Thales Quintella Drummond et al. Lígia Lopes Balsalobre Trevizan Sandrigo Mangini Fernando Bacal
Introdução
A amiloidose cardíaca ocorre devido à deposição de fibrilas amiloides no espaço extracelular do coração. Trata-se de uma doença crônica e progressiva, que compromete significativamente a qualidade de vida e apresenta alta mortalidade quando não diagnosticada e tratada precocemente. O dano miocárdico ocorre devido à lesão direta dos peptídeos sanguíneos, bem como à distorção arquitetônica causada pelo infiltrado extracelular, resultando principalmente em disfunção ventricular diastólica, mas também em disfunção sistólica, à medida em que a doença progride e as arritmias cardíacas surgem. Os subtipos mais comuns incluem peptídeos anormais de transtirretina (ATTR) e cadeia leve de imunoglobulina (AL), sendo a AL aquela que apresenta pior prognóstico, com o transplante cardíaco sendo uma possível opção de tratamento. Nos Estados Unidos, a incidência estimada de cardiomiopatia por amiloidose de cadeia leve é de 1 em 100.000 indivíduos., O principal fator de risco para o desenvolvimento de amiloidose de cadeia leve é um histórico pessoal de gamopatia monoclonal.
As manifestações cardíacas costumam incluir hipotensão ortostática, arritmias, hipertrofia ventricular, inconsistente com regiões eletricamente inativas no eletrocardiograma, e insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada na maioria das vezes, mas também com fração de ejeção reduzida em casos mais avançados.
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