2023;3(1) – ABC CARDIOL

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Miocárdio Não Compactado: Uma Doença ou um Fenótipo?

Vinícius Machado Correia et al. Vagner Madrini Junior Félix José Alvarez Ramires

Introdução

O miocárdio não compactado (MNC) permanece sendo um assunto polêmico entre aqueles que o consideram como uma cardiomiopatia genética e aqueles que acreditam que a trabeculação excessiva seja uma condição morfológica característica compartilhada por processos patológicos distintos e, portanto, não uma única doença.

O marco deste fenótipo é a presença de trabéculas proeminentes no ventrículo esquerdo (VE) e recessos intertrabeculares profundos, contínuos com a cavidade do VE e separados das artérias coronárias epicárdicas.^, Tais anormalidades são identificadas por meio de exames de imagem, podendo afetar o VE, o ventrículo direito (VD) ou ambos, e não definem por si só uma miocardiopatia.

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Cardiomiopatia de Estresse (Takotsubo)

Marcelo Westerlund Montera

Introdução

A Takotsubo Cardiomiopatia (TC) também conhecida como cardiomiopatia induzida por estresse, é uma síndrome reversível que se apresenta usualmente como síndrome coronariana aguda, especialmente nas mulheres na fase pós-menopausa. A fisiopatologia envolve múltiplos fatores, incluindo vasoespasmo coronariano, disfunção da microcirculação, agressão catecolaminérgica e hiperatividade simpática. O diagnóstico da apresentação clássica é a presença de alteração segmentar em forma de balonamento ou discinesia da região antero-septo-apical do ventrículo esquerdo, associada a hiperdinamia dos segmentos basais, na ausência de doença coronariana obstrutiva que justifique esta alteração na contração. Inicialmente se acreditava que a TC era uma condição autolimitada de bom prognóstico, não obstante, atualmente é reconhecida como uma patologia com alto índice de complicações e uma morbidade e mortalidade elevadas a curto e longo prazo. A despeito de que a primeira descrição tem sido há mais de 30 anos, em 1990 por Sato, a etiologia e fisiopatologia ainda permanecem não plenamente definidas e ainda não temos uma diretriz internacional com a normatização do diagnóstico e tratamento.

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Ponto de Vista – Diretriz Brasileira de Miocardite

Marcelo Westerlund Montera et al. Daniella Motta da Costa Dan Fabiana G. Marcondes-Braga

Diagnóstico

O critério para a confirmação diagnóstica da Miocardite definidos pelas diretrizes Europeia e Brasileira de 2013 de Miocardite, é a identificação da inflamação miocárdica pela biopsia endomiocárdica (BEM).^, Este critério diagnóstico utilizado de forma única sem a opção de classificação de suspeita clínica, não espelha a pratica clínica do mundo real, onde somente uma minoria dos pacientes, em centros especializados, são encaminhados para investigação diagnóstica por meio da BEM com a confirmação ou exclusão diagnóstica, e a maioria tem o diagnóstico de suspeita clínica de Miocardite. A diretriz brasileira de 2022 traz como inovação um organograma para estabelecer os graus de suspeita diagnóstica da miocardite, que correspondem a prática clínica do mundo real, onde a maioria dos pacientes terão um diagnóstico de suspeita de miocardite e não de confirmação. Este organograma se baseia na história clínica, em biomarcadores de injúria miocárdica, eletrocardiograma, ecocardiograma e ressonância magnética cardíaca, para estabelecer uma graduação de suspeição diagnóstica de miocardite (), que definirão condutas distintas quanto ao seguimento, tratamento e à necessidade de BEM. Os pacientes de baixa suspeição de miocardite, apresentam um prognóstico favorável com baixo risco de evoluirem com disfunção ventricular ou mortalidade cardiovascular, sendo indicado seguimento clínico sem a necessidade de medicamentos cardioprotetores. Nos pacientes com grau de suspeição intermediário, está indicada a utilização de medicamentos cardioprotetores e o seguimento clínico e da função ventricular por ecocardiograma e ressonância magnética. Os pacientes com alta suspeição diagnóstica ou com suspeição intermediária com piora clínica ou da função ventricular, apresentam um pior prognóstico a longo prazo, com menor sobrevida, sendo indicado neste grupo a realização de BEM, para a pesquisa da atividade inflamatória e do agente etiológico, para avaliar o tratamento com imunossupressores e terapêutica direcionada para o fator etiológico identificado (). Com a classificação de suspeita diagnóstica, a nova diretriz se aproxima da prática clínica, normatizando o manuseio clínico da maioria dos pacientes com suspeita de miocardite, e reservando a indicação da BEM para os com maior potencial de benefício clínico com a terapêutica imunossupressora.

