Morte Súbita Cardíaca – ABC CARDIOL

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Relato de Caso

Seguimento Clínico de Paciente com Cardiomiopatia Relacionada a Mutação no Gene da Filamina C

Isabela Bispo Santos da Silva Costa et al. Bruno Soares da Silva Rangel Antonio Tito Paladino Filho Bruno Normande Colombo … Thamara Carvalho Morais Ludhmila Abrahão Hajjar

Introdução

Estima-se que aproximadamente 26 milhões de pessoas sejam afetadas por Insuficiência Cardíaca (IC) em todo o mundo.^, No Brasil, a prevalência é elevada, com cerca de 2 milhões de pacientes diagnosticados e uma incidência de aproximadamente 240 mil novos casos a cada ano. No Brasil, entre 2011 e 2021, foram registradas mais de 2,5 milhões de internações por IC no Sistema Único de Saúde (SUS), evidenciando a relevância da doença no contexto nacional. Esses dados ressaltam a necessidade de estratégias de diagnóstico precoce e definição etiológica para o manejo adequado desses pacientes. O diagnóstico etiológico é, por vezes, desafiador, mas extremamente necessário para que sejam fornecidos tratamento específicos para cada patologia e melhora prognóstica. O diagnóstico envolve a multimodalidade em imagem cardíaca, e tem a Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) como uma ferramenta útil na avaliação de fenótipos das cardiomiopatias não isquêmicas e definição do diagnóstico etiológico.

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Review Article

As Múltiplas Faces da Cardiomiopatia por Variantes do Gene da Filamina C (FLNC)

Frank Nunes et al. Raquel Germer Toja Couto Diane Xavier de Avila Ana Flavia Malheiros Torbey … Kárila Scarduelli Luciano Estevão Lanna Figueiredo Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

A Filamina C é uma proteína essencial para a integridade do sarcômero e do citoesqueleto dos cardiomiócitos. Variantes patogênicas no gene FLNC estão associadas a uma ampla gama de cardiomiopatias, podendo apresentar fenótipos distintos de acordo com o tipo de alteração genética. As variantes truncadas estão frequentemente associadas à cardiomiopatia dilatada e arritmogênica, enquanto as variantes missense são mais relacionadas às formas hipertrófica e restritiva. Essas diferenças fenotípicas refletem o impacto molecular e estrutural da variante FLNC na proteína filamina C, com implicações diretas no manejo clínico. O diagnóstico e a estratificação de risco são desafiadores e exigem uma abordagem multimodal que integre dados clínicos, genéticos e de imagem. A ressonância magnética cardíaca, em especial, é fundamental para a detecção de fibrose miocárdica e para a avaliação prognóstica. Evidências recentes indicam que variantes patogênicas no FLNC também podem estar associadas, raramente, a casos de miocardite aguda de apresentação grave, frequentemente acompanhada de arritmias ventriculares malignas e disfunção sistólica. O diagnóstico preciso, o acompanhamento contínuo e o aconselhamento familiar são fundamentais para definir a melhor abordagem terapêutica e prognóstica dos pacientes, em especial daqueles com alto risco de morte súbita cardíaca (MSC), permitindo desta forma, intervenções personalizadas e preventivas.

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ABC

Editorial

A Repolarização Precoce Afeta o Risco de Morte e Arritmias Ventriculares?

Guilherme Fenelon

O padrão de repolarização precoce (RP), definido como elevação do ponto J ≥1 mm em ≥2 derivações eletrocardiográficas (ECG) contíguas das regiões inferior e/ou lateral, é um achado comum, com prevalência de aproximadamente 6% na população adulta.^, A RP foi considerada por muito tempo um fenômeno benigno, uma vez que a maioria dos indivíduos afetados — geralmente homens jovens e atletas — apresenta uma incidência muito baixa de morte súbita cardíaca.^,

No entanto, um estudo fundamental realizado por Haïssaguerre et al. demonstrou uma ocorrência significativamente maior de RP (31%) em pacientes com fibrilação ventricular (FV) idiopática em comparação aos controles (5%). Estudos subsequentes confirmaram a associação entre RP e arritmias ventriculares (AV) malignas em pacientes sem cardiopatia estrutural.^, Além disso, a RP tem sido associada a desfechos adversos em pacientes com distúrbios elétricos primários, como a síndrome do QT longo e a síndrome de Brugada.^,

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ABCIC

Artigo Original

As Várias Faces do Prolapso de Valva Mitral Arrítmico: Série de Casos

Yasmim Evelyn Lisboa Barbosa et al. Isadora Wanderley Queiroga de Freitas Evangelista Julyana Maria Ramalho de Sousa Lorena Carvalho Leite Jales … Elisabete Louise de Medeiros Viegas Patrícia Vidal de Negreiros Nóbrega Daniel Moreira Costa Moura Gabriel Pelegrineti Targueta Lilian Amador Resende Renner Augusto Raposo Pereira Guilherme Augusto Teodoro Athayde

Resumo

Fundamento:

Embora seja uma condição comumente benigna, o prolapso de valva mitral (PVM) pode estar associado a risco aumentado de arritmias ventriculares (AV), condição conhecida como prolapso de valva mitral arrítmico (PVMA).

