Cardiomiopatia dilatada – ABC CARDIOL

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Relato de Caso

Miocardiopatia Dilatada Como Manifestação Inicial Rara da Poliangeíte Microscópica ANCA-Positiva: Relato de Caso

Karoline Gonzaga Costa et al. Maria Estefânia Bosco Otto André Felipe Lobão Fernandes Nathália de Macêdo Assunção … Mariana Ubaldo Barbosa Paiva Rosyane Luz Rufino de Lima Rita Mikelle Soares Dias

Introdução

As vasculites associadas a anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) constituem um grupo de doenças inflamatórias sistêmicas de pequenos vasos, caracterizadas por vasculite necrotizante pauci-imune e manifestações multissistêmicas, incluindo a granulomatose com poliangeíte (GPA), a granulomatose eosinofílica com poliangeíte (EGPA) e a poliangeíte microscópica (MPA).^– A MPA está classicamente associada à glomerulonefrite rapidamente progressiva e à hemorragia alveolar, implicando em elevada morbimortalidade quando não reconhecida e tratada precocemente.^,

Além do acometimento renal e pulmonar predominante, há crescente evidência de que pacientes com vasculites associadas a ANCA apresentam risco cardiovascular aumentado, relacionado tanto a fatores tradicionais quanto a mecanismos específicos da doença, como inflamação persistente, disfunção endotelial e aceleração da aterosclerose.^– Estudos sugerem aumento da incidência de eventos cardiovasculares maiores (infarto do miocárdio, acidente vascular cerebral e insuficiência cardíaca) em relação à população geral.

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Artigo de Revisão

Remodelamento Reverso e Genética: Uma Revisão Baseada na Descrição de um Caso Clínico que Foge à Lógica e Vai de Encontro às Evidências

Helena Garcia Betinardi Bernardi et al. Silas Furquim Renata Lopes Hames Jorge Henrique Yoschimoto Koroishi … Jairo Alves Pinheiro Junior Stevan Krieger Martins

Resumo

O remodelamento cardíaco, presente na insuficiência cardíaca (IC), é um processo biológico compensatório após uma agressão inicial ao miocárdio que gradualmente se torna desadaptativo, gerando deterioração clínica e a IC crônica. Cada vez mais abordado, o remodelamento reverso (RR) ocorre quando há recuperação da geometria e/ou função do ventrículo esquerdo em resposta ao tratamento empregado, aproximando-se da estrutura cardíaca normal e sendo associado a melhor prognóstico. Sexo feminino, etiologia não isquêmica, IC leve a moderada, menor carga fibrótica, pressão arterial elevada tolerando otimização de medicamentos, menor duração da doença e função renal preservada são fatores associados ao RR. No entanto, o crescente conhecimento do aspecto genético na etiologia da IC traz insights importantes sobre o comportamento desse componente na resposta ao tratamento e ao prognóstico. Para ilustrar e discutir estes temas de emergente relevância, relata-se um caso de IC avançada envolvendo conceitos de RR, variante genética e o manejo atualmente recomendado.

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Artigo Original

Insuficiência Cardíaca Aguda em Pacientes com Cardiomiopatia Chagásica: Resultados do I Registro Brasileiro de Insuficiência Cardíaca (BREATHE)

Pedro Gabriel Melo de Barros e Silva et al. Denilson Campos Albuquerque Renato Delascio Lopes Paulo Roberto Nogueira … Aguinaldo F Freitas Jr Carlos Vieira Nascimento Charles Mady Elizabete Silva dos Santos Mauro Esteves Hernandes Maria Alayde Mendonça Rivera João David de Souza Neto Alvaro Rabelo Manoel Fernandes Canesin Helder Reis Anderson da Costa Armstrong Conrado Hoffmann Renato Hideo Nakagawa Santos Isabella de Andrade Jesuino Luis Eduardo Rohde Lidia Zytinsky Moura Fabiana Goulart Marcondes-Braga Evandro Tinoco Mesquita José Albuquerque de Figueiredo Neto Ricardo Mourilhe-Rocha Luís Beck-da-Silva Mucio Tavares Oliveira Junior Marcus Vinicius Simões

Resumo

Fundamentos

Apesar de as características clínicas da Cardiomiopatia Chagásica Crônica (CCC) estarem bem estabelecidas, os dados clínicos sobre os pacientes são escassos.

Objetivos

Esta análise relata os resultados do I Registro Brasileiro de Insuficiência Cardíaca (BREATHE) avaliando as características basais e desfechos clínicos de pacientes com insuficiência cardíaca aguda secundária à CCC.

Métodos

O BREATHE incluiu 3013 pacientes adultos internados com insuficiência cardíaca aguda. Nós analisamos comparativamente 261 (8,7%) pacientes com CCC e 2752 (91,3%) pacientes com outras etiologias. Dados clínicos e demográficos, informações da estrutura e da função cardíaca no ecocardiograma e desfechos durante a internação hospitalar e após a alta foram avaliados em ambos os grupos. Testes univariados e multivariados foram realizados, e um p-valor < 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados

Pacientes com CCC apresentaram pressão arterial sistólica (108,3 ± 26,1 vs. 128,3 ± 30,3 mmHg, p<0,001) e fração de ejeção ventricular esquerda [25,4 (19 – 36)% vs. 37 (27 – 54) %, p<0,001) mais baixas, com taxas mais altas de distensão da veia jugular (54,8% vs. 38,9%, p<0,001), hepatomegalia (47,9% vs. 25,6%, p<0,001), e de perfil “frio e úmido” (27,2% vs. 10,6%, p<0,001). Pacientes com CCC apresentaram taxas mais altas do desfecho composto de morte ou transplante cardíaco (17,4% vs. 11,1%, p=0,004), e incidência cumulativa mais alta de morte após três meses (16,5% vs. 10,8%, p=0,017), seis meses (25,3% vs. 17,2%, p=0,006), e 12 meses (39,4% vs. 26,6%, p<0,001). Além disso, CCC associou-se independentemente com risco de mortalidade em 12 meses, com um odds ratio de 2,02 (IC95%: 1,47-2,77).