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Miocardiopatia Arritmogênica de Ventrículo Esquerdo – Estado da Arte: Do Genótipo ao Fenótipo

Ana Flavia Malheiros Torbey et al. Erivelton Alessandro do Nascimento Nágela Simão Vinhosa Nunes Adriana Bastos Carvalho … Daniel Gama das Neves Raquel Germer Toja Couto Sandra Vitória Thuler Pimentel Eduarda Corrêa Maia Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

A miocardiopatia arritmogênica com acometimento exclusivo ou predominante do ventrículo esquerdo (MCAVE), vem sendo descrita recentemente. Apresenta uma base genética heterogênea com diferentes fenótipos clínicos que variam desde a presença de arritmias ventriculares e morte súbita (MS), quadro clínico sugestivo de miocardite aguda com dor no peito e elevação da troponina, sintomas de insuficiência cardíaca, a pacientes assintomáticos. É necessário elevado nível de suspeição para o diagnóstico correto e instituição de uma abordagem terapêutica baseada no genótipo, prevenindo a sua complicação mais temida, a MS. Esta revisão tem por objetivo descrever a MCAVE como uma cardiopatia genética, com acometimento inicial e/ou predominante do ventrículo esquerdo e sua expressão fenotípica variada, oferecendo base para o raciocínio clínico e “ red-flags” para o diagnóstico, assim como para estratificação do risco de MS.

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Genética nas Miocardiopatias – Testes Genéticos Decodificados para o Cardiologista Clínico

Arsonval Lamounier Júnior et al. Diane Xavier de Ávila Roberto Barriales-Villa

Resumo

A era da medicina personalizada enfatiza o cuidado guiado pelos diversos fenótipos de miocardiopatia (MCP) já descritos, a sua interpretação a partir do genótipo e o aconselhamento genético. A identificação de subtipos de MCP de alto risco e o diagnóstico de etiologias raras com a possibilidade de terapias específicas não podem ser negligenciadas. O sequenciamento genético desses pacientes, ao lado do avanço nas técnicas de imagem cardíaca, tem apontado uma nova perspectiva para esses conceitos, e consequentemente possíveis novas classificações das MCPs e novas condutas clínicas. É fundamental a interação entre equipes multidisciplinares e especialistas em cardiologia genética para melhor manejo das variantes, principalmente as de significado incerto que podem ter relevância na expressão da MCP. Este artigo orienta os cardiologistas na solicitação do exame genético, discute suas indicações e a patogenicidade das variantes e enfatiza o rastreamento familiar, desafios que podem ser superados na prática cotidiana.

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Miocardiopatias Pediátricas: Estabelecendo Relação Genótipo-Fenótipo como Determinante no Prognóstico e Terapêutica, uma Revisão da Literatura

Ana Flavia Malheiros Torbey et al. Aurea Lucia Alves de Azevedo Grippa de Souza Estela Azeka Maraisa Fachini Spada

Introdução

As miocardiopatias pediátricas constituem um grupo heterogêneo de alterações no miocárdio onde há diferentes fenótipos e etiologias. A apresentação clínica varia desde indivíduos assintomáticos a crianças com insuficiência cardíaca, arritmias e morte súbita. É a principal indicação de transplante cardíaco após um ano de idade.^–

A etiologia pode envolver causas secundárias como doenças infecciosas, inflamatórias, autoimunes ou por uso de medicações (antraciclinas); entretanto, as causas genéticas representam importante papel nas miocardiopatias pediátricas. Atualmente com a maior disponibilidade de testes genéticos, o estabelecimento da relação genótipo-fenótipo vem ocorrendo, sendo possível determinar prognóstico e proporcionar terapêuticas específicas para este grupo de pacientes, que modificam a história natural da doença.^,–

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Miocardiopatia Pós-COVID-19 em Crianças e Adultos – Fato ou Ficção?

