Cardiomiopatia Restritiva – ABC CARDIOL

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Review Article

Filamina C e Cardiomiopatias: Ligando Variantes Genéticas ao Seu Impacto Fenotípico

Natália Olivetti et al. Márya Pagotti Bruno Moreira Santos Marjorie Mizuta … Bianca Linnenkamp Paula de Mendonça Senra Fernanda Andrade Mariana Lombardi Peres de Carvalho Luciana Sacilotto José Eduardo Krieger

Resumo

A Filamina C (FLNC) desempenha um papel crítico na manutenção da integridade estrutural das células musculares, particularmente dentro do sarcômero cardíaco. Variantes patogênicas no gene FLNC são cada vez mais reconhecidas como contribuintes significativos para uma gama diversificada de cardiomiopatias, incluindo cardiomiopatia dilatada (CMD), hipertrófica (CMH), arritmogênica (CMA) e restritiva (CMR). Esta revisão explora as correlações genótipo-fenótipo em cardiomiopatias relacionadas ao gene FLNC, enfatizando como o tipo e a localização das variantes genéticas influenciam a apresentação clínica. Variantes truncadas são principalmente associadas a CMD e CMA, caracterizadas por um alto risco de eventos arrítmicos e resultados graves, enquanto variantes missense frequentemente levam a CMH e CMR, com características fenotípicas únicas. A revisão também discute os padrões de herança, mecanismos moleculares e fenótipos clínicos de miopatias associadas à FLNC, destacando a necessidade de testes genéticos na estratificação e gestão de risco. Perspectivas futuras enfatizam a importância de expandir a pesquisa sobre os mecanismos subjacentes das variantes em filamina C e suas interações com outros fatores genéticos e ambientais. Essa compreensão integrada é crítica para melhorar o gerenciamento clínico de pacientes com cardiomiopatias relacionadas a FLNC.

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ABC

Revisão

Anormalidades Cardíacas nas Síndromes Hipereosinofílicas

Viviane Tiemi Hotta et al. Rafael Ruas Nastari Gardênia da Silva Lobo Oishi Alexandre Eiji Kayano … Juliana Alzira Gonzales Oliveira Ruiza Gonçalves Rocha Ana Olga Mocumbi Fernanda Salles Seguro José Eduardo Krieger Fábio Fernandes Vera Maria Cury Salemi

Resumo

A Hipereosinofilia (HE) é definida como uma contagem de eosinófilos superior a 1500 células/microL no sangue periférico em dois exames, realizados com intervalo mínimo de um mês e/ou confirmação anatomopatológica de HE, com eosinófilos compreendendo mais de 20% de todas as células nucleadas da medula óssea. A Síndrome hipereosinofílica (SHE) indica a presença de HE com comprometimento de órgãos por ação eosinofílica, podendo ser classificada como primária (ou neoplásica), secundária (ou reativa) e idiopática. O comprometimento cardíaco ocorre em até 5% dos casos na fase aguda e em 20% na fase crônica da doença, variando de casos oligossintomáticos até miocardite aguda fulminante ou cardiomiopatia restritiva crônica (endomiocardite de Loeffler). No entanto, o grau de disfunção cardíaca não se correlaciona diretamente com o grau de eosinofilia. O envolvimento cardíaco na SHE ocorre em três fases: necrótica inicial, trombótica e necrótica final. Pode se manifestar como insuficiência cardíaca, arritmias e fenômenos tromboembólicos. O diagnóstico de cardiopatia é baseado em métodos de imagem multimodalidade, com ênfase na importância do ecocardiograma transtorácico (ETT). Em pacientes com janela acústica limitada, podem ser utilizados agentes de contraste ultrassonográfico, que permitem melhor visualização das bordas endocárdicas e da região ventricular apical. Técnicas para análise da deformação miocárdica podem evidenciar redução do strain em segmentos apicais e preservação nos demais segmentos (reverse apical sparing). A ressonância magnética cardíaca permite a caracterização do realce tardio subendocárdico de gadolínio, e a biópsia endomiocárdica é considerada o padrão ouro no diagnóstico de cardiopatia. O tratamento é baseado na etiologia da SHE.

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Relato de Caso

Tromboembolismo Pulmonar e Amiloidose Cardíaca com Evolução para Transplante Cardíaco

Thales Quintella Drummond et al. Lígia Lopes Balsalobre Trevizan Sandrigo Mangini Fernando Bacal

Introdução

A amiloidose cardíaca ocorre devido à deposição de fibrilas amiloides no espaço extracelular do coração. Trata-se de uma doença crônica e progressiva, que compromete significativamente a qualidade de vida e apresenta alta mortalidade quando não diagnosticada e tratada precocemente. O dano miocárdico ocorre devido à lesão direta dos peptídeos sanguíneos, bem como à distorção arquitetônica causada pelo infiltrado extracelular, resultando principalmente em disfunção ventricular diastólica, mas também em disfunção sistólica, à medida em que a doença progride e as arritmias cardíacas surgem. Os subtipos mais comuns incluem peptídeos anormais de transtirretina (ATTR) e cadeia leve de imunoglobulina (AL), sendo a AL aquela que apresenta pior prognóstico, com o transplante cardíaco sendo uma possível opção de tratamento. Nos Estados Unidos, a incidência estimada de cardiomiopatia por amiloidose de cadeia leve é de 1 em 100.000 indivíduos.^, O principal fator de risco para o desenvolvimento de amiloidose de cadeia leve é um histórico pessoal de gamopatia monoclonal.

As manifestações cardíacas costumam incluir hipotensão ortostática, arritmias, hipertrofia ventricular, inconsistente com regiões eletricamente inativas no eletrocardiograma, e insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada na maioria das vezes, mas também com fração de ejeção reduzida em casos mais avançados.

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ABC

Relato de Caso

FLNC Associada a Cardiomiopatia Restritiva e Hipertrabeculação, uma Associação Rara

Ana M. Aristizabal et al. Carlos Alberto Guzmán-Serrano María Isabel Lizcano Walter Mosquera … Juliana Lores Harry Pachajoa Cesar Cely

Resumo

Menina de seis anos com cardiomiopatia restritiva e hipertrabeculação na qual, devido ao início precoce da doença, foi realizado sequenciamento completo do exoma, revelando a presença de uma nova variante heterozigótica missense no gene FLNC. A mesma variante genética também foi identificada em seu pai, que, já adulto, apresentava resultados de imagem normais e não apresentava sintomas. Esta variante não foi relatada em bancos de dados populacionais ou na literatura médica atual e é classificada como provavelmente patogênica.

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ABC

Editorial

Desvendando os Desafios no Diagnóstico da Amiloidose Cardíaca

Lorena Squassante Capeline

A amiloidose transtirretina (ATTR) é uma patologia genética rara que leva à cardiomiopatia infiltrativa potencialmente fatal, representando a forma mais comum de cardiomiopatia restritiva hereditária. O gene da transtirretina (TTR) está localizado no cromossomo 18q12.1 com herança autossômica dominante e penetrância variável. A ATTR apresenta manifestações clínicas heterogêneas, sendo o envolvimento cardíaco o principal marcador de mau prognóstico. A amiloidose cardíaca (AC), uma condição rara e muitas vezes negligenciada, emergiu como um desafio significativo no campo da cardiologia. Esse distúrbio apresenta uma série de dificuldades para o diagnóstico precoce e preciso.^–

Atualmente, a disponibilidade de testes genéticos identificou uma população portadora da variante genética sem o fenótipo de AC.^– Contudo, devido à evolução progressiva e lenta da doença, a identificação exata do envolvimento cardíaco permanece desconhecida.^–

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Viewpoint

Cardiomiopatias Restritivas: O Que Há de Novo no Front?

Luiz Claudio Danzmann et al. Liciani de Mello Feliciano Elisa Kalil Paula Loredo Siminovich Marianna de Moura Nora

Uma condição rara? Ou nem tanto?

As cardiomiopatias restritivas (CMR) são geradas por patologias primárias do músculo cardíaco e consideradas doenças raras, correspondendo a cerca de 5% de todos os casos de cardiomiopatias. A forma mais frequente de CMR, a amiloidose cardíaca (AC), pode ser considerada um marco referencial dessas cardiomiopatias, visto que, com a disponibilização das tecnologias diagnósticas, tem sido feita a detecção muito mais frequente dessa cardiomiopatia, além do fato de que as possibilidades efetivas de tratamento são uma realidade.

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Relato de Caso

Síncopes de Repetição: Cenário Inicial de Apresentação da Amiloidose por Transtirretina. Benefícios do Tratamento Modificador da Doença

Edileide de Barros Correia et al. Larissa Ventura Ribeiro Bruscky Berenice Cataldo Oliveira Valério Ana Cristina de Souza Murta … Fabiano Castro Albrecht Ibraim Masciarelli Francisco Pinto Paola Emanuela Poggio Smanio

Introdução

Síncope é um sintoma que pode ocorrer em corações normais, como também pode ter múltiplas causas, tanto cardiológicas, como neurológicas. Não é frequentemente relatada como manifestação inicial da amiloidose cardíaca, mas quando ocorre pode ser determinada por bloqueios atrioventriculares acentuados, taquiarritmias ventriculares ou, como descreveremos no caso a seguir, por disfunção autonômica e hipotensão arterial postural. O objetivo deste estudo foi descrever o caso de um paciente portador de amiloidose cardíaca por transtirretina (TTR) com a mutação Val50Met, historicamente conhecida como Val30Met, com quadro de síncope como apresentação clínica inicial.

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ABCHF

Editorial

Amiloidose: Doença Rara ou Subdiagnosticada?

Mariano Napoli Llobera et al. Atilio Costa Vitali

Amiloidose por transtirretina

A amiloidose por transtirretina (ATTR) é causada pela deposição de transtirretina (TTR), proteína sintetizada pelo fígado, que possui estrutura tetramérica estável e cuja função é o transporte de hormônios tireoidianos e retinol. A TTR pode se dissociar em monômeros e oligômeros e, em seguida, ser depositada como fibrilas amiloides, de forma natural (wtATTR ou “tipo selvagem”, anteriormente conhecida como amiloidose sistêmica senil) ou genética (hATTR ou “hereditária”).

O número de pacientes que recebem diagnóstico de ATTR tem aumentado ao longo dos anos, e considera-se que pode ser mais prevalente do que a AL.

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ABCHF

Relato de Caso

Taquicardia Ventricular Sustentada como Apresentação Isolada de Cardiomiopatia Amiloidótica por Transtirretina – Val50Met

Edileide de Barros Correia et al. Larissa Ventura Ribeiro Bruscky Kelin Chen Priscila Cestari Quagliato … Yoná Afonso Francisco Líria Maria Lima da Silva Ana Cristina de Souza Murta

Introdução

A amiloidose é caracterizada por deposição extracelular de proteínas insolúveis (depósito amilóide) em múltiplos órgãos e disfunção orgânica progressiva. Classifica-se pelo tipo de proteína que se deposita. Entre elas, a amiloidose por transtirretina (ATTR), que pode ocorrer por uma variante genética e pelo envelhecimento. Cerca de 120 variantes genéticas são reconhecidamente a causa da ATTR entre elas, uma das mais comuns é a representada pela Val50Met. A apresentação fenotípica da amiloidose TTR pela mutação Val50Met é majoritariamente neurológica, chamada de polineuropatia amiloidótica familiar (PAF), porém o envolvimento cardíaco está cada vez mais sendo reconhecido. Casos esporádicos com manifestação estritamente cardiológica, ocasionando hipertrofia da parede ventricular, disfunção diastólica e distúrbios de condução já são descritos na literatura.

Neste artigo, relatamos um caso de ATTR pela mutação Val50Met com a expressão fenotípica de acometimento cardíaco, com taquicardia ventricular sustentada como apresentação isolada.

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ABCHF

Relato de Caso

Amiloidose Cardíaca Transtirretina Familiar Homozigótica Val122Ile Mimetizando Cardiomiopatia Hipertrófica

Caio Rebouças Fonseca Cafezeiro et al. Aristoteles Comte de Alencar Neto Bruno Vaz Kerges Bueno João Henrique Rissato … André Luiz Dabarian Viviane Tiemi Hotta Fábio Fernandes

Resumo

A amiloidose sistêmica é um grupo de doenças causadas pela deposição de uma proteína amiloide que forma fibrilas e deposita nos tecidos. Pacientes com mutação de transtirretina (TTR) Val122Ile têm idade e um fenótipo semelhante àqueles com amiloidose cardíaca do tipo selvagem, causando uma cardiomiopatia restritiva de início tardio com neuropatia mínima em uma idade média de início de 69 anos. A mutação homozigótica é rara. Relatamos um paciente do sexo masculino que apresentava insuficiência cardíaca de início recente e fenótipo de cardiomiopatia hipertrófica. A cintilografia com tecnécio evidenciou captação cardíaca e ausência de imunoglobulinas circulantes, sugerindo amiloidose cardíaca TTR. A análise genética confirmou a amiloidose cardíaca causada pela proteína TTR mutante homozigótica Val122Ile.

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ABC

Editorial

Galectina-3 na Pericardite Constritiva Crônica: Informações Precisas para o Bom Médico

Wolney de Andrade Martins

A galectina-3 (Gal-3), que agora é conhecida como um novo biomarcador, percorreu o caminho científico rigoroso da sua descoberta até a validação. Estudos experimentais e clínicos descreveram sua elevação em diversas situações, como tumores, insuficiência renal e insuficiência cardíaca. Sua administração causou fibrose miocárdica e insuficiência cardíaca (IC). Sua supressão ou inibição genética impediu a fibrose e a remodelamento, ou seja, a relação de causa e efeito foi comprovada. Níveis elevados de Gal-3 mostram um pior prognóstico, pois preveem a morte súbita. A galectina-3 foi preditora independente no curto e médio prazo de internações e de mortalidade em pacientes com IC, principalmente naqueles com insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP).

O biomarcador pode auxiliar o clínico em seus impasses diagnósticos, na aferição do prognóstico e até na orientação da terapia. A ICFEP é um exemplo em que toda ajuda é bem-vinda. Múltiplas comorbidades, quadros menos típicas, especialmente em idosos e obesos, podem ser confusas. A ICFEP é uma das situações em que a Gal-3 pode auxiliar muito na confirmação diagnóstica.

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ABC

Relato de Caso

Amiloidose por Transtirretina (ATTR) – Papel da Multimodalidade no Diagnóstico Definitivo

Tonnison de Oliveira Silva et al. Eduardo Sahade Darze Luiz Eduardo Fonteles Ritt André Luiz Cerqueira Almeida Antônio Ximenes

Introdução

A amiloidose por transtirretina (ATTR) é uma causa rara de cardiomiopatia restritiva e/ou polineuropatia periférica, de caráter progressivo, irreversível e fatal, subdiagnosticada e com diagnóstico definitivo realizado de forma tardia. O diagnóstico precoce, a caracterização do tipo de amiloidose e posterior instituição de terapêutica específica são fundamentais para uma evolução prognóstica mais favorável dessa doença. Apresentamos um caso de ATTR em que a suspeição clínica, associada ao uso da multimodalidade diagnóstica, notadamente da medicina nuclear, foram capazes de definir com segurança o diagnóstico, sem necessidade de biópsia.

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ABC

Review Article

Doenças de Depósito como Diagnóstico Diferencial de Hipertrofia Ventricular Esquerda em Pacientes com Insuficiência Cardíaca e Função Sistólica Preservada

Fábio Fernandes et al. Murillo Oliveira Antunes Viviane Tiemi Hotta Carlos Eduardo Rochitte Charles Mady

Doença de Fabry

A DF é uma enfermidade genética, de armazenamento lisossômico, que ocasiona deficiência total ou parcial da enzima alfa-galactosidase (α-Gal A) que tem como função a degradação do glicolipídeo globotriaosilceramida (Gb3) nos lisossomos. Deste modo, de forma progressiva, ocorrem depósitos do Gb3 nas células endoteliais de vários órgãos e coração, resultando em disfunção orgânica e aparecimento da doença. O gene deficiente causador da DF localiza-se no braço longo do cromossomo X (locus Xq22) e, atualmente, centenas de mutações patogênicas já foram descritas. Assim, doentes do sexo masculino, homozigotos, desenvolvem a doença clássica, enquanto no sexo feminino, heterozigotos, apresentam manifestações clínicas variáveis, desde condições sem doença clínica aparente até a expressão completa da doença.^–

Na prática clínica torna-se imprescindível o diagnóstico precoce de pacientes acometidos pela DF, sobretudo pela possibilidade de tratamento específico com a terapia de reposição enzimática (TRE) que alteram o curso natural, reduzindo e/ou estabilizando a progressão da doença.^,

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ABC

Clinicoradiological Session

Caso 1/2018 – Síndrome Restritiva, Preponderante de Ventrículo Esquerdo, em Mulher de 28 Anos

Edmar Atik et al. Danielle Haddad Syllos Dezen

Exames complementares

Radiografia de tórax: área cardíaca normal com nítido aumento do átrio esquerdo em duplo contorno atrial e trama vascular pulmonar mais saliente nos campos superiores ().

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ABC

Anatomopathological Session

Caso 6/2017 – Homem de 28 Anos com Anasarca e Insuficiência Cardíaca de Padrão Restritivo

Desiderio Favarato et al. Luis Alberto Benvenuti

Aspectos clínicos

Trata-se de homem de 28 anos, em anasarca. Havia disfunção sistólica esquerda moderada e aumento acentuado de átrios e ventrículo direito e aumento pouco expressivo da pressão arterial pulmonar coexistindo com insuficiências moderadas das valvas atrioventriculares.

Aparentemente o predomínio era de disfunção diastólica e dilatação dos ventrículos e disfunção sistólica de ventrículo direito, o que indica estarmos frente a cardiopatia restritiva.

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ABC

Original Article

Caracterização das Variáveis do Teste de Esforço Cardiopulmonar em Pacientes com Endomiocardiofibrose após Cirurgia de Ressecção Endocárdica

Ana Luiza C. Sayegh et al. Marcelo R. dos Santos Patricia de Oliveira Fábio Fernandes … Eduardo Rondon Francis R. de Souza Vera M. C. Salemi Maria Janieire de N. N. Alves Charles Mady

Resumo

Fundamento:

A endomiocardiofibrose (EMF) é uma doença rara, caracterizada por disfunção diastólica que leva à redução consumo de oxigênio (VO₂) pico. O teste de esforço cardiopulmonar (TECP) tem se mostrado uma ferramenta fundamental na identificação de alterações centrais e periféricas. No entanto, a maioria dos estudos prioriza o VO₂ pico como a variável principal, em detrimento de outras importantes variáveis do TECP que poderiam identificar a gravidade da doença e direcionar o tratamento clínico.

Objetivo:

O objetivo deste estudo foi avaliar limitações centrais e periféricas em pacientes com EMF sintomáticos por meio de variáveis do TECP.

Métodos:

Vinte e seis pacientes com EMF (classe funcional III, NYHA) foram comparados com 15 indivíduos controle saudáveis (CS). A capacidade funcional foi avaliada por TECP e funções sistólicas e diastólicas por ecocardiografia.

Resultados:

A idade e o gênero foram similares entre pacientes com EMF e CS. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo foi normal em pacientes com EMF, porém diminuída em comparação aos CS. Os picos de frequência cardíaca, carga de trabalho, VO₂, pulso de oxigênio (O₂) e da ventilação pulmonar (V_E) estavam diminuídos em pacientes com EMF em comparação aos CS. Ainda, os pacientes com EMF apresentaram Δ frequência cardíaca /Δ consumo de oxigênio e Δ consumo de oxigênio /Δ taxa de trabalho aumentados em comparação aos CS.

Conclusão:

A determinação da capacidade aeróbica por troca respiratória não invasiva durante exercício progressivo fornece informações sobre a tolerância ao exercício em pacientes com EMF. É necessária uma análise das diferentes variáveis do TECP para nos ajudar a compreender mais acerca das alterações centrais e periféricas causadas tanto pela disfunção diastólica como pelo padrão restritivo.

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ABC

Review Article

Amiloidose Cardíaca e seu Novo Fenótipo Clínico: Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Preservada

Evandro Tinoco Mesquita et al. Antonio José Lagoeiro Jorge Celso Vale Souza Junior Thais Ribeiro de Andrade

Resumo

A insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) é hoje uma epidemia cardiovascular emergente, sendo identificada como o principal fenótipo observado na prática clínica. Está mais associado ao sexo feminino, idade avançada e a comorbidades como hipertensão arterial, diabetes, obesidade e doença renal crônica. A amiloidose é uma desordem clínica caracterizada pelo depósito de agregados de fibrilas insolúveis originadas de proteínas que apresentam dobramento anômalo. Recentemente, têm sido descritos quadros de amiloidose senil em pacientes com ICFEP, demonstrando a necessidade de os cardiologistas clínicos investigarem esta etiologia em casos suspeitos. Deve-se aumentar a suspeição clínica de amiloidose diante dos casos de ICFEP onde os métodos de cardioimagem sejam compatíveis com o quadro de cardiomiopatia infiltrativa. Os avanços nos métodos de cardioimagem aliados à possibilidade de realização de testes genéticos e identificação do tipo do material amiloide permitem a realização do diagnóstico. O manejo dos pacientes diagnosticados pode ser feito em parceria com centros especializados no estudo de amiloidose, que, aliados às novas tecnologias, investigam a possibilidade de transplante de órgãos ou medula óssea e também o envolvimento dos pacientes em estudos clínicos que avaliam a ação das novas drogas emergentes.

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ABC

Correlação Anatomoclínica

Caso 4 – Homem de 79 Anos com Insuficiência Cardíaca Congestiva por Cardiomiopatia Restritiva

Sumaia Mustafa et al. Alice Tatsuko Yamada Fabio Mitsuo Lima Valdemir Melechco Carvalho … Vera Demarchi Aiello Jussara Bianchi Castelli

Aspectos Clínicos

O paciente JAB, homem de 79 anos de idade, ex-tabagista e ex-etilista, natural de São Paulo, vinha em acompanhamento ambulatorial no InCor por insuficiência cardíaca com piora progressiva desde 2012, razão pela qual precisou ser internado para tratamento.

A insuficiência cardíaca é uma síndrome clínica sistêmica e complexa, definida como uma disfunção cardíaca que resulta em suprimento sanguíneo inadequado para atende às necessidades metabólicas tissulares na presença de retorno venoso normal, ou que atende a essas necessidades apenas com elevada pressão de enchimento.

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Correlação Anatomoclínica

Caso 6/2014 – Mulher de 61 Anos com Insuficiência Cardíaca Diastólica

Fabio Grunspun Pitta et al. Natalia Quintella Sangiorgi Olivetti Diego Simões Peniche Andrea Maria Bercht … Paulo Sampaio Gutierrez Luiz Alberto Benvenuti

Aspetos clínicos

Trata-se de uma mulher de 61 anos que iniciou quadro de insuficiência cardíaca em março de 2013, com melhora inicial após introdução de tratamento específico, mas que cinco meses depois deu entrada no pronto-socorro com descompensação da doença de base, havendo necessidade de internação.

A insuficiência cardíaca (IC) é uma síndrome complexa que resulta de qualquer prejuízo funcional ou estrutural ao enchimento ventricular ou ao volume ejetado. As manifestações cardinais da IC são dispneia e fadiga, podendo causar intolerância ao exercício, retenção hídrica, congestão pulmonar e sistêmica. Não existe exame diagnóstico específico para IC, pois ela é principalmente uma síndrome de diagnóstico clínico baseado em história e exame físico cuidadosos. Deve-se enfatizar a importância da procura ativa de fatores de risco ou de doença cardiovascular prévia, na busca de uma etiologia para essa síndrome.

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ABC

Relato de Caso

Patologia do bloqueio atrioventricular na cardiomiopatia por depósito de desmina

Luiz Alberto Benvenuti et al. Vera Dermarchi Aiello Breno Alencar Araripe Falcão Silvia Gelás Lage

Geralmente, a cardiomiopatia restritiva por deposição de desmina é caracterizada pela restrição ao enchimento diastólico ventricular e por diferentes graus de bloqueio atrioventricular (BAV). Neste relato, são descritas as alterações anatomopatológicas do sistema de condução cardíaco relacionadas ao BAV. O nó sinusal, o nó compacto e o feixe penetrante (feixe de His) não apresentavam anormalidades, entretanto, havia extensa fibrose das porções terminais do feixe ramificante e do início dos feixes esquerdo e direito, no topo do septo ventricular. A patogenia dessa substituição fibrosa é provavelmente a mesma que origina a extensa fibrose do miocárdio ventricular contrátil, e permanece por ser elucidada.

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ABC

Correlação Anatomoclínica

Caso 4: Mulher de 77 Anos com insuficiência cardíaca, função sistólica normal do ventrículo esquerdo e sinais de cardiopatia restritiva

Mônica Samuel Ávila et al. André Cogo Dalmaschio Luiz Alberto Benvenuti

CORRELAÇÃO ANATOMO-CLÍNICA

Caso 4 – Mulher de 77 Anos com insuficiência cardíaca, função sistólica normal do ventrículo esquerdo e sinais de cardiopatia restritiva

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ABC

Correlação Anatomoclínica

Caso 5: mulher de 50 anos com cardiomiopatia restritiva, insuficiência renal e proteinúria

Odilson Marcos Silvestre et al. Henrique Barbosa Ribeiro Leonardo Jorge C. de Paula Sérgio Ricardo V. Macêdo Jussara Bianchi Castelli

CORRELAÇÃO ANATOMO-CLÍNICA

Caso 5 – mulher de 50 anos com cardiomiopatia restritiva, insuficiência renal e proteinúria

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Relato de Caso

Cardiomiopatia restritiva por depósito de desmina

Christiano Pereira Silva et al. Fernando Bacal Luiz Alberto Benvenuti Edimar Alcides Bocchi

As cardiomiopatias restritivas podem possuir diversas etiologias, entre elas destacam-se as doenças de depósito por diferentes materiais, como por desmina. As desminopatias são patologias incomuns, que evoluem com distúrbios de condução, miopatias periféricas e disfunção ventricular. O presente relato descreve paciente com bloqueio átrio ventricular total como evento inicial, sendo acometido posteriormente por alterações musculares esqueléticas e insuficiência cardíaca. Na investigação foi definido diagnóstico de cardiomiopatia restritiva por acúmulo de desmina.

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