Objetivos:

Apresentar as diversas manifestações do PVMA por meio de casos clínicos que ilustrem os sintomas, os achados no eletrocardiograma (ECG), no Holter de 24h, no ecocardiograma transtorácico (ETT) e na ressonância magnética cardíaca (RMC) desses pacientes, além de discutir as condutas tomadas diante de desfechos clínicos distintos.

Métodos:

Estudo retrospectivo, descritivo e observacional que analisou 5 pacientes com PVMA atendidos entre os anos de 2019 e 2024, sendo investigados, nessa amostra, marcadores de risco elevado para desfechos clínicos graves, sobretudo morte súbita cardíaca (MSC).

Resultados:

Dos 5 pacientes avaliados, a apresentação clínica mais comum foi de palpitações (100% dos casos), seguida por síncopes (40%). Três pacientes (60%) apresentaram arritmia severa ou muito severa no Holter de 24 horas, enquanto 4 (80%) apresentaram disjunção do anel mitral (DAM). Realce tardio positivo foi observado em 2 (40%) pacientes. Em 2 casos (40%), foi indicado implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI). Em 1 dos casos, foi optado pela troca valvar mitral, porém sem resolução das arritmias e, por conseguinte, indicada ablação por radiofrequência. Embora descrito na literatura, nenhum caso de MSC foi observado na amostra.

Conclusão:

O PVMA pode apresentar distintas manifestações clínicas, inclusive com desfechos graves. Identificar os marcadores de risco é essencial para o diagnóstico e tratamento precoces dessa condição, objetivando-se reduzir a mortalidade relacionada à MSC nesses pacientes.

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ABC

Relato de Caso

Síndrome de Marfan, Cardiomiopatia Hipertrófica e QT Longo, uma Associação Rara como Causa de Morte Súbita

Diana Carvalho et al. Simão Carvalho Adriana Pacheco Carlos Costa … Pedro Carvalho Raquel Ferreira Ana Briosa

Introdução

A síndrome de Marfan (SM) é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo com transmissão autossômica dominante, geralmente associada a uma mutação no gene da fibrilina 1 (FBN1). A prevalência estimada é de 6,5/100.0001. De acordo com os critérios revisados de Ghent, a mutação no gene FBN1, a ectopia do cristalino e a dilatação da raiz da aorta são os fatores-chave para o diagnóstico de SM.^, A esperança de vida é essencialmente determinada pelas complicações cardiovasculares, particularmente a aortopatia.

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ABC

Editorial

Impacto do Cardioversor Desfibrilador Implantável na Vida de seus Portadores

Silas dos Santos Galvão Filho

O primeiro implante de CDI em humanos ocorrido em 1980, seguido da incorporação desse dispositivo ao arsenal terapêutico da cardiologia no início dos anos 90, foi um dos maiores avanços no tratamento das arritmias cardíacas. Sendo a terapêutica de eleição com evidências de eficácia para grande número de pacientes com risco de morte súbita cardíaca de causas não reversíveis, os CDIs apresentam algumas peculiaridades que podem impactar na vida cotidiana de seus portadores. No início, os CDIs eram dispositivos enormes, somente passíveis de serem implantados a nível abdominal, com seus eletrodos e palhetas para aplicação do choque implantados diretamente no coração mediante toracotomia. Nesse momento, o impacto desses dispositivos na vida de seus portadores era grande, desde estético, até pelo grande número de choques inapropriados, causados por algoritmos ainda precários de discriminação da arritmia a ser tratada: taquicardia ventricular (TV) ou fibrilação ventricular (FV), além das primeiras programações ainda inadequadas. Em nossa experiência inicial com CDIs no final dos anos 80 e início dos anos 90, tivemos muitos problemas de aceitação, sendo que alguns pacientes solicitaram até mesmo retirar o dispositivo após quadro de choques de repetição. Com a espetacular evolução que sofreram, os CDIs incorporaram todos os avanços tecnológicos, melhorando sua performance diagnóstica na liberação das terapêuticas e passando a ter dimensões pouco maiores que os marcapassos, propiciando implantes dos dispositivos a nível torácico, com eletrodos totalmente transvenosos por cirurgia minimamente invasiva, dispensando a toracotomia. Não obstante esses avanços, uma parte considerável dos pacientes persiste referindo impacto na sua qualidade de vida. Isso se deve principalmente a um aspecto: o CDI é o único dispositivo cardíaco eletrônico implantável cujo funcionamento normal terapêutico é percebido pelo paciente, com sensações descrita pela grande maioria como muito desagradáveis, especialmente a terapia com choque, sendo a pior situação quando ocorrem choques de repetição. O aperfeiçoamento dos algoritmos diagnósticos das taquiarritmias, e o maior conhecimento da programação dos dispositivos, reduziram consideravelmente os choques inapropriados, entretanto os choques apropriados, mesmo os de repetição conhecidos como tempestades elétricas persistem ocorrendo,^, já que correspondem ao funcionamento normal do aparelho na reversão de parada cardíaca por FV, ou de arritmia potencialmente maligna como a TV. Felizmente, hoje esses graves episódios são bem menos frequentes e passíveis de serem tratados por meio de medicamentos e/ou procedimentos intervencionistas como ablação por cateter.