Anna Esther Araujo e Silva et al. Ana Flavia Malheiros Torbey Aurea Lucia Alves de Azevedo Grippa de Souza

Desde o surgimento da doença pelo novo coronavírus 2019 (COVID-19), comprometimento cardiovascular e alterações em exames laboratoriais cardiológicos sugestivos de injúria miocárdica, mesmo em pacientes sem sintomatologia cardiovascular, têm sido observados em crianças e adultos hospitalizados.^–

Dados epidemiológicos chineses sugerem que a injúria cardíaca pode ocorrer em 19% a 28% dos pacientes hospitalizados com COVID-19. Vários fatores parecem contribuir para o dano miocárdico e os potenciais mecanismos de injúria incluem: lesão hipóxica, cardiomiopatia por estresse, lesão isquêmica causada por disfunção microvascular cardíaca, vasculite cardíaca de pequenos vasos, endotelite ou doença arterial coronariana epicárdica, distensão do coração direito (cor pulmonale agudo com embolia pulmonar), miocardite, síndrome da resposta inflamatória sistêmica (tempestade de citocinas), entre outras ^, ().

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Produção Científica Brasileira Acerca das Miocardiopatias: Uma Revisão entre 2010 e 2022

Even Edilce Mol et al. Sarah Fagundes Grobe Luis Eduardo Paim Rohde Lídia Ana Zytynski Moura

Por definição, as miocardiopatias ou cardiomiopatias (CM) são doenças do músculo cardíaco que causam anormalidades miocárdicas estruturais e funcionais na ausência de doença arterial coronariana, hipertensão, doença valvar e doença cardíaca congênita.^,

As CM constituem um grupo muito heterogêneo de cardiopatias, sendo uma das principais causas de morte por insuficiência cardíaca terminal e morte súbita devido a arritmias. De acordo com o fenótipo, as CM podem ser classificadas em cardiomiopatia hipertrófica, cardiomiopatia dilatada, cardiomiopatia restritiva, cardiomiopatia arritmogênica do ventrículo direito e não compactação do ventrículo esquerdo, podendo ocorrer sobreposição de fenótipos. Cada fenótipo é então subclassificado em: origem genética (familiar), não genética (não familiar) e mista, sendo que a forma genética é responsável por grande parte dos casos. Segundo a Declaração da American College of Medical Genetics and Genomics, dos 59 genes citados no documento, 30 (51%) tinham fenótipos cardiovasculares, e 16 (27%) eram genes que incluíam fenótipos de CM. As miocardiopatias não genéticas podem ser causadas por infecções, doenças autoimunes e toxicidade miocárdica endógena ou exógena. Já as genéticas podem ser causadas por uma variedade de mutações conhecidas e outras ainda em estudo.

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Tratamento Cirúrgico da Cardiomiopatia

Lucas F. Cardoso et al. Samuel P. Steffen Fabio A. Gaiotto

Cardiomiopatia Isquêmica

A doença cardíaca isquêmica é a causa mais comum e ao mesmo tempo é o principal fator de risco isolado que favorece o aumento da incidência da insuficiência cardíaca no mundo.

Várias melhorias incorporadas na cirurgia de revascularização do miocárdio tornaram o procedimento mais seguro e eficaz, de modo que pacientes que anteriormente eram candidatos apenas ao transplante cardíaco, atualmente são frequentemente revascularizados. Hausmann et al. mostraram que, com a indicação mais abrangente da revascularização do miocárdio neste cenário, pacientes com insuficiência cardíaca avançada por miocardiopatia isquêmica passaram a representar 29,3% dos receptores candidatos ao transplante no centro estudado, em comparação com dados da mesma época da International Society of Heart and Lung Transplantation, que apontavam que 47,2% dos receptores eram de etiologia isquêmica.