Conclusão

Em comparação a outras etiologias, os pacientes com CCC internados por insuficiência cardíaca aguda apresentaram um perfil de maior risco que foi associado com um pior desfecho durante a internação hospitalar e após a alta.

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Review Article

Filamina C e Cardiomiopatias: Ligando Variantes Genéticas ao Seu Impacto Fenotípico

Natália Olivetti et al. Márya Pagotti Bruno Moreira Santos Marjorie Mizuta … Bianca Linnenkamp Paula de Mendonça Senra Fernanda Andrade Mariana Lombardi Peres de Carvalho Luciana Sacilotto José Eduardo Krieger

Resumo

A Filamina C (FLNC) desempenha um papel crítico na manutenção da integridade estrutural das células musculares, particularmente dentro do sarcômero cardíaco. Variantes patogênicas no gene FLNC são cada vez mais reconhecidas como contribuintes significativos para uma gama diversificada de cardiomiopatias, incluindo cardiomiopatia dilatada (CMD), hipertrófica (CMH), arritmogênica (CMA) e restritiva (CMR). Esta revisão explora as correlações genótipo-fenótipo em cardiomiopatias relacionadas ao gene FLNC, enfatizando como o tipo e a localização das variantes genéticas influenciam a apresentação clínica. Variantes truncadas são principalmente associadas a CMD e CMA, caracterizadas por um alto risco de eventos arrítmicos e resultados graves, enquanto variantes missense frequentemente levam a CMH e CMR, com características fenotípicas únicas. A revisão também discute os padrões de herança, mecanismos moleculares e fenótipos clínicos de miopatias associadas à FLNC, destacando a necessidade de testes genéticos na estratificação e gestão de risco. Perspectivas futuras enfatizam a importância de expandir a pesquisa sobre os mecanismos subjacentes das variantes em filamina C e suas interações com outros fatores genéticos e ambientais. Essa compreensão integrada é crítica para melhorar o gerenciamento clínico de pacientes com cardiomiopatias relacionadas a FLNC.

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Review Article

Cardiomiopatias Genéticas: Uma Visão Geral das Principais Mutações Patogênicas Associadas

Flavia Misawa Hama et al. Edson Gabriel Rocha Estela Azeka

Resumo

As cardiomiopatias são condições patológicas associadas a disfunção progressiva dos cardiomiócitos, sendo exclusas situações nas quais outras enfermidades concomitantes possam justificar tal progressão. Suas apresentações podem evoluir com diversos fenótipos, sendo os principais: hipertrófico, dilatado, restritivo, não compactado e arritmogênicos do ventrículo direito (). Relativo à importância acerca do tema, destaca-se que de 30 a 50% das cardiomiopatias dilatadas e hipertróficas possuem origem genética, de forma que a avaliação destas etiologias se tornou uma ferramenta essencial no manejo desses pacientes. No intuito de abordar o risco de transmissão genética e a probabilidade de manifestação fenotípica em diferentes gerações familiares, é fundamental reconhecer e classificar a forma de herança e tipo de mutação de cada gene associado à cardiomiopatia estrutural analisada. Além disso, determinar a proteína estrutural acometida, facilita a compreensão do fenômeno fisiopatológico e do fenótipo manifestado pelo portador da variante. Considerando o advento crescente da abordagem genética das cardiomiopatias, a Heart Failure Society of America em colaboração com o American College of Medical Genetics and Genomics elaborou um guia para investigação e seguimento destes casos. Apesar disso, neste estudo o momento de solicitar os testes genéticos não foi avaliado. Recomendando-se que os testes sejam solicitados em qualquer momento após a confirmação do diagnóstico, visto que o resultado desses pode contribuir na orientação do seguimento mais adequado. Apesar da infinidade de variantes existentes relacionadas a cardiomiopatias genéticas, algumas são de maior interesse clínico por seu impacto em estratificação de risco e interesse em rastreamento familiar, são elas: MYH7, PRKAG2, MYBPC3, GLA, LAMP2, TTN, DSP, MYH7, FLNC, LMNA, DSP, MYBPC3 e Complexo de Troponina (). Reconhecendo as principais mutações associadas às cardiomiopatias e os fenótipos a ela relacionados, é possível realizar uma medicina mais individualizada com intervenções precoces e estratificação de risco. Dessa maneira, a avaliação genética dos pacientes diagnosticados com cardiomiopatias estruturais é fundamental para o rastreamento de familiares e para o manejo específico mais vantajoso, o qual pode alterar de acordo com a mutação identificada.

