Sarcoidose

ABCIC

Review Article

Sarcoidose Cardíaca: Papel da Multimodalidade de Imagens

Lara Cristiane Terra Ferreira Carreira et al. Lívia Carreira Adriana Soares Xavier de Brito

Resumo

A sarcoidose cardíaca (SC) é uma manifestação potencialmente grave da sarcoidose sistêmica, associada a bloqueios cardíacos avançados, arritmias ventriculares, insuficiência cardíaca e morte súbita. O diagnóstico permanece desafiador devido à variabilidade fenotípica e às limitações dos métodos diagnósticos convencionais. Avanços nas técnicas de imagem, especialmente a combinação de tomografia por emissão de pósitrons/tomografia computadorizada (PET/CT) com ¹⁸F-FDG e ressonância magnética cardíaca (RMC), revolucionaram a abordagem diagnóstica e o acompanhamento terapêutico da SC. Este artigo revisa os conceitos atuais da SC, seu diagnóstico com foco no papel do PET/CT, a importância do preparo adequado do paciente e a integração com a RMC.

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ABC

Relato de Caso

Reativação da Sarcoidose Cardíaca em um Coração Transplantado: Um Caso Incomum de Nova Disfunção do Enxerto

Manuela Cristina Ribeiro Dias Barroso et al. Heleutério da Conceição Nicolau Madogolele Danielle Louvet Guazzelli Luis Fernando Bernal da Costa Seguro … Fabiana Goulart Marcondes-Braga Sandrigo Mangini Monica Samuel Ávila Gabriel Barros Aulicino Iascara Wozniak Campos Samuel Padovani Steffen Fabio Antonio Gaiotto Fernando Bacal

Introdução

A sarcoidose cardíaca (SC) é uma manifestação incomum, porém potencialmente fatal, da sarcoidose sistêmica. A recorrência da SC após transplante cardíaco (TC) é um evento extremamente raro e representa um desafio diagnóstico significativo.

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ABCHF

Relato de Caso

Sarcoidose Cardíaca e Arritmias Complexas

Anna Luiza Souza et al. Renata dos Santos Oliveira Ana Paula Lindoso Lima Barreiro Mauricio Lopes Prudente … Rodrigo Paashaus de Andrade Giulliano Gardenghi

Introdução

A sarcoidose é uma doença granulomatosa inflamatória multissistêmica de causa não definida, relacionada a fatores genéticos, cuja incidência é de 1 a 30 casos/100.000 pessoas, sendo mais prevalente em mulheres acima de 50 anos de idade. É caracterizada pela formação de tecido cicatricial podendo acometer qualquer órgão com predileção pelo pulmão em cerca de 90% dos casos. Os pacientes que apresentam envolvimento cardíaco são principalmente do sexo masculino e, no geral, cursam com pior prognóstico, sendo observada alta mortalidade nessa população (85% dos óbitos).^,

O substrato cicatricial no miocárdio, que se apresenta como multifocal e heterogêneo, está relacionado a diversas manifestações cardíacas. Dentre as mais comuns, podemos citar disfunções do ventrículo esquerdo, anormalidades de condução atrioventricular, e arritmias ventriculares e supraventriculares, como a taquicardia ventricular e fibrilação atrial, que podem levar, em alguns casos, à morte súbita. Diante disso, o uso de drogas antiarrítmicas se faz necessário na prática clínica em grande parte dos pacientes, objetivando o controle das arritmias, sobretudo as de origem ventricular, e consequentemente melhora da qualidade de vida e redução da mortalidade. Nesse trabalho, relatamos o manejo terapêutico de um caso de sarcoidose cardíaca associada a intervalo QT prolongado que evoluiu com taquicardias ventriculares (TV) complexas.

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ABCIC

Relato de Caso

Achado Raro de Sarcoidose Pulmonar com Acometimento do Sistema Carotídeo Extracraniano

Fanilda Souto Barros et al. Halsted Alarcão Gomes Pereira da Silva Daniela Souto Barros Simone Nascimento dos Santos

Introdução

A sarcoidose é considerada uma doença de etiologia desconhecida, cuja patogênese parece envolver fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais. Essa doença foi descrita pela primeira vez em 1889 por Ernest Besnier, sendo também denominada doença de Besnier-Boeck-Schaumann.^,

Na sarcoidose, ocorre um processo inflamatório não infeccioso que evolui para a formação de granulomas, acometendo predominantemente os pulmões e linfonodos intratorácicos em cerca de 90 a 95% dos casos. Cerca de 30% dos pacientes com sarcoidose apresentam envolvimento extrapulmonar, podendo ser a manifestação primária da doença ou, até mesmo, o único órgão acometido de forma isolada.^–

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ABCIC

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Sarcoidose Cardíaca: O Camaleão da Cardiologia

Diego Moraes De Moura et al. Aluísio José De Oliveira Monteiro Neto Marcelo Dantas Tavares de Melo Fábio Fernandes

Resumo

A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de etiologia desconhecida, caracterizada pela formação de granulomas não caseosos em vários órgãos. O envolvimento cardíaco, importante causa de morbimortalidade nestes indivíduos, vem gerando interesse na cardiologia por ser uma causa de insuficiência cardíaca, bloqueios atrioventriculares e arritmias ventriculares de prognóstico reservado, mas que possuem tratamento específico com potencial de mudança da história natural desta condição. O grande desafio da sarcoidose cardíaca é o seu diagnóstico, uma vez que o método padrão ouro, a biópsia endomiocárdica, possui sensibilidade limitada devido à natureza focal da patologia.

Desta forma, cabe aos métodos de imagem cardiovasculares o papel de nortear a maior parte dos diagnósticos de sarcoidose cardíaca. Neste cenário, o conhecimento sobre estes métodos, suas principais alterações e o seu uso racional são imprescindíveis para que esta doença de apresentação tão diversa possa ser diagnosticada.

No eletrocardiograma e na ecocardiografia tem-se exames práticos e de ampla disponibilidade, no entanto com maior capacidade diagnóstica nos pacientes que apresentam a doença clinicamente manifesta. Já para a identificação das formas incipientes, muitas vezes silenciosas, é preciso lançar mão dos métodos de imagem avançada, como tomografia por emissão de pósitrons com o 18F-fluor-2-desoxiglicose e a ressonância magnética cardíaca, que identificam primordialmente indícios de atividade inflamatória ativa e sequelas cicatriciais, respectivamente. Apesar do avanço destes métodos de imagem, a carência de estudos comparando-os com o padrão ouro (a biópsia endomiocárdica) faz o que o diagnóstico da sarcoidose cardíaca ainda seja um grande desafio nos dias atuais.

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O Que É Importante na Avaliação Ecocardiográfica do Paciente Com Sarcoidose Cardíaca?

Nathalia Conci Santorio et al. Pandreli Testa Santorio Fabio Fernandes Viviane Tiemi Hotta

Resumo

A sarcoidose é uma doença sistêmica, de etiologia não esclarecida, associada à formação de granulomas não necrotizantes em diversos órgãos, com envolvimento torácico em 90% dos casos. O acometimento cardíaco é detectado em aproximadamente 10% dos pacientes, chegando a 25% nos estudos de autópsia. É responsável por cerca de metade dos óbitos em pacientes com sarcoidose, sendo importante fator prognóstico. O septo interventricular e a parede livre do ventrículo esquerdo são as regiões mais acometidas, especialmente na porção subepicárdica. O desenvolvimento de alterações de condução (incluindo bloqueios atrioventriculares e arritmias ventriculares) e insuficiência cardíaca são as manifestações mais comuns. O diagnóstico é desafiador e exige, na maioria dos casos, a realização de exames de imagem avançados, como a tomografia por emissão de pósitrons ou ressonância magnética cardíaca com técnica de realce tardio. Porém, são exames de custo elevado e pouco disponíveis. O ecocardiograma transtorácico convencional, por outro lado, é amplamente acessível, mas apresenta achados mais tardios e pouco específicos. Os mais importantes são a redução da fração de ejeção ventricular esquerda < 50% e a presença de afilamento anormal do septo interventricular basal. Outras alterações segmentares, especialmente quando não correspondentes a territórios coronarianos, e aneurismas, também são de grande relevância. Além disso, podem estar presentes disfunção diastólica, derrame pericárdico e disfunção ventricular direita, tanto por acometimento primário como secundário à hipertensão pulmonar. As técnicas ultrassonográficas mais avançadas, como o strain miocárdico, trabalho miocárdico e elastografia, são promissoras na busca de um diagnóstico mais precoce e de menor custo.

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ABCIC

Relato de Caso

18F-FDG PET/CT no Diagnóstico, Avaliação Terapêutica e Definição de Conduta na Sarcoidose Cardíaca: Aprenda com Este Relato de Caso

Simone Cristina Soares Brandão et al. Matheus de Araújo Lucena Christiane Wiefels Pedro Rodrigues da Silva … Claudio Tinoco Mesquita Maria Fernanda Rezende Fabio Mastrocola

Introdução

A sarcoidose é uma doença inflamatória granulomatosa, sem caseificação e de etiologia desconhecida. A apresentação pode variar de um quadro assintomático com achados inespecíficos na radiografia de tórax até a falência de órgãos. Qualquer parte do corpo pode ser afetada, porém os locais mais comuns são os linfonodos mediastinais e os pulmões, seguidos pela pele e por estruturas oculares, como a úvea. Outros sistemas como o nervoso, endócrino, gastrointestinal, urinário, musculoesquelético e cardiovascular também podem ser acometidos.

A sarcoidose cardíaca (SC) é uma doença ainda pouco pesquisada no meio cardiológico. Ela está relacionada a quadros de cardiomiopatia que podem ser confundidos com cardiomiopatia hipertrófica, infiltrativa ou até mesmo isquêmica e cursa com arritmias ventriculares e distúrbios de condução com possível evolução para insuficiência cardíaca e/ou morte súbita. Vale ressaltar que a SC é responsável por até 35% dos bloqueios atrioventriculares totais (BAVT) em pacientes com menos de 60 anos. Esses pacientes são beneficiados com o implante de marcapasso e cardioversor desfibrilador implantável (CDI). A terapia imunossupressora está indicada no controle do processo inflamatório.

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Sarcoidose Cardíaca, o Grande Camaleão das Miocardiopatias

Diogo Coutinho Suassuna et al. Felipe J. de Oliveira Fraga Carlos Eduardo L. Montenegro

A sarcoidose é uma doença multissistêmica crônica de etiologia desconhecida, histologicamente determinada pela formação de granulomas não caseosos em vários órgãos do corpo, podendo inclusive afetar o tecido cardíaco, resultando em sarcoidose cardíaca (SC).

A doença permanece enigmática na medida em que, desde a sua primeira descrição (1929) e ao longo dos anos, o mecanismo exato de sua patogênese não foi esclarecido, sendo aventada a existência de um importante componente de predisposição genética somado a alguma exposição antigênica ambiental.

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Viewpoint

Cardiomiopatias Restritivas: O Que Há de Novo no Front?

Luiz Claudio Danzmann et al. Liciani de Mello Feliciano Elisa Kalil Paula Loredo Siminovich Marianna de Moura Nora

Uma condição rara? Ou nem tanto?

As cardiomiopatias restritivas (CMR) são geradas por patologias primárias do músculo cardíaco e consideradas doenças raras, correspondendo a cerca de 5% de todos os casos de cardiomiopatias. A forma mais frequente de CMR, a amiloidose cardíaca (AC), pode ser considerada um marco referencial dessas cardiomiopatias, visto que, com a disponibilização das tecnologias diagnósticas, tem sido feita a detecção muito mais frequente dessa cardiomiopatia, além do fato de que as possibilidades efetivas de tratamento são uma realidade.

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ABC

Artigo Original

Avaliação eletrofisiológica cardíaca em pacientes com sarcoidose

Jefferson Curimbaba et al. Silvia Carla Souza Rodrigues José Marcos Moreira Lenine Ângelo Alves Silva … Carlos Alberto de Castro Pereira João Pimenta

FUNDAMENTO: Sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica de origem desconhecida que pode causar morte súbita. OBJETIVO: Avaliação eletrofisiológica de pacientes com sarcoidose com suspeita de comprometimento cardíaco. MÉTODOS: Foram estudados 22 pacientes com média de idade de 55,32 ±13,13 anos, com diagnóstico de sarcoidose e suspeita de comprometimento cardíaco. Foram submetidos à avaliação clínica, exames laboratoriais, eletrocardiograma, ecocardiograma, Holter de 24h, cintilografia com gálio ou tecnécio e estudo eletrofisiológico. Em casos selecionados foi realizada tomografia por emissão de pósitrons ou ressonância magnética. Os pacientes foram seguidos ambulatoriamente com consultas trimestrais. RESULTADOS: Comprometimento cardíaco foi comprovado em quatro (18,2%) pacientes. Extrassístoles ventriculares com densidade > 100/24h foram documentadas no Holter de 24h em 12 (54,5 %) pacientes. O estudo eletrofisiológico revelou aumento do intervalo HV em sete (31,8%) e ponto de Wenckebach aumentado em quatro (18,2%) pacientes. Houve indução de fibrilação atrial em sete (31,8%) e de taquicardia ventricular sustentada em um (4,5%). Nos quatro pacientes com sarcoidose cardíaca confirmada, extrassístoles ventriculares, com densidade > 100/24h foram documentadas em todos, dois apresentavam intervalo HV prolongado e fibrilação atrial foi induzida em dois. Taquicardia ventricular sustentada não foi induzida em nenhum desses pacientes. Após período médio de acompanhamento de 20,9 ± 15,7 meses, um paciente com sarcoidose cardíaca apresentou morte súbita. CONCLUSÃO: Pacientes com sarcoidose e suspeita de envolvimento cardíaco apresentam alta prevalência de EVs e distúrbios do sistema de condução.

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