O artigo “Preditores de Qualidade de Vida, Ansiedade e Aceitação em Pacientes com Cardioversor-Desfibrilador Implantável” avaliou esses aspectos em um número razoável de pacientes submetidos ao primeiro implante ou troca de gerador de CDI, mostrando que cerca de um quarto dos pacientes apresentaram algum tipo de impacto negativo. Mostrou também que a idade de 60 anos ou mais, a ausência de fibrilação atrial (FA) e o sexo feminino, foram preditores de melhores resultados. Essas informações são importantes e merecem algumas considerações: 1 – Tendo melhorado consideravelmente ao longo dos anos, o CDI ainda impacta negativamente na vida de um número relativamente importante de seus portadores. Isso estimula a melhora tecnológica dos dispositivos otimizando as terapias, além da melhor abordagem e preparo psicológico do paciente no pré-operatório. 2 – Os piores resultados dos pacientes mais jovens podem ser explicados pela sensação de grande limitação das atividades impostas aos portadores de CDI, entretanto essas limitações são devidas mais a cardiopatia de base do que propriamente ao dispositivo. Em alguns casos, sem maiores alterações da função cardiológica, até mesmo atividades esportivas profissionais de impacto podem ser liberadas,^, como no caso de 2 jogadores de futebol que disputaram a última copa do mundo portando CDI. 3 – No caso dos portadores de FA, essa arritmia muitas vezes sintomática, não infrequentemente está relacionada a cardiopatias com pior função cardiológica, o que aumenta as limitações. Além disso a FA pode ser responsável por choques inapropriados, passíveis de serem evitados com programação adequada. 4 – Em relação ao fato de as mulheres apresentarem melhores resultados apesar dos problemas estéticos que esses dispositivos podem causar, isso se deve provavelmente a maior tolerância às terapias e a melhor compreensão das possíveis limitações de suas atividades, por serem portadores de CDI.

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Review Article

Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica

Fernando Saraiva et al. Fabio Fernandes Minna Moreira Dias Romano Juliano Novaes Cardoso … Marília Taily Soliani Mariani Mendes Madisson Bernardo André Schmidt Marcus Vinicius Simões

Resumo

A miocardiopatia hipertrófica tem sofrido profundas alterações em sua concepção com o advento da cardiogenômica e o aumento do conhecimento em termos da estrutura sarcomérica e das mutações que levam à hipertrofia do cardiomiócito. Abordamos neste artigo de revisão, o estado da arte em termos de diagnóstico, contemplando as cardiopatias genéticas responsáveis pelos diagnósticos diferenciais da miocardiopatia hipertrófica, conhecidas como fenocópias, grande desafio da prática clínica. Ademais, levantaremos as evidências atuais que guiam o tratamento.

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Carta Científica

Acentuada Hipertrofia Miocárdica Concêntrica, com Boa Evolução Pós-operatória, em Criança com 4 Anos de Idade

Edmar Atik et al. Gabriela Nunes Leal Marcelo B. Jatene

Introdução

A miocardiopatia hipertrófica (MCH), caracterizada por hipertrofia do ventrículo esquerdo, não encontra explicação etiológica sob condições das causas usuais que originam sobrecarga cardíaca decorrente da hipertensão arterial sistêmica, cardiopatias congênitas obstrutivas e de outras patologias. ^– Decorre de patologia genética cardiovascular ocasionando doença complexa, desde a diversidade gênica (para a qual já foram identificadas mais de 1400 mutações, em 11 genes diferentes), à expressão fenotípica, às características histológicas e à sintomatologia manifestada. Os genes para beta miosinas (MYH7) ocorrem em 35% dos casos e miosina ligada à proteína C (MYBPC3) em 49%, correspondendo a três quartos das mutações patogênicas. Maior risco evolutivo é observado no primeiro grupo de alterações, principalmente à morte súbita. O desarranjo de miofibrilas com núcleos bizarros e aumento do tecido conjuntivo extracelular caracterizam os achados histológicos.

O diagnóstico genético é alcançado em 80% desses casos em crianças, importante para a estratificação de risco, do planejamento terapêutico e o aconselhamento genético.

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ABC

Editorial

Eletrocardiograma de Jogadores de Futebol de Elite Brasileiros: Preenchendo uma Lacuna

Ricardo Stein et al. Filipe Ferrari Anderson Donelli da Silveira

Introdução

A morte súbita de um atleta aparentemente saudável é uma tragédia, e a real incidência de morte súbita cardíaca (MSC) em uma população de atletas é controversa. Embora estimativas de estudos conduzidos nos Estados Unidos (EUA) e na Europa sejam limitadas por várias questões metodológicas, sabe-se que o esforço físico em atividades esportivas e treinos aumenta em 2,5 a 4,5 o risco de parada cardíaca e MSC em relação ao observado em não atletas e atletas recreativos.^– Por outro lado, um achado consistente nos estudos é o fato de que atletas do sexo masculino têm uma incidência de três a cinco vezes maior de MSC que atletas do sexo feminino.

