2021;34(4) – ABC CARDIOL

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Apresentação Incomum da Doença de Takayasu

Marta Fontes Oliveira et al. Inês Antunes Fátima Neves Elisabete Pinelo Raquel Faria

Apresentação incomum da doença de Takayasu

Mulher de 21 anos internada com insuficiência cardíaca e dor torácica. O ecocardiograma mostrou valva aórtica tricúspide com insuficiência importante (A), cúspide coronária direita espessada e deformada com imagem linear (B), e dilatação ventricular esquerda importante. A angiotomografia mostrou espessamento contínuo e concêntrico da parede aórtica (C), com úlcera penetrante e dissecção da aorta descendente (D), e oclusão das artérias mesentérica superior e renal esquerda (E). Presumiu-se arterite de Takayasu tipo V e iniciou-se imunossupressão com melhora significativa (F). Após remissão, a paciente foi submetida a cirurgia endovascular de aorta e troca valvar aórtica. Não se observou recidiva após um período de seguimento de 3 anos.

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Artigo Original

Achados ao Ecocardiograma Transtorácico em Pacientes Hospitalizados com COVID- 19: Resultados do Registro Brasileiro de Ecocardiografia durante a Pandemia de COVID-19 (ECOVID)

Silvio Henrique Barberato et al. Rafael Borsoi Fabio Roston Hudson Laerte Machado Miranda … Pedro Patriota Maria Estefânia Bosco Otto Adenalva Lima de Souza Beck Anderson da Costa Armstrong João Marcos Bemfica Barbosa Ana Cristina Camarozano Wermellinger Letícia Braga Paciello da Silva Marcos Valério Coimbra Resende Marcelo Luiz Campos Vieira Marcelo Miglioranza Miguel Morita Fernandes da Silva

Resumo

Fundamento

A ecocardiografia transtorácica (ETT) pode desempenhar um papel crucial na avaliação das manifestações cardíacas da COVID-19.

Objetivo

Nosso objetivo foi relatar a prevalência das principais anormalidades ecocardiográficas em pacientes hospitalizados com COVID-19.

Métodos

Realizou-se estudo observacional multicêntrico prospectivo com pacientes com COVID-19 submetidos a ETT durante a internação. Pacientes com insuficiência cardíaca prévia, doença arterial coronariana ou fibrilação atrial foram classificados como portadores de doença cardiovascular (DCV) prévia. Foram coletados dados clínicos e ecocardiográficos da estrutura e da função cardíaca.

Resultados

Avaliamos 310 pacientes com COVID-19, com 62±16 anos de idade, 61% homens, 53% com hipertensão arterial, 33% com diabetes e 23% com DCV prévia. No total, 65% dos pacientes necessitaram de suporte em unidade de terapia intensiva. As alterações ecocardiográficas mais prevalentes foram hipertrofia do ventrículo esquerdo (VE) (29%), hipertensão pulmonar (25%), disfunção sistólida do VE (16,5%), disfunção sistólica do ventrículo direito (VD) (15,9%), disfunção diastólica do VE grau II/III (11%) e alteração da contratilidade regional do VE (11%). Derrame pericárdico foi incomum (7%). Hipertrofia do VE (25 vs. 45%, p=0,001), disfunção sistólica do VE (11 vs. 36%, p<0,001), alterações da contratilidade regional (6 vs. 29%, p<0,001), disfunção diastólica do VE grau II/III (9 vs. 19%, p=0,03) e hipertensão pulmonar (22 vs. 36%, p=0,019) foram menos comuns nos pacientes sem do que com DCV prévia. A disfunção sistólica do VD mostrou-se semelhante em pacientes sem e com DCV prévia (13 vs. 25%, p=0,07).

Conclusões

Entre os pacientes hospitalizados com COVID-19, os achados ecocardiográficos anormais foram comuns, porém menos encontrados naqueles sem DCV. A disfunção sistólica do VD pareceu afetar de forma semelhante pacientes com e sem DCV prévia.