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Review Article

Explorando o MYH7 nas Cardiomiopatias: Fatores Genéticos e Desfechos Clínicos

Lucas Vieira Lacerda Pires et al. Vinícius Machado Correia Layara Fernanda Vicente Pereira Lipari Fernanda Almeida Andrade … Fábio Fernandes Vagner Madrini Junior Mariana Lombardi Peres de Carvalho Giovanna Napolitano Elisangela Aparecida da Silva Kelvin Henrique Vilalva Vitória Pelegrino do Val José Eduardo Krieger

Resumo

O gene MYH7, que codifica a cadeia pesada da beta-miosina, é um componente crítico na integridade estrutural e funcional das células musculares cardíacas e esqueléticas. Variantes no MYH7 estão entre as causas genéticas mais comuns de cardiomiopatias, particularmente cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e cardiomiopatia dilatada (CMD), e também foram implicadas na cardiomiopatia restritiva (CMR) e com hipertrabeculação do ventrículo esquerdo (HTVE). Esta revisão explora os mecanismos moleculares pelos quais as variantes do MYH7 levam a esses fenótipos diversos, com foco nas correlações genótipo-fenótipo que fundamentam as manifestações clínicas de cada condição. As variantes do MYH7 são principalmente do tipo missense concentradas no domínio da cabeça da miosina, afetando a função contrátil da proteína. Essas variantes levam a um amplo espectro de anormalidades cardíacas, desde o espessamento das paredes miocárdicas até a dilatação das câmaras cardíacas. A revisão também aborda as implicações mais amplas das mutações do MYH7, incluindo seu papel nas miopatias esqueléticas e possíveis associações com o câncer. Compreender os mecanismos patogênicos das variantes do MYH7 não apenas aumenta a precisão do diagnóstico, mas também embasa o desenvolvimento de terapias-alvo. À medida que a integração de conhecimentos genéticos na prática clínica continua a evoluir, o gene MYH7 permanece um ponto crucial para o avanço na gestão e no tratamento das cardiomiopatias, oferecendo aos pacientes esperança de melhores desfechos clínicos por meio da medicina de precisão.

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Review Article

Explorando o Papel das Variantes do ALPK3 em Cardiomiopatias Hipertróficas e Dilatadas

Fernanda Almeida Andrade et al. Bruno de Oliveira Stephan Silas Ramos Furquim Bianca Domit Werner Linnenkamp … Lucas Vieira Lacerda Pires Vitória Pelegrino do Val Nara Alves Buriti Layara Fernanda Vicente Pereira Lipari Vinícius Machado Correia José Eduardo Krieger

Resumo

As variantes do gene ALPK3 (proteína alfa-quinase 3), em especial as variantes truncadas (ALPK3tv), têm sido associadas à cardiomiopatia hipertrófica (CMH) e à cardiomiopatia dilatada (CMD), contribuindo para a variabilidade fenotípica e para resultados clínicos graves. A CMH é caracterizada por uma hipertrofia ventricular esquerda não atribuível a outras causas, sendo uma condição genética comum, ligada frequentemente a variantes patogênicas em genes de sarcômeros. No entanto, em aproximadamente 40% dos casos, os testes genéticos não são capazes de identificar uma variante causal, o que sugere o envolvimento de genes não sarcoméricos, como o ALPK3. Estudos recentes revelam que a ALPK3tv bialélica está associada à cardiomiopatia grave de início precoce. Os pacientes podem apresentar uma progressão clínica da CMD na infância para a CMH, com função sistólica prejudicada na vida adulta. Nesses indivíduos, o fenótipo da CMH é caracterizado, em geral, por fibrose miocárdica extensa, padrões apicais ou concêntricos de hipertrofia ventricular esquerda e baixa prevalência de obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo. Os portadores de ALPK3tv também correm o risco de desenvolver disfunção miocárdica progressiva, insuficiência cardíaca e, em alguns casos, morte cardíaca súbita. Os mecanismos moleculares subjacentes à cardiomiopatia relacionada ao ALPK3 envolvem a interrupção de proteínas estruturais e regulatórias, como as miomesinas, essenciais para a integridade do sarcômero e o controle da força dos cardiomiócitos. A descoberta das variantes do gene ALPK3 em populações sub-representadas destaca a importância da pesquisa genética em diversas coortes. A compreensão das consequências clínicas e moleculares das variantes do gene ALPK3 pode resultar em abordagens diagnósticas e terapêuticas mais precisas para cardiomiopatias associadas a esse gene.

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Relato de Caso

Cardiomiopatia Dilatada Associada a Nova Variante Truncada da Filamina C Mimetizando Amiloidose Cardíaca: Um Desafio Diagnóstico

Kelson Kemuel Confessor de Sousa et al. Ferdinand Gilbert Saraiva da Silva Maia Rosiane Viana Zuza Diniz Carla Karini R. A. Costa … Beatriz Andrade da Costa Fabio Mastrocola

Introdução

As filaminas interligam os filamentos de actina e formam uma ampla rede em células dos músculos cardíaco e esquelético ao ancorar proteínas de membrana ao citoesqueleto. A filamina C, codificada pelo gene FLNC, é uma das três proteínas relacionadas à filamina, e se liga a várias proteínas no disco Z do sarcômero. Mutações no FLNC foram inicialmente relacionadas a miopatia miofibrilar esquelética, mas atualmente são reconhecidas como associadas a fenótipos de cardiomiopatia dilatada (CMD) e arritmogênica, com herança autossômica dominante e penetrância estimada em 92-97%, e estão incluídas no rastreio genético de pacientes com cardiopatia arritmogênica e morte súbita. A prevalência de variantes patogênicas da FLNC é de 1–4,5% entre pacientes com CMD e até 6% em pacientes com cardiomiopatia arritmogênica.^,

Descrevemos o caso de um paciente com uma nova variante truncada no gene da filamina C com fenótipo de CMD que, durante acompanhamento clínico e investigação etiológica, apresentou exames de imagem mimetizando amiloidose cardíaca.

