Cardiomiopatias – ABC CARDIOL

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Artigo Original

Efeitos dos Marca-passos nas Funções Ventriculares e Variáveis Precoces Associadas à Cardiomiopatia Induzida

Sanjeev Kumar et al. Chandra Bhan Meena Navida Babbar Anil Bhandari … Dhananjay Singh Shekhawat Ankita Meel

Resumo

Fundamento

A estimulação do ventrículo direito pode alterar a mecânica ventricular e levar à disfunção ventricular, mesmo em pacientes com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) basal preservada e corações estruturalmente normais.

Objetivo

Este estudo examina os efeitos hemodinâmicos da estimulação do ventrículo direito sobre a função e o volume do ventrículo esquerdo e identifica variáveis precoces associadas à disfunção ventricular esquerda induzida por marca-passo e à cardiomiopatia em pacientes com marca-passos de dupla câmara no ventrículo direito (VD).

Métodos

O estudo incluiu pacientes submetidos a implante de marca-passo de dupla câmara no VD sem qualquer anormalidade estrutural do coração. Dados sobre as funções biventriculares, volumes do VE e strain longitudinal global (SLG) foram coletados por meio de ecocardiografia bidimensional, com rastreamento de speckle e ecocardiografia tridimensional. Variáveis contínuas pareadas foram comparadas utilizando testes bicaudais com nível de significância de 0,05.

Resultado

Dos 75 pacientes, 20 apresentaram disfunção sistólica do VE, 15 desenvolveram disfunção ventricular induzida por marca-passo (PIVD) e cinco desenvolveram cardiomiopatia induzida por marca-passo (PICM). Em comparação com o grupo controle, os pacientes com PICM apresentaram SLG mais baixo (17,02 vs. 19,27; p<0,05), maior duração do QRS (139,57 vs. 102,75; p < 0,05) e maior porcentagem de estimulação ventricular (EV%; 94,32 vs. 84,03; p = 0,06).

Conclusão

A estimulação do VD resultou em um declínio substancial da função sistólica do VE a curto e longo prazo. Concomitantemente, as funções do VD declinaram no longo prazo (seis meses). A diminuição do SLG aos sete dias, um complexo QRS pré-implante mais amplo e uma elevação de EV% são indicadores precoces de PIVD e PICM. O monitoramento rotineiro desses indicadores pode ser benéfico para a intervenção oportuna, caso a caso.

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Editorial

Mortalidade por Cardiomiopatias no Brasil

André Rodrigues Durães

As cardiomiopatias representam um grupo heterogêneo de doenças do músculo cardíaco que, embora individualmente menos prevalentes que a doença arterial coronariana, impõem uma carga substancial de morbimortalidade em escala global. Dados do Global Burden of Disease (GBD) 2021 estimam que as cardiomiopatias foram responsáveis por aproximadamente 1,2 milhão de mortes no mundo, com uma taxa de mortalidade padronizada por idade de 14,3 por 100.000 habitantes, e mais de 28 milhões de anos de vida ajustados por incapacidade (DALYs) perdidos anualmente.^, A despeito dos avanços terapêuticos das últimas décadas, a trajetória epidemiológica dessas condições permanece marcada por profundas desigualdades regionais, tanto entre países em diferentes continentes, quanto dentro de um mesmo território nacional. É neste cenário que o estudo de Silva et al., oferece uma contribuição oportuna e necessária ao analisar o perfil epidemiológico, além da evolução têmporo-espacial da mortalidade por cardiomiopatias no Brasil entre 2001 e 2021.

Trata-se de um importante estudo epidemiológico ecológico que utilizou dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM) para examinar mais de 200.000 óbitos por cardiomiopatias no período de duas décadas. Observou-se que a mortalidade média foi de 6,66 por 100 mil habitantes, atingindo 7,64 por 100 mil em 2004 e caindo para 4,15 por 100 mil em 2020. Observou-se redução anual significativa de 1,86% (p<0,05) e a análise espacial revelou aglomerados de alta mortalidade principalmente no Centro-Oeste, Sul e Sudeste.

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ABC

Artigo Original

Análise Têmporo-Espacial da Mortalidade por Cardiomiopatias no Brasil entre 2001 e 2021

Luiz Fernando Kubrusly et al. Ana Clara Abdo Lopes Fernanda Ritt de Souza Gustavo Ferrucio Dieter … Laura Nadolny Leonardo Moreira Dias Letícia Moreira Dias Luis Gustavo Machado Farias Roberto Oliveira Basso Vitória Naomi Okimura

Resumo

Fundamento

O Brasil apresenta variações regionais na mortalidade por cardiomiopatias, influenciada por características demográficas, desigualdades socioeconômicas e diferenças no acesso aos serviços de saúde. Entre 2001 e 2021, foram registrados 272.448 óbitos pela doença no país.

Objetivo

Analisar, em nível nacional, o perfil epidemiológico e a distribuição têmporo-espacial da mortalidade por cardiomiopatias no Brasil, no período de 2001 a 2021.