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Raciocínio Clínico e Classificação das Miocardiopatias

Vagner Madrini Junior et al. Evandro Tinoco Mesquita Diane Xavier de Avila Fabio Fernandes

Definição

As miocardiopatias (MCPs) são um grupo de doenças com múltiplas etiologias e expressão fenotípica heterogênea, desde alterações microscópicas observadas em cardiomiócitos em pacientes assintomáticos até quadros de insuficiência cardíaca fulminante com retenção hídrica, e alterações de perfusão e de ritmo cardíaco. Inicialmente, a MCP era definida como uma doença do músculo cardíaco resultante de defeitos genéticos, injúria de miócitos ou infiltração do miocárdio, e caracterizada por anormalidades estruturais e funcionais na ausência de doença congênita, doença valvar ou hipertensão. A avaliação clínica e métodos complementares de imagem e de genética são o primeiro contato com o paciente com MCPs, visando evidências diagnósticas e a necessidade de exames específicos ().^,

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Aconselhamento Genético e Heredograma nas Miocardiopatias – o Papel do Geneticista Clínico

Diane Xavier de Ávila et al. Frank Nunes Raquel Germer Ana Flávia Malheiros Torbey

Introdução

Há 20 anos o Projeto Genoma Humano fez história ao anunciar o sequenciamento de 92% do genoma humano através do desenvolvimento de técnicas modernas de sequenciamento genético. Em 2022, foi anunciado o completo sequenciamento do DNA humano. Esse conhecimento permitiu entender melhor como a genética influencia o funcionamento do corpo humano e ao mesmo tempo facilitou a identificação de variantes genéticas que podem causar doenças.

No campo da cardiologia, o estudo genético auxilia na avaliação de aortopatias, hipercolesterolemia familiar, canalopatias e principalmente miocardiopatias.

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Diagnóstico e Tratamento da Cardiomiopatia Hipertrófica

Fernando Saraiva et al. Fabio Fernandes Minna Moreira Dias Romano Juliano Novaes Cardoso … Marília Taily Soliani Mariani Mendes Madisson Bernardo André Schmidt Marcus Vinicius Simões

Resumo

A miocardiopatia hipertrófica tem sofrido profundas alterações em sua concepção com o advento da cardiogenômica e o aumento do conhecimento em termos da estrutura sarcomérica e das mutações que levam à hipertrofia do cardiomiócito. Abordamos neste artigo de revisão, o estado da arte em termos de diagnóstico, contemplando as cardiopatias genéticas responsáveis pelos diagnósticos diferenciais da miocardiopatia hipertrófica, conhecidas como fenocópias, grande desafio da prática clínica. Ademais, levantaremos as evidências atuais que guiam o tratamento.

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Avanços no Diagnóstico e Tratamento da Amiloidose Cardíaca

Marcus Vinicius Simões et al. Diane Xavier de Ávila Pedro Manoel Marques Garibaldi Evandro Tinoco Mesquita

Introdução

As últimas décadas trouxeram avanços expressivos, que causaram uma completa reformulação dos conceitos clínicos e epidemiológicos sobre a amiloidose cardíaca (AC), sintetizados na .

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Artigo Especial

Miocardiopatias: Ontem, Hoje e Amanhã

Charles Mady et al. Diane Xavier de Ávila Vagner Madrini Junior Evandro Tinoco Mesquita