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Relato de Caso

Paciente Jovem com Doença de Chagas, Apresentando como Sintoma Inicial Dor Torácica Típica e Aguda, Entrando em Linha de Cuidado para Síndrome Coronariana Aguda

Jakson Ferreira Neto et al. Dannyl Roosevelt de Vasconcelos Lima Pedro Vinicius Amorim de Medeiros Patriota João Helbert Costa e Silva … Antônio Marconi Leandro da Silva Anderson da Costa Armstrong

Introdução

A doença de Chagas é uma condição crônica e endêmica em 21 países das Américas, afetando aproximadamente 6 milhões de pessoas. A Região Nordeste sempre teve importância acentuada para a doença. Segundo dados do Sistema de Informação sobre Mortalidade (SIM), nos anos de 1980 a 2007, o Brasil registrou 156.224 mortes por doença de Chagas, e o Nordeste notificou 20.472 dessas mortes, com 3.144 ocorrendo em Pernambuco.

Os sintomas clássicos da doença de Chagas podem incluir dor torácica, comumente de forma atípica para angina. Registros com pacientes chagásicos costumam relacionar dor tipicamente anginosa aguda a quadros de doença arterial coronariana sobreposta. No entanto, doença da microcirculação também tem sido aventada como desencadeadora de dor torácica. A despeito de elevada prevalência de cardiopatia chagásica no sertão do Nordeste brasileiro, a doença arterial coronariana ainda é a principal causa de insuficiência cardíaca e síndromes coronarianas agudas.

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Relato de Caso

Ecocardiograma com Strain Longitudinal do Ventrículo Esquerdo e Handgrip: Ferramenta Útil na Sala de Emergência para Detecção de Isquemia

Ana Paula Torres Guimarães de Freitas et al. Natalia Marcusso Massoni Rodrigo Bellio de Mattos Barretto

Introdução

A síndrome coronariana aguda é um dos grandes desafios diagnósticos para o médico na sala de emergência. A complementação com exames de imagem não invasivos, como o ecocardiograma, é ferramenta útil no diagnóstico etiológico de dor torácica. Na suspeita de isquemia, quando o Eletrocardiograma (ECG) e os Marcadores de Necrose Miocárdica (MNM) são inconclusivos, o ecocardiograma pode ser realizado no momento da dor ou imediatamente após. O uso de técnicas avançadas, como a análise da deformação miocárdica (strain), possibilita maior acurácia na identificação do território das coronariopatias.

Relatamos o caso de um paciente com dor torácica na sala de emergência, sem alterações segmentares ao ecocardiograma inicial. Quando usadas ferramentas adicionais (handgrip, strain e pico pós- sistólico), foram evidenciadas alterações de Doença Arterial Coronariana (DAC) significativa, como demonstrado na coronariografia posteriormente.

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Artigo Original

Frequência e Características dos Respondedores a uma Intervenção Educacional para Redução de Testes Cardíacos Inapropriados: um Subestudo do Echo WISELY Trial

João Ricardo Pinto Lopes et al. Cherry Chu Sacha Bhatia Luis Claudio Correia

Resumo

Introdução

O Echo WISELY Trial é um estudo controlado, randomizado, multicêntrico, cego pelo investigador, que avaliou uma intervenção educacional com base nos critérios de uso apropriado para ecocardiografia para redução da proporção de ecocardiogramas raramente apropriados realizados ambulatorialmente.

Objetivo

Descrever a prevalência e identificar preditores de responsividade de médicos respondedores submetidos à intervenção educacional no Echo WISELY Trial.