Métodos

Estudo epidemiológico baseado em dados secundários do Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM/DATASUS) e estimativas populacionais do IBGE. Calcularam-se taxas brutas de mortalidade por município. A análise temporal foi realizada pelo Joinpoint, estimando-se a variação percentual anual (APC). A análise espacial utilizou o GeoDa, com suavização bayesiana e avaliação da autocorrelação espacial pelos índices de Moran Global e LISA. A significância estatística foi estabelecida em p < 0,05.

Resultados

Ocorreram 272.448 óbitos por cardiomiopatias, predominando em homens (58,65%), indivíduos com 80 anos ou mais (25,74%), brancos (52,18%), casados (36,77%) e com 1 a 3 anos de estudo completos (21,91%). A mortalidade média foi de 6,66 por 100 mil habitantes, atingindo 7,64 por 100 mil em 2004 e caindo para 4,15 por 100 mil em 2020. Observou-se redução anual significativa de 1,86% (p<0,05). A análise espacial revelou aglomerados de alta mortalidade principalmente no Centro-Oeste, Sul e Sudeste, com destaque para Corumbá de Goiás (49,34/100 mil).

Conclusão

Houve redução significativa da mortalidade por cardiomiopatias, embora persistam áreas críticas que exigem estratégias direcionadas para vigilância, diagnóstico precoce e manejo adequado.

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Editorial

Além do Pacing Ventricular: A Cardiomiopatia Atrial como Determinante da Evolução Clínica após Implante de Marca-passo?

Bianca Lopes Cunha et al. Helena Nogueira Brasil Patrícia de Araújo Matias Eduardo Arrais Rocha

O estudo “Resultados Clínicos após Implante de Marca-Passo: Um Estudo Comparativo de 3 Anos entre Síndrome do Nó Sinusal e Bloqueio Atrioventricular” traz uma análise comparativa relevante entre pacientes com a doença do nó sinusal (DNS) e o bloqueio atrioventricular (BAV), submetidos a implante de marca-passo (MP) permanente, acompanhados por três anos. O principal mérito do trabalho reside na avaliação clínica e do remodelamento cardíaco, nas taxas de fibrilação atrial (FA), reinternações e mortalidade comparativamente nos dois grupos.

Entre os pontos fortes do estudo destacam-se o seguimento relativamente prolongado, com avaliação ecocardiográfica seriada, mostrando diferenças importantes entre os padrões de remodelamento cardíaco. Pacientes com DNS apresentaram aumento progressivo do volume atrial esquerdo (VAE) e do diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo (DDVE), além de piora significativa da regurgitação mitral (RM). Em contrapartida, os pacientes com BAV, mesmo com carga de estimulação ventricular acima de 90%, apresentaram relativa estabilidade nas dimensões atriais e ventriculares. Ambos os grupos tiveram leves reduções na fração de ejeção (FE), altas taxas de FA, internações e mortalidade, sem diferenças significativas nos grupos. Esses achados desafiam parcialmente o conceito clássico de que a estimulação ventricular direita isoladamente seria a principal responsável pelo remodelamento cardíaco.

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Carta Científica

Pistas Contraditórias na Hipertrofia Ventricular Esquerda Grave: Uma Apresentação Incomum de Amiloidose ATTR

Ana Sofia Nogueira Fernandes et al. João Faria Catarina Ferreira Vieira

Introdução

Nas últimas décadas, grandes avanços remodelaram a compreensão clínica e epidemiológica da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR). O progresso na imagem cardiovascular possibilitou a identificação mais precoce e precisa da doença. Em particular, a cintilografia óssea com traçadores marcados com ⁹⁹mTc simplificou consideravelmente o diagnóstico não invasivo da cardiomiopatia por ATTR, reduzindo substancialmente a necessidade de biópsia endomiocárdica na maioria dos casos., Contudo, desafios diagnósticos podem surgir quando os achados clínicos, genéticos e de imagem são discordantes. Relatamos um caso de cardiomiopatia hereditária por ATTR (ATTRv) comprovada por biópsia com cintilografia óssea negativa, ilustrando uma importante armadilha diagnóstica no algoritmo diagnóstico atual.

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ABC

Carta Científica

Reversibilidade da Insuficiência Cardíaca após Ablação por Cateter em Pacientes com Cardiomiopatia Induzida por Pré-Excitação Ventricular

Samuel Santos Boa Morte et al. Luiz Pereira de Magalhães Jussara de Oliveira Pinheiro Duarte Alex Teixeira Guabiru … Adimeia Souza Santos Eduardo Faria Soares de Magalhães Roque Aras

Introdução

A pré-excitação ventricular é caracterizada pela presença de via acessória atrioventricular, predispondo a arritmias cardíacas, que podem ocasionar síncope, palpitação ou morte súbita. Embora rara, uma possível complicação é o desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC), denominada cardiomiopatia induzida por pré-excitação ventricular. Tem sido sugerido que a ativação ventricular excêntrica causada pela via acessória ocasionaria dissincronia mecânica ventricular, com alterações estruturais e disfunção ventricular. Relatos de casos sugeriram melhora do quadro de IC após ablação por cateter da via acessória. É importante alertar a comunidade médica acerca dessa rara entidade, que deve ser cogitada em pacientes portadores de pré-excitação ventricular com redução da fração de ejeção, tratando-se de causa potencialmente reversível de IC após ablação.

