Prolapso da Valva Mitral

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Artigo Original

As Várias Faces do Prolapso de Valva Mitral Arrítmico: Série de Casos

Yasmim Evelyn Lisboa Barbosa et al. Isadora Wanderley Queiroga de Freitas Evangelista Julyana Maria Ramalho de Sousa Lorena Carvalho Leite Jales … Elisabete Louise de Medeiros Viegas Patrícia Vidal de Negreiros Nóbrega Daniel Moreira Costa Moura Gabriel Pelegrineti Targueta Lilian Amador Resende Renner Augusto Raposo Pereira Guilherme Augusto Teodoro Athayde

Resumo

Fundamento:

Embora seja uma condição comumente benigna, o prolapso de valva mitral (PVM) pode estar associado a risco aumentado de arritmias ventriculares (AV), condição conhecida como prolapso de valva mitral arrítmico (PVMA).

Objetivos:

Apresentar as diversas manifestações do PVMA por meio de casos clínicos que ilustrem os sintomas, os achados no eletrocardiograma (ECG), no Holter de 24h, no ecocardiograma transtorácico (ETT) e na ressonância magnética cardíaca (RMC) desses pacientes, além de discutir as condutas tomadas diante de desfechos clínicos distintos.

Métodos:

Estudo retrospectivo, descritivo e observacional que analisou 5 pacientes com PVMA atendidos entre os anos de 2019 e 2024, sendo investigados, nessa amostra, marcadores de risco elevado para desfechos clínicos graves, sobretudo morte súbita cardíaca (MSC).

Resultados:

Dos 5 pacientes avaliados, a apresentação clínica mais comum foi de palpitações (100% dos casos), seguida por síncopes (40%). Três pacientes (60%) apresentaram arritmia severa ou muito severa no Holter de 24 horas, enquanto 4 (80%) apresentaram disjunção do anel mitral (DAM). Realce tardio positivo foi observado em 2 (40%) pacientes. Em 2 casos (40%), foi indicado implante de cardiodesfibrilador implantável (CDI). Em 1 dos casos, foi optado pela troca valvar mitral, porém sem resolução das arritmias e, por conseguinte, indicada ablação por radiofrequência. Embora descrito na literatura, nenhum caso de MSC foi observado na amostra.

Conclusão:

O PVMA pode apresentar distintas manifestações clínicas, inclusive com desfechos graves. Identificar os marcadores de risco é essencial para o diagnóstico e tratamento precoces dessa condição, objetivando-se reduzir a mortalidade relacionada à MSC nesses pacientes.

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Relato de Caso

Síndrome de Marfan, Cardiomiopatia Hipertrófica e QT Longo, uma Associação Rara como Causa de Morte Súbita

Diana Carvalho et al. Simão Carvalho Adriana Pacheco Carlos Costa … Pedro Carvalho Raquel Ferreira Ana Briosa

Introdução

A síndrome de Marfan (SM) é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo com transmissão autossômica dominante, geralmente associada a uma mutação no gene da fibrilina 1 (FBN1). A prevalência estimada é de 6,5/100.0001. De acordo com os critérios revisados de Ghent, a mutação no gene FBN1, a ectopia do cristalino e a dilatação da raiz da aorta são os fatores-chave para o diagnóstico de SM.^, A esperança de vida é essencialmente determinada pelas complicações cardiovasculares, particularmente a aortopatia.

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Review Article

Disjunção do Anel Mitral: Modalidades Diagnósticas, Implicações Clínicas e Evolução Prognóstica

Alexandre Costa Souza et al. Marcus Vinicius Silva Freire de Carvalho Marco André Sales Suellen Lacerda Bezerra … Jorge Adinon Torreão Carolina Thé Macêdo

Resumo

A disjunção do anel mitral (DAM) é uma inserção anormal da linha de flexão do anel mitral na parede atrial. O anel mostra uma separação (disjunção) entre a junção folheto posterior-parede atrial e a crista miocárdica ventricular esquerda.¹ A DAM foi descrita pela primeira vez há mais de 30 anos em estudo de autópsia, estando relacionada com prolapso da valva mitral (PVM) em 92% dos casos.² Desde então, foram realizados diversos estudos, sendo a prevalência de DAM em pacientes com PVM reportada de forma variável, podendo ou não estar associada à insuficiência mitral. O ecocardiograma transtorácico (ETT) faz parte da avaliação inicial do prolapso valvar mitral, permitindo o diagnóstico e a avaliação de complicações relacionadas. Com a evolução de novos métodos diagnósticos, a ressonância magnética cardíaca (RMC) e o ecocardiograma transesofágico (ETE) passaram a aprimorar a avaliação dessa patologia, bem como de sua extensão e localização. Contudo, as características fenotípicas do PVM que estão mais associadas a DAM permanecem incertas, sobretudo devido ao número limitado de pacientes, nos estudos clássicos sobre o tema. Portadores de DAM podem desenvolver sintomas relacionados a arritmias ventriculares, configurando a síndrome arrítmica da DAM (SDAM), podendo evoluir para morte súbita. Na literatura, os dados prognósticos ainda são conflitantes entre os diversos estudos acerca do tema, indo desde critérios claros de diagnóstico, o melhor método de imagem a ser aplicado, o tratamento e o prognóstico. Esta revisão descreve as características da DAM associada ou não ao prolapso valvar, auxiliando no diagnóstico e na conduta dessa importante patologia.

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Ponto de Vista

Indicação Cirúrgica Precoce na Insuficiência Mitral Primária: Prós e Contras

Vitor Emer Egypto Rosa et al. João Ricardo Cordeiro Fernandes Antonio Sergio de Santis Andrade Lopes Tarso Augusto Duenhas Accorsi Flavio Tarasoutchi

A insuficiência primária da valva mitral é a patologia valvar mais frequente, acometendo cerca de 1,7% da população, sendo o prolapso mitral a etiologia de destaque. Em países em desenvolvimento, tais como o Brasil, a febre reumática ainda tem alta prevalência (18,6/1000), acometendo aproximadamente 15,6 milhões de pessoas em todo o mundo.^, Atualmente, um tema de grande controvérsia na cardiologia é a indicação cirúrgica mitral para pacientes assintomáticos, já que a indicação da intervenção valvar por sintomas ou outros complicadores (disfunção e dilatação ventricular esquerda, fibrilação atrial de início recente ou hipertensão arterial pulmonar) é bem consolidada na literatura ().^– Uma das vertentes defende o acompanhamento clínico “cuidadoso” (“watchful waiting“), destacando os riscos operatórios e a morbi-mortalidade do implante precoce de uma bioprótese, além da história natural benigna da insuficiência mitral assintomática. Por outro lado, um segundo grupo advoga a indicação cirúrgica precoce (“early surgery“) demonstrando por meio de dados da literatura que a plástica valvar mitral, nessas condições, reduz mortalidade cirúrgica e aumenta a sobrevida desses pacientes.^–

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Outros

Valor Incremental do Eco Transesofágico 3D na Avaliação de Prolapso Valvar Mitral

Viviane Tiemi Hotta et al. Mirian Magalhães Pardi Valdir Ambrósio Moisés

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Artigo Original

Geometria da valva mitral derivada da ressonância magnética cardiovascular na avaliação da gravidade da regurgitação mitral

Andre Mauricio Fernandes et al. Vikas Rathi Robert W. Biederman Mark Doyle … June A. Yamrozik Ronald B. Willians Vinayak Hedge Saundra Graunt Roque Aras Jr.

FUNDAMENTO: A regurgitação mitral é a doença valvar cardíaca mais comum em todo o mundo. A ressonância magnética pode ser uma ferramenta útil para analisar os parâmetros da valva mitral. OBJETIVO: diferenciar padrões geométricos da valva mitral em pacientes com diferentes gravidades por regurgitação mitral (RM) com base na ressonância magnética cardiovascular. MÉTODOS: Sessenta e três pacientes foram submetidos à ressonância magnética cardiovascular. Os parâmetros da valva mitral analisados foram: área (mm2) e ângulo (graus) de tenting, altura do ventrículo (mm), altura do tenting (mm), folheto anterior, comprimento posterior do folheto (leaflet) e diâmetro do anulo (mm). Os pacientes foram divididos em dois grupos, um incluindo pacientes que necessitaram de cirurgia da valva mitral e o outro os que não. RESULTADOS: Trinta e seis pacientes apresentaram de RM discreta a leve (1-2+) e 27 RM de moderada a grave (3-4+). Dez (15,9%) dos 63 pacientes foram submetidos à cirurgia. Pacientes com RM mais grave tiveram maior diâmetro sistólico final do ventrículo esquerdo (38,6 ± 10,2 vs. 45,4 ± 16,8, p < 0,05) e diâmetro diastólico final esquerdo (52,9 ± 6,8 vs. 60,1 ± 12,3, p = 0,005). Na análise multivariada, a área de tenting foi a determinante mais forte de gravidade de RM (r = 0,62, p = 0,035). Comprimento do anulo (36,1 ± 4,7 vs. 41 ± 6,7, p< 0,001), área de tenting (190,7 ± 149,7 vs. 130 ± 71,3, p= 0,048) e comprimento do folheto posterior (15,1 ± 4,1 vs. 12,2 ± 3,5, p= 0,023) foram maiores em pacientes que precisaram de cirurgia da valva mitral. CONCLUSÕES: Área de tenting, anulo e comprimento do folheto posterior são possíveis determinantes da gravidade da RM. Estes parâmetros geométricos podem ser usados para individualizar a gravidade e, provavelmente, no futuro, orientar o tratamento do paciente com base na anatomia individual do aparelho mitral.

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Revisão

Hipermobilidade articular em pacientes com prolapso da valva mitral

Simone Cavenaghi et al. Lais Helena Carvalho Marino Patrícia Pantaleão Oliveira Neuseli Marino Lamari

Estudos sobre hipermobilidade têm despertado grande interesse, nas últimas décadas, por estarem associados a disfunções músculo-esqueléticas, bem como a anormalidades em vários sistemas orgânicos – como, por exemplo, o prolapso da valva mitral. Neste contexto, buscou-se agrupar e atualizar os conhecimentos da relação entre a hipermobilidade articular e o prolapso da valva mitral. Segundo a literatura, estudos mostram que alterações genéticas na composição do colágeno parecem ser a principal causa desta relação.

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Artigo Original

Avaliação clínico-cardiológica e ecocardiográfica, seqüencial, em crianças portadoras da síndrome de Marfan

Victor Manuel Oporto Lopez et al. Ana Beatriz Alvarez Perez Valdir Ambrósio Moisés Lourdes Gomes … Patricia da Silveira Pedreira Célia C. Silva Orlando Campos Filho Antônio Carlos C. Carvalho

OBJETIVO: Descrever a apresentação clínica cardiológica e a evolução temporal, estimar a incidência de ectasia ânulo-aórtica e de prolapso da valva mitral, e avaliar a tolerância e a efetividade dos betabloqueadores em crianças com síndrome de Marfan. MÉTODOS: Foram submetidas a exame clínico e ecocardiográfico seriado, durante um ano, 21 crianças com síndrome de Marfan. No ecocardiograma foram analisados: presença de prolapso mitral, diâmetro da raiz aórtica, refluxos das valvas mitral e aórtica, e o crescimento dos diâmetros aórticos na vigência de betabloqueadores. Em 11 pacientes foi possível obter duas medidas da raiz aórtica no intervalo de um ano. RESULTADOS: Durante o estudo as crianças não apresentaram sintomas. Prolapso mitral foi encontrado em 11 (52%) crianças. Ectasia ânulo-aórtica ocorreu em 16 (76%) pacientes, sendo de grau discreto em 42,8%, moderado em 9,5%, e importante em 23,8%. Um desses pacientes foi submetido com sucesso à cirurgia de Bentall DeBono. Com o uso de betabloqueador a freqüência cardíaca diminuiu 13,6% (de 85 para 73 bpm; p < 0,009), mas houve um crescimento da raiz aórtica de 1,4 mm/ano (p < 0,02). Uma criança não pôde receber betabloqueador em razão de asma brônquica, e não foram observados efeitos colaterais significativos nas outras crianças, incluindo uma com asma brônquica. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos sugerem que, no período observado, as crianças permaneceram assintomáticas, o uso de betabloqueadores diminuiu significativamente a freqüência cardíaca e não se acompanhou de efeitos adversos significativos. Ao contrário da literatura, a incidência de ectasia ânulo-aórtica foi elevada e maior do que a de prolapso valvar mitral, tendo crescimento mesmo na vigência de uso eficaz de betabloqueador.

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