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ABC

Editorial

Dispositivos Cardíacos Eletrônicos Implantáveis em Chagásicos e Não-Chagásicos: Um Olhar Crítico sobre o Prognóstico

Fernanda Almeida Andrade

Fatores que podem explicar os resultados

Uma possível explicação para a ausência de diferença significativa no prognóstico entre pacientes chagásicos e não chagásicos pode estar relacionada à melhoria na gestão clínica e na estruturação dos cuidados de saúde para essa população ao longo dos últimos anos.^, O estudo foi conduzido em um centro terciário de referência, com provável acesso à tecnologia de ponta e acompanhamento especializado. Programas de seguimento ambulatorial especializado e adesão aos tratamentos recomendados podem ter reduzido as disparidades de desfechos entre os dois grupos.

Além disso, o estudo analisou dados de pacientes ao longo de três eras diferentes, o que permitiu a avaliação de possíveis mudanças ao longo do tempo. O fato de não haver diferenças de mortalidade entre chagásicos e não chagásicos em cada uma dessas eras reforça a ideia de que o progresso no tratamento, tanto clínico quanto cirúrgico, pode ter diluído o impacto prognóstico adverso previamente atribuído à CCh.^,

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Review Article

O Papel das Variantes no Gene TTN na Cardiomiopatia Dilatada

Silas Ramos Furquim et al. Paula de Mendonça Senra Bianca Domit Werner Linnenkamp Kelvin Henrique Vilalva … Marjorie Hayashida Mizuta Bruno Moreira dos Santos Bruno de Oliveira Stephan Elisangela Aparecida da Silva Nara Alves Buriti Vitória Pelegrino do Val Fernanda Almeida Andrade Jose Eduardo Krieger

Resumo

A titina, codificada pelo gene TTN, é a maior proteína humana, essencial para a manutenção da estabilidade das células musculares e regulação da contração miocárdica. As variantes truncadas do TTN (TTNtv) têm sido consideradas a causa genética mais comum de cardiomiopatia dilatada (CMD), respondendo por até 25% dos casos familiares e 18% dos casos esporádicos. Esta revisão examina a relação complexa entre as variantes no gene TTN e a CMD, destacando os desafios impostos pela penetrância incompleta e a expressividade variável. Embora as variantes truncadas, principalmente na região da banda A, estejam ligadas à CMD, nem todos os portadores apresentam sintomas clínicos, indicando a influência de fatores genéticos e ambientais adicionais. Além disso, discutimos as implicações prognósticas das variantes no gene TTN, que, apesar dos resultados clínicos semelhantes a outros casos de CMD, demonstram uma taxa maior de remodelação reverso em resposta ao tratamento da insuficiência cardíaca. Estratégias terapêuticas emergentes, que visam mecanismos moleculares subjacentes das variantes no gene TTN, incluindo inibidores de mTOR e edição genética baseada em CRISPR, oferecem possibilidades promissoras para um tratamento personalizado. Compreender os fundamentos genéticos da CMD relacionada ao TTN é crucial para melhorar o diagnóstico, o rastreamento familiar e os resultados terapêuticos, abrindo caminho para um manejo mais eficaz desse quadro complexo.

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ABC

Relato de Caso

Miocardite Aguda como Apresentação Inicial da Mutação da Desmoplaquina – Ampliando o Diagnóstico Diferencial

Hideki Koike et al. Amr Idris Justin Berger Victor Y. Cheng … Jay Sengupta João L. Cavalcante

Introdução

A cardiomiopatia genética relacionada à mutação da desmoplaquina (DSP) pode iniciar sua manifestação clínica com sintomas de dor torácica, juntamente com elevação transitória da troponina, configurando a primeira manifestação como miocardite aguda, às vezes em padrão recidivante. Está claro que os critérios revisados da Força-Tarefa para cardiomiopatia genética deixarão de lado muitos casos, particularmente aqueles com dominância do lado esquerdo. Este relato de caso destaca a compreensão de que a cardiomiopatia genética, particularmente com mutação DSP, pode se apresentar com miocardite aguda e a compreensão de que a ressonância magnética cardiovascular (RMC) poderia aumentar a possibilidade de cardiomiopatia arritmogênica e prever taquiarritmias ventriculares apesar da FEVE preservada.

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ABC

Revisão

Desafios e Aplicações dos Testes Genéticos na Cardiomiopatia Dilatada: Genótipo, Fenótipo e Implicações Clínicas

Silas Ramos Furquim et al. Bianca Linnenkamp Natália Quintella Sangiorgi Olivetti Fernando Rabioglio Giugni … Layara Fernanda Vicente Pereira Lipari Fernanda Almeida Andrade José Eduardo Krieger

Resumo

Os testes genéticos para cardiomiopatia dilatada (CMD) apresentam uma positividade de até 40%, mas há uma grande heterogeneidade genética e outros desafios decorrentes de expressividade variável e penetrância incompleta. O heredograma é fundamental para diferenciar os casos de CMD esporádica e familiar, por meio da avaliação do histórico familiar. A CMD familiar apresenta um rendimento maior nos testes genéticos, mas a CMD esporádica não exclui a possibilidade de causa genética. Alguns genes têm fenótipos específicos, sendo o gene da Lamina ( LMNA ) o mais fortemente associado a um fenótipo de arritmias malignas e quadros de insuficiência cardíaca (IC) avançada. A presença de uma variante genética causal também pode ajudar na avaliação prognóstica, identificando quadros mais graves e com menores taxas de remodelamento reverso em comparação com indivíduos com genótipo negativo. As diretrizes atuais recomendam a avaliação e aconselhamento genético em indivíduos com CMD, além do rastreamento em cascata nos familiares de primeiro grau nos casos em que há uma ou mais variantes identificadas, sendo uma oportunidade para o diagnóstico e tratamento precoces. Familiares com genótipo positivo e fenótipo negativo são candidatos à avaliação seriada, com periodicidade que varia conforme a idade. O genótipo também auxilia na indicação individualizada de cardiodesfibrilador implantável e em recomendações quanto à atividade física e planejamento familiar. Estudos em curso esclarecem progressivamente os detalhes das relações genótipo/fenótipo de um grande número de variantes e fazem com que a genética molecular esteja cada vez mais presente na prática clínica.

