Atresia Pulmonar

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Carta Científica

Jovem de 17 Anos com Atresia Pulmonar e Septo Ventricular Íntegro, Submetido à Operação de Fontan e com Persistência da Fístula Coronário-Cavitária

Introdução

Atresia pulmonar com septo ventricular íntegro constitui-se em anomalia congênita com interrupção total do fluxo de sangue entre o ventrículo direito e o tronco pulmonar, e em geral não é acompanhada de defeitos associados, exceto pela comunicação interatrial, presente em 20%, com predomínio do forame oval patente. Decorre a atresia valvar da falta de desenvolvimento embriológico dessa estrutura fibrosa, podendo se localizar a nível valvar (membrana fibrosa), mas também a nível infundibular (fundo cego). Como consequências, surgem hipertrofia miocárdica e hipoplasia de ventrículo direito, hipoplasia do anel e da valva tricúspide, insuficiência tricúspide discreta e fluxo pulmonar dependente do canal arterial. Em vista da maior hipertensão em ventrículo direito, formam-se através de sinusóides conexões diretas com a circulação coronária, com fluxo em direção à aorta. Diz-se nessa situação que a circulação coronária é dependente do ventrículo direito e, quando se apresenta em grande magnitude, predispõe ao infarto do miocárdio, a arritmias, e também a sobrecarga volumétrica ventricular direita, por fluxo retrógrado da aorta.

Em casos nos quais a atresia valvar se desenvolve mais tardiamente no feto, a cavidade de ventrículo direito pode estar bem formada com suas três porções, de via de entrada, a trabecular e a da via de saída e, como consequência, ocorre insuficiência tricúspide acentuada, até com alteração tipo Ebstein da valva redundante e mixomatosa, adelgaçamento da parede ventricular, disfunção ventricular e insuficiência cardíaca direita, esta sobreposta à hipóxia. Em geral, não acompanha outros defeitos associados, e as artérias pulmonares se mostram de tamanho adequado. Nesses casos, não há a formação de conexão do ventrículo direito com as artérias coronárias por sinusóides.

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Stent Ductal Oscilante na Atresia Pulmonar Valvar

Arun Gopalakrishnan et al. Kavassery Mahadevan Krishnamoorthy Paidi Suresh Kumar Sivasankaran Sivasubramonian

Um recém-nascido a termo de 2,7 kg foi diagnosticado no terceiro dia de vida com anomalia de Ebstein da válvula tricúspide, regurgitação tricúspide grave, atresia pulmonar valvar e circulação pulmonar ducto-dependente. O índice cardiotorácico era de 90% e o escore GOSE de 1,48. A saturação de oxigênio era de 65% e melhorou para 88% com 0,005 mcg/kg/min de prostaglandina. A pressão sistólica do ventrículo direito era de 40mmHg, com uma pressão arterial sistólica de 65mmHg. A criança foi encaminhada para implante de stent no ducto arterial no 7° dia de vida, após confirmação de atresia pulmonar anatômica. O ducto arterial longo recebeu stents de 3,5x16mm e 3,5x8mm, utilizando um acesso 4F na artéria femoral direita. Ambas as extremidades pulmonar e aórtica estavam bem cobertas e a saturação sistêmica melhorou para 85% com ar ambiente e sem prostaglandina.

A ecocardiografia pós-procedimento confirmou stent bem posicionado e com bom fluxo. No entanto, o stent parecia oscilar a cada ciclo cardíaco (, ). Este “sinal de oscilação do stent” foi confirmado na angiografia aórtica pós-implante de stent (). A atresia pulmonar valvar está associada ao “sinal da gaivota” bem descrito na angiografia. O acúmulo de contraste na artéria pulmonar principal que retém uma ligação fibrosa ao tecido anular pulmonar leva ao sinal da gaivota, com os ramos das artérias pulmonares assumindo o formato de asas de “gaivota”. A atresia pulmonar valvar geralmente está associada a um ducto arterial reto inserido no tronco da artéria pulmonar em metade dos casos. Mesmo quando o ducto é longo e tortuoso nos outros, estudos sugerem que ele é mais facilmente manejado durante o implante de stent ductal na atresia pulmonar valvar do que na atresia pulmonar de segmento longo.^, A oscilação do stent ductal na atresia pulmonar valvar a cada ciclo cardíaco sugere que a extremidade pulmonar do stent está dentro da artéria pulmonar principal, que é uma estrutura intrapericárdica e reflete fielmente as contrações mecânicas cardíacas. Sugerimos que este achado ecocardiográfico pode ser utilizado para avaliação da posição do stent em relação à extremidade pulmonar na atresia pulmonar valvar.