O interesse sobre as agressões ao miocárdio é muito antigo, mas apenas nas últimas décadas houve um razoável avanço em seu maior conhecimento. Os antigos limitavam-se às observações grosseiras sobre morfologia e fisiologia do sistema circulatório, mas com interesse especial direcionado ao coração. Textos em escritos cuneiformes provenientes da Suméria, o primeiro povo a ser considerado civilizado na história da humanidade, outros provenientes da biblioteca de Assurbanipal, com suas inscrições em lajotas de barro, descoberta intacta sob as areias em Nínive, hieróglifos egípcios em pedra e tinta, e escritos realizados pelos maias, aliás o único povo da América a deixar relatos em seu alfabeto, e até em livros, alguns dos quais temos apenas cópias (os invasores espanhóis se incumbiram em destruir e queimar vários originais), demonstram o interesse antigo sobre anatomia humana e o coração. Com as limitações de suas épocas, demonstraram a curiosidade sobre nossa constituição, atingindo níveis descritivos acadêmicos com Leonardo da Vinci. A evolução recente nos trouxe novos conhecimentos sobre etiopatogenia e fisiopatologia das doenças que acometem esse músculo, mas não suficientes para gerar avanços terapêuticos maiores. Há razões para isso.

Como essas doenças são predominantemente de tratamento clínico, a cardiologia viveu as últimas décadas empenhada em conhecer e divulgar temas tidos como mais relevantes nas áreas cirúrgicas, como as doenças coronárias, congênitas e valvares, que eram e são submetidas a tratamentos muito desenvolvidos em passado recente, com resultados mais imediatos. As indústrias de medicamentos e equipamentos entenderam as enormes portas abertas a seus interesses, participando ativamente em pesquisas associadas às academias. Não há dúvidas que a evolução nesses campos foi enorme, com fantásticos interesses materiais, concentrando pesquisas, simpósios, congressos e publicações nessas temáticas de forma maciça. Os espaços para as miocardiopatias eram muito limitados, por quase total falta de interesse, e a terapêutica nesses campos limitava-se aos digitálicos e diuréticos, indicados para a insuficiência cardíaca, e não para as doenças de base. Era um mundo à parte dentro da cardiologia. Demorou muito para que novas drogas passassem a ser estudadas e lançadas no mercado, mas apenas para o tratamento da disfunção como síndrome. Houve um atraso muito grande para se criar laboratórios para aumentar a compreensão dos fatores etiológicos das agressões miocárdicas, na tentativa de compreender, diminuir, ou eliminar a letalidade dessas doenças, muitas das quais ainda pouco conhecidas, e tentar desenvolver tratamentos específicos para cada causa. Infelizmente, ainda estamos muito longe disso. Como exemplo, cito a antiga e atual miocardiopatia chagásica. Tratamos as consequências, a insuficiência cardíaca, tromboembolismos e arritmias, mas até hoje não temos tratamento específico realmente eficaz, em uma sociedade que tem parte significativa da população infectada. Mesmo a prevenção, que é de pouco custo, por utilizar simplesmente inseticidas, é realizada de forma modesta. Convencionou-se utilizar a terminologia “doença de pobre” para justificar esse desinteresse. Entretanto, esse atraso gera um custo social enorme na área de saúde.

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Editorial

Era da Medicina Personalizada nas Miocardiopatias

Diane Xavier de Avila et al. Evandro Tinoco Mesquita

O aprendizado sobre as miocardiopatias (MCP) tem se aprofundado nos últimos anos. Assim, diversas visões de especialistas do nosso país estão presentes nesta edição da Revista ABC Heart Failure & Cardiomyopathy, da Família ABC, dos Arquivos Brasileiros de Cardiologia (ABC Cardiol), desde etiologias mais comuns até as mais raras e ultrarraras, com suas repercussões sistêmicas dentre as quais listam-se causas tóxicas, genéticas, periparto, de estresse, associada a diabetes, colagenoses, a interação cardiogenética e a visão do futuro com inteligência artificial e impressão 3D nas MCP.

Os avanços de imagem como a angiotomografia de coronárias no diagnóstico não invasivo da coronariopatia, a ressonância magnética e suas diversas avaliações específicas das MCP, a medicina nuclear na doença microvascular e no diagnóstico não invasivo da amiloidose por transtirretina ,por exemplo, e os testes genéticos facilitaram o reconhecimento dos diferentes fenótipos. Além disso, a partir do genótipo de determinado caso também pode ser identificada toda uma família relacionada às síndromes clínicas preexistentes. A interação entre especialidades e o heart team melhorou o cuidado, o manejo das doenças e assistência das famílias acometidas. Deste modo, demonstra-se imperioso o acompanhamento do geneticista e aconselhamento genético na era da medicina personalizada.