Métodos

Médicos do grupo intervenção receberam um programa educacional multifacetado. O médico respondedor foi definido como aquele que apresentou redução >2,5% na média proporcional de exames raramente apropriados solicitados entre o primeiro trimestre (linha de base) e qualquer um dos seguintes trimestres (segundo ao sexto). Foram comparadas as características do médico (sexo, tempo de formação, especialidade médica e local de trabalho) com as classificações dos ecocardiogramas (apropriado, talvez apropriado e raramente apropriado) e razões clínicas para ecocardiogramas solicitados utilizando teste do qui-quadrado. A significância estatística foi indicada por p < 0,05 bicaudal.

Resultados

Foram analisados 4.605 exames solicitados nos seis hospitais participantes de Ontário e randomizados para o braço intervenção. Dentre os 36 médicos incluídos, 26 (72%) foram classificados como respondedores. Entre as variáveis analisadas, não houve diferença significativa entre médicos respondedores e não respondedores à intervenção educacional. O número de exames raramente apropriados solicitados pelos respondedores foi significativamente menor que o de não respondedores (234; 8,67% versus 261; 13,8%; p < 0,0001).

Conclusão

A prevalência de médicos respondedores é alta, porém não foram identificados preditores de responsividade à intervenção educacional entre as variáveis analisadas. Isso pode decorrer de aspectos psicológicos e características pessoais dos médicos, que não foram incluídos nesta pesquisa.

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Artigo Original

Disfunção Diastólica Precoce em Pacientes com Câncer de Mama Submetidas à Quimioterapia

Geanne Maria Holanda de Menezes Barroso et al. Paulo Victor de Jesus Silva Júlio César Oliveira Costa Teles Vinícius Antônio Santos Aragão … Karin Yasmin Santos Fonsêca Marília Marques Aquino Ullany Maria Lima Amorim Coelho de Albuquerque Enaldo Vieira de Melo Antônio Carlos Sobral Sousa Joselina Luzia Menezes Oliveira

Resumo

Fundamento

A quimioterapia para o câncer de mama está associada a complicações cardiovasculares graves, como a insuficiência cardíaca. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo é o principal parâmetro para avaliar a função sistólica nessas pacientes. Todavia, a ocorrência de disfunção diastólica pode preceder à disfunção sistólica.

Objetivos

Avaliar as funções diastólica e sistólica do ventrículo esquerdo de portadoras de câncer de mama em tratamento quimioterápico com antraciclinas.

Métodos

Trata-se de estudo observacional, longitudinal, analítico e prospectivo. Estudaram-se 62 mulheres com câncer de mama, com idades de 21 a 75 anos, que realizaram ecocardiogramas basais e após 3 meses de tratamento. Avaliaram-se parâmetros de função diastólica, e as pacientes foram classificadas em disfunção diastólica tipos:1, 2 ou 3. Definiu-se a disfunção sistólica como fração de ejeção do ventrículo esquerdo ≤ 53%.

Resultados

Decorridos 3 meses de tratamento, 35 pacientes (56,4%) apresentavam disfunção diastólica tipo 1, e apenas uma (1,6%) do tipo 2. A disfunção diastólica ocorreu em 26 pacientes já na etapa basal e surgiu em dez indivíduos no decurso do tratamento. Os parâmetros de função diastólica velocidade de onda E e relação E/A diminuíram significativamente (p < 0,05) com a quimioterapia, todavia, os demais não tiveram variação significativa. Apenas três pacientes apresentaram disfunção sistólica, porém verificou-se maior redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo no grupo que desenvolveu disfunção diastólica durante o tratamento comparativamente ao grupo que apresentava já disfunção diastólica no período basal (p = 0,04).

Conclusão

A disfunção diastólica ocorre precocemente em portadoras de câncer de mama submetidas à quimioterapia. O surgimento de disfunção diastólica no decurso do tratamento se associa à redução significativa da fração de ejeção do ventrículo esquerdo.