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ABC

Editorial

A Espessura que Engana: O Papel da Imagem, da Biópsia e da Genética na Avaliação da Hipertrofia Ventricular

Murillo de Oliveira Antunes

O aumento da espessura da parede ventricular é um achado comum na prática cardiovascular e é frequentemente atribuído à hipertrofia miocárdica secundária ou à cardiomiopatia hipertrófica (CMH) sarcomérica. No entanto, esse fenótipo pode mascarar um amplo espectro de doenças genéticas, infiltrativas e de armazenamento, cada uma associada a implicações prognósticas e estratégias terapêuticas distintas. A diferenciação precisa entre a verdadeira hipertrofia miocárdica e as fenocópias — ou genocópias — da CMH permanece um grande desafio diagnóstico e requer uma abordagem multimodal que integre exames de imagem cardíaca avançados, biópsia endomiocárdica (BEM) e testes genéticos.^–

A imagem cardíaca evoluiu para além da avaliação morfológica. A ressonância magnética cardíaca (RMC) com caracterização tecidual se tornou um pilar da avaliação não invasiva em pacientes com aumento da espessura miocárdica. Técnicas de mapeamento paramétrico, incluindo mapeamento de T1 e T2 e quantificação do volume extracelular, permitem a detecção de alterações na composição miocárdica, como edema, fibrose e infiltração, fornecendo pistas diagnósticas importantes para condições como amiloidose cardíaca, doença de Fabry e cardiomiopatias de armazenamento de glicogênio (por exemplo, doença relacionada ao PRKAG2).^– Além disso, padrões específicos de realce tardio de gadolínio podem reforçar a suspeita de etiologias não sarcoméricas.^,

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ABC

Artigo Original

Cardiomiopatia Atrial Detectada por Eletrocardiograma: Associação com Acidente Vascular Encefálico em uma Coorte Eletrônica Brasileira

Filipe Antunes de Lêu et al. Gabriela Miana de Mattos Paixão Ana Cecilia Oliveira Carla Paula Moreira Soares … Paulo R. Gomes Peter Macfarlane Antônio Luiz Pinho Ribeiro

Resumo

Fundamento

A cardiomiopatia atrial (CA) é detectável pelo eletrocardiograma (ECG), e está relacionada à fisiopatologia do acidente vascular encefálico (AVE), independentemente de fibrilação atrial (FA).

Objetivos

Avaliar a associação entre marcadores de ECG para CA (duração da onda P > 120 ms e a Força Terminal da Onda P em V1 > 4.000 μv × ms, PTFV1) e mortalidade e hospitalização por AVE.

Métodos

Este estudo de coorte retrospectivo incluiu pacientes que realizaram ECGs entre 2006 e 2018. Foram critérios de inclusão: idade ≥ 40 anos, ritmo sinusal e ausência de histórico de AVE prévio ao ECG basal. Dados clínicos e de ECG foram pareados aos Sistemas de Informação de Mortalidade (SIM) e o Sistema de Informações Hospitalares (SIH). A regressão de Cox foi utilizada para calcular razões de risco (HRs), ajustadas para idade, sexo, fatores de risco cardiovascular e hipertrofia ventricular esquerda. A significância estatística foi estabelecida em p<0,05.

Resultados

Dos 245588 pacientes, 26,3% apresentaram duração da onda P>120 ms, enquanto 10,1% apresentaram PTFV1 >4.000 µV·ms. O tempo médio de seguimento foi de 3,5 anos. A CA se associou à mortalidade e internação por AVE (HR 1,24; IC 95%, 1,12–1,36 para onda P >120 ms; p4.000 µV·ms; p<0,001).

Conclusão

Marcadores eletrocardiográficos de CA estão associados a morte ou internação por AVE, bem como a mortalidade cardiovascular e a incidência de FA em uma grande coorte brasileira, o que destaca seu potencial como marcadores prognósticos.

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ABC

Carta Científica

Doença de Fabry de Início Tardio: Desafios Diagnósticos e Evolução Clínica

Hernán Patricio García Mejía et al. Heleuterio da Conceição Nicolau Madogolele Manuela Cristina Ribeiro Dias Barroso Matheus Carvalho Alves Nogueira … Kevin Rafael de Paula Morales Cristhian Espinoza Romero Luciano Nastari Fábio Fernandes

Introdução

O acometimento simultâneo cardíaco e renal pode ser resultado de diversas condições sistêmicas, como hipertensão, doenças autoimunes, doenças infiltrativas e síndromes hereditárias. A doença de Fabry (DF) é uma desordem genética ligada ao cromossomo X, causada pela deficiência ou ausência da enzima α-galactosidase A, levando ao acúmulo progressivo de glicoesfingolipídeos, especialmente globotriaosilceramida (Gb3), em diversos tecidos. Esse acúmulo de Gb3 promove disfunções multissistêmicas, com manifestações clínicas heterogêneas que variam de acordo com o sexo, o grau de atividade enzimática residual e a forma de apresentação, clássica ou não clássica.^,

A incidência estimada da DF varia entre 1 em 40.000 a 1 em 117.000 indivíduos no mundo. No Brasil, a epidemiologia da DF permanece pouco definida, devido à raridade da condição e à subnotificação dos casos, o que reforça o valor de relatos clínicos como o presente.

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ABCIC

Relato de Caso

Hipocalcemia e Cardiomiopatia Reversível Avaliada por Ressonância Magnética

Bruno Lenzi et al. Gustavo Tortajada Victoria Rabaza Ernesto Cairoli Gabriel Parma

Introdução

O cálcio é um componente fundamental dos sistemas biológicos e desempenha um papel essencial no acoplamento excitação-contração nos miócitos cardíacos. A entrada de cálcio desencadeia um mecanismo conhecido como liberação de cálcio induzida por cálcio, no qual a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático é modulada pelo influxo de cálcio proveniente do meio extracelular. A contração muscular ocorre subsequentemente por meio da interação entre o cálcio e o complexo troponina-tropomiosina. No coração, o cálcio intracelular é o principal regulador da força contrátil (inotropismo).

A miocardiopatia induzida por hipocalcemia é uma condição rara, com poucos relatos na literatura científica. Apresentamos um caso clínico associado ao hipoparatireoidismo, uma das principais causas de hipocalcemia crônica. Este relato de caso inclui um elemento inovador: a utilização da Ressonância Magnética Cardíaca (cMRI), que, até onde sabemos, ainda não foi descrita anteriormente na literatura.

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ABC

Artigo Original

Utilidade Diagnóstica da Duração da Onda P na Identificação de Sobrecarga Atrial Esquerda: Lições da Coorte Elsa-Brasil

Ana Cecília de Sena Oliveira et al. Vinicius Tostes Carvalho Marcelo Martins Pinto-Filho Luisa Caldeira Brant … Sandhi Maria Barreto Murilo Foppa Antonio Luiz Pinho Ribeiro

Resumo

Fundamento

A cardiomiopatia atrial abrange diversas anormalidades atriais, incluindo a sobrecarga atrial esquerda (SAE), que está associada a desfechos cardiovasculares e neurocognitivos adversos. A duração da onda P ≥ 120 ms no eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações é uma ferramenta amplamente disponível e econômica, além de ser um dos principais critérios diagnósticos adotados. No entanto, seu desempenho diagnóstico em estudos de larga escala ainda é pouco explorado.

Objetivos

Avaliar a correlação entre a duração da onda P e o volume do átrio esquerdo (VAE) medido pelo ecocardiograma transtorácico (ETT) e determinar a precisão diagnóstica da duração da onda P ≥120 ms para identificar a SAE.

Métodos

Realizamos uma análise transversal dos dados basais dos participantes da coorte ELSA-Brasil em ritmo sinusal. A duração da onda P foi medida automaticamente por meio de ECG padrão de 12 derivações, com ≥120 ms indicando sobrecarga atrial. A SAE foi definida como VAE>34 mL/m² por ETT. O teste de Spearman avaliou a correlação. Métricas de desempenho diagnóstico – sensibilidade (Sn), especificidade (Sp), valor preditivo positivo (VPP) e valor preditivo negativo (VPN), razão de verossimilhança positiva e negativa (RV+ e RV-) – foram calculadas. Além disso, foi construída uma Curva Característica de Operação do Receptor (ROC). A significância estatística foi estabelecida em valor de p<0,05 com intervalo de confiança de 95%.

Resultados

O estudo incluiu 2.589 participantes, 419 (16,1%) com índice de VAE > 34 mL/m². A duração da onda P correlacionou-se fracamente com o VAE (ρ de Spearman = 0,120, p < 0,001). As medidas de acurácia diagnóstica foram: AUC = 0,557 ± 0,032; Se = 0,296; Sp = 0,811; VPP = 0,232; VPN = 0,856; RV + 1,566; RV – 0,868.

Conclusão

A duração da onda P demonstra valor diagnóstico limitado para identificar SAE, o que sugere que não é recomendado como critério diagnóstico isolado para essa condição.

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ABCIC

Relato de Caso

Seguimento Clínico de Paciente com Cardiomiopatia Relacionada a Mutação no Gene da Filamina C

Isabela Bispo Santos da Silva Costa et al. Bruno Soares da Silva Rangel Antonio Tito Paladino Filho Bruno Normande Colombo … Thamara Carvalho Morais Ludhmila Abrahão Hajjar

Introdução

Estima-se que aproximadamente 26 milhões de pessoas sejam afetadas por Insuficiência Cardíaca (IC) em todo o mundo.^, No Brasil, a prevalência é elevada, com cerca de 2 milhões de pacientes diagnosticados e uma incidência de aproximadamente 240 mil novos casos a cada ano. No Brasil, entre 2011 e 2021, foram registradas mais de 2,5 milhões de internações por IC no Sistema Único de Saúde (SUS), evidenciando a relevância da doença no contexto nacional. Esses dados ressaltam a necessidade de estratégias de diagnóstico precoce e definição etiológica para o manejo adequado desses pacientes. O diagnóstico etiológico é, por vezes, desafiador, mas extremamente necessário para que sejam fornecidos tratamento específicos para cada patologia e melhora prognóstica. O diagnóstico envolve a multimodalidade em imagem cardíaca, e tem a Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) como uma ferramenta útil na avaliação de fenótipos das cardiomiopatias não isquêmicas e definição do diagnóstico etiológico.

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ABCIC

Editorial

Entre o Fisiológico e o Patológico: Quando o Coração do Atleta Exige Mais do que Admiração

Antonio Amador Calvilho Júnior et al. Julia Galetto Nisgoski Maria Eduarda da Silva Pires Joao Nádson Granja Nunes Beatriz Moraes dos Santos Branco

A crescente participação de indivíduos em atividades esportivas de alta intensidade tem ampliado o papel da cardiologia na triagem e acompanhamento de atletas. A Morte Súbita Cardíaca (MSC), ainda que rara, reverbera fortemente na sociedade. Nesse contexto, a ecocardiografia assume um papel central, sendo o principal exame de imagem para diferenciar o coração do atleta de miocardiopatias estruturais.

O exercício prolongado e intenso induz alterações fenotípicas e fisiológicas adaptativas que melhoram a capacidade do miocárdio de suprir a demanda de oxigênio. Essas adaptações, conhecidas como “coração do atleta”, são extensamente estudadas pois precisam ser diferenciadas de doenças cardiovasculares potencialmente fatais.^– O Coração do atleta compartilha características fenotípicas com diversas condições patológicas, como a Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH), a Cardiomiopatia Dilatada (CMD) e a Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (CAVD). Os cardiologistas precisam estar atentos a essas sobreposições para diagnosticar corretamente e prevenir desfechos graves, especialmente em indivíduos jovens e aparentemente saudáveis, que podem não apresentar sintomas até se envolverem em exercício intenso. Ao mesmo tempo, é igualmente importante reconhecer e distinguir as alterações cardíacas adaptativas normais ao exercício, a fim de fornecer triagem precisa e orientação adequada a jovens atletas de elite.

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ABCHF

Review Article

As Múltiplas Faces da Cardiomiopatia por Variantes do Gene da Filamina C (FLNC)

Frank Nunes et al. Raquel Germer Toja Couto Diane Xavier de Avila Ana Flavia Malheiros Torbey … Kárila Scarduelli Luciano Estevão Lanna Figueiredo Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

A Filamina C é uma proteína essencial para a integridade do sarcômero e do citoesqueleto dos cardiomiócitos. Variantes patogênicas no gene FLNC estão associadas a uma ampla gama de cardiomiopatias, podendo apresentar fenótipos distintos de acordo com o tipo de alteração genética. As variantes truncadas estão frequentemente associadas à cardiomiopatia dilatada e arritmogênica, enquanto as variantes missense são mais relacionadas às formas hipertrófica e restritiva. Essas diferenças fenotípicas refletem o impacto molecular e estrutural da variante FLNC na proteína filamina C, com implicações diretas no manejo clínico. O diagnóstico e a estratificação de risco são desafiadores e exigem uma abordagem multimodal que integre dados clínicos, genéticos e de imagem. A ressonância magnética cardíaca, em especial, é fundamental para a detecção de fibrose miocárdica e para a avaliação prognóstica. Evidências recentes indicam que variantes patogênicas no FLNC também podem estar associadas, raramente, a casos de miocardite aguda de apresentação grave, frequentemente acompanhada de arritmias ventriculares malignas e disfunção sistólica. O diagnóstico preciso, o acompanhamento contínuo e o aconselhamento familiar são fundamentais para definir a melhor abordagem terapêutica e prognóstica dos pacientes, em especial daqueles com alto risco de morte súbita cardíaca (MSC), permitindo desta forma, intervenções personalizadas e preventivas.

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ABC

Artigo Original

A Orientina Alivia o Estresse Oxidativo e a Apoptose na Cardiomiopatia Diabética por Meio do Eixo Lncrna H19/Mir-103-3p/ALDH2/PI3K/AKT

Xun Wang et al. Xiaofang Xiong Wei Jiang Shanshan Xu Jun Li

Resumo

Fundamento

A cardiomiopatia diabética (CMD) é uma complicação cardiovascular irreversível do diabetes mellitus, caracterizada por remodelação cardíaca prejudicial. A orientina, um flavonoide hidrossolúvel presente em muitas plantas medicinais, exerce diversos efeitos farmacológicos.

Objetivos

Investigar os efeitos cardioprotetores da orientina em condições diabéticas e elucidar os mecanismos associados aos RNAs não codificantes.

Métodos

O modelo CMD induzido por estreptozotocina foi estabelecido pelo uso combinado de estreptozotocina e uma dieta rica em gordura. A estrutura e a função cardíaca em camundongos com diabetes mellitus foram avaliadas por meio de análises histológicas e ecocardiográficas. Masson, TUNEL, western blot e ELISA em corações de camundongos foram realizados para analisar fibrose cardíaca, apoptose e estresse oxidativo. Os níveis de expressão de lncRNA H19, miR-103-3p, ALDH2 e proteínas relacionadas a PI3K/AKT em células cardíacas de camundongos e HL-1 foram avaliados por qPCR em tempo real ou western blot. O nível de significância foi estabelecido em p<0,05.