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Doenças Raras e Ultra-Raras como Causa de Miocardiopatia

Diane Xavier Avila et al. Sandra Marques e Silva

Introdução

Doença rara é aquela que está presente em menos de 1 em 2000 da população em geral, sendo que, até hoje, até 8000 doenças raras foram descritas. Já a doença ultrarrara tem uma prevalência correspondente a um milésimo da de distúrbios raros, portanto <1:2.000.000, ou seja, bem mais limitado, pela definição europeia.^, No Brasil, estima-se que cerca de 8% da população apresente algum tipo de doença rara, ou seja, cerca de 11 a 15 milhões de casos. Algumas doenças cursam com desenvolvimento de fenótipo precoce no período fetal e na primeira infância e são causa de grande sofrimento psicossocial para o paciente e seus familiares bem como de morte em idades precoces. A maioria não dispõe de tratamento específico e o subdiagnóstico deve-se ao desconhecimento por parte dos agentes de saúde e à indisponibilidade de genotipagem neonatal.^,

O desenvolvimento de grupos de estudo, como o Grupo de Estudos de Doenças Raras Cardiológicas (GEDORAC) da Sociedade Brasileira de Cardiologia e Centros de Referência em doenças Raras e Ultrarraras são de extrema importância para o reconhecimento das doenças, diagnóstico, manejo interdisciplinar e multidisciplinar e tratamento adequados. Os avanços da medicina de precisão e o desenvolvimento de um número crescente de novas moléculas, as chamadas drogas órfãs, impactaram positivamente a vida dos indivíduos acometidos por tais enfermidades, com aumento da sobrevida e alívio de sintomas. Neste cenário, figuram algumas doenças com acometimento cardiovascular isolado ou num perfil multissistêmico a serem descritas a seguir.

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Sarcoidose Cardíaca, o Grande Camaleão das Miocardiopatias

Diogo Coutinho Suassuna et al. Felipe J. de Oliveira Fraga Carlos Eduardo L. Montenegro

A sarcoidose é uma doença multissistêmica crônica de etiologia desconhecida, histologicamente determinada pela formação de granulomas não caseosos em vários órgãos do corpo, podendo inclusive afetar o tecido cardíaco, resultando em sarcoidose cardíaca (SC).

A doença permanece enigmática na medida em que, desde a sua primeira descrição (1929) e ao longo dos anos, o mecanismo exato de sua patogênese não foi esclarecido, sendo aventada a existência de um importante componente de predisposição genética somado a alguma exposição antigênica ambiental.

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Avanços no Diagnóstico e Tratamento das Miocardites Ligadas à Imunoterapia do Câncer e a CAR-T Cell

Ariane Vieira Scarlatelli Macedo et al. Aurea Grippa Katia Regina Medeiros Luz Nathalia Coelho de Castro Nunes Sandrigo Mangini

Inibidores de checkpoint imunológico

A incidência de miocardite nos pacientes em uso de ICI é baixa, cerca de 1%. Entretanto, diversas séries descrevem a mortalidade entre 30% e 40%, sendo este o cerne de todo esforço para a proteção miocárdica e identificação precoce dos sinais de instalação de resposta inflamatória, compreensão da estimulação das células T e macrófagos, e produção de citocinas.^, Observa-se a instalação da lesão precocemente após a primeira dose de imunoterapia com um período médio de instalação de 30 dias com resolução média em 90 a 120 dias. Os pacientes acima dos 60 anos são os mais acometidos na maioria das séries.

Pacientes com suspeita de miocardite associada a ICI podem desenvolver desde quadros assintomáticos com elevação de biomarcadores até apresentações graves incluindo choque cardiogênico, arritmias ventriculares e morte súbita. Dispneia e astenia são as queixas mais comuns relacionadas à miocardite associada a ICI; dor torácica também pode ocorrer. A combinação de ICIs parece ser um importante fator de risco em comparação à monoterapia.