Ao longo das últimas décadas, muito tem se discutido acerca do papel do eletrocardiograma de repouso de 12 derivações (ECG) na prevenção de MSC em atletas jovens. Estudos conduzidos em diferentes partes do mundo foram publicados, e consensos de especialistas foram desenvolvidos a fim de padronizar a realização desse tipo peculiar de ECG.^–

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Artigo Original

Ressonância Magnética Cardíaca como Ferramenta Diagnóstica Etiológica em Pacientes Recuperados de Morte Súbita Cardíaca ou Arritmias Ventriculares Instáveis

Paula C. Marçal et al. Maria Fernanda Braggion-Santos Danilo Tadao Wada Marcel Koenigkam Santos … Henrique Turin Moreira Gustavo Jardim Volpe André Schmidt

Resumo

Fundamento

A ressonância magnética cardíaca (RMC) tem relevância diagnóstica crescente em sobreviventes de morte súbita cardíaca (MSC) ou arritmia ventricular instável (AVI) em países desenvolvidos.

Objetivo

Procuramos avaliar retrospectivamente o papel adicional da RMC em um país em desenvolvimento com poucos recursos disponíveis e que pode direcionar um uso mais eficaz desses recursos.

Métodos

Foram incluídos sobreviventes de MSC ou AVI admitidos entre 2009 e 2019 em uma instituição acadêmica terciária após a realização de RMC. Dados demográficos, clínicos e laboratoriais foram coletados dos prontuários. Imagens e laudos de RMC foram analisados e o impacto disso no diagnóstico etiológico final foi afirmado. Realizou-se análise descritiva e definiu-se p<0,05 como significativo.

Resultados

Sessenta e quatro pacientes, 54,9±15,4 anos, sendo 42 (71,9%) do sexo masculino. A maioria dos eventos (81,3%) foi extra-hospitalar e a taquicardia ventricular foi o ritmo mais comum. Medicamentos cardiovasculares foram utilizados anteriormente por 55 pacientes, sendo os betabloqueadores os medicamentos mais utilizados (37,5%). O eletrocardiograma apresentava áreas elétricas inativas em 21,9% e todos apresentavam fibrose na RMC. A média da fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) foi de 44±14%, com 60,9% ≤50% e apenas 29,7% ≤35%. Identificou-se realce tardio com gadolínio em 71,9%, com padrão transmural em 43,8%. A miocardiopatia chagásica foi a etiologia mais comum (28,1%), seguida da miocardiopatia isquêmica (17,2%). Entre 26 sem etiologia previamente identificada, foi possível definir com RMC (15 pacientes – 57%).

Conclusão

De acordo com estudos anteriores em países desenvolvidos, a RMC foi capaz de aumentar o diagnóstico etiológico e identificar o substrato arritmogênico, permitindo melhor atendimento em metade dos pacientes subdiagnosticados.

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Review Article

Arritmias Ventriculares na Amiloidose Cardíaca: É Possível Prevenir a Morte Súbita?

Carlos A. Dumont et al. María Inés Sosa Liprandi

Resumo

A amiloidose cardíaca (AC) é uma cardiomiopatia infiltrativa que ocorre secundária à deposição de proteína mal dobrada no miocárdio. Os dois subtipos mais comuns são amiloidose de cadeia leve de imunoglobulina e amiloidose por transtirretina. A AC frequentemente resulta em insuficiência cardíaca congestiva e arritmias, a partir de uma ruptura no substrato cardíaco com subsequente remodelamento eletromecânico. A progressão da doença é geralmente demonstrada pelo desenvolvimento da progressiva falência da bomba cardíaca, que pode ser observada com uma alta carga arrítmica, geralmente pressagiando um mau prognóstico. Arritmias são comuns e muitas terapias farmacológicas comumente utilizadas podem ser mal toleradas e levar à descompensação clínica nessa população, adicionando complexidade ao co-manejo dessas condições. São necessários estudos para avaliar os riscos e benefícios da ablação por cateter para taquicardia ventricular, sem dados atuais mostrando um benefício em relação à mortalidade. O papel da terapia com cardioversor-desfibrilador implantável é controverso, com benefícios observados predominantemente nas fases iniciais do processo da doença. Evidências de alta qualidade e recomendações de diretrizes são limitadas no que diz respeito ao tratamento de arritmias. Os profissionais de saúde muitas vezes contam apenas com a experiência clínica e o consenso de especialistas para auxiliar na tomada de decisão. Esta revisão resume os dados históricos e contemporâneos e descreve estratégias baseadas em evidências para o manejo de arritmias ventriculares e suas sequelas em pacientes com AC.

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Editorial

Cicatriz Miocárdica e Repolarização Ventricular no Eletrocardiograma: Insights a Partir da Ressonância Magnética Cardíaca

Luciano C. Amado

A fibrose miocárdica é uma condição comum final da maioria das vias inflamatórias, e é frequentemente vista em pacientes com insuficiência cardíaca e fração de ejeção reduzida (ICFEr).^, A presença de cicatriz miocárdica, detectada por ressonância magnética (RM) com contraste, tem se mostrado um preditor de prognóstico e morte súbita cardíaca em pacientes com ICFEr.^– A RM cardíaca (RMC) tem se destacado como um método não invasivo padrão-ouro para avaliação de cicatriz e predição de risco de arritmias ventriculares.^{, , ,} Contudo, a RMC pode demandar tempo, ter custo elevado, e não ser facilmente disponível.

O eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações é um instrumento diagnóstico simples e de baixo custo amplamente empregado na prática clínica para o diagnóstico de arritmias cardíacas. A forma de onda do ECG é a expressão dos potenciais de ação transmembrana e é composta por dois processos distintos: despolarização e repolarização. A repolarização ventricular é um fenômeno elétrico complexo que, na prática clínica é medida do início do complexo QRS ao final da onda T. Mudanças na estrutura e no sistema elétrico cardíacos podem causar anormalidades no potencial de ação, afetando o período refratário, favorecendo assim, o início das arritmias ventriculares.

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ABC

Carta ao Editor

Estratificação de Risco para Prevenção Primária de Morte Súbita Cardíaca em Cardiomiopatia Hipertrófica

Styliani Vakrou et al. Charalampos Vlachopoulos Konstantinos A. Gatzoulis

Carta-resposta

A morte súbita cardíaca (MSC) é considerada a complicação mais dramática da cardiomiopatia hipertrófica (CMH), com uma incidência anual estimada de 0,5–1%. Ao longo dos anos, ACC/AHA e ESC publicaram diretrizes de consenso que apresentam diferentes abordagens para a estratificação de risco de MSC com base em preditores clínicos independentes. Apesar da acurácia relativamente baixa desses marcadores, as estratégias atuais teriam razoável poder discriminatório para o reconhecimento de pacientes de alto risco. No entanto, a avaliação prognóstica é um desafio na CMH, principalmente em pacientes de risco baixo a moderado. A MSC pode surgir na ausência de fatores de risco conhecidos e algumas abordagens mostram resultados conflitantes em diferentes populações. Além disso, as discrepâncias metodológicas entre as diretrizes norte-americanas e europeias podem determinar níveis discordantes de recomendação em relação ao cardioversor desfibrilador implantável (CDI) na prevenção primária. Portanto, a estratificação de risco ainda é imprecisa e requer maior investigação.

O artigo de 2018 de Gatzoulis et al., reavalia o papel do estudo eletrofisiológico para a avaliação prognóstica em uma coorte unicêntrica de CMH de risco baixo a intermediário, estratificada de acordo com as diretrizes atuais. Os autores concluem que a estimulação ventricular programada (EVP) combinada com os modelos atuais acrescenta sensibilidade e valor preditivo negativo à estratificação de risco. Os resultados são interessantes, mas precisam ser confirmados em estudos prospectivos maiores. A EVP foi reduzida à classe III nas diretrizes atuais devido à baixa sensibilidade e aos possíveis riscos. Da mesma forma, o fracionamento dos eletrogramas do ventrículo direito tem sido relacionado à MSC, mas não foi assimilado devido à natureza invasiva do procedimento, o que pode afetar sua realização em alguns casos. A instabilidade elétrica é transitória na CMH e deve ser avaliada periodicamente assim como outros preditores com características dinâmicas. ^, Deste modo, as diretrizes recomendam a reavaliação do risco de MSC durante o seguimento. Avaliação clínica não invasiva e de fácil aquisição favorece a abordagem de rotina do paciente.

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Relato de Caso

Nova Mutação no Gene DSP – Um Caso de Cardiomiopatia Arritmogênica com Fenótipo Isolado do Ventrículo Esquerdo e Alto Risco de Morte Súbita

Pedro von Hafe Leite et al. Olga Azevedo Geraldo Dias Filipa Cardoso … Tamara Pereira António Lourenço

Introdução

A morte súbita cardíaca (MSC) em adultos jovens (18–35 anos) é causada mais frequentemente de cardiomiopatias hereditárias previamente não diagnosticadas. As causas mais comuns de MSC são a cardiomiopatia hipertrófica e a cardiomiopatia arritmogênica (CMA), seguidas de anomalias congênitas das artérias coronárias, miocardite, ruptura aórtica na síndrome de Marfan, defeitos de condução, e doenças valvulares.

A CMA é responsável por até 20% dos casos de MSC em indivíduos abaixo dos 35 anos de idade. Em uma série de 86 vítimas jovens de MSC, a CMA representou 10,3% dos casos, sendo a segunda maior causa de MSC. A cardiomiopatia dilatada (CMD) é uma causa menos frequente de MSC entre jovens, representando aproximadamente 2% dos casos em atletas.

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Relato de Caso

Triagem Familiar no Diagnóstico da Síndrome do QT Curto após Morte Súbita Cardíaca como Primeira Manifestação em Jovens Irmãos

Guilherme Augusto Teodoro Athayde et al. Natália Quintella Sangiorgi Olivetti Francisco Carlos da Costa Darrieux Luciana Sacilotto … Gabrielle D’Arezzo Pessente Maurício Ibrahim Scanavacca

Introdução

Em 2000, Gussak et al., publicaram uma série de casos em que taquiarritmias atriais, síncope e morte súbita cardíaca (MSC) se associavam a um intervalo QT pronunciadamente curto, sendo os primeiros a correlacionar todos esses achados em uma síndrome. Desde então, esforços vêm sendo realizados, a fim de melhor entender o comportamento e encontrar alternativas de tratamento para a síndrome do QT curto (SQTC); no entanto, esbarram na raridade da doença, na dificuldade em estabelecer parâmetros diagnósticos e na sua complexa manifestação clínica. Este artigo relata o caso de irmãos jovens com MSC e SQTC e versa sobre as dificuldades diagnósticas e terapêuticas da síndrome.

