2020;114(4 suppl 1)

Relato de Caso

Mixoma Atrial Recorrente em Paciente com Complexo de Carney. Relato de Caso e Revisão de Literatura

Laura A. Cervantes-Molina et al. David Ramírez-Cedillo Italo D. Masini-Aguilera Jaime G. López-Taylor … Michel Machuca-Hernández Dulman O. Pineda-De Paz

Introdução

Tumores cardíacos primários são incomuns. Apresentam incidência entre 0,0017% e 0,28%, correspondendo a 17 e 2.800 tumores cardíacos primários a cada 1 milhão de autópsias. O mixoma cardíaco (MC) é uma neoplasia benigna e representa a mais comum entre os tumores cardíacos primários em adultos.

O MC apresenta uma incidência anual de 0,5–0,7 de casos de ressecção cirúrgica a cada um milhão; com a maioria dos casos apresentando aparência esporádica e, menos de 10%, apresentando padrão de hereditariedade familiar.

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Relato de Caso

Glicogenose Tipo I (Doença de Von Gierke): Relato de Dois Casos com Grave Dislipidemia

Julia Maria Avelino Ballavenuto et al. Jéssica D´Ório Dantas de Oliveira Renato Jorge Alves

Introdução

São denominadas glicogenoses as afecções decorrentes do erro do metabolismo hereditário, com consequente anormalidade na concentração e/ou na estrutura do glicogênio em qualquer tecido do organismo. Atualmente, existem 14 tipos de doenças do armazenamento de glicogênio, que são classificados de acordo com a deficiência enzimática ou transportadora e a distribuição desses defeitos em diferentes órgãos.

Em 1929, Edgar von Gierke descreveu aumento da concentração de glicogênio em tecidos de autópsias de jovens com manifestações hemorrágicas. Já em 1952, Gerty & Cori analisaram biópsias hepáticas de pacientes com sintomas semelhantes, com a constatação de ausência parcial ou total da enzima glicose-6-fosfatase (G6Pase) – denominando então a Doença de von Gierke. Nordlie et al., em estudos durante a década de 1970, também a partir de biópsias hepáticas, observaram níveis normais da enzima G6Pase, porém com sua atividade diminuída. Dessa forma, a glicogenose tipo I é caracterizada pela deficiência da G6Pase, enzima-chave no metabolismo do glicogênio, o que leva à redução na glicogenólise e gliconeogênese e, consequentemente, ao acúmulo hepático de glicose-6-fosfato (G6P).

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Relato de Caso

Arterite de Células Gigantes com Envolvimento Aórtico Cursando com Síndrome Cardiovocal (Síndrome de Ortner)

Edgar Stroppa Lamas et al. Ricardo Luiz José Rogoni Bononi Paulo Augusto Cotta de Ávila Reis

Introdução

Arterite de células gigantes ou arterite temporal é a arterite de grandes vasos mais comum em países ocidentais, acometendo geralmente pacientes acima de 50 anos. Na maioria dos casos sintomas cranianos estão presentes, no entanto, manifestação exclusivamente extracranianas pode ocorrer em até 22% dos casos.

O envolvimento aórtico e de outros grandes vasos (carótidas, subclávias) é frequente neste contexto. Observa-se acometimento da adventícia da artéria principalmente por ativação de células dendríticas gerando processo inflamatório granulomatoso em focos múltiplos com intensa presença linfocítica. A ocorrência de aneurismas de aorta torácica é reportado em cerca de 20% dos pacientes.

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Correlação Anatomoclínica

Caso 1/2020 – Mulher de 55 Anos com Insuficiência Cardíaca após Internação por Diagnóstico Presumido de Infarto do Miocárdio e Insuficiência da Valva Mitral com Rotura de Corda Tendínea

Desiderio Favarato et al. Luiz Alberto Benvenuti

Aspectos clínicos

Paciente de 55 anos, com hipertensão arterial e insuficiência cardíaca há um ano e com dor precordial e parada cardiorrespiratória havia cinco meses, evoluiu com insuficiência cardíaca e insuficiência mitral por prolapso de valva mitral e rotura de cordas.

