Miocardiopatia Arritmogênica de Ventrículo Esquerdo – Estado da Arte: Do Genótipo ao Fenótipo

Resumo

A miocardiopatia arritmogênica com acometimento exclusivo ou predominante do ventrículo esquerdo (MCAVE), vem sendo descrita recentemente. Apresenta uma base genética heterogênea com diferentes fenótipos clínicos que variam desde a presença de arritmias ventriculares e morte súbita (MS), quadro clínico sugestivo de miocardite aguda com dor no peito e elevação da troponina, sintomas de insuficiência cardíaca, a pacientes assintomáticos. É necessário elevado nível de suspeição para o diagnóstico correto e instituição de uma abordagem terapêutica baseada no genótipo, prevenindo a sua complicação mais temida, a MS. Esta revisão tem por objetivo descrever a MCAVE como uma cardiopatia genética, com acometimento inicial e/ou predominante do ventrículo esquerdo e sua expressão fenotípica variada, oferecendo base para o raciocínio clínico e “ red-flags” para o diagnóstico, assim como para estratificação do risco de MS.