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Diagnóstico Incidental de Paraganglioma do Corpo Carotídeo

Silvio Henrique Barberato

Paragangliomas são tumores neuroendócrinos raros de localização extra-adrenal, na maioria benignos, mas uma menor parcela pode ter comportamento maligno e gerar metástases. No pescoço, eles geralmente afetam o corpo carotídeo e são inativos na secreção de catecolaminas. Frequentemente, são assintomáticos, mas podem se manifestar como massa pulsátil cervical ou gerar compressão em estruturas adjacentes A excisão cirúrgica é o único tratamento potencialmente curativo, considerando que a avaliação histológica pode ser limitada no diagnóstico definitivo da malignidade. Recorrências tardias podem ocorrer. Apresenta-se o caso de uma mulher assintomática de 56 anos, que foi submetida ao ultrassom de carótidas para rastreamento de doença aterosclerótica, observando-se uma massa hipoecogênica na bifurcação carotídea, com limites bem definidos, vascularizada (). Tomografia computadorizada contrastada confirmou os achados compatíveis com paraganglioma (). A paciente foi submetida à cirurgia, e o diagnóstico foi confirmado.

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Editorial

Como eu Faço o Diagnóstico das Anomalias Congênitas das Artérias Coronárias pelo Ecocardiograma Transtorácico?

Vitor Coimbra Guerra

Por que precisamos olhar a anatomia das artérias coronárias?

Até algumas décadas atrás, a avaliação da anatomia das artérias coronárias pelo ecocardiograma era considerada uma tarefa difícil e secundária, sendo até mesmo deixada a cargo de outras modalidades de imagem cardiovascular, como a angiografia pelo cateterismo cardíaco. Houve uma mudança importante nessa abordagem nos últimos anos, que pode ser explicada por três aspectos importantes: hoje se sabe que as anomalias de origem e trajeto inicial das artérias coronárias podem ser substratos de isquemia e mesmo morte súbita em adultos jovens;^, o Ecocardiograma Transtorácico (ETT) é o exame de imagem não invasivo, sem radiação e de baixo custo na linha de frente nas avaliações cardiológicas; a avaliação anatômica e funcional das artérias coronárias é parte de um exame transtorácico das cardiopatias congênitas.^,

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Diagnóstico Pré-Natal de Shunt Circular: Rara Complicação da Anomalia de Ebstein

Marcia Ferreira Alves Barberato et al. Silvio Henrique Barberato

Shunt circular é uma situação na qual o sangue oriundo de uma câmara cardíaca é desviado através do coração para retornar à câmara original sem atingir o leito capilar pulmonar. Gestante de 27 anos, G1, P0, A0, com 25 semanas de gestação, foi encaminhada para ecocardiografia fetal por aumento da área cardíaca observado ao ultrassom obstétrico morfológico no segundo trimestre. Não havia comorbidades maternas, e as ultrassonografias iniciais da gestação eram normais.

O ecocardiograma fetal com 25 semanas demonstrou cardiomegalia, acolamento do folheto septal da valva tricúspide no septo interventricular e insuficiência tricúspide importante, compatível com anomalia de Ebstein (). Foi detectado derrame pericárdico discreto, tendo sido estimado o escore cardiovascular de Hutha 6. A artéria pulmonar mostrava bom calibre (escore-Z de 1,9) (), sem fluxo anterógrado, apenas com fluxo retrógrado oriundo do canal arterial, caracterizando o shunt circular. Com 29 semanas de gestação, foi observado feto em hidropisia, fluxo na artéria umbilical diástole zero e escore de Hutha 4 (). O óbito fetal ocorreu com 30 semanas de gestação.

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Relato de Caso

Importância dos Métodos de Imagem para o Diagnóstico de Pericardite Constritiva Versus Cardiomiopatia Restritiva

Débora Pereira Galvêas Negri et al. Patrick Ventorim Costa Mateus Oliveira Potratz Carina Massariol Belinassi Fernando Luiz Torres Gomes

Introdução

A Pericardite Constritiva (PC) é um diagnóstico diferencial desafiador de dor torácica na emergência cardiológica. Relatamos o caso de uma paciente que apresentava dor torácica há 7 dias, paa quem foi aventada a possibilidade de pericardite calcificada pela alteração da radiografia de tórax. Após ser encaminhada para serviço especializado de cardiologia, foi possível definir, por meio do Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT) e da Ressonância Magnética Cardíaca (RMC), que se tratava de caso compatível com PC e havia necessidade de abordagem cirúrgica. Iniciado pela radiografia de tórax até a RMC. Os exames de imagem se mostraram cruciais para a suspeita, a confirmação e a definição do tratamento.

