cardiomiopatia – ABC CARDIOL

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Editorial

Silenciar ou Estabilizar: Eis a Questão

A cardiomiopatia por transtirretina amiloide (ATTR-CM) era anteriormente considerada uma doença progressiva inevitável, com desfechos devastadores. Os médicos frequentemente a desconsideravam, visto que o arsenal terapêutico disponível era muito limitado. Historicamente, os tratamentos ofereciam principalmente alívio sintomático, sem alterar a progressão da doença. Felizmente, a última década nos trouxe tratamentos modificadores da doença com o potencial de transformar o curso da ATTR-CM.

Em nível molecular, a ATTR-CM se desenvolve quando a transtirretina (TTR), geralmente uma proteína transportadora estável para tiroxina e vitamina A, se dissocia de sua configuração tetramérica em monômeros e fibrilas amiloides que se acumulam no miocárdio. Duas classes principais de fármacos têm sido estudadas para o tratamento da ATTR-CM: estabilizadores e silenciadores. Estabilizadores, como tafamidis e acoramidis, atuam estabilizando a configuração tetrâmera da TTR, prevenindo assim sua degradação e subsequente deposição de fibrilas amiloides.^, Em contraste, silenciadores, como patisiran e vutrisiran, inibem a produção hepática de TTR por meio de mecanismos de interferência de RNA, reduzindo essencialmente a fonte do precursor amiloide.^, Historicamente, o estudo ATTR-ACT foi o primeiro ensaio de Fase III a demonstrar que um medicamento para ATTR-CM, o tafamidis, poderia reduzir a mortalidade por todas as causas, dando aos estabilizadores uma vantagem competitiva. No entanto, com classes de medicamentos mais novas, qual opção é a melhor para nossos pacientes?

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ABC

Carta Científica

Uma Apresentação Invulgar de Cardite de Lyme e Bloqueio Atrioventricular Sensível à Adenosina

André Alexandre et al. Diana Ribeiro Maria João Sousa Hipólito Reis … João Silveira Severo Torres

Introdução

A cardite de Lyme (CL) é uma manifestação relativamente rara do estágio inicial disseminado da doença de Lyme. ^, A apresentação mais frequente da CL é o bloqueio atrioventricular (AV), caracterizado por rápidas flutuações no grau e que ocorre em aproximadamente 80-90% dos pacientes. ^, Outras possíveis manifestações clínicas da CL são miocardite, pericardite, cardiomiopatia dilatada e insuficiência cardíaca. ^, O curso clínico é geralmente leve, de curta duração e, na maioria dos casos, completamente reversível após tratamento antibiótico adequado. Na verdade, o bloqueio AV de alto grau associado à doença de Lyme normalmente remite nos primeiros dez dias de terapia antibiótica. Os autores apresentam o caso de uma jovem com diagnóstico de doença de Lyme precocemente disseminada e manifestações cardíacas, na qual os distúrbios de condução AV persistiram após quatro semanas de tratamento antibiótico adequado e levaram a um diagnóstico alternativo.

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ABCHF

Review Article

Cardiomiopatia Periparto

Walkiria Samuel Ávila et al. Regina Coeli Marques de Carvalho

Resumo

Cardiomiopatia periparto (CMPP) é uma doença pouco frequente e potencialmente fatal que se manifesta por insuficiência cardíaca, sem outra causa determinante, com fração de ejeção reduzida relacionada ao ciclo gravídico-puerperal. É uma doença global com diversidade na manifestação clínica e no prognóstico. Pré-eclampsia, idade materna avançada, gemelaridade e a ascendência africana são fatores de riscos reconhecidos. Os testes genéticos constatam que até 20% das mulheres com CMPP têm uma variante identificável de cardiomiopatia. A etiopatogenia, não esclarecida, sugere que dentre outros mecanismos a CMPP é caracterizada pela disfunção endotelial, provocada por agentes antiangiogênicos da placenta, e de produtos da degradação da prolactina. A manifestação da CMPP não é diferente da clínica da insuficiência cardíaca de outras cardiomiopatias, desde sintomas leves ao choque cardiogênico. As taxas de mortalidade em pacientes com CMPP apresentam uma ampla variação, entre 7% a 50%, e estão relacionadas ao choque cardiogênico, ao tromboembolismo e às arritmias complexas. A progressão da doença pode ser rápida, para um quadro de IC grave, com indicação de assistência circulatória mecânica ou transplante cardíaco. A terapêutica durante a gestação distingue-se pelos efeitos adversos do uso dos fármacos à gravidez. Contudo, a seleção criteriosa de betabloqueadores, diuréticos e vasodilatadores tem alcançado sucesso terapêutico materno-fetal. O tratamento obedece às diretrizes convencionais preconizadas afora da gravidez, não obstante o uso da bromocriptina (alcalóide do ergot) e a cabergolina, (agonista do receptor D2 da dopamina), demonstram resultados favoráveis para recuperação ventricular em pacientes com ICFEr <35% quando adicionados à terapêutica otimizada da insuficiência cardíaca.