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Carta Científica

Spiked Helmet Sign: Um Caso Atípico de Supradesnivelamento Transitório do Segmento ST no ECG

Acácio F. Cardoso et al. Marco Alexander V. Akamine Rafael M. Pessoa Elizabeth T. Takitani … José V. Kairiyama Manfredo K. Naritoni

Apresentação do caso

Homem, 35 anos de idade, tabagista e usuário de drogas ilícitas (maconha, cocaína e solventes inalantes), em tratamento com antipsicótico e antidepressivo (haloperidol e escitalopram), há dois dias com vários episódios de vômitos e diarreia, evoluiu com confusão mental no domicílio e foi admitido na sala de emergência com rebaixamento do nível de consciência e respiração irregular. Logo em seguida, apresentou quadro de parada cardiorrespiratória (PCR) com registro de fibrilação ventricular (FV) no monitor cardíaco. Após seis minutos de manobras de ressuscitação cardiopulmonar, infusão de adrenalina e duas desfibrilações cardíacas, o pulso e o ritmo cardíaco foram recuperados. Realizou-se eletrocardiograma (ECG), que demonstrou elevação atípica e difusa do segmento ST ( A). Os exames laboratoriais iniciais demonstraram acidose metabólica grave com nível sérico elevado de lactato (lactato sérico = 26 mg/dl), além de hipernatremia (sódio sérico = 153 mg/dl), hipocalemia (potássio sérico = 3,2 mg/dl), leucocitose importante e discreto aumento da troponina sérica. O paciente foi entubado e colocado em ventilação mecânica. Realizou-se ressuscitação volêmica, além de correção da acidose metabólica, e antibióticos de largo espectro foram iniciados. Após uma hora do atendimento inicial, realizou-se novo ECG, que demonstrou uma redução de aproximadamente 50% no supradesnivelamento de ST ( ). Dado o caráter atípico das alterações do segmento ST no ECG, optou-se por não realizar coronariografia de urgência. Seis horas após o evento, as alterações iniciais do ECG regrediram completamente ( ). Realizou-se ecocardiograma, que demonstrou disfunção importante do ventrículo esquerdo às custas de hipocinesia difusa (fração de ejeção = 0,36). Fez-se novo ecocardiograma dois dias após, que revelou completa recuperação da função ventricular (fração de ejeção = 0,69). Realizou-se angiotomografia de coronárias durante a internação, que demonstrou ausência de lesões obstrutivas e descartou anomalias coronarianas. O paciente evoluiu bem e recebeu alta após oito dias de internação.

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Artigo Original

Discordância entre Diretrizes Internacionais sobre Critérios de Prevenção Primária de Morte Súbita na Cardiomiopatia Hipertrófica

Beatriz Piva e Mattos et al. Fernando Luís Scolari Henrique Iahnke Garbin

Resumo

Fundamento

A estratificação de risco para morte súbita (MS) na cardiomiopatia hipertrófica (CMH) baseia-se em algoritmos distintos propostos pela diretriz norte-americana, ACCF/AHA 2011 e europeia, ESC 2014.

Objetivo

Analisar o modelo ESC 2014 na determinação do risco de MS e indicação de cardiodesfibrilador implantável (CDI) em prevenção primária na CMH por meio de confrontação com a normativa norte-americana.

Métodos

Foi avaliada uma coorte de pacientes com CMH, calculado o escore ESC HCM-Risk-SCD e analisada a concordância dos critérios de indicação de CDI entre as duas diretrizes pelo coeficiente de Kappa. O nível de significância adotado nas análises estatísticas foi de 5%.

Resultados

Em 90 pacientes consecutivos, seguidos por 6±3 anos, o escore calculado foi de 3,2±2,5%. Os preditores que mais contribuíram para o cálculo nas faixas de baixo (1,88% [1,42-2,67]), médio (5,17% [4,89-5,70]) e alto risco (7,82% [7,06-9,19]) foram espessura parietal máxima do ventrículo esquerdo (1,60% [1,25-2,02] ; 3,20% [3,18-3,36] ; 4,46% [4,07-5,09]), diâmetro do átrio esquerdo (0,97% [0,83-1,21]; 1,86% [1,67-2,40]; 2,48% [2,21-3,51]) e idade (-0,91% [0,8-1,13]; -1,90% [1,12-2,03]; -2,34% [1,49-2,73]). O modelo europeu reduziu as recomendações de CDI em 32 (36%) pacientes. Entre os 43 (48%) em classe IIa pela ACCF/AHA , 8 (18%) migraram para IIb e 24 (56%) para III. Baixa concordância foi identificada entre as duas sistematizações, Kappa = 0,355, p = 0,0001. Dos 8 (9%) pacientes com MS ou choque apropriado, 4 (50%) atingiram indicação IIa pela ACCF/AHA , mas nenhum pela ESC .

Conclusão

Baixa concordância foi identificada entre as diretrizes analisadas. O novo modelo reduziu as indicações de CDI, notadamente em classe IIa, mas deixou desprotegida a totalidade de pacientes com MS ou choque apropriado. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):197-204)

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ABC

Relato de Caso

Mixoma Atrial Recorrente em Paciente com Complexo de Carney. Relato de Caso e Revisão de Literatura

Laura A. Cervantes-Molina et al. David Ramírez-Cedillo Italo D. Masini-Aguilera Jaime G. López-Taylor … Michel Machuca-Hernández Dulman O. Pineda-De Paz

Introdução

Tumores cardíacos primários são incomuns. Apresentam incidência entre 0,0017% e 0,28%, correspondendo a 17 e 2.800 tumores cardíacos primários a cada 1 milhão de autópsias. O mixoma cardíaco (MC) é uma neoplasia benigna e representa a mais comum entre os tumores cardíacos primários em adultos.