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Taquicardiomiopatias

Luís Beck-da-Silva et al. Andreia Biolo

O que é taquicardiomiopatia?

Taquicardiomiopatia é uma condição cardíaca relativamente incomum em que o miocárdio desenvolve disfunção ventricular como consequência de um ritmo cardíaco persistentemente anormal. Uma das características desta condição é a reversibilidade, parcial ou completa, após o controle da arritmia, fazendo com que seu adequado reconhecimento seja crucial para possibilitar a recuperação da função ventricular. Na verdade, o termo “miocardiopatia induzida por arritmia” tem surgido em função da taquicardiomiopatia não ser resultante apenas de taquicardia atrial ou ventricular prolongada e não controlada, mas também de ectopias atriais e/ou ventriculares levando à dissincronia. Ambas as condições podem levar a uma sobrecarga crônica no miocárdio, resultando em disfunção ventricular e insuficiência cardíaca.

A taquicardiomiopatia pode ser classificada em dois grupos: no primeiro, a arritmia é a única causa identificada para a disfunção ventricular (arritmia induzida); no segundo, a arritmia pode agravar a disfunção ventricular ou piorar a insuficiência cardíaca em paciente com doença cardíaca já existente (arritmia mediada).

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Cardiomiopatia Periparto

Walkiria Samuel Ávila et al. Regina Coeli Marques de Carvalho

Resumo

Cardiomiopatia periparto (CMPP) é uma doença pouco frequente e potencialmente fatal que se manifesta por insuficiência cardíaca, sem outra causa determinante, com fração de ejeção reduzida relacionada ao ciclo gravídico-puerperal. É uma doença global com diversidade na manifestação clínica e no prognóstico. Pré-eclampsia, idade materna avançada, gemelaridade e a ascendência africana são fatores de riscos reconhecidos. Os testes genéticos constatam que até 20% das mulheres com CMPP têm uma variante identificável de cardiomiopatia. A etiopatogenia, não esclarecida, sugere que dentre outros mecanismos a CMPP é caracterizada pela disfunção endotelial, provocada por agentes antiangiogênicos da placenta, e de produtos da degradação da prolactina. A manifestação da CMPP não é diferente da clínica da insuficiência cardíaca de outras cardiomiopatias, desde sintomas leves ao choque cardiogênico. As taxas de mortalidade em pacientes com CMPP apresentam uma ampla variação, entre 7% a 50%, e estão relacionadas ao choque cardiogênico, ao tromboembolismo e às arritmias complexas. A progressão da doença pode ser rápida, para um quadro de IC grave, com indicação de assistência circulatória mecânica ou transplante cardíaco. A terapêutica durante a gestação distingue-se pelos efeitos adversos do uso dos fármacos à gravidez. Contudo, a seleção criteriosa de betabloqueadores, diuréticos e vasodilatadores tem alcançado sucesso terapêutico materno-fetal. O tratamento obedece às diretrizes convencionais preconizadas afora da gravidez, não obstante o uso da bromocriptina (alcalóide do ergot) e a cabergolina, (agonista do receptor D2 da dopamina), demonstram resultados favoráveis para recuperação ventricular em pacientes com ICFEr <35% quando adicionados à terapêutica otimizada da insuficiência cardíaca.

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Distúrbios de Condução como Causa de Insuficiência Cardíaca – O Que os Médicos Precisam Saber

Estêvão Lanna Figueiredo et al. Frank Nunes Fernando Carvalho Neuenschwander Kleisson Antônio Pontes Maia André Assis Lopes do Carmo

Resumo

Recentemente, síndromes de pré-excitação, bloqueio de ramo esquerdo (BRE) e estimulação ventricular direita foram reconhecidos como causas de cardiomiopatias (CM). Essas condições apresentam ativação ventricular anormal, que resulta em um quadro conhecido como dissincronia do ventrículo esquerdo. Essas três entidades têm como característica comum um QRS largo e um padrão de BRE no eletrocardiograma. O termo CM induzida por condução anormal foi então proposto. O diagnóstico e o tratamento adequados dessas CMs poderão promover melhora da fração de ejeção e capacidade funcional do ventrículo esquerdo, e redução da morbimortalidade. Neste artigo, faremos uma breve revisão dessas três condições clínicas, visando auxiliar os médicos no seu reconhecimento e manejo, e no encaminhamento dos pacientes em risco.