A impressão diagnóstica é de que a insuficiência cardíaca por valvopatia mitral precedeu o episódio de dor precordial e dispneia intensa.

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Correlação Clínico-Radiográfica

Caso 2/2020 – Origem Anômala da Artéria Coronária Esquerda do Tronco Pulmonar, em Evolução Natural em Adulta Assintomática de 75 Anos

Edmar Atik et al. Oliver Kligerman Luiz Kajita

Dados clínicos

Paciente evolui sem sintomas nos afazeres habituais como doméstica. Nega qualquer sintoma como palpitações, dor precordial ou cansaço. Cateterismo cardíaco revelou o diagnóstico de origem anômala da artéria coronária esquerda (CE) do tronco pulmonar (TP) após teste ergométrico alterado em exame de rotina, com 62 anos de idade. Desde então, refere a continuidade de seu bem-estar, mesmo após o conhecimento da existência da sua anomalia. Em uso de rosuvastatina, levotiroxina e vitamina D.

Exame físico: Bom estado geral, eupneica, acianótica, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 49,8 Kg, Alt.: 143 cm, PAMSD:120 x 80 mmHg, FC: 74 bpm.

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Relato de Caso

Uma Combinação Fatal: Indometacina e Dabigatrana

Adem Adar et al. Orhan Onalan Fahri Cakan

Introdução

Embora raras, diversas complicações hemorrágicas podem ocorrer em pacientes sob uso de dabigatrana. O risco de hemorragia é particularmente alto em pacientes com insuficiência renal ou em uso concomitante de medicamentos nefrotóxicos. Relatamos um caso de derrame pleuropericárdico maciço desenvolvido após o início do tratamento com indometacina em paciente em uso de dabigatrana devido a trombose venosa profunda.

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Correlação Clínico-Radiográfica

Caso 3/2020 – Atresia Pulmonar, Comunicação Interventricular e Origem Anômala da Artéria Pulmonar Direita da Aorta Ascendente, em Evolução após Shunt Central Prévio à Esquerda, em Adulto Sintomático com 40 Anos

Edmar Atik et al. Maria Angélica Binotto Alessandra Costa Barreto

Dados clínicos

Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até a juventude, ocasião do advento de hipóxia discreta mas progressiva, que requereu a feitura de anastomose com PTFe de 8 mm entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar com 32 anos de idade. Desde então, mantém-se estável com saturação de oxigênio acima de 80 vol. O₂%, com cansaço a moderados esforços e com palpitações precordiais. Em uso de warfarina e enalapril.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, cianose discreta de extremidades, baqueteamento digital moderado, pulsos normais nos quatro membros. Peso: 67 Kg, Alt.: 170 cm, PAMSD: 140×90 mmHg, FC: 105 bpm, saturação O₂= 83%, Hg= 22,1 g/l, Hct= 66%.

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Relato de Caso

Síndrome do Bloqueio de Ramo Esquerdo Doloroso em Paciente Encaminhada para Estudo Eletrofisiológico: Um Relato de Caso

José Nunes de Alencar Neto et al. Marcel Henrique Sakai Saulo Rodrigo Ramalho de Moraes Elano Sousa da Frota … Claudio Cirenza Angelo Amato Vincenzo de Paola

Introdução

O desenvolvimento de dor precordial associada ao bloqueio de ramo esquerdo (BRE) intermitente na ausência de doença arterial coronariana tem sido descrito na literatura como síndrome do bloqueio de ramo esquerdo doloroso. O mecanismo responsável pela dor precordial é desconhecido, mas a principal hipótese atualmente está relacionada à dissincronia cardíaca aguda.