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ABCHF

Review Article

Distúrbios de Condução como Causa de Insuficiência Cardíaca – O Que os Médicos Precisam Saber

Estêvão Lanna Figueiredo et al. Frank Nunes Fernando Carvalho Neuenschwander Kleisson Antônio Pontes Maia André Assis Lopes do Carmo

Resumo

Recentemente, síndromes de pré-excitação, bloqueio de ramo esquerdo (BRE) e estimulação ventricular direita foram reconhecidos como causas de cardiomiopatias (CM). Essas condições apresentam ativação ventricular anormal, que resulta em um quadro conhecido como dissincronia do ventrículo esquerdo. Essas três entidades têm como característica comum um QRS largo e um padrão de BRE no eletrocardiograma. O termo CM induzida por condução anormal foi então proposto. O diagnóstico e o tratamento adequados dessas CMs poderão promover melhora da fração de ejeção e capacidade funcional do ventrículo esquerdo, e redução da morbimortalidade. Neste artigo, faremos uma breve revisão dessas três condições clínicas, visando auxiliar os médicos no seu reconhecimento e manejo, e no encaminhamento dos pacientes em risco.

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ABCIC

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Como Eu Faço no Coração de Atleta: Avaliação dos Diferentes Tipos de Adaptação ao Exercício

Frederico José Neves Mancuso

Resumo

A prática regular de esportes pode induzir adaptações no coração, sendo essa condição comumente chamada de “coração de atleta”. As alterações observadas incluem dilatação das câmaras cardíacas, aumento da espessura miocárdica, melhora do enchimento ventricular, aumento da trabeculação do ventrículo esquerdo (VE), dilatação da veia cava inferior, entre outras. Essas alterações também podem ser observadas em algumas doenças cardíacas, como cardiomiopatia (CMP) dilatada, hipertrófica e outras. Dessa forma, os exames de imagem cardíaca são fundamentais na identificação dessas alterações e na diferenciação entre o “coração de atleta” e uma possível cardiopatia.

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ABCHF

Editorial

ATTRv: uma Doença Multissistêmica Requer uma Abordagem Multiprofissional

Carolina Lavigne Moreira et al. Wilson Marques Júnior

Variantes patogênicas do gene da transtiretina (TTRv) resultam na produção de fibrilas amiloidogênicas que se depositam no espaço extracelular de muitos tecidos, resultando em uma doença multissistêmica amiloidogênica (ATTRv). Podem ser afetados diversos tecidos em diferentes combinações, incluindo os nervos periféricos e o sistema cardíaco, que tipicamente são os principais alvos, mas também os rins, olhos, sistema gastrointestinal, sistema nervoso central e estruturas musculoesqueléticas.

A ATTRv é uma doença progressiva que resulta em óbito, aproximadamente, num período de 8 a 15 anos após o início da doença, ainda mais rapidamente quando o sistema cardíaco é envolvido precocemente. Porém, a história natural da doença tem mudado com a introdução de tratamentos que, por meio de diferentes mecanismos, diminuem a produção de fibrilas amiloides.

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ABCHF

Editorial

A Importância do Posicionamento sobre Amiloidose Cardíaca do DEIC/GEMIC/SBC 2021 para a Prática Clínica

Marcus Vinicius Simões et al. Fabio Fernandes

Amiloidose cardíaca é causa frequente de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada

O principal fenótipo cardiológico da AC é de uma miocardiopatia restritiva infiltrativa, cujos aspectos mais gerais de sintomas e aumento da espessura das paredes ventriculares e remodelamento concêntrico do ventrículo esquerdo, se superpõe àqueles da insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEp), produzida por fatores de risco como hipertensão arterial, obesidade, diabetes e envelhecimento. Desta forma, a AC deve ser considerada como diagnóstico diferencial nos pacientes exibindo ICFEp.