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Avanços na Prática Clínica no Diagnóstico e Tratamento da Cardiopatia Chagásica Crônica

Sílvia Marinho Martins Alves et al. Bárbara Mariana dos Santos Silva Esthefany Dias Barbosa Carolina de Araújo Medeiros … Maria das Neves Dantas da Silveira Barros Maria da Glória Aureliano de Melo Cavalcanti Maria Elisa Lucena Sales de Melo Assunção Virginia Maria Barros de Lorena Afonso Luiz Tavares de Albuquerque Renata Amorim de Lucena Carlos Eduardo Lucena Montenegro Clodoval de Barros Pereira Júnior Lucas Reis da Costa Cristina de Fátima Velloso Carrazzone Wilson de Oliveira Júnior

Resumo

A Doença de Chagas vem passando por um processo de globalização a partir da migração de pacientes infectados para regiões não endêmicas. O número considerável de portadores dessa doença faz com que o reconhecimento e o tratamento de suas manifestações crônicas seja um assunto relevante e necessário. A cardiomiopatia chagásica crônica (CCC), envolvendo insuficiência cardíaca, arritmias malignas, distúrbios de condução elétrica e eventos tromboembólicos, tem ganhado destaque. Muitas condutas terapêuticas, farmacológicas e não farmacológicas, ainda são extrapolações do que existe de evidência para o tratamento de outras condições clínicas, o que ressalta a necessidade da incorporação desse grupo de pacientes em estudos futuros. Discutiremos o que temos de mais atual na literatura e na prática clínica sobre o diagnóstico e tratamento na CCC.

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Cardiomiopatias Restritivas: O Que Há de Novo no Front?

Luiz Claudio Danzmann et al. Liciani de Mello Feliciano Elisa Kalil Paula Loredo Siminovich Marianna de Moura Nora

Uma condição rara? Ou nem tanto?

As cardiomiopatias restritivas (CMR) são geradas por patologias primárias do músculo cardíaco e consideradas doenças raras, correspondendo a cerca de 5% de todos os casos de cardiomiopatias. A forma mais frequente de CMR, a amiloidose cardíaca (AC), pode ser considerada um marco referencial dessas cardiomiopatias, visto que, com a disponibilização das tecnologias diagnósticas, tem sido feita a detecção muito mais frequente dessa cardiomiopatia, além do fato de que as possibilidades efetivas de tratamento são uma realidade.

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Miocardiopatia Pós-COVID

Marcio Roberto Moraes de Carvalho et al. Jocemir Ronaldo Lugon Antonio Jose Lagoeiro Jorge

Inflamação do miocárdio, COVID e ICFEp

A inflamação do miocárdio é amplamente considerada como um dos principais fatores do desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC). Acredita-se que a inflamação miocárdica persistente tenha um papel central no desenvolvimento do remodelamento adverso do ventrículo esquerdo (VE) após o infarto do miocárdio, bem como na patogênese da cardiomiopatia dilatada e IC com fração de ejeção preservada (ICFEp).^–

Em maio de 2020, Tavazzi et al. relataram o primeiro caso de lesão cardíaca aguda com o achado de partículas do SARS-CoV-2 e inflamação de baixo grau no miocárdio, não acompanhada de necrose de cardiomiócitos. Uma discussão importante é se as alterações miocárdicas são causadas por dano viral direto ao coração ou vasculatura, ou pela tempestade de citocinas relacionada à infecção. Sabe-se, principalmente, que alterações inflamatórias cardíacas induzidas por vírus são capazes de desencadear ICFEp e insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida. Existe hoje um interesse crescente em identificar pacientes com COVID-19 sob risco de desenvolver IC relacionada ao vírus e problemas cardiovasculares.

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