Nessa síndrome, o BRE ocorre quando a duração do ciclo é igual ou inferior ao período refratário do ramo esquerdo, principalmente durante o esforço físico. A dor torácica na síndrome do BRE doloroso pode variar entre um leve desconforto a uma condição incapacitante.

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Relato de Caso

Descompensação de Insuficiência Cardíaca por Arbovirose

Carolina Cunto de Athayde et al. Fabio Akio Nishijuka Márcia Cavalcanti de Campos Queiroz Monica Medeiros Luna … Jaime Lobo Figueiredo Nadia Matias de Albuquerque Sebastião Carlos Ribeiro de Castilho Renata R. T. Castro

Introdução

A insuficiência cardíaca (IC) é uma condição crônica com prevalência elevada e crescente no mundo. ^–

A identificação da causa de descompensação da IC é extremamente importante para a correta condução dos casos, uma vez que poderá permitir o tratamento específico e prevenir novas internações. No Brasil, as principais causas de descompensação de IC são má aderência ao tratamento medicamentoso (30%) e infecções (23%), principalmente as bacterianas pulmonares. Por isso, pacientes com IC devem receber a vacina anti-pneumococo. Apesar de menos frequente, a descompensação pode dar-se por infecções virais, fato que justifica a vacinação contra influenza nestes pacientes.

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Correlação Clínico-Radiográfica

Caso 1/2020 – Coartação da Aorta Ístmica Muito Acentuada em Jovem com Hipertensão Arterial, Aliviada por Cateterismo Intervencionista

Edmar Atik et al. Raul Santiago Arrieta Renata Cassar

Dados clínicos

Havia sido detectada hipertensão arterial há 6 meses após estresse estudantil em jovem de 16 anos de idade. Na ocasião imagens diagnósticas realizadas (ecocardiograma e angiotomografia) comprovaram a presença de coartação da aorta extrema na região ístmica, com muitas colaterais que preenchiam a aorta descendente. A pressão arterial de 170/80 mmHg diminuiu para níveis de 130 a 150/80 mmHg com o uso de propranolol-80 mg/dia. Havia sido operado anteriormente para fechamento de comunicação interatrial com 4 anos de idade. Referia cansaço aos esforços há alguns meses.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, acianótico, pulsos amplos nos membros superiores e ausentes nos inferiores. Peso: 45,5 Kg, Alt.: 163 cm, PAMSD e PAMSE = 155/80 mmHg, FC: 55 bpm. Aorta facilmente palpada na fúrcula.

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Relato de Caso

Amiloidose por Transtirretina (ATTR) – Papel da Multimodalidade no Diagnóstico Definitivo

Tonnison de Oliveira Silva et al. Eduardo Sahade Darze Luiz Eduardo Fonteles Ritt André Luiz Cerqueira Almeida Antônio Ximenes

Introdução

A amiloidose por transtirretina (ATTR) é uma causa rara de cardiomiopatia restritiva e/ou polineuropatia periférica, de caráter progressivo, irreversível e fatal, subdiagnosticada e com diagnóstico definitivo realizado de forma tardia. O diagnóstico precoce, a caracterização do tipo de amiloidose e posterior instituição de terapêutica específica são fundamentais para uma evolução prognóstica mais favorável dessa doença. Apresentamos um caso de ATTR em que a suspeição clínica, associada ao uso da multimodalidade diagnóstica, notadamente da medicina nuclear, foram capazes de definir com segurança o diagnóstico, sem necessidade de biópsia.

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Relato de Caso

Infarto Agudo do Miocárdio como Primeira Manifestação da Policitemia Vera

Caroline Ferreira da Silva Mazeto Pupo da Silveira et al. Lívia Beatriz Santos Limonta Vitali Fabiana Garcia Faustino Alejandra Del Carmen Villanueva Maurício … Renato Teixeira Silméia Garcia Zanati Bazan

Introdução

A policitemia vera (PV) é uma neoplasia mieloproliferativa clonal progressiva crônica caracterizada por um aumento absoluto nos eritrócitos e, geralmente, leucocitose, trombocitose e esplenomegalia. Sua incidência está em torno de 2,8/100.000 pessoas por ano. O diagnóstico é feito utilizando os critérios definidos pelas diretrizes revisadas da Organização Mundial da Saúde (OMS) de 2016. Os principais critérios são níveis de hemoglobina acima de 16,5 e 16,0 g/dL ou hematócritos acima de 49 e 48% em homens e mulheres, respectivamente, ou aumento da massa de glóbulos vermelhos em mais de 25% acima do valor médio normal previsto; biópsia da medula óssea apresentando hipercelularidade para a idade com crescimento de trilinhagem; presença de mutação no éxon 12 do gene JAK2V617F ou JAK2. Um critério menor é o nível sérico reduzido de eritropoietina. O diagnóstico requer que se atenda aos três critérios principais ou aos dois critérios principais e ao critério menor. O paciente também é considerado em risco de trombose; aqueles com mais de 60 anos ou com histórico de trombose são considerados de alto risco; se ambos os fatores de risco estiverem ausentes, é considerado baixo risco.

O tratamento inclui medicamentos citorredutores, como hidroxiureia, antiagregantes plaquetários e sangrias terapêuticas.

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Relato de Caso

Diagnóstico por Imagem: Origem Anômala da ACE Saindo do Tronco da Artéria Pulmonar

Haisong Bu et al. Tianli Zhao

Introdução

A origem anômala da artéria coronária esquerda saindo do tronco da artéria pulmonar (ALCAPA) é uma anomalia congênita rara, com mortalidade de 90% até o 1^o ano de idade sem intervenção cirúrgica. Atualmente, o procedimento de escolha para correção da ALCAPA depende do estabelecimento de um sistema arterial coronariano duplo por reimplante direto da artéria coronária esquerda anômala (ACE) na aorta ascendente. Entretanto, variações anatômicas da origem da ACE anômala costumam dificultar esse objetivo, principalmente em pacientes submetidos à reoperação.

A regurgitação mitral (RM) isquêmica crônica evolui como consequência da coronariopatia na ausência de alterações de folheto primário ou patologia cordal: a cardiopatia isquêmica causa remodelamento da geometria ventricular esquerda, deslocamento dos músculos papilares, deslocamento dos músculos papilares, tethering dos folhetos e dilatação anular, levando à insuficiência mitral funcional. O desfecho desses pacientes representa um problema desafiador tanto para cardiologistas quanto para cirurgiões cardiovasculares. De fato, o papel da cirurgia da válvula mitral (CVM) associado à revascularização da artéria coronária ainda é controverso.

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Relato de Caso

Síncope como Expressão Fenotípica da Amiloidose Hereditária por Transtirretina Val142Ile (Val122Ile)

Nágela S. V. Nunes et al. João Paulo Moreira Carvalho Fernanda Salomão Costa Marcelo Souto Nacif … Joelma Dominato Claudio Tinoco Mesquita Evandro Tinoco Mesquita

Introdução

A amiloidose por transtirretina (ATTR) é uma doença familiar causada por uma das mais de 100 mutações descritas, em que há produção de amiloides que se depositam nos tecidos. As fenocópias abrangem neuropatia (autonômica e periférica), cardiomiopatia, acometimento renal, gastrointestinal, de vítreo e de meninge, que variam de acordo com a mutação genética, etnia e origem geográfica, mesmo entre indivíduos com a mesma mutação ou dentro da mesma família.

A síncope (perda transitória da consciência causada por hipoperfusão cerebral global) na presença de cardiopatia, confere risco de eventos fatais. A mutação Val142Ile tem a insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) como fenótipo clínico predominante, sendo a síncope um sintoma pouco comum.^,

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