O MC apresenta uma incidência anual de 0,5–0,7 de casos de ressecção cirúrgica a cada um milhão; com a maioria dos casos apresentando aparência esporádica e, menos de 10%, apresentando padrão de hereditariedade familiar.

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ABC

Viewpoint

Dissecção Espontânea da Artéria Coronária Relacionada ao Exercício Físico em Pacientes Jovens sem Fatores de Risco ou Doença Aterosclerótica Coronariana

Pablo de Souza et al. Artur Haddad Herdy

Resumo

A dissecção espontânea da artéria coronária (DEAC) é considerada uma síndrome coronariana aguda frequentemente subdiagnosticada e com poucos casos descritos na literatura. A sua associação ao exercício físico em pacientes jovens e sem fatores de risco ou doença aterosclerótica coronariana (DAC) é ainda mais rara. Por esse motivo, foi realizado estudo sobre o tema, com a descrição do quadro clínico, da conduta e da evolução diante da suspeita de DEAC relacionada ao exercício físico, em três pacientes jovens sem fatores de risco ou DAC. Os quadros clínicos foram variáveis, predominando o sintoma de dor torácica recorrente. A idade variou entre 20 e 31 anos. Todos os pacientes foram submetidos à cineangiocoronariografia, que não evidenciou DAC, mas foi sugestiva de DEAC. A investigação de outras causas de obstrução coronariana foi negativa. A artéria coronária direita foi acometida em dois casos, e a artéria descendente anterior afetada em um caso. Somente um dos três pacientes apresentou recorrência do quadro, no período de cinco anos após o evento primário. Os avanços tecnológicos possibilitarão aumento na identificação de dissecção nas síndromes coronarianas agudas. Aperfeiçoar o conhecimento acerca do quadro clínico dessa condição é necessário, na tentativa de alertar e aprimorar a suspeição de DEAC relacionada aos exercícios físicos naqueles que apresentam sintomas de insuficiência coronariana, diminuindo-se, assim, os frequentes subdiagnósticos. Os melhores tratamento e prognóstico para essa doença permanecem incertos.

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ABC

Artigo Original

Papel da Fibrose Miocárdica na Cardiomiopatia Hipertrófica: Revisão Sistemática e Metanálise Atualizada de Marcadores de Risco para Morte Súbita

Marcelo Imbroinise Bittencourt et al. Samária Ali Cader Denizar Vianna Araújo Ana Luiza Ferreira Salles … Felipe Neves de Albuquerque Pedro Pimenta de Mello Spineti Denilson Campos de Albuquerque Ricardo Mourilhe-Rocha

Resumo

Fundamento:

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) está associada à morte súbita (MS). A fibrose miocárdica está supostamente correlacionada à MS.

Objetivo:

Realizamos uma revisão sistemática com metanálise, atualizando os marcadores de risco (MR) em CMH enfatizando a fibrose miocárdica.

Métodos:

Revisamos estudos de CMH que abordaram desfechos arrítmicos graves e certos MR: história familiar de MS, hipertrofia ventricular grave, síncope inexplicada, taquicardia ventricular não sustentada (TVNS) na monitorização com Holter de 24 horas, resposta anormal da pressão arterial ao exercício (ABPRE), fibrose miocárdica e obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) nas bases de dados MEDLINE, LILACS e SciELO. Utilizamos os riscos relativos (RRs) como uma medida de efeito e modelos aleatórios para a análise. O nível de significância foi estabelecido em p < 0,05.

Resultados:

Vinte e um estudos foram selecionados (14.901 pacientes com idade de 45 ± 16 anos; homens, 62,8%). A fibrose miocárdica foi o principal MARCADOR DE RISCO (RR, 3,43; IC95%, 1,95-6,03). Os outros MR, exceto obstrução da VSVE, também foram preditores: história familiar de MS (RR, 1,75; IC95%, 1,39-2,20), hipertrofia ventricular grave (RR, 1,86; IC95%, 1,26-2,74), síncope inexplicada (RR, 2,27; IC95%, 1,69-3,07), TVNS (RR, 2,79; IC95%, 2,29-3,41) e ABPRE (RR, 1,53; IC95%, 1,12-2,08).

Conclusões:

Confirmamos a associação de fibrose miocárdica e outros MR com desfechos arrítmicos graves na CMH e enfatizamos a necessidade de novos modelos de previsão no manejo desses pacientes.

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Viewpoint

Morte Súbita no Atleta Jovem Brasileiro: Não Será Hora de Criarmos um Registro Genuinamente Nacional?