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Artigo Original

Avaliação da Efetividade de Diferentes Doses Cumulativas de Doxorrubicina para Indução de Modelo de Cardiomiopatia Dilatada em Ratos

Denise Mayumi Tanaka et al. João Lucas O’Connell Camila Godoy Fabricio Minna Moreira Dias Romano … Erica Carolina Campos Luciano Fonseca Lemos de Oliveira André Schmidt Eduardo Elias Vieira de Carvalho Marcus Vinícius Simões

Resumo

Fundamento:

A doxorrubicina (DOXO) tem sido utilizada para induzir a cardiomiopatia dilatada (CMD) em modelos experimentais.

Objetivo:

Analisar as alterações cardíacas após a infusão de DOXO e definir o protocolo mais eficaz para reproduzir um modelo experimental de CMD.

Métodos:

Dividiram-se ratos Wistar machos em 4 grupos e administraram-se doses cumulativas crescentes (2 mg/kg/semana) de DOXO ou solução salina. Os grupos controle (CTRs) receberam solução salina. O grupo D-8 recebeu uma infusão total de 8 mg/kg, o D-12 recebeu 12 mg/kg e o D-16 recebeu 16 mg/kg. Todos os animais foram submetidos a ecocardiograma inicialmente e após o término da infusão. Em seguida, os animais foram submetidos a eutanásia para análise histológica do tecido cardíaco.

Resultados:

A taxa de mortalidade foi de 20% (D-8), 30% (D-12) e 67,6% (D-16). A dose de 8 mg/kg não foi associada a redução significativa da FEVE ou a aumento da DDVE. Houve redução significativa da FEVE com a dose de 12 mg/kg e 16 mg/kg em comparação ao CTR 68,3% (DP, 5%) vs 58,4% (DP, 9%), p<0,01, para os grupos CTR-12 vs D-12 e 66,0% (DP, 6%) vs 47,6% (DP, 15%), p<0,01, para os grupos CTR-16 vs D-16. A análise histológica revelou percentual maior de fibrose em D-12 (10,6% DP, 3,3%) e D-16 (9,8% DP, 2,3%) em comparação ao CTR (2,3% DP, 1,0%), p<0,001.

Conclusões:

Associou-se a dose de DOXO de 16 mg/kg a alterações cardíacas graves e alta mortalidade. Assim, propomos que a dose de DOXO de 12 mg/kg seja a mais apropriada e eficaz para a indução de CMD e taxa de mortalidade aceitável.

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Artigo Original

Análise da Função Atrial Esquerda em Pacientes com Insuficiência Mitral Funcional Associada à Miocardiopatia Dilatada

Stephanie Macedo Andrade et al. Rodrigo Bellio de Mattos Barretto Francisco Thiago Tomaz de Sousa David Costa de Souza Le Bihan

Resumo

Fundamento

A insuficiência mitral funcional (IMF) está associada à miocardiopatia dilatada (MD), à insuficiência cardíaca (IC) e à piora da função atrial esquerda (FAE). A FAE pode decair tanto pela disfunção ventricular quanto pela valvopatia, mas não se sabe se esta leva a um prejuízo maior da FAE.

Objetivo

Avaliar a relação entre a piora de parâmetros de FAE com o grau de IMF, em pacientes com MD.

Métodos

Trata-se de estudo observacional transversal, que incluiu 214 pacientes com MD, sendo 46 sem IMF (controle) e 168 com IMF discreta, moderada ou grave. A análise da FAE foi realizada por ecocardiografia por speckle tracking (STE) e por variação volumétrica atrial.

Resultados

A FAE, analisada por STE– por meio do strain de reservatório, conduto e contração ativa – encontrou-se reduzida na amostra, com valores respectivos de 14,3%, 8,49% e 5,92%. O grau de IMF associou-se significativamente com os valores do strain de reservatório (0,27±0,16 versus 0,15±0,09; p <0,001) e de contração (19,2±7,3 versus 11,2±2,7; p <0,001). A IMF também apresentou correlação com a redução da FAE avaliada por análise volumétrica, observada pela medida da fração de esvaziamento atrial total (FEAT): 0,51±0,13 versus 0,34±0,11 e da fração de esvaziamento atrial ativa (FEAA): 0,27±0,16 versus 0,15±0,09 com p <0,001.

Conclusão

Em uma população com MD, a presença de IMF associa-se à redução da FAE de reservatório e de contração, avaliada por STE e pela variação volumétrica atrial.

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Relato de Caso

Cardimiopatia Dilatada em Lactente como Apresentação Inicial de Mucopolissacaridose

Ludimila dos Anjos Teixeira Romão et al. Fátima Derlene da Rocha Araújo Camila Magalhães Silva Rodrigo Rezende Arantes Zilda Maria Alves Meira

Introdução

As mucopolissacaridoses são doenças genéticas raras causadas por deficiência de enzimas lisossômicas que atuam no catabolismo dos glicosaminoglicanos, polímeros da matriz extracelular do tecido conjuntivo. O acúmulo progressivo dos glicosaminoglicanos ocorre nos tecidos das vias aéreas, mucosas, pulmões, ossos, articulações, coração, fígado, olhos e ouvidos, sistema nervoso central e periférico. A multiplicidade de órgãos acometidos caracteriza manifestação multissistêmica com amplo espectro de gravidade e apresentação clínica. O fenótipo mais grave é a síndrome de Hurler (mucopolissacaridose tipo I), com incidência de 0,61 a 1,30 por 100 mil nascidos vivos.