Vale lembrar que dentre as diferentes proteínas amiloidogênicas que podem se depositar no miocárdio e cursar com AC, a transtirretina na forma wild type (AC-ATTRwt), que é intimamente ligada ao envelhecimento, é a mais frequentemente reportada em várias séries da literatura médica especializada. Isso se repete tanto em grandes centros de referência, como também em registros de mundo real. Nesse sentido, artigo recente mostrou um aumento muito expressivo da AC como causa de hospitalizações por insuficiência cardíaca em várias regiões dos Estados Unidos, entre os anos 2000 e 2012, ultrapassando a taxa de 65 casos por 100.000 pessoas/ano, indicando que a AC não é uma doença rara de acordo com os critérios atuais da Organização Mundial da Saúde ( ).

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ABCHF

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Miocardites Agudas na Infância e Adolescência na Era da COVID-19

Ana Flávia Malheiros Torbey et al. Aurea Lúcia Alves de Azevedo Grippa de Souza Ana Catarina Durán Bustamante Carmen Z. Brandão … Luan Rodrigues Abdallah Yves P. D. March e Souza Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

A miocardite em crianças e adolescentes é uma doença inflamatória do miocárdio com apresentação heterogênea, podendo se mostrar oligossintomática, sem comprometimento da fração de ejeção, ou com apresentação clínica catastrófica, com choque cardiogênico (miocardite fulminante) ou morte súbita. Dessa forma, a miocardite permanece um grande desafio dos pontos de vista diagnóstico e terapêutico. Apesar das diversas etiologias listadas, a forma mais frequente parece estar relacionada às doenças virais; atualmente, novas formas de miocardite, como as alérgicas (eosinofílica e uso de fármacos, em particular a imunoterapia do câncer), têm sido descritas. Aumentar o índice de suspeita é crucial. A dosagem dos níveis séricos de troponina e N-terminal do peptídeo natriurético tipo B, bem como a utilização de métodos avançados de cardioimagem, como ecocardiograma com strain, tomografia por emissão de pósitrons e ressonância magnética cardíaca, são parte integral da avaliação multimodal nos pacientes suspeitos. Apesar de a biópsia endomiocárdica permanecer o padrão ouro para diagnóstico da doença, a tendência, atualmente, é realizá-la em situações específicas, como em apresentação clínica fulminante e miocardite crônica ou redicivante. O manuseio inclui cuidados gerais de suporte, abordagem da insuficiência cardíaca, controle das arritmias quando presentes, avaliação de suporte mecânico e transplante cardíaco. Tratamentos voltados à imunossupressão e imunoterapia permanecem controversos. Neste artigo, propomos uma revisão ampla dos métodos de diagnóstico e de tratamento, bem como as diferentes etiologias na faixa etária pediátrica.

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ABC

Editorial

Repolarização Ventricular como Ferramenta de Monitoramento da Atividade Elétrica Cardíaca

Carlos Alberto Pastore

O centenário ECG ainda é uma excelente ferramenta para avaliar a atividade elétrica cardíaca. Ao longo das últimas décadas, o ECG tem sido renovado para acompanhar a evolução em outras áreas do conhecimento, como genética, biologia molecular e eletrofisiologia.

Nossa experiência tem demonstrado que, entre o grande arsenal diagnóstico disponível para investigação de cardiopatias, o eletrocardiograma, ferramenta simples, prática, remota e rápida, é capaz de monitorar com precisão a extensão e a gravidade do acometimento cardíaco em diversos cenários.

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ABC

Artigo Original

Avaliação ecocardiográfica de pacientes submetidos à cirurgia mitral com papilopexia cruzada

Geraldo Paulino Santana Filho et al. Otoni Moreira Gomes Gilson José de Oliveira Débora Rodrigues … Ana Cláudia Nogueira Rômulo Sales Delzirene Botelho Pinheiro Antonio Calzada Machado Nivaldo Gomes Oliveira

FUNDAMENTO: As técnicas de substituição mitral com preservação do aparelho subvalvar têm reafirmado sua superioridade, sendo a papilopexia cruzada uma nova opção técnica que além de permitir preservação de estruturas anatômicas, oferece suporte na contração e protege o miocárdio na diástole ventricular, necessitando de estudos que documentem seus resultados. OBJETIVO: Avaliar as funções atrial e ventricular esquerdas, através de ecodopplercardiografia, em pacientes submetidos à substituição da valva mitral com papilopexia cruzada. MÉTODOS: Foram submetidos à substituição valvar mitral 15 pacientes, sendo nove (60%) do sexo masculino, com idade média de 45,7 anos. Quanto à etiologia, nove (60%) casos eram degenerativos, três (20%) reumáticos, dois (13,3%) isquêmicos e um (6,7%) com endocardite infecciosa. Após atriotomia e avaliação anatômica do aparelho valvar o folheto anterior foi desinserido do anel e centralmente dividido, sendo cada metade com seu complexo de cordas tendíneas fixada à comissura oposta por sua extremidade medial. Foi Implantada a prótese valvar biológica (em 13 casos) ou mecânica, fixada por pontos separados, com redução do anel valvar nos casos com miocardiopatia dilatada. Foram tomadas avaliações clinicas e ecodopplercardiográficas no pré-operatório, e sexto mês de pós-operatório. RESULTADOS: Todos os pacientes receberam alta em condições clínicas estáveis. Foi demonstrada redução significativa dos diâmetros ventriculares e dos diâmetros atriais (p< 0,001) sem comprometimento das vias de entrada e saída do ventrículo esquerdo. CONCLUSÃO: As substituições da valva mitral realizadas com a técnica de papilopexia cruzada apresentaram resultados favoráveis, com efeito positivo na recuperação morfológica atrial e ventricular esquerdas.

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ABC

Artigo Original

O coração em portadores do vírus da hepatite C: avaliação Dopplerecocardiográfica

Carlos Tosta et al. Ricardo Ladeira Betty Guz João Pimenta

OBJETIVO: Avaliar possíveis alterações morfofuncionais cardíacas em portadores crônicos do vírus da hepatite C pela Dopplerecocardiografia. MÉTODOS: Estudo observacional caso-controle com análise de parâmetros Dopplerecocardiográficos de 31 pacientes portadores crônicos do vírus da hepatite C numa fase não avançada da doença, diagnosticados por biópsia (sem cirrose, carcinoma hepatocelular ou disfunção hepática) e 20 casos-controle. RESULTADOS: Não houve diferenças estatisticamente significantes da espessura parietal, diâmetros cavitários, fração de ejeção, encurtamento circunferencial e nas velocidades de fluxo mitral e teciduais sistólica e diastólica do anel mitral entre os dois grupos estudados. CONCLUSÃO: Nas fases não avançadas, portadores do vírus da hepatite C não apresentaram alterações morfo-funcionais cardíacas, sob análise do ventrículo esquerdo.

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ABC

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Disfunção diastólica em pacientes diabéticos normotensos, independente da presença de microangiopatia

João Carlos Ferreira Braga et al. Fábio Villaça Guimarães Filho Carlos Roberto Padovani Beatriz B. Matsubara

OBJETIVO: Avaliar as alterações Doppler-ecocardiográficas de pacientes normotensos, com diabetes mellitus tipo II, na presença ou ausência de sinais de microangiopatia. MÉTODOS: Pacientes com diabetes mellitus tipo II foram submetidos a exames de fundo de olho contrastado com fluoresceína e dosagem de microalbuminúria para diagnóstico de microangiopatia, e divididos em dois grupos: DMII (pacientes sem microangiopatia, n=19) e DM+A (pacientes com microangiopatia, n=13). Todos foram submetidos a Doppler-ecocardiografia e os resultados comparados com normotensos de mesmo sexo e idade (grupo C, n=20), aplicando-se a ANOVA, seguida de teste de Tukey. Em todas as comparações, adotou-se como nível de significância p<0,05. RESULTADOS: Não houve diferenças entre os grupos quanto aos indicadores de função sistólica ou massa do ventrículo esquerdo. Foram observadas diferenças compatíveis com disfunção diastólica nos dois grupos de diabéticos, independente da presença de microangiopatia, que exibiram valores significativamente maiores dos tempos de relaxamento isovolumétrico do ventrículo esquerdo (TRIVE, ms): (DMII=97±22,2; DM+A=107±28,2 e C=80±10,7; p<0,05), e menores das velocidades máximas da onda de enchimento ventricular rápido (E, cm/s): (DMII=69±17,5; DM+A=75±19,7 e C=84±14,5, p<0,05 entre DMII e C). Sem diferença entre os grupos quanto à razão E/A. CONCLUSÃO: Pacientes normotensos com diabetes mellitus tipo II e sem sinais clínicos de comprometimento cardiovascular, apresentaram sinais de disfunção diastólica não associados à presença de microangiopatia.

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