Lucas Helal et al. Filipe Ferrari Ricardo Stein

Resumo

Atletas jovens (≤ 35 anos), com doenças cardiovasculares de diagnóstico conhecido ou não, podem morrer subitamente em atividades competitivas, fato este que pode causar grande impacto na mídia e na sociedade. Embora apresentem risco relativo aproximadamente duas vezes maior em comparação com seus pares não-atletas, a incidência absoluta de morte súbita (MS) é baixa. Entre entidades médicas no mundo todo, é consenso que a detecção precoce dos fatores causais é muito desejável, mas há debate em relação aos diferentes esquemas de rastreamento para esse fim. No Brasil, a recomendação da Sociedade Brasileira de Cardiologia espelha-se nas diretrizes da European Society of Cardiology (ESC), segundo as quais o exame clínico aliado a um eletrocardiograma de repouso de 12 derivações é indicado, independentemente da presença de fatores de risco. A possibilidade de rastreamento genético também existe, uma vez que a maior parte das entidades clínicas causadoras de MS no esporte em jovens atletas se relaciona com o genótipo. Por fim, considerando a diversidade de modalidades esportivas praticadas, e sendo a população brasileira muito miscigenada, salientamos a necessidade de um registro nacional de casos.

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Editorial

Pesquisa Usando Microalternância de Onda T na Doença de Chagas

Carlos Alberto Pastore

A T-wave alternans (TWA) visível não é na verdade um achado recente e tem sido relatada desde 1909. Entretanto, é a TWA em microvolts, não visível e muito menos rara, que ganhou um lugar ao sol devido à sua associação com distúrbio elétrico e risco elevado de morte súbita cardíaca (MSC) ou eventos arrítmicos,^– como tem sido avaliado em diversas pesquisas clínicas e estudos em populações: TWA na ICC, ALPHA, REFINE, FINCAVAS, Ikeda et al., (em um estudo colaborativo) e Bloomfield et al., (em uma pesquisa do tipo MADIT-II). Todos esses estudos têm em comum o fato de que trazem evidências sobre o alto valor preditivo negativo da TWA em relação a MSC ou a eventos arrítmicos, com valor preditivo positivo baixo a regular.

A microalternância de onda T consiste na análise, através de software especializado, de variações batimento a batimento que ocorrem na repolarização ventricular (segmento ST e onda T), muito pouco perceptíveis a olho nu.^– A TWA permite acessar, de maneira indireta, o aspecto de aumento da dispersão dos potenciais de ação das células do coração, fator esse primordial em uma sequência de eventos que levarão a mecanismos de re-entrada e fibrilação ventricular que culminarão na MSC. Uma propriedade fundamental de sua análise é o alto poder preditivo negativo para o risco de MSC que um teste de TWA normal apresenta.

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Review Article

Avaliação Genética, Estudo Familiar e Exercício

Ricardo Stein et al. Juan Pablo Trujillo Anderson Donelli da Silveira Arsonval Lamounier Júnior Lorenzo Monserrat Iglesias

Introdução

A prática de atividade física regular é benéfica para pessoas de todas as idades, gêneros e etnias. Se, por um lado, a prática do exercício moderado é considerada uma atividade saudável e favorável ao sistema cardiovascular, por outro, o exercício de alta intensidade por longo período de tempo pode aumentar o risco de morte súbita (MS). Mesmo considerando que um número imenso de pessoas faça exercício diariamente, a MS nesse cenário é considerada uma entidade rara. No entanto, a sua prevenção pode ser difícil e a mesma é de grande repercussão, principalmente quando incide em jovens praticantes de exercício recreativo ou em atletas. Do ponto de vista epidemiológico, a MS de origem cardíaca afeta entre 200 e 400 mil indivíduos nos Estados Unidos (EUA) anualmente. No âmbito dos esportes, estima-se que em torno de 200 atletas ao ano apresentem um evento fatal. Na Espanha, o registro nacional de MS em atletas descreveu 180 casos de 1995 até 2007, sugerindo uma incidência de 15 a 20 casos por ano.

Em atletas, a avaliação pré-participação (APP) está indicada, podendo ser eficaz para a prevenção de MS cardíaca nesse contexto. Contudo, esse tipo de rastreamento apresenta grande variabilidade entre diferentes países e entidades que o realizam. No tocante à avaliação genética, essa se encontra relegada somente a casos específicos no contexto dos esportes. Nessa revisão descreveremos aspectos básicos da avaliação genética, assim como as indicações da análise molecular e sua correta interpretação clínica, tanto para esportistas recreativos ou amadores, quanto para os atletas de alto rendimento.

[…]

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ABC

Relato de Caso

Rara Associação de Duas Causas Genéticas de Morte Súbita em Jovem Sobrevivente

Dulce Brito et al. Andreia Magalhães Nuno Cortez-Dias Gabriel Miltenberger-Miltenyi

Introdução

A morte súbita cardíaca (MSC) no jovem tem como causa frequente doenças cardíacas genéticas, nomeadamente canalopatia e cardiomiopatia. Assim sendo, os testes genéticos podem ser essenciais no acompanhamento dos sobreviventes. Atualmente, os diagnósticos genéticos podem incluir a análise paralela de diversos genes relacionados à MSC, mais comumente aqueles associados à canalopatia e à cardiomiopatia hipertrófica (CMH).

O presente relato apresenta o caso de um jovem sobrevivente de MSC, indivíduo duplo-heterozigoto para as mutações nos genes SNC5A e MYBPC3, ilustrando a complexidade das associações genótipo-fenótipo e as dificuldades das decisões relacionadas às intervenções terapêuticas nas cardiopatias genéticas.

[…]

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