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Correlação Clínico-Radiográfica

Caso 3/2020 – Atresia Pulmonar, Comunicação Interventricular e Origem Anômala da Artéria Pulmonar Direita da Aorta Ascendente, em Evolução após Shunt Central Prévio à Esquerda, em Adulto Sintomático com 40 Anos

Edmar Atik et al. Maria Angélica Binotto Alessandra Costa Barreto

Dados clínicos

Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até a juventude, ocasião do advento de hipóxia discreta mas progressiva, que requereu a feitura de anastomose com PTFe de 8 mm entre o tronco braquiocefálico e o tronco pulmonar com 32 anos de idade. Desde então, mantém-se estável com saturação de oxigênio acima de 80 vol. O₂%, com cansaço a moderados esforços e com palpitações precordiais. Em uso de warfarina e enalapril.

Exame físico: Bom estado geral, eupneico, cianose discreta de extremidades, baqueteamento digital moderado, pulsos normais nos quatro membros. Peso: 67 Kg, Alt.: 170 cm, PAMSD: 140×90 mmHg, FC: 105 bpm, saturação O₂= 83%, Hg= 22,1 g/l, Hct= 66%.

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Clinicoradiological Correlation

Caso 4/2019 – Atresia Pulmonar, Comunicação Interventricular e Circulação Colateral Sistêmico-Pulmonar, em Evolução após Blalock-Taussig Prévio, em Adulto Sintomático com 47 Anos

Edmar Atik et al. Maria Angélica Binotto Alessandra Costa Barreto Walther Ishikawa

Dados clínicos

Paciente evoluiu sem sintomas desde o nascimento até a juventude, ocasião do advento de hipóxia mais acentuada, que requereu a feitura de anastomose tipo Blalock-Taussig à direita. Há 5 anos, notou-se novamente agravamento da hipóxia, com hemofereses a cada 6 meses, além de cansaço de pequenos a médios esforços e ainda com disfunção ventricular associada. Em uso de warfarina, carvedilol e enalapril, além de oxigênio nasal à noite.

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Relato de Caso

Truncus arteriosus operado aos 28 anos: importância do diagnóstico diferencial

Lilian Maria Lopes et al. Jose Pedro da Silva Luciana da Fonseca Sonia Meiken … André Bavaresco Cristóvão Salvador Gustavo Spadaccia dos Santos Fernandes

Descrevemos um caso de adulto de 28 anos com suspeita de cardiopatia congênita desde o nascimento, não tratada na infância por opção da família. Aos 27 anos, foi feito diagnóstico de atresia pulmonar com comunicação interventricular e colaterais sistêmico-pulmonares, sendo contraindicada a cirurgia. Uma nova reavaliação em nosso serviço demonstrou tratar-se de um truncus arteriosus atípico. O fato de um tronco arterial comum com shunt esquerda-direita ter sido visualizado ao ecocardiograma foi um dado crucial para a indicação de novo cateterismo, abrindo perspectiva de correção cirúrgica. No momento, o paciente encontra-se bem, com 7 anos de evolução pós-operatória.

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Relato de Caso

Anuloplastia de homoenxerto pulmonar criopreservado com anel de Delrin na atresia pulmonar com comunicação interventricular

Ulisses Alexandre Croti et al. Domingo Marcolino Braile Moacir Fernandes de Godoy Vladimir Ramirez … Lilian Beani Aírton Camacho Moscadini

Criança de seis anos portadora de atresia pulmonar com comunicação interventricular, submetida a correção total com um ano, empregando monoválvula de pericárdio bovino na reconstrução da via de saída do ventrículo direito. Evoluiu com importante regurgitação valvar pulmonar (RVP) e disfunção do ventrículo direito. Na reoperação foi implantado homoenxerto pulmonar criopreservado (HPC) com anuloplastia, utilizando anel de Delrin com o intuito de evitar distorção geométrica do conduto. Após dois anos, o ecocardiograma, semelhante ao pós-operatório imediato, demonstra RVP discreta e função ventricular direita normal, sugerindo que essa manobra pode ser utilizada como coadjuvante para otimizar o resultado do implante do HPC.

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Artigo Original

Estudo angiográfico da circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar

Marco Aurélio Santos et al. Vitor Manuel Pereira Azevedo

OBJETIVO: Identificar os tipos de suprimento sangüíneo vascular pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar por meio de estudo hemodinâmico. MÉTODOS: Foram submetidos a estudo cineangiocardiográfico 56 pacientes portadores de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar com idade de 20 dias a 4 anos e efetuadas injeções de contraste nas seguintes estruturas vasculares: 1) veia pulmonar encunhada, 2) colaterais aortopulmonares, 3) aorta torácica e 4) ductus arteriosus e/ou shunt sistêmico pulmonar. RESULTADOS: Dos 56 pacientes, 15 tinham o suprimento sangüíneo pulmonar através de colaterais aortopulmonares, em 36 o suprimento sangüíneo pulmonar era feito isoladamente pelo ductus arteriosus e em 5 pelo ductus arteriosus e colaterais aortopulmonares. Conforme a presença ou ausência de estruturas vasculares que compõem a circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e do tipo de perfusão vascular pulmonar, os doentes foram classificados em 6 tipos. CONCLUSÃO: Em função da grande complexidade e extrema variabilidade do suprimento sangüíneo pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar torna-se possível, com este tipo de abordagem, a obtenção de informações, suficientemente necessárias, para o correto manuseio clínico-cirúrgico.

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Artigo Original

Avaliação do suprimento sangüíneo vascular pulmonar nos portadores de atresia pulmonar com comunicação interventricular e artérias colaterais sistêmico-pulmonares

Ulisses Alexandre Croti et al. Miguel Lorenzo Barbero Marcial Carla Tanamati Marcelo Biscegli Jatene … Domingo Marcolino Braile Sergio Almeida de Oliveira

OBJETIVO: Analisar as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, avaliando a morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar, procurando estabelecer suas implicações no tratamento cirúrgico. MÉTODO: Entre janeiro/1990 e junho/2001, foram estudados 40 pacientes, incluíndo-se os que apresentavam estudo cineangiocardiográfico completo e prévio à primeira intervenção cirúrgica. Analisaram-se as características morfométricas das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares, assim como a distribuição da irrigação sangüínea nos pulmões. Calcularam-se os índices arterial pulmonar (IAAPP), arterial colateral sistêmico-pulmonar (IACSP) e arterial neopulmonar total (IANPT = IAAPP + IACSP). O tratamento cirúrgico foi considerado paliativo (TP), paliativo definitivo (TPD) e definitivo (TD). RESULTADOS: O TP foi predominante. Não houve diferenças estatisticamente significantes entre os pacientes com TP, TPD e TD, em relação ao IAAPP, IACSP e IANPT. Comparando o IAAPP e o IACSP, não houve diferença entre os índices para o TD (p=0,4309), o IACSP foi maior que o IAAPP para o TP (p=0,0176) e descritivamente também maior para o TPD. O IANPT dos pacientes em TD foi maior que os em TP (p=0,0959). Foram identificados cinco subgrupos morfologicamente semelhantes, denominados: B1, B2, B3, B4 e B5. A mortalidade total foi de 17,5%. CONCLUSÃO: A morfologia do suprimento sangüíneo vascular pulmonar das artérias pulmonares centrais e artérias colaterais sistêmico-pulmonares mostrou-se soberana na orientação do tratamento cirúrgico. Independentemente da divisão didática em subgrupos, o TP foi predominante. A mortalidade não apresentou correlação com as características morfométricas.

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Artigo Original

Características morfológicas angiográficas na atresia pulmonar com septo interventricular íntegro

Marco Aurélio Santos et al. Vitor Manuel Pereira Azevedo

OBJETIVO: Determinar as alterações morfofuncionais do ventrículo direito na atresia pulmonar com septo íntegro (APSI) para uma avaliação de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos atualmente disponíveis. MÉTODOS: Submetidos ao estudo cineangiocardiográfico utilizando-se projeções axiais, 31 pacientes com idades variando de 1 a 50 dias (x=9,6), sendo que 28 foram estudados no 1º mês de vida. Na análise estatística foram empregados o X² e calculado o intervalo de confiança de 95% (IC95), o teste de Kruskal-Wallis para a média e desvio padrão e a regressão múltipla. Considerado significativo quando alfa < 0,05. RESULTADOS: Os pacientes foram divididos em 3 grupos de acordo com a morfologia angiográfica do ventrículo direito (VD): grupo A – VD tripartide (n=16); grupo B – VD bipartide (n=9) e grupo C – VD unipartide (n=6). O diâmetro da válvula tricúspide foi de 10,28 ± 2,67 mm (A); 7,82 ± 3,41 (B) e 5,27 ± 0,57 (C) (p=0,0005). A atresia pulmonar foi da válvula em todos do grupo A e infundibular em todos do grupo C (p<0,0001). As conexões coronário-cavitárias foram infreqüentes (2/16) no grupo A e em todos do grupo C (p=0,0006), com opacificação retrógrada da aorta (fluxo do VD para a aorta) em 2 pacientes do grupo A e em todos os do grupo C (p=0,0003). Em 3 pacientes (2 do grupo C e 1 do grupo A) observou-se circulação coronariana VD dependente. A regurgitação tricúspide moderada/grave isolada teve tendência de ser mais freqüente no grupo A (p=0,0525). O ângulo que o ductus arteriosus faz com a aorta descendente foi: 104,06 ± 8,98 no grupo A; 79,17 ± 33,08 no grupo B e 39,0 ± 6,52 no grupo C (p=0,0016). A correlação entre o diâmetro da válvula tricúspide e o ângulo entre o ductus arteriosus com a aorta descendente foi 0,6568 (p=0,0002). CONCLUSÃO: Em função da heterogeneidade da morfologia do VD nos pacientes com atresia pulmonar com septo íntegro, torna-se necessário o conhecimento de todas essas informações na seleção de candidatos aos diversos procedimentos terapêuticos.

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