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Achado Incidental de Veia Renal Retroaórtica “Fenômeno de Quebra-Nozes Posterior” Associada à Trombose

Milton Sérgio Bohatch Júnior et al. Amanda Fernandes Vidal da Silva Carlos Diego Ribeiro Centellas Maurício Serra Ribeiro Edwaldo Edner Joviliano

Paciente do sexo feminino, 56 anos, deu entrada no pronto atendimento com quadro de abdome agudo obstrutivo. Negava comorbidades ou cirurgias prévias. Foi submetida à tomografia de abdome que evidenciou volvo de ceco e achado incidental de trombose crônica recanalizada de veia renal esquerda com trajetória retroaórtica (fenômeno de “quebra-nozes” posterior). Foi submetida à laparotomia exploradora com colectomia direita e ileo transverso anastomose. Após evolução gradual da dieta, recebeu alta hospitalar no décimo dia de pós-operatório. No seguimento ambulatorial, negava sintomas de dor abdominal ou em flanco, e os exames laboratoriais não demonstraram indícios de proteinúria ou hematúria. Tendo em vista paciente com achado incidental de fenômeno de quebra-nozes, foi optado por tratamento conservador e seguimento periódico.

A veia renal esquerda retroaórtica é uma variação anatômica rara e, na maioria dos casos, assintomática, sendo denominada de “fenômeno de quebra-nozes posterior”. Quando apresenta sintomas, utiliza-se o termo “síndrome do quebra-nozes posterior”.^, A prevalência exata é desconhecida, porém, sabe-se que essa afecção é mais comum em pacientes do sexo feminino entre a terceira e quarta décadas. O quadro compressivo pode resultar em hipertensão venosa com dilatação da veia renal, varizes ureterais e de pelve renal, manifestando-se como hematúria macro e microscópica, dor no flanco e proteinúria.^, O tratamento conservador é empregado para pacientes assintomáticos ou oligossintomáticos, como descrito nesse caso.

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Relato de Caso

Achado Raro Incidental em Angiotomografia de Artérias Coronárias: Atresia do Tronco da Coronária Esquerda

Maria Eduarda Menezes de Siqueira et al. Mayra Isabel Dias Ana Claudia Vincezi Raudan Uski Luciano Figueiredo de Aguiar Filho

Introdução

A Atresia Congênita do Tronco da Coronária Esquerda (ACTCE) é uma anomalia coronária na qual não se observa o óstio coronário esquerdo ou seu tronco. As artérias Descendentes Anterior (DA) e Circunflexa (CX) apresentam conexão usual e, proximalmente, terminam em fundo cego. A perfusão das câmaras esquerdas é proveniente de colaterais da Coronária Direita (CD). É a anomalia coronária mais rara, com menos de 70 casos descritos na literatura. O espectro clínico da ACTCE varia desde casos assintomáticos (devido a um eficiente sistema de colaterais) a sintomas como angina, taquiarritmias, síncope e morte súbita.^, Em pacientes sintomáticos, a revascularização cirúrgica é recomendada, ao passo que, nos assintomáticos e sem isquemia miocárdica induzível, o tratamento cirúrgico preventivo é controverso.^–

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Relato de Caso

Fístula Coronário-Cavitária da Artéria Coronária Circunflexa para o Átrio Esquerdo como Provável Etiologia de Insuficiência Cardíaca: Relato de Caso

Roberto Carlos Alvarez Coello et al. Vitor Coutinho Andrade Santiago Andrés Castro Vintