Cardiomiopatias – ABC CARDIOL

ABC

Editorial

Além da Fração de Ejeção: Análise da Deformação Cardíaca para Detecção Precoce de Disfunção Miocárdica na Distrofia Muscular de Duchenne

Viviane Tiemi Hotta

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) consiste em uma doença neuromuscular degenerativa de origem genética ligada ao cromossomo X que acomete a função motora, respiratória e cardíaca progressivamente.^, A DMD é a apresentação mais grave das doenças neuromusculares relacionadas a mutações da distrofina.^, Clinicamente, se manifesta como comprometimento progressivo da função motora em meninos, com dependência de cadeira de rodas antes dos 12 anos de idade.

Com o desenvolvimento das terapias de apoio multidisciplinares e avanços das técnicas de suporte ventilatório, houve aumento da sobrevida e, atualmente, as causas cardíacas constituem importante causa de mortalidade destes pacientes.^– Entretanto, até o momento, não há correlação temporal estabelecida entre o comprometimento cardíaco e da musculatura esquelética, tornando o rastreio da disfunção cardíaca desafiador, uma vez que os sintomas clássicos de insuficiência cardíaca são mascarados pela limitação motora progressiva.

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ABC

Artigo Original

Compreendendo a Miocardite Aguda na Colômbia: Perspectivas Clínicas, de Imagem e Etiológicas de um Estudo Multicêntrico Colombiano

Raul Eduardo Reyes-Toledo et al. Diego Ortega Camila Camacho Ramos Marisol Carreño Jaimes … Alejandra Roa Culma Manuel Alvarez Andrés Buitrago

Resumo

Fundamento

A miocardite aguda (MA) apresenta quadros clínicos heterogêneos, etiologias variadas e desfechos múltiplos. Na América Latina, especialmente na Colômbia, os dados permanecem limitados quanto à avaliação por imagem multimodal e à investigação etiológica.

Objetivos

Determinar as características clínicas, de imagem e etiológicas da MA em uma coorte multicêntrica colombiana.

Métodos

Realizou-se um estudo descritivo transversal incluindo adultos diagnosticados com MA em dois centros de referência em Bogotá, Colômbia, entre janeiro de 2013 e junho de 2024. Os casos identificados por códigos CID-10 foram incluídos se cumprissem os critérios da Sociedade Europeia de Cardiologia para miocardite suspeita ou confirmada. Dados clínicos, laboratoriais, eletrocardiográficos, ecocardiográficos e de ressonância magnética cardíaca (RMC) foram coletados, e os desfechos intra-hospitalares foram avaliados. Um valor de p < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados

Foram incluídos 205 pacientes (72,1% homens; mediana de idade 38 anos, IQR 29–53). As comorbidades mais comuns foram hipertensão (19,5%), tabagismo ativo (15,6%) e obesidade (15,6%). Dor torácica foi o sintoma predominante (84,6%), seguida por dispneia (37,6%). A RMC foi realizada em 47,8% dos pacientes, com realce tardio subepicárdico ou intramiocárdico em 78,6% dos avaliados. Um diagnóstico etiológico foi estabelecido em 28,8% dos casos, sendo as causas mais frequentes infecção por SARS-CoV-2 e doença de Chagas. Complicações intra-hospitalares incluíram pericardite (28,8%), insuficiência cardíaca aguda (15,1%) e miocardite fulminante (4,9%). A mortalidade intra-hospitalar foi de 5,39%.

Conclusões

Nesta coorte colombiana, a MA apresentou características clínicas semelhantes às descritas internacionalmente, porém o acesso à imagem avançada e à investigação etiológica foi limitado. As taxas de complicações e mortalidade permanecem relevantes, reforçando a importância de aprimorar fluxos diagnósticos e a estratificação precoce de risco.

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ABCIC

Artigo de Revisão

Envolvimento Cardíaco na Doença de Fabry: Do Eletrocardiograma aos Recentes Avanços em Diagnóstico por Imagem

Licio Cunha Volpolini et al. Cláudio Henrique Fischer Valdir Ambrósio Moisés Márcia de Paula Cardinali … Marco Antonio Curiati Ana Maria Martins Frederico José Mancuso Marly Uellendahl

Resumo

A doença de Fabry é um distúrbio de armazenamento lisossômico ligada ao cromossomo X causada pela deficiência da α-galactosidase A, levando ao acúmulo progressivo de globotriaosilceramida (Gb3) e globotriaosilesfingosina (lyso-Gb3) em múltiplos órgãos. O envolvimento cardíaco representa a principal causa de morbidade e mortalidade, tornando o reconhecimento precoce da cardiomiopatia fundamental para otimizar o tratamento e melhorar o prognóstico. Esta revisão sintetiza as evidências atuais sobre o papel da eletrocardiografia, da ecocardiografia convencional e avançada e da ressonância magnética cardíaca (RMC) na avaliação do envolvimento cardíaco na doença de Fabry. São abordados os principais achados eletrocardiográficos, as alterações estruturais e funcionais identificadas pela ecocardiografia, incluindo deformação miocárdica por speckle tracking e trabalho miocárdico, bem como as contribuições da ressonância magnética para a caracterização tecidual por meio do realce tardio pelo gadolínio (late gadolinium enhancement — LGE), mapeamentos T1 e T2, volume extracelular (ECV) e feature tracking. São discutidas as aplicações desses métodos na detecção precoce da cardiomiopatia, no diagnóstico diferencial, na estratificação de risco, na monitorização da progressão da doença e na avaliação da resposta ao tratamento. A integração dos diferentes métodos de imagem permite a caracterização mais abrangente dos mecanismos fisiopatológicos e dos estágios da cardiomiopatia de Fabry, contribuindo para o diagnóstico precoce, a tomada de decisão clínica e o acompanhamento longitudinal desses pacientes.

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ABC

Artigo Especial

Estatística Cardiovascular – Brasil 2026

Gláucia Maria Moraes de Oliveira et al. Luisa Campos Caldeira Brant Carisi Anne Polanczyk Deborah Carvalho Malta … Andreia Biolo Bruno Ramos Nascimento Maria de Fatima Marinho de Souza Andrea Rocha De Lorenzo Antonio Aurélio de Paiva Fagundes Júnior Arthur Gus Manfro Beatriz D. Schaan Christina Grüne de Souza e Silva Fábio Morato de Castilho Fernando Henpin Yue Cesena Gabriel Porto Soares Gesner Francisco Xavier Junior Jose Augusto Soares Barreto Filho Lucia Campos Pellanda Luciana Nicolau Aranha Luis Eduardo Paim Rohde Luiz Guilherme Passaglia Marcelo Martins Pinto-Filho M. Julia Machline-Carrion Marcio Sommer Bittencourt Octavio M. Pontes Neto Paolo Blanco Villela Paulo Henrique Godoy Renato Azeredo Teixeira Ricardo Stein Roney Orismar Sampaio Thais Rocha Salim Thomas A. Gaziano Pablo Perel Gregory A. Roth Antonio Luiz Pinho Ribeiro

A Estatística Cardiovascular – Brasil foi estabelecida para fornecer avaliação da saúde cardiovascular no Brasil de

maneira periódica, abrangente e baseada em evidência, assim como para apoiar a prática clínica, a pesquisa, o planejamento em saúde pública e a elaboração de políticas. Desenvolvida sob os auspícios da Sociedade Brasileira de Cardiologia, a iniciativa reúne uma rede multidisciplinar de investigadores de instituições acadêmicas em todo o país, que são responsáveis pela revisão, análise e interpretação dos dados de múltiplas fontes complementares. Desde sua primeira edição em 2020, a Estatística Cardiovascular – Brasil tem procurado não apenas quantificar a carga das doenças cardiovasculares (DCV) e de seus fatores de risco, mas também identificar tendências temporais, disparidades regionais, lacunas no cuidado e desafios emergentes para o sistema de saúde brasileiro. O projeto tem por modelo iniciativas internacionais, como Heart Disease and Stroke Statistics Update da American Heart Association, e incorpora fontes de dados e perspectivas que refletem as características epidemiológicas, demográficas e do cuidado em saúde únicas do Brasil.
(…)

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ABC

Artigo Original

Alterações de Deformação Miocárdica Regional de Ventrículo Esquerdo em Pacientes com Distrofia Muscular de Duchenne e Sua Correlação com Alterações Eletrocardiográficas e de Função Motora

Fernanda Aparecida Costa et al. André Timóteo Sapalo Pedro Oliveira Neto Ana Claudia Mattielo-Sverzut … Claudia Ferreira da Rosa Sobreira André Schmidt Minna Moreira Dias Romano

Resumo

Fundamento

A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é caracterizada pela degradação progressiva da função muscular. A perda da função miocárdica é uma causa importante de mortalidade.

Objetivo

Avaliar a função miocárdica por meio de técnicas convencionais e avançadas de ecocardiografia (ECO), e correlacioná-la com a função motora.

Métodos

Estudo observacional transversal de pacientes com DMD. Foram realizadas avaliações por meio da escala de medida da função motora (MFM), eletrocardiograma (ECG) e ECO com Speckle-tracking do ventrículo esquerdo (VE). O nível de significância assumido nas análises estatísticas foi de 5%.

Resultados

Foram incluídos 33 pacientes, com média de idade de 14,30 ± 4,09 anos. A média da pontuação na escala MFM foi de 52,30 ± 16,32%. Alterações ECG foram observadas em 75% dos pacientes. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) pelo método de Simpson biplano (%) era preservada (57,80 ± 9,62%). A deformação miocárdica global esteve reduzida em 70% dos pacientes avaliados para o GLS (-15,06 ± 2,46%; VN ≤ -18%), em 76% para o GCS (-12,99 ± 2,89; VN ≤ -18%) e em 80% para o GRS (20,52 ± 15,72; VN ≥ 40%). Também foi observada hipocinesia e redução significativa da deformação miocárdica regional (REGLS) nos segmentos inferiores e ínfero-laterais do VE (p = 0,0013). Não foi identificada correlação significativa entre MFM e ECO.

Conclusão

Pacientes com DMD apresentam alterações incipientes na deformação miocárdica global e regional, principalmente nas regiões inferiores e ínfero-laterais do VE, mesmo com FEVE preservada. Não foi observada correlação significativa entre a função motora e a função miocárdica.

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ABCHF

Artigo Original

Mudança dos Padrões da Mortalidade Fora do Hospital e da Perda Prematura de Vida em Cardiomiopatias: Um Estudo Nacional Baseado em População

Alvaro Perazzo et al. Gabriel Kaleb Martins Arina Peixoto Nobre Arthur Línniker Lopes de Oliveira … Jose Roberto de Araújo Junior Gabriela Lucena Montenegro Carlos Eduardo Lucena Montenegro Patricia Bezerra Rocha Montenegro João Henrique Torres Flavio Feijó Deuzenny Tenório Diana Patrícia Lamprea Sepúlveda Samuel Padovani Steffen Sérgio Tavares Montenegro Fábio Antonio Gaiotto Fernando Moraes

Resumo

Fundamento:

As cardiomiopatias são uma importante causa de mortalidade cardiovascular, apresentando fenótipos dependentes da idade que variam desde morte súbita cardíaca (MSC) até insuficiência cardíaca progressiva. Apesar da queda nas taxas de mortalidade, lacunas na prevenção e no acesso a terapias avançadas podem se manifestar como mudanças no local do óbito e persistência de mortalidade prematura.

Objetivos:

Avaliar tendências temporais da mortalidade relacionada às cardiomiopatias no Brasil, examinar padrões etários no local do óbito e quantificar a mortalidade prematura por meio dos anos de vida perdidos (AVP).

Métodos:

Este estudo ecológico nacional, baseado em população, analisou 369 570 óbitos no Brasil (1996–2024) em que a cardiomiopatia (CID-10 I42) foi a causa básica. Tendências temporais foram avaliadas por regressão de Poisson, e associações entre idade e local do óbito foram estimadas por razões de chances (OR). Os AVP foram calculados utilizando tábuas de vida nacionais.

Resultados:

A mortalidade ajustada por idade diminuiu 1,7% ao ano (p<0,001). Óbitos hospitalares caíram de 75% para 43%, enquanto óbitos domiciliares aumentaram de 20% para 38%, com ponto de inflexão significativo por volta de 2011. Óbitos em vias públicas, usados como proxy de MSC, foram mais frequentes entre adultos de 20–39 anos (4,8%) do que entre aqueles com ≥60 anos (0,8%; OR 2,88; IC 95% 2,68–3,10). O total de AVP atingiu 6,83 milhões de anos. Indivíduos de 20–39 anos representaram apenas 5,5% dos óbitos, mas contribuíram com 12,8% dos AVP totais, com média de 42,9 anos perdidos por óbito.

Conclusões:

Apesar da queda na mortalidade, óbitos fora do ambiente hospitalar tornaram-se mais frequentes. O excesso de AVP entre adultos jovens evidencia lacunas na prevenção da MSC. Estratégias específicas por faixa etária são necessárias para reduzir a mortalidade prematura.

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ABC

Artigo Original

Efeitos dos Marca-passos nas Funções Ventriculares e Variáveis Precoces Associadas à Cardiomiopatia Induzida

Sanjeev Kumar et al. Chandra Bhan Meena Navida Babbar Anil Bhandari … Dhananjay Singh Shekhawat Ankita Meel

Resumo

Fundamento

A estimulação do ventrículo direito pode alterar a mecânica ventricular e levar à disfunção ventricular, mesmo em pacientes com fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE) basal preservada e corações estruturalmente normais.

Objetivo

Este estudo examina os efeitos hemodinâmicos da estimulação do ventrículo direito sobre a função e o volume do ventrículo esquerdo e identifica variáveis precoces associadas à disfunção ventricular esquerda induzida por marca-passo e à cardiomiopatia em pacientes com marca-passos de dupla câmara no ventrículo direito (VD).

Métodos

O estudo incluiu pacientes submetidos a implante de marca-passo de dupla câmara no VD sem qualquer anormalidade estrutural do coração. Dados sobre as funções biventriculares, volumes do VE e strain longitudinal global (SLG) foram coletados por meio de ecocardiografia bidimensional, com rastreamento de speckle e ecocardiografia tridimensional. Variáveis contínuas pareadas foram comparadas utilizando testes bicaudais com nível de significância de 0,05.

Resultado

Dos 75 pacientes, 20 apresentaram disfunção sistólica do VE, 15 desenvolveram disfunção ventricular induzida por marca-passo (PIVD) e cinco desenvolveram cardiomiopatia induzida por marca-passo (PICM). Em comparação com o grupo controle, os pacientes com PICM apresentaram SLG mais baixo (17,02 vs. 19,27; p<0,05), maior duração do QRS (139,57 vs. 102,75; p < 0,05) e maior porcentagem de estimulação ventricular (EV%; 94,32 vs. 84,03; p = 0,06).

Conclusão

A estimulação do VD resultou em um declínio substancial da função sistólica do VE a curto e longo prazo. Concomitantemente, as funções do VD declinaram no longo prazo (seis meses). A diminuição do SLG aos sete dias, um complexo QRS pré-implante mais amplo e uma elevação de EV% são indicadores precoces de PIVD e PICM. O monitoramento rotineiro desses indicadores pode ser benéfico para a intervenção oportuna, caso a caso.

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ABCHF

Editorial

ABC Heart Failure & Cardiomyopathy: Balanço da Gestão e Perspectivas de Indexação

Germano Emílio Conceição-Souza

Introdução – contexto e missão

A ABC Heart Failure & Cardiomyopathy (ABC HF) foi criada em 2021 como um periódico especializado integrante da família de revistas científicas da Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC). A fundação da ABC HF atendeu a uma demanda histórica do Departamento de Insuficiência Cardíaca (DEIC-SBC) por um veículo dedicado à divulgação de pesquisas de alta qualidade nas áreas de insuficiência cardíaca e cardiomiopatias, contemplando suas diferentes abordagens diagnósticas e terapêuticas.

A missão da ABC HF vai além da simples publicação de artigos científicos. O periódico busca promover um ambiente qualificado de produção e disseminação do conhecimento, capaz de fortalecer o intercâmbio científico e de se consolidar como referência para pesquisadores e profissionais de saúde dos países lusófonos e da América Latina, regiões particularmente impactadas pela elevada carga da insuficiência cardíaca.

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ABC

Editorial

Mortalidade por Cardiomiopatias no Brasil

André Rodrigues Durães

As cardiomiopatias representam um grupo heterogêneo de doenças do músculo cardíaco que, embora individualmente menos prevalentes que a doença arterial coronariana, impõem uma carga substancial de morbimortalidade em escala global. Dados do Global Burden of Disease (GBD) 2021 estimam que as cardiomiopatias foram responsáveis por aproximadamente 1,2 milhão de mortes no mundo, com uma taxa de mortalidade padronizada por idade de 14,3 por 100.000 habitantes, e mais de 28 milhões de anos de vida ajustados por incapacidade (DALYs) perdidos anualmente.^, A despeito dos avanços terapêuticos das últimas décadas, a trajetória epidemiológica dessas condições permanece marcada por profundas desigualdades regionais, tanto entre países em diferentes continentes, quanto dentro de um mesmo território nacional. É neste cenário que o estudo de Silva et al., oferece uma contribuição oportuna e necessária ao analisar o perfil epidemiológico, além da evolução têmporo-espacial da mortalidade por cardiomiopatias no Brasil entre 2001 e 2021.

Trata-se de um importante estudo epidemiológico ecológico que utilizou dados do Sistema de Informações sobre Mortalidade (SIM) para examinar mais de 200.000 óbitos por cardiomiopatias no período de duas décadas. Observou-se que a mortalidade média foi de 6,66 por 100 mil habitantes, atingindo 7,64 por 100 mil em 2004 e caindo para 4,15 por 100 mil em 2020. Observou-se redução anual significativa de 1,86% (p<0,05) e a análise espacial revelou aglomerados de alta mortalidade principalmente no Centro-Oeste, Sul e Sudeste.

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ABC

Artigo Original

Análise Têmporo-Espacial da Mortalidade por Cardiomiopatias no Brasil entre 2001 e 2021

Luiz Fernando Kubrusly et al. Ana Clara Abdo Lopes Fernanda Ritt de Souza Gustavo Ferrucio Dieter … Laura Nadolny Leonardo Moreira Dias Letícia Moreira Dias Luis Gustavo Machado Farias Roberto Oliveira Basso Vitória Naomi Okimura

Resumo

Fundamento

O Brasil apresenta variações regionais na mortalidade por cardiomiopatias, influenciada por características demográficas, desigualdades socioeconômicas e diferenças no acesso aos serviços de saúde. Entre 2001 e 2021, foram registrados 272.448 óbitos pela doença no país.

Objetivo

Analisar, em nível nacional, o perfil epidemiológico e a distribuição têmporo-espacial da mortalidade por cardiomiopatias no Brasil, no período de 2001 a 2021.

Métodos

Estudo epidemiológico baseado em dados secundários do Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM/DATASUS) e estimativas populacionais do IBGE. Calcularam-se taxas brutas de mortalidade por município. A análise temporal foi realizada pelo Joinpoint, estimando-se a variação percentual anual (APC). A análise espacial utilizou o GeoDa, com suavização bayesiana e avaliação da autocorrelação espacial pelos índices de Moran Global e LISA. A significância estatística foi estabelecida em p < 0,05.

Resultados

Ocorreram 272.448 óbitos por cardiomiopatias, predominando em homens (58,65%), indivíduos com 80 anos ou mais (25,74%), brancos (52,18%), casados (36,77%) e com 1 a 3 anos de estudo completos (21,91%). A mortalidade média foi de 6,66 por 100 mil habitantes, atingindo 7,64 por 100 mil em 2004 e caindo para 4,15 por 100 mil em 2020. Observou-se redução anual significativa de 1,86% (p<0,05). A análise espacial revelou aglomerados de alta mortalidade principalmente no Centro-Oeste, Sul e Sudeste, com destaque para Corumbá de Goiás (49,34/100 mil).

Conclusão

Houve redução significativa da mortalidade por cardiomiopatias, embora persistam áreas críticas que exigem estratégias direcionadas para vigilância, diagnóstico precoce e manejo adequado.

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ABC

Editorial

Além do Pacing Ventricular: A Cardiomiopatia Atrial como Determinante da Evolução Clínica após Implante de Marca-passo?

Bianca Lopes Cunha et al. Helena Nogueira Brasil Patrícia de Araújo Matias Eduardo Arrais Rocha

O estudo “Resultados Clínicos após Implante de Marca-Passo: Um Estudo Comparativo de 3 Anos entre Síndrome do Nó Sinusal e Bloqueio Atrioventricular” traz uma análise comparativa relevante entre pacientes com a doença do nó sinusal (DNS) e o bloqueio atrioventricular (BAV), submetidos a implante de marca-passo (MP) permanente, acompanhados por três anos. O principal mérito do trabalho reside na avaliação clínica e do remodelamento cardíaco, nas taxas de fibrilação atrial (FA), reinternações e mortalidade comparativamente nos dois grupos.