O coração é afetado em mais de 50% dos casos de mucopolissacaridose podendo haver tanto acometimento valvar como de miocárdico, além de possível associação com hipertensão arterial sistêmica (HAS).

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ABC

Artigo Original

Escore Albumina-Bilirrubina para Predizer Desfechos em Pacientes com Cardiomiopatia Dilatada Idiopática

Mei Jiang et al. Xue-biao Wei Jie-leng Huang Ze-da-zhong Su … Ying-wen Lin Dan-qing Yu

Resumo

Fundamento:

A disfunção hepática é uma variável postulada de prognóstico desfavorável na cardiomiopatia dilatada (CMD).

Objetivo:

Este estudo teve como objetivo investigar o valor prognóstico do escore albumina-bilirrubina (ALBI), um modelo relativamente novo para a avaliação da função hepática, em pacientes com CMD idiopática.

Métodos:

Um total de 1.025 pacientes com CMD idiopática foram incluídos retrospectivamente e divididos em três grupos com base nos escores de ALBI: grau 1 (≤ −2,60, n = 113), grau 2 (−2,60 a −1,39, n = 835) e grau 3 (> −1,39, n = 77). Foi analisada a associação do escore ALBI com eventos clínicos adversos maiores (ECAM) intra-hospitalares e mortalidade a longo prazo. Valor de p inferior a 0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados:

A taxa de ECAM intra-hospitalares foi significativamente maior nos pacientes com grau 3 (2,7% versus 7,1% versus 24,7%, p < 0,001). A análise multivariada mostrou que o escore ALBI foi um preditor independente para ECAM intra-hospitalares (odds ratio ajustada = 2,80, IC 95%: 1,63 – 4,80, p < 0,001). Após seguimento mediano de 27 meses, 146 (14,2%) pacientes morreram. A curva de Kaplan-Meier indicou que a taxa cumulativa de sobrevida a longo prazo foi significativamente menor em pacientes com grau mais alto de ALBI (log-rank = 45,50, p < 0,001). O escore ALBI foi independentemente associado à mortalidade a longo prazo (hazard ratio ajustada = 2,84, IC 95%: 1,95 – 4,13, p < 0,001).

Conclusão:

O escore ALBI, como modelo de risco simples, pode ser considerado uma ferramenta de estratificação de risco para pacientes com CMD idiopática.

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My Approach To

Como Eu Faço Diagnóstico e Seguimento Ecocardiográfico nas Distrofias Musculares

Raphael Henrique Déa Cirino et al. Renata Dal-Prá Ducci

Introdução

As distrofias musculares (DM) são um grupo de doenças heterogêneas, determinadas geneticamente e caracterizadas por atrofia e fraqueza muscular progressivas. Mutações em genes que codificam proteínas da fibra muscular são responsáveis pelo desenvolvimento das DM. Existem diversos tipos de DM, a depender da proteína deficiente, cada qual com sua história natural e suas manifestações clínicas características. Assim como os demais aspectos clínicos, o acometimento cardíaco também é bastante variável.^,

Neste trabalho, revisamos os aspectos mais importantes do seguimento clínico-ecocardiográfico das DM mais frequentemente associadas à cardiomiopatia, dentre elas as distrofinopatias, as DM de cintura (DMC), as distrofias miotônicas e a DM de Emery-Dreifuss (EDMD).

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ABC

Editorial

Estimulação do Ramo Esquerdo: A Estimulação Cardíaca Mudou para Sempre?

José Carlos Pachón-M et al. Juán Carlos Pachón-M Carlos Thiene C. Pachón

Um efeito colateral oculto e deletério

Apesar do grande benefício da estimulação AV sincronizada, o eletrodo endocárdico no ápice do ventrículo direito promove uma estimulação indesejada com QRS largo e efeito de bloqueio completo do ramo esquerdo, com dessincronia significativa das paredes do ventrículo esquerdo dando origem a um segundo problema: a “Síndrome Ventricular do Marca-passo ou Síndrome do QRS Largo”, cuja prevenção deu origem ao ressincronizador.^– Apesar de estar presente em toda a estimulação cardíaca, essa dissincronia foi negligenciada por muito tempo devido ao grande benefício resultante da correção da bradicardia.

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ABCIC

Original Article

Devemos Realizar Ressonância Magnética Cardíaca em Pacientes com Insuficiência Cardíaca e Disfunção Ventricular sem Diagnóstico Etiológico Definido?

Ana Terra Fonseca Barreto et al. Mariana Lins Baptista Guedes Bezerra Rodrigo Morel Vieira de Melo Bruno Oliveira Isabella … Vanessa de Assis Reis Luiz Carlos Santana Passos

Resumo

Fundamento:

A insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida é responsável por metade dos casos de insuficiência cardíaca no mundo e associada à morbidade e à mortalidade substanciais. Contudo, mesmo com história clínica e exame físico associados a exames complementares convencionais, muitos pacientes permanecem sem diagnóstico etiológico. A ressonância magnética cardíaca oferece a possibilidade de esclarecer esses casos.

Objetivo:

Verificar em que medida a ressonância magnética cardíaca contribui com o diagnóstico etiológico da insuficiência cardíaca com fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50% em um serviço especializado.