Resultados

A orientina melhorou a função cardíaca e amenizou a lesão cardíaca em camundongos diabéticos. A orientina inibiu a fibrose cardíaca, reduziu a apoptose dos cardiomiócitos e aumentou a atividade de enzimas antioxidantes. Em condições patológicas, os níveis de H19 e ALDH2 foram reduzidos, enquanto os níveis de miR-103-3p aumentaram, o que foi revertido pela orientina. A H19 aumentou a expressão de ALDH2 ligando-se a miR-103-3p e ativou a via PI3K/AKT em células HL-1 tratadas com altos níveis de glicose. A depleção de H19 ou o inibidor de PI3K reverteram os efeitos da orientina na apoptose e no estresse oxidativo em células HL-1 sob condições de altos níveis de glicose.

Conclusões

Esses achados revelam um mecanismo protetor da orientina na CMD, que envolve a regulação do eixo de sinalização H19/miR-103-3p/ALDH2/PI3K/AKT, fornecendo uma estratégia potencial para o tratamento da CMD.

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ABCIC

Editorial

Ablação Septal por Radiofrequência na Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva: Papel da Imagem na Avaliação de Espessura Septal e Redução de Gradiente

Alexandre Costa Souza et al. Marcus Vinicius Silva Freire de Carvalho

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO) é uma patologia de origem genética caracterizada por acentuada hipertrofia miocárdica, além de fibrose de extensão variável. A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE) é uma condição anatômica de comportamento dinâmico, podendo ocasionar sintomas como limitação ao esforço físico e redução da classe funcional, além de ser associada a casos de morte súbita.

A indicação de tratamento invasivo para redução do gradiente intraventricular ocorre em pacientes sintomáticos — refratários ao tratamento clínico — e com gradiente ≥ 50 mmHg. As terapêuticas intervencionistas comumente utilizadas para essa doença são a miectomia cirúrgica ou, de forma menos invasiva, a alcoolização de ramos septais da artéria coronária. Contudo, essas intervenções apresentam resultados muito variados descritos na literatura e ainda são utilizadas com pouca frequência na prática clínica.^,

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ABC

Carta ao Editor

Ampliando Perspectivas sobre a Adequação do Cardioversor Desfibriladors Implantável: Papel dos Marcadores Econômicos e Psicossociais, Subtipos de Miocardiopatia e Terapias Avançadas

Ömer Faruk Yılmaz et al. Yusuf Ziya Şener

Caro Editor,

Lemos com grande interesse o artigo de Carvalho et al.intitulado “Implantes Potencialmente Inapropriados de Cardioversor-Desfibrilador na Prevenção Secundária de Morte”, que destaca o papel crítico dos marcadores socioeconômicos e psicossociais (MESP) na predição da mortalidade precoce pós-implante de cardioversor desfibrilador implantável (CDI). Embora o estudo forneça insights valiosos sobre avaliações de equipe multidisciplinar (EMD), gostaríamos de abordar duas limitações significativas que podem refinar pesquisas futuras e a prática clínica.

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ABCHF

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Cardiomiopatias Genéticas: Uma Visão Geral das Principais Mutações Patogênicas Associadas

Flavia Misawa Hama et al. Edson Gabriel Rocha Estela Azeka

Resumo

As cardiomiopatias são condições patológicas associadas a disfunção progressiva dos cardiomiócitos, sendo exclusas situações nas quais outras enfermidades concomitantes possam justificar tal progressão. Suas apresentações podem evoluir com diversos fenótipos, sendo os principais: hipertrófico, dilatado, restritivo, não compactado e arritmogênicos do ventrículo direito (). Relativo à importância acerca do tema, destaca-se que de 30 a 50% das cardiomiopatias dilatadas e hipertróficas possuem origem genética, de forma que a avaliação destas etiologias se tornou uma ferramenta essencial no manejo desses pacientes. No intuito de abordar o risco de transmissão genética e a probabilidade de manifestação fenotípica em diferentes gerações familiares, é fundamental reconhecer e classificar a forma de herança e tipo de mutação de cada gene associado à cardiomiopatia estrutural analisada. Além disso, determinar a proteína estrutural acometida, facilita a compreensão do fenômeno fisiopatológico e do fenótipo manifestado pelo portador da variante. Considerando o advento crescente da abordagem genética das cardiomiopatias, a Heart Failure Society of America em colaboração com o American College of Medical Genetics and Genomics elaborou um guia para investigação e seguimento destes casos. Apesar disso, neste estudo o momento de solicitar os testes genéticos não foi avaliado. Recomendando-se que os testes sejam solicitados em qualquer momento após a confirmação do diagnóstico, visto que o resultado desses pode contribuir na orientação do seguimento mais adequado. Apesar da infinidade de variantes existentes relacionadas a cardiomiopatias genéticas, algumas são de maior interesse clínico por seu impacto em estratificação de risco e interesse em rastreamento familiar, são elas: MYH7, PRKAG2, MYBPC3, GLA, LAMP2, TTN, DSP, MYH7, FLNC, LMNA, DSP, MYBPC3 e Complexo de Troponina (). Reconhecendo as principais mutações associadas às cardiomiopatias e os fenótipos a ela relacionados, é possível realizar uma medicina mais individualizada com intervenções precoces e estratificação de risco. Dessa maneira, a avaliação genética dos pacientes diagnosticados com cardiomiopatias estruturais é fundamental para o rastreamento de familiares e para o manejo específico mais vantajoso, o qual pode alterar de acordo com a mutação identificada.

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ABC

Artigo Original

Tratamento com Patisirana na Subpopulação Brasileira do Estudo de Fase 3 APOLLO-B em Amiloidose por Transtirretina com Cardiomiopatia: Análise Post Hoc

Claudio Tinoco Mesquita et al. Pedro Schwartzmann Edileide Barros Correia Marcus V. Simões … Andreia Biolo Daniel Rodriguez Duque Patrick Y. Jay Fábio Fernandes

Resumo

Fundamento

A patisirana reduziu rapidamente a transtirretina e preservou a capacidade funcional em pacientes com amiloidose por transtirretina com cardiomiopatia (ATTR-CM) no estudo Fase 3 APOLLO-B (NCT03997383).

Objetivos

Avaliar a eficácia e segurança da patisirana (análise post hoc) na subpopulação brasileira do APOLLO-B.

Métodos

Pacientes foram randomizados 1:1 para patisirana 0,3 mg/kg ou placebo uma vez a cada 3 semanas por 12 meses. O desfecho primário foi a alteração em relação ao período basal (ARPB) na capacidade funcional (teste de caminhada de 6 minutos [6MWT]) no mês 12. Desfechos secundários incluíram ARPB no mês 12 do escore Kansas City Cardiomyopathy Questionnaire-Overall Summary (KCCQ-OS). Desfechos exploratórios incluíram ARPB em biomarcadores cardíacos e na escala de Perugini durante cintilografia com 99m-Tecnécio pirofosfato.

Resultados

Quarenta e dois pacientes foram incluídos no Brasil (patisirana, n=20; placebo, n=22). Patisirana demonstrou benefício no 6MWT e nos escores KCCQ-OS vs. placebo; ARPB (intervalo de confiança [IC] de 95%) no 6MWT (mediana) e escores KCCQ-OS (média dos mínimos quadrados) foram -2,0 m (-58,5; 42,9) e 9,37 (1,93; 16,81) pontos com patisirana vs. -30,1 m (-72,2; 3,5) e 2,62 (-4,68; 9,92) pontos para o placebo. Para biomarcadores cardíacos, a alteração média da razão em relação ao período basal (IC 95%) para peptídeo natriurético tipo B pró-hormonal N-terminal e troponina I foi de 1,31 (1,06; 1,61) e 1,12 (0,94; 1,34) para patisirana e 1,71 (1,39; 2,10) e 1,28 (1,08; 1,53) para placebo, respectivamente. A escala de Perugini melhorou em 11/18 (61,1%) pacientes e 0/10 pacientes com patisirana e placebo, respectivamente. Não houve mortes no grupo patisirana vs. 3 mortes no grupo placebo.

Conclusão

A eficácia e a segurança da patisirana em pacientes brasileiros com ATTR-CM foram consistentes com as da população global do APOLLO-B. Os achados são descritivos devido ao pequeno número de pacientes.

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ABC

Carta Científica

Doença de Fabry e seus Diferentes Fenótipos

Murillo Oliveira Antunes et al. Rafael Ruas Nastari Edmundo Arteaga-Fernandez Marcelle G. Henriques Lizandro … William Batah El-Feghaly Guilherme José dos Santos Ferreira Alan Silva Martins Juliana Alzira Gonzales Oliveira Leguizamon Vinicius Machado Correia Vagner Madrini Junior Fábio Fernandes

Resumo

A Doença de Fabry (DF) é uma condição genética ligada ao cromossomo X, causada por variantes no gene GLA, que resultam na deficiência da enzima α-galactosidase A e no acúmulo de globotriaosilceramida (Gb3) em tecidos como o coração, rins e sistema nervoso. Este estudo relata uma série de casos envolvendo pacientes diagnosticados com DF, destacando a diversidade fenotípica da doença, que pode ser confundida com outras condições cardiológicas. A avaliação genética, aliada à dosagem de biomarcadores e à atividade enzimática da α-galactosidase, quando bem indicadas, é essencial para o diagnóstico preciso. O diagnóstico precoce da DF é fundamental para a implementação de tratamentos que retardem a sua progressão, além de evitar complicações graves, reforçando a necessidade de maior conscientização entre os cardiologistas sobre essa condição.

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ABCIC

Review Article

Como Eu Faço Quantificação do Volume Extracelular Miocárdico Utilizando Tomografia Computadorizada Cardíaca

Gabriel C. Camargo et al. Letícia R. Sabioni

Resumo

A quantificação do volume extracelular (VEC) miocárdico tem mostrado utilidade diagnóstica e prognóstica em diversas cardiopatias. Embora habitualmente obtido por meio de exames de ressonância magnética cardíaca (RMC), o VEC também pode ser calculado utilizando imagens de tomografia computadorizada cardíaca (TCC). Neste artigo, foi apresentado o uso da TCC para o cálculo do VEC miocárdico, com uma descrição da técnica, suas vantagens, desvantagens e potenciais aplicações clínicas.

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ABCHF

Review Article

Genética das Cardiomiopatias: Uma Revisão para o Cardiologista

Fernando Luis Scolari et al. Henrique Iahnke Garbin Thais Mariel Andara Beuren Felipe Cerqueira Matheus … Ricardo Mourilhe-Rocha Marcelo Imbroinise Bittencourt

Resumo

Cardiomiopatias, doenças miocárdicas sem outros fatores causais como hipertensão ou doença arterial coronária, já foram consideradas raras, mas têm visto um aumento de diagnósticos devido aos avanços em imagem e à conscientização clínica. Categorizações recentes baseadas em fenótipos predominantes, como cardiomiopatia hipertrófica, cardiomiopatia dilatada, cardiomiopatia ventricular esquerda não dilatada, cardiomiopatia restritiva e cardiomiopatia ventricular direita arritmogênica destacam sua complexidade. A caracterização do fenótipo é desafiadora devido às características sobrepostas entre diferentes cardiomiopatias, tornando o teste genético indispensável, pois oferece insights sobre etiologia, riscos e tratamentos orientadores. Avanços na acessibilidade de testes e diretrizes de classificação padronizadas facilitaram a detecção precoce, permitindo intervenções como modificações no estilo de vida e regimes de medicamentos direcionados para mitigar riscos. As diretrizes atuais recomendam testes genéticos para todos os pacientes com cardiomiopatia. Esta revisão elucida variantes genéticas subjacentes aos distintos fenótipos de cardiomiopatia, permitindo diagnósticos e tratamentos precisos.

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ABC

Revisão

Miocardiopatias em Crianças e Adolescentes na Era da Medicina de Precisão

Ana Flávia Mallheiros Torbey et al. Raquel Germer Toja Couto Aurea Grippa Eduarda Corrêa Maia … Sara Aimée Miranda Marcos Adriano Cardoso dos Santos Elion Tavares Peres Olimpio Patrick Silva Costa Everton Mattos de Oliveira Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

Na infância e adolescência, as miocardiopatias apresentam características próprias e são uma importante causa de insuficiência cardíaca, arritmias, morte súbita e indicação de transplante cardíaco. O diagnóstico é um desafio na prática diária devido à sua apresentação clínica variada, etiologias heterogêneas e conhecimento limitado das ferramentas de genética clínica e molecular. Entretanto, é fundamental reconhecer os diferentes fenótipos e priorizar a busca pela etiologia. Os avanços recentes na medicina de precisão tornaram o diagnóstico molecular mais acessível, permitindo individualizar condutas terapêuticas, estratificar o prognóstico e identificar indivíduos da família que estejam em risco de desenvolver doença. O objetivo desta revisão é enfatizar as particularidades das miocardiopatias na pediatria e como o enfoque individualizado influencia a terapêutica e o prognóstico do paciente. Através de uma abordagem sistematizada, o protocolo é apresentado em cinco etapas em nosso serviço. Estas etapas incluem a avaliação clínica para determinação do fenótipo morfofuncional, identificação da etiologia, classificação, estabelecimento do prognóstico e busca por terapias personalizadas.

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ABC

Artigo Original

Associação entre Rigidez Arterial e Maior Densidade de Arritmia Atrial em Idosos Hipertensos sem Fibrilação Atrial

João Gabriel B. Lage et al. Alexandre L. Bortolotto Luiz A. Bortolotto Renata G. S. Verardino … Gabrielle D. Pessente David C. S. Le Bihan Rodrigo B. M. Barretto Fernanda M. Consolim-Colombo Denise T. Hachul Luciana Sacilotto Tan C. Wu Sávia C. P. Bueno Esteban W. R. Rivarola César J. Gruppi Silvio A. Barbosa Juliana B. S. Alves Wilson Mathias Maurício I. Scanavacca Francisco C.C. Darrieux

Resumo

Fundamento:

A rigidez arterial aumentada é considerada atualmente um fator de risco independente para fibrilação atrial. No entanto, os mecanismos fisiopatológicos dessa arritmia ainda constituem uma lacuna no conhecimento a ser explorada.

Objetivos:

Investigar a existência de uma associação entre rigidez arterial e densidade de extrassístoles atriais em indivíduos hipertensos sem fibrilação atrial.

Métodos:

Estudo transversal com pacientes hipertensos sem fibrilação atrial diagnosticada, que foram estudados com ecocardiografia speckle-tracking para avaliar o strain do átrio esquerdo e velocidade de onda de pulso carótido-femoral (VOPcf) para avaliar a rigidez arterial. Todos os pacientes foram submetidos ao Holter de 24 horas e exames laboratoriais. O nível de significância adotado foi de p<0,05.

Resultados:

Setenta pacientes de um único centro sem doença cardiovascular evidente foram incluídos. A VOPcf correlacionou-se com uma maior densidade de extrassístoles atriais no Holter de 24 horas, independentemente da massa ventricular esquerda [1,48 (1,08- 2,03), p = 0,005]. Uma VOPcf aumentada correlacionou-se com valores reduzidos de strain atrial esquerdo, com coeficientes de correlação de Spearman de −0,27 (p= 0,027) e −0,29 (p = 0,018) para strains bidimensionais de reservatório e de conduto, respectivamente.

Conclusão:

Neste estudo com pacientes hipertensos, foi possível demonstrar uma associação entre rigidez arterial e maior densidade de arritmias atriais. Além disso, a rigidez arterial associou-se com valores mais baixos de strain atrial esquerdo das funções de reservatório e de conduto.

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