Entre os pontos fortes do estudo destacam-se o seguimento relativamente prolongado, com avaliação ecocardiográfica seriada, mostrando diferenças importantes entre os padrões de remodelamento cardíaco. Pacientes com DNS apresentaram aumento progressivo do volume atrial esquerdo (VAE) e do diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo (DDVE), além de piora significativa da regurgitação mitral (RM). Em contrapartida, os pacientes com BAV, mesmo com carga de estimulação ventricular acima de 90%, apresentaram relativa estabilidade nas dimensões atriais e ventriculares. Ambos os grupos tiveram leves reduções na fração de ejeção (FE), altas taxas de FA, internações e mortalidade, sem diferenças significativas nos grupos. Esses achados desafiam parcialmente o conceito clássico de que a estimulação ventricular direita isoladamente seria a principal responsável pelo remodelamento cardíaco.

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ABC

Carta Científica

Pistas Contraditórias na Hipertrofia Ventricular Esquerda Grave: Uma Apresentação Incomum de Amiloidose ATTR

Ana Sofia Nogueira Fernandes et al. João Faria Catarina Ferreira Vieira

Introdução

Nas últimas décadas, grandes avanços remodelaram a compreensão clínica e epidemiológica da amiloidose cardíaca por transtirretina (ATTR). O progresso na imagem cardiovascular possibilitou a identificação mais precoce e precisa da doença. Em particular, a cintilografia óssea com traçadores marcados com ⁹⁹mTc simplificou consideravelmente o diagnóstico não invasivo da cardiomiopatia por ATTR, reduzindo substancialmente a necessidade de biópsia endomiocárdica na maioria dos casos., Contudo, desafios diagnósticos podem surgir quando os achados clínicos, genéticos e de imagem são discordantes. Relatamos um caso de cardiomiopatia hereditária por ATTR (ATTRv) comprovada por biópsia com cintilografia óssea negativa, ilustrando uma importante armadilha diagnóstica no algoritmo diagnóstico atual.

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ABC

Carta Científica

Reversibilidade da Insuficiência Cardíaca após Ablação por Cateter em Pacientes com Cardiomiopatia Induzida por Pré-Excitação Ventricular

Samuel Santos Boa Morte et al. Luiz Pereira de Magalhães Jussara de Oliveira Pinheiro Duarte Alex Teixeira Guabiru … Adimeia Souza Santos Eduardo Faria Soares de Magalhães Roque Aras

Introdução

A pré-excitação ventricular é caracterizada pela presença de via acessória atrioventricular, predispondo a arritmias cardíacas, que podem ocasionar síncope, palpitação ou morte súbita. Embora rara, uma possível complicação é o desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC), denominada cardiomiopatia induzida por pré-excitação ventricular. Tem sido sugerido que a ativação ventricular excêntrica causada pela via acessória ocasionaria dissincronia mecânica ventricular, com alterações estruturais e disfunção ventricular. Relatos de casos sugeriram melhora do quadro de IC após ablação por cateter da via acessória. É importante alertar a comunidade médica acerca dessa rara entidade, que deve ser cogitada em pacientes portadores de pré-excitação ventricular com redução da fração de ejeção, tratando-se de causa potencialmente reversível de IC após ablação.

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ABC

Editorial

A Espessura que Engana: O Papel da Imagem, da Biópsia e da Genética na Avaliação da Hipertrofia Ventricular

Murillo de Oliveira Antunes

O aumento da espessura da parede ventricular é um achado comum na prática cardiovascular e é frequentemente atribuído à hipertrofia miocárdica secundária ou à cardiomiopatia hipertrófica (CMH) sarcomérica. No entanto, esse fenótipo pode mascarar um amplo espectro de doenças genéticas, infiltrativas e de armazenamento, cada uma associada a implicações prognósticas e estratégias terapêuticas distintas. A diferenciação precisa entre a verdadeira hipertrofia miocárdica e as fenocópias — ou genocópias — da CMH permanece um grande desafio diagnóstico e requer uma abordagem multimodal que integre exames de imagem cardíaca avançados, biópsia endomiocárdica (BEM) e testes genéticos.^–

A imagem cardíaca evoluiu para além da avaliação morfológica. A ressonância magnética cardíaca (RMC) com caracterização tecidual se tornou um pilar da avaliação não invasiva em pacientes com aumento da espessura miocárdica. Técnicas de mapeamento paramétrico, incluindo mapeamento de T1 e T2 e quantificação do volume extracelular, permitem a detecção de alterações na composição miocárdica, como edema, fibrose e infiltração, fornecendo pistas diagnósticas importantes para condições como amiloidose cardíaca, doença de Fabry e cardiomiopatias de armazenamento de glicogênio (por exemplo, doença relacionada ao PRKAG2).^– Além disso, padrões específicos de realce tardio de gadolínio podem reforçar a suspeita de etiologias não sarcoméricas.^,

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ABC

Artigo Original

Cardiomiopatia Atrial Detectada por Eletrocardiograma: Associação com Acidente Vascular Encefálico em uma Coorte Eletrônica Brasileira

Filipe Antunes de Lêu et al. Gabriela Miana de Mattos Paixão Ana Cecilia Oliveira Carla Paula Moreira Soares … Paulo R. Gomes Peter Macfarlane Antônio Luiz Pinho Ribeiro

Resumo

Fundamento

A cardiomiopatia atrial (CA) é detectável pelo eletrocardiograma (ECG), e está relacionada à fisiopatologia do acidente vascular encefálico (AVE), independentemente de fibrilação atrial (FA).

Objetivos

Avaliar a associação entre marcadores de ECG para CA (duração da onda P > 120 ms e a Força Terminal da Onda P em V1 > 4.000 μv × ms, PTFV1) e mortalidade e hospitalização por AVE.

Métodos

Este estudo de coorte retrospectivo incluiu pacientes que realizaram ECGs entre 2006 e 2018. Foram critérios de inclusão: idade ≥ 40 anos, ritmo sinusal e ausência de histórico de AVE prévio ao ECG basal. Dados clínicos e de ECG foram pareados aos Sistemas de Informação de Mortalidade (SIM) e o Sistema de Informações Hospitalares (SIH). A regressão de Cox foi utilizada para calcular razões de risco (HRs), ajustadas para idade, sexo, fatores de risco cardiovascular e hipertrofia ventricular esquerda. A significância estatística foi estabelecida em p<0,05.

Resultados

Dos 245588 pacientes, 26,3% apresentaram duração da onda P>120 ms, enquanto 10,1% apresentaram PTFV1 >4.000 µV·ms. O tempo médio de seguimento foi de 3,5 anos. A CA se associou à mortalidade e internação por AVE (HR 1,24; IC 95%, 1,12–1,36 para onda P >120 ms; p4.000 µV·ms; p<0,001).

Conclusão

Marcadores eletrocardiográficos de CA estão associados a morte ou internação por AVE, bem como a mortalidade cardiovascular e a incidência de FA em uma grande coorte brasileira, o que destaca seu potencial como marcadores prognósticos.

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ABC

Carta Científica

Doença de Fabry de Início Tardio: Desafios Diagnósticos e Evolução Clínica

Hernán Patricio García Mejía et al. Heleuterio da Conceição Nicolau Madogolele Manuela Cristina Ribeiro Dias Barroso Matheus Carvalho Alves Nogueira … Kevin Rafael de Paula Morales Cristhian Espinoza Romero Luciano Nastari Fábio Fernandes

Introdução

O acometimento simultâneo cardíaco e renal pode ser resultado de diversas condições sistêmicas, como hipertensão, doenças autoimunes, doenças infiltrativas e síndromes hereditárias. A doença de Fabry (DF) é uma desordem genética ligada ao cromossomo X, causada pela deficiência ou ausência da enzima α-galactosidase A, levando ao acúmulo progressivo de glicoesfingolipídeos, especialmente globotriaosilceramida (Gb3), em diversos tecidos. Esse acúmulo de Gb3 promove disfunções multissistêmicas, com manifestações clínicas heterogêneas que variam de acordo com o sexo, o grau de atividade enzimática residual e a forma de apresentação, clássica ou não clássica.^,

A incidência estimada da DF varia entre 1 em 40.000 a 1 em 117.000 indivíduos no mundo. No Brasil, a epidemiologia da DF permanece pouco definida, devido à raridade da condição e à subnotificação dos casos, o que reforça o valor de relatos clínicos como o presente.

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ABCIC

Relato de Caso

Hipocalcemia e Cardiomiopatia Reversível Avaliada por Ressonância Magnética

Bruno Lenzi et al. Gustavo Tortajada Victoria Rabaza Ernesto Cairoli Gabriel Parma

Introdução

O cálcio é um componente fundamental dos sistemas biológicos e desempenha um papel essencial no acoplamento excitação-contração nos miócitos cardíacos. A entrada de cálcio desencadeia um mecanismo conhecido como liberação de cálcio induzida por cálcio, no qual a liberação de cálcio do retículo sarcoplasmático é modulada pelo influxo de cálcio proveniente do meio extracelular. A contração muscular ocorre subsequentemente por meio da interação entre o cálcio e o complexo troponina-tropomiosina. No coração, o cálcio intracelular é o principal regulador da força contrátil (inotropismo).

A miocardiopatia induzida por hipocalcemia é uma condição rara, com poucos relatos na literatura científica. Apresentamos um caso clínico associado ao hipoparatireoidismo, uma das principais causas de hipocalcemia crônica. Este relato de caso inclui um elemento inovador: a utilização da Ressonância Magnética Cardíaca (cMRI), que, até onde sabemos, ainda não foi descrita anteriormente na literatura.

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ABC

Artigo Original

Utilidade Diagnóstica da Duração da Onda P na Identificação de Sobrecarga Atrial Esquerda: Lições da Coorte Elsa-Brasil

Ana Cecília de Sena Oliveira et al. Vinicius Tostes Carvalho Marcelo Martins Pinto-Filho Luisa Caldeira Brant … Sandhi Maria Barreto Murilo Foppa Antonio Luiz Pinho Ribeiro

Resumo

Fundamento

A cardiomiopatia atrial abrange diversas anormalidades atriais, incluindo a sobrecarga atrial esquerda (SAE), que está associada a desfechos cardiovasculares e neurocognitivos adversos. A duração da onda P ≥ 120 ms no eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações é uma ferramenta amplamente disponível e econômica, além de ser um dos principais critérios diagnósticos adotados. No entanto, seu desempenho diagnóstico em estudos de larga escala ainda é pouco explorado.

Objetivos

Avaliar a correlação entre a duração da onda P e o volume do átrio esquerdo (VAE) medido pelo ecocardiograma transtorácico (ETT) e determinar a precisão diagnóstica da duração da onda P ≥120 ms para identificar a SAE.

Métodos

Realizamos uma análise transversal dos dados basais dos participantes da coorte ELSA-Brasil em ritmo sinusal. A duração da onda P foi medida automaticamente por meio de ECG padrão de 12 derivações, com ≥120 ms indicando sobrecarga atrial. A SAE foi definida como VAE>34 mL/m² por ETT. O teste de Spearman avaliou a correlação. Métricas de desempenho diagnóstico – sensibilidade (Sn), especificidade (Sp), valor preditivo positivo (VPP) e valor preditivo negativo (VPN), razão de verossimilhança positiva e negativa (RV+ e RV-) – foram calculadas. Além disso, foi construída uma Curva Característica de Operação do Receptor (ROC). A significância estatística foi estabelecida em valor de p<0,05 com intervalo de confiança de 95%.

Resultados

O estudo incluiu 2.589 participantes, 419 (16,1%) com índice de VAE > 34 mL/m². A duração da onda P correlacionou-se fracamente com o VAE (ρ de Spearman = 0,120, p < 0,001). As medidas de acurácia diagnóstica foram: AUC = 0,557 ± 0,032; Se = 0,296; Sp = 0,811; VPP = 0,232; VPN = 0,856; RV + 1,566; RV – 0,868.

Conclusão

A duração da onda P demonstra valor diagnóstico limitado para identificar SAE, o que sugere que não é recomendado como critério diagnóstico isolado para essa condição.

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ABCIC

Relato de Caso

Seguimento Clínico de Paciente com Cardiomiopatia Relacionada a Mutação no Gene da Filamina C

Isabela Bispo Santos da Silva Costa et al. Bruno Soares da Silva Rangel Antonio Tito Paladino Filho Bruno Normande Colombo … Thamara Carvalho Morais Ludhmila Abrahão Hajjar

Introdução

Estima-se que aproximadamente 26 milhões de pessoas sejam afetadas por Insuficiência Cardíaca (IC) em todo o mundo.^, No Brasil, a prevalência é elevada, com cerca de 2 milhões de pacientes diagnosticados e uma incidência de aproximadamente 240 mil novos casos a cada ano. No Brasil, entre 2011 e 2021, foram registradas mais de 2,5 milhões de internações por IC no Sistema Único de Saúde (SUS), evidenciando a relevância da doença no contexto nacional. Esses dados ressaltam a necessidade de estratégias de diagnóstico precoce e definição etiológica para o manejo adequado desses pacientes. O diagnóstico etiológico é, por vezes, desafiador, mas extremamente necessário para que sejam fornecidos tratamento específicos para cada patologia e melhora prognóstica. O diagnóstico envolve a multimodalidade em imagem cardíaca, e tem a Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) como uma ferramenta útil na avaliação de fenótipos das cardiomiopatias não isquêmicas e definição do diagnóstico etiológico.

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ABCIC

Editorial

Entre o Fisiológico e o Patológico: Quando o Coração do Atleta Exige Mais do que Admiração

Antonio Amador Calvilho Júnior et al. Julia Galetto Nisgoski Maria Eduarda da Silva Pires Joao Nádson Granja Nunes Beatriz Moraes dos Santos Branco

A crescente participação de indivíduos em atividades esportivas de alta intensidade tem ampliado o papel da cardiologia na triagem e acompanhamento de atletas. A Morte Súbita Cardíaca (MSC), ainda que rara, reverbera fortemente na sociedade. Nesse contexto, a ecocardiografia assume um papel central, sendo o principal exame de imagem para diferenciar o coração do atleta de miocardiopatias estruturais.

O exercício prolongado e intenso induz alterações fenotípicas e fisiológicas adaptativas que melhoram a capacidade do miocárdio de suprir a demanda de oxigênio. Essas adaptações, conhecidas como “coração do atleta”, são extensamente estudadas pois precisam ser diferenciadas de doenças cardiovasculares potencialmente fatais.^– O Coração do atleta compartilha características fenotípicas com diversas condições patológicas, como a Cardiomiopatia Hipertrófica (CMH), a Cardiomiopatia Dilatada (CMD) e a Cardiomiopatia Arritmogênica do Ventrículo Direito (CAVD). Os cardiologistas precisam estar atentos a essas sobreposições para diagnosticar corretamente e prevenir desfechos graves, especialmente em indivíduos jovens e aparentemente saudáveis, que podem não apresentar sintomas até se envolverem em exercício intenso. Ao mesmo tempo, é igualmente importante reconhecer e distinguir as alterações cardíacas adaptativas normais ao exercício, a fim de fornecer triagem precisa e orientação adequada a jovens atletas de elite.

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ABCHF

Review Article

As Múltiplas Faces da Cardiomiopatia por Variantes do Gene da Filamina C (FLNC)

Frank Nunes et al. Raquel Germer Toja Couto Diane Xavier de Avila Ana Flavia Malheiros Torbey … Kárila Scarduelli Luciano Estevão Lanna Figueiredo Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

A Filamina C é uma proteína essencial para a integridade do sarcômero e do citoesqueleto dos cardiomiócitos. Variantes patogênicas no gene FLNC estão associadas a uma ampla gama de cardiomiopatias, podendo apresentar fenótipos distintos de acordo com o tipo de alteração genética. As variantes truncadas estão frequentemente associadas à cardiomiopatia dilatada e arritmogênica, enquanto as variantes missense são mais relacionadas às formas hipertrófica e restritiva. Essas diferenças fenotípicas refletem o impacto molecular e estrutural da variante FLNC na proteína filamina C, com implicações diretas no manejo clínico. O diagnóstico e a estratificação de risco são desafiadores e exigem uma abordagem multimodal que integre dados clínicos, genéticos e de imagem. A ressonância magnética cardíaca, em especial, é fundamental para a detecção de fibrose miocárdica e para a avaliação prognóstica. Evidências recentes indicam que variantes patogênicas no FLNC também podem estar associadas, raramente, a casos de miocardite aguda de apresentação grave, frequentemente acompanhada de arritmias ventriculares malignas e disfunção sistólica. O diagnóstico preciso, o acompanhamento contínuo e o aconselhamento familiar são fundamentais para definir a melhor abordagem terapêutica e prognóstica dos pacientes, em especial daqueles com alto risco de morte súbita cardíaca (MSC), permitindo desta forma, intervenções personalizadas e preventivas.

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ABC

Artigo Original

A Orientina Alivia o Estresse Oxidativo e a Apoptose na Cardiomiopatia Diabética por Meio do Eixo Lncrna H19/Mir-103-3p/ALDH2/PI3K/AKT

Xun Wang et al. Xiaofang Xiong Wei Jiang Shanshan Xu Jun Li

Resumo

Fundamento

A cardiomiopatia diabética (CMD) é uma complicação cardiovascular irreversível do diabetes mellitus, caracterizada por remodelação cardíaca prejudicial. A orientina, um flavonoide hidrossolúvel presente em muitas plantas medicinais, exerce diversos efeitos farmacológicos.

Objetivos

Investigar os efeitos cardioprotetores da orientina em condições diabéticas e elucidar os mecanismos associados aos RNAs não codificantes.

Métodos

O modelo CMD induzido por estreptozotocina foi estabelecido pelo uso combinado de estreptozotocina e uma dieta rica em gordura. A estrutura e a função cardíaca em camundongos com diabetes mellitus foram avaliadas por meio de análises histológicas e ecocardiográficas. Masson, TUNEL, western blot e ELISA em corações de camundongos foram realizados para analisar fibrose cardíaca, apoptose e estresse oxidativo. Os níveis de expressão de lncRNA H19, miR-103-3p, ALDH2 e proteínas relacionadas a PI3K/AKT em células cardíacas de camundongos e HL-1 foram avaliados por qPCR em tempo real ou western blot. O nível de significância foi estabelecido em p<0,05.

Resultados

A orientina melhorou a função cardíaca e amenizou a lesão cardíaca em camundongos diabéticos. A orientina inibiu a fibrose cardíaca, reduziu a apoptose dos cardiomiócitos e aumentou a atividade de enzimas antioxidantes. Em condições patológicas, os níveis de H19 e ALDH2 foram reduzidos, enquanto os níveis de miR-103-3p aumentaram, o que foi revertido pela orientina. A H19 aumentou a expressão de ALDH2 ligando-se a miR-103-3p e ativou a via PI3K/AKT em células HL-1 tratadas com altos níveis de glicose. A depleção de H19 ou o inibidor de PI3K reverteram os efeitos da orientina na apoptose e no estresse oxidativo em células HL-1 sob condições de altos níveis de glicose.

Conclusões

Esses achados revelam um mecanismo protetor da orientina na CMD, que envolve a regulação do eixo de sinalização H19/miR-103-3p/ALDH2/PI3K/AKT, fornecendo uma estratégia potencial para o tratamento da CMD.

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ABCIC

Editorial

Ablação Septal por Radiofrequência na Cardiomiopatia Hipertrófica Obstrutiva: Papel da Imagem na Avaliação de Espessura Septal e Redução de Gradiente

Alexandre Costa Souza et al. Marcus Vinicius Silva Freire de Carvalho

A cardiomiopatia hipertrófica obstrutiva (CMHO) é uma patologia de origem genética caracterizada por acentuada hipertrofia miocárdica, além de fibrose de extensão variável. A obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo (OVSVE) é uma condição anatômica de comportamento dinâmico, podendo ocasionar sintomas como limitação ao esforço físico e redução da classe funcional, além de ser associada a casos de morte súbita.

A indicação de tratamento invasivo para redução do gradiente intraventricular ocorre em pacientes sintomáticos — refratários ao tratamento clínico — e com gradiente ≥ 50 mmHg. As terapêuticas intervencionistas comumente utilizadas para essa doença são a miectomia cirúrgica ou, de forma menos invasiva, a alcoolização de ramos septais da artéria coronária. Contudo, essas intervenções apresentam resultados muito variados descritos na literatura e ainda são utilizadas com pouca frequência na prática clínica.^,

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ABC

Carta ao Editor

Ampliando Perspectivas sobre a Adequação do Cardioversor Desfibriladors Implantável: Papel dos Marcadores Econômicos e Psicossociais, Subtipos de Miocardiopatia e Terapias Avançadas

Ömer Faruk Yılmaz et al. Yusuf Ziya Şener

Caro Editor,

Lemos com grande interesse o artigo de Carvalho et al.intitulado “Implantes Potencialmente Inapropriados de Cardioversor-Desfibrilador na Prevenção Secundária de Morte”, que destaca o papel crítico dos marcadores socioeconômicos e psicossociais (MESP) na predição da mortalidade precoce pós-implante de cardioversor desfibrilador implantável (CDI). Embora o estudo forneça insights valiosos sobre avaliações de equipe multidisciplinar (EMD), gostaríamos de abordar duas limitações significativas que podem refinar pesquisas futuras e a prática clínica.

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