Métodos:

Foram incluídos indivíduos encaminhados para ressonância magnética cardíaca com insuficiência cardíaca e fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50% ao ecocardiograma transtorácico, sem etiologia definida, de janeiro de 2017 a junho de 2018, em hospital terciário.

Resultados:

A amostra foi constituída de 87 pacientes, com idade média de 45±16 anos, sendo 49% do sexo masculino e fração de ejeção do ventrículo esquerdo 32%±13. Tiveram diagnóstico etiológico por meio da ressonância magnética cardíaca 55,3% dos pacientes: 33,4% miocardite, 11,5% cardiopatia não compactada, 6,8% cardiopatia chagásica e 1,2% para cardiopatia hipertensiva, amiloidose e displasia arritmogênica do ventrículo direito, cada. O realce tardio miocárdico foi positivo em 61%, e predominou o padrão de realce tardio não isquêmico (50,5%). Houve remodelamento reverso com normalização da função ventricular em 13% dos pacientes.

Conclusão:

O rendimento da ressonância magnética cardíaca em pacientes sem diagnóstico etiológico da insuficiência cardíaca com disfunção ventricular é significativo do ponto de vista clínico, pois contribuiu, em mais de 50% das vezes, com a etiologia e o prognóstico dos pacientes. Esse impacto positivo ocorreu em serviço terciário e de ensino em cardiologia, sendo possível que, em outras circunstâncias, o papel da ressonância magnética cardíaca seja inclusive maior do que o aqui apresentado.

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ABC

Artigo Original

Estratificação da Insuficiência Cardíaca Clínica através do Mapa T1 Nativo: Experiência de um Serviço de Referência

Thiago dos Santos Silva Marques et al. André Maurício de Souza Fernandes Roberto Nery Dantas Júnior Robert W. Biederman … Ana Paula Marques de Oliveira Melo Roque Aras

Resumo

Fundamento:

Fibrose cardíaca difusa é fator importante na avaliação prognóstica dos pacientes com disfunção ventricular. Mapeamento T1 nativo pela ressonância magnética cardíaca (RMC) apresenta elevada sensibilidade e é considerado preditor independente de mortalidade por todas as causas e desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC) nos pacientes com cardiomiopatia.

Objetivos:

Avaliar aplicabilidade da avaliação com mapa T1 nativo em pacientes com IC em um hospital de referência de cardiologia e sua associação com parâmetros estruturais e perfil funcional.

Métodos:

Estudo transversal com pacientes adultos com IC classes funcionais NYHA I e II, isquêmicos e não isquêmicos, acompanhados em hospital de referência, que realizaram RMC. Os valores de T1 nativo foram analisados em relação a parâmetros estruturais, comorbidades, etiologia e categorização da IC pela fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE). Análises foram realizadas com nível de significância de 5%.

Resultados:

Analisados 134 pacientes. Valores de T1 nativo elevados foram encontrados em pacientes com maior dilatação (1004,9 vs 1042,7ms, p=0,001), volume (1021,3 vs 1050,3ms, p<0,01) e disfunção ventricular (1010,1 vs 1053,4ms, p<0,001), mesmo quando analisados isoladamente os não isquêmicos. Pacientes classificados com IC com fração de ejeção reduzida apresentaram maiores valores T1 em relação aos com IC e fração de ejeção preservada (ICFEP) (992,7 vs 1054,1ms, p<0,001). Dos com ICFEP, 55,2% apresentavam T1 elevado.

Conclusões:

Mapeamento T1 por RMC é factível para avaliação da IC clínica. Houve associação direta entre maior valor nativo de T1 e menor fração de ejeção, maiores diâmetros e volumes do VE, independentemente da etiologia da IC.

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ABC

Relato de Caso

Reversibilidade da Cardiomiopatia Dilatada na Síndrome de Sheehan: Um Relato de Caso

Maria Luíza Barbosa Fernandes Dourado et al. Taís Paiva da Costa Márcia Sampaio de Carvalho Carlos Geraldo Guerreiro de Moura

Introdução

A síndrome de Sheehan, descoberta em 1937 por Harold Leeming Sheehan, é descrita como pan-hipopituitarismo secundário à necrose hipofisária após hemorragia pós-parto. A apresentação do quadro clínico depende da deficiência hormonal apresentada, e pode envolver alterações nos níveis de cortisol sérico, função tireoidiana, hormônios do crescimento, amamentação e hormônios sexuais. Embora escassamente descrita na literatura, há relatos de miocardiopatia dilatada associada à síndrome de Sheehan, alguns com reversibilidade da cardiopatia após terapia de reposição hormonal. Este trabalho relata um caso clínico de síndrome de Sheehan associada à miocardiopatia dilatada que apresentou melhora da função cardíaca após terapia de reposição hormonal.

[…]

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ABC

Artigo Original

Registro Multicêntrico de Takotsubo (REMUTA) – Aspectos Clínicos, Desfechos Intra-Hospitalares e Mortalidade a Longo Prazo

Gustavo Luiz Gouvêa de Almeida Junior et al. João Mansur Filho Denilson Campos de Albuquerque Sergio Salles Xavier … Álvaro Pontes Elias Pimentel Gouvêa Alexandre Bahia Barreiras Martins Nágela S. V. Nunes Lilian Vieira Carestiato João Luiz Fernandes Petriz Armando Márcio Gonçalves Santos Bruno Santana Bandeira Bárbara Elaine de Jesus Abufaiad Luciana da Camara Pacheco Maurício Sales de Oliveira Paulo Eduardo Campana Ribeiro Filho Pedro Paulo Nogueres Sampaio Gustavo Salgado Duque Luiz Felipe Camillis André Casarsa Marques Francisco Carlos Lourenço Jr José Ricardo Palazzo Cláudio Ramos da Costa Bibiana Almeida da Silva Cleverson Neves Zukowski Romulo Ribeiro Garcia Fernanda de Carvalho Zonis Suzana Andressa Morais de Paula Carolina Gravano Ferraz Ferrari Bruno Soares da Silva Rangel Roberto Muniz Ferreira Bárbara Ferreira da Silva Mendes Isabela Ribeiro Carvalho de Castro Leonardo Giglio Gonçalves de Souza Luiz Henrique dos Santos Araújo Alexandre Giani

Resumo

Fundamento

A síndrome de takotsubo (takotsubo) é uma forma de cardiomiopatia adquirida. Dados nacionais sobre essa condição são escassos. O Registro REMUTA é o primeiro a incluir dados multicêntricos dessa condição no nosso país.

Objetivo

Descrever as características clínicas, prognóstico, tratamento intra-hospitalar e mortalidade hospitalar e em 1 ano de seguimento.

Métodos

Estudo observacional, retrospectivo, tipo registro. Incluídos pacientes internados com diagnóstico de takotsubo ou que desenvolveram esta condição durante internação por outra causa. Os desfechos avaliados incluíram fator desencadeador, análise dos exames, uso de medicações, complicações e óbito intra-hospitalar e em 1 ano de seguimento. O nível de significância adotado foi de 5%.

Resultados

Foram incluídos 169 pacientes, em 12 centros no Estado do Rio de Janeiro. A idade média foi de 70,9 ± 14,1 anos e 90,5% eram do sexo feminino; 63% dos casos foram de takotsubo primário e 37% secundário. Troponina I foi positiva em 92,5% dos pacientes e a mediana de BNP foi de 395 (176,5; 1725). Supradesnivelamento do segmento ST esteve presente em 28% dos pacientes. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo teve mediana de 40 (35; 48)%. Observamos taxa de 25,7% de ventilação mecânica invasiva e 17,4% de choque. Suporte circulatório mecânico foi utilizado em 7,7%. A mortalidade intra-hospitalar foi de 10,6% e a mortalidade ao final de 1 ano foi de 16,5%. Takotsubo secundário e choque cardiogênico foram preditores independentes de mortalidade.

Conclusão

Os resultados do REMUTA mostram que takotsubo não se trata de patologia benigna como se pensava, especialmente no grupo de takotsubo secundário que acarreta elevada taxa de complicações e de mortalidade. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(2):207-216)

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Revisão

Doença de Coronavírus-19 e o Miocárdio

José Albuquerque de Figueiredo Neto et al. Fabiana G. Marcondes-Braga Lidia Zytinski Moura André Melo e Silva de Figueiredo … Viviane Melo e Silva de Figueiredo Ricardo Mourilhe-Rocha Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

A infecção pelo coronavírus denominada COVID-19 promoveu crescente interesse de cardiologistas, emergencistas, intensivistas e pesquisadores, pelo estudo do acometimento miocárdico partindo de diferentes formas clínicas decorrentes de desmodulação imunoinflamatória e neuro-humoral.O acometimento miocárdico pode ser mínimo e apenas identificado a partir de alterações eletrocardiográficas, principalmente por aumento de troponinas cardíacas, ou no outro lado do espectro pelas formas de miocardite fulminante e síndrome de takotsubo.A descrição de provável miocardite aguda tem sido comumente apoiada pela observação da troponina elevada em associação com disfunção. A clássica definição de miocardite, respaldada pela biópsia endomiocárdica de infiltrado inflamatório é rara, e foi observada em um único relato de caso até o momento, não se identificando o vírus no interior dos cardiomiócitos.Assim, o fenômeno que se tem documentado é de injúria miocárdica aguda, sendo obrigatório afastar doença coronária obstrutiva a partir da elevação de marcadores de necrose miocárdica, associada ou não à disfunção ventricular, provavelmente associada à tempestade de citoquinas e outros fatores que podem sinergicamente promover lesão miocárdica, tais como hiperativação simpática, hipoxemia, hipotensão arterial e fenômenos trombóticos microvasculares.Fenômenos inflamatórios sistêmicos e miocárdicos após infecção viral estão bem documentados, podendo evoluir para remodelamento cardíaco e disfunção miocárdica. Portanto, será importante a cardiovigilância desses indivíduos para monitorar o desenvolvimento do fenótipo de miocardiopatia dilatada.A presente revisão apresenta os principais achados etiofisiopatológicos, descrição da taxonomia desses tipos de acometimento cardíaco e sua correlação com as principais formas clínicas do componente miocárdico presente nos pacientes na fase aguda de COVID-19.

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ABC

Anatomopathological Correlation

Caso 2 /2019 – Homem com Cardiopatia Arritmogênica Seguida de Insuficiência Cardíaca Rapidamente Progressiva

Marcella Abunahman Freitas Pereira et al. Wilma Noia Ribeiro Léa Maria Macruz Ferreira Demarchi

Aspectos clínicos

O paciente apresentou arritmia aos 26 anos de idade. Aos 33 anos, desenvolveu insuficiência cardíaca, a qual rapidamente progrediu para classe funcional IV, com internações sucessivas por descompensação aguda. Em 2015, após a última internação, foi priorizado para transplante por refratariedade ao tratamento clínico. Em março de 2016 realizou o procedimento e segue assintomático em consultas ambulatoriais desde abril de 2017.

Estamos diante de um contexto de insuficiência cardíaca com pilares importantes a serem investigados: etiologia e fatores para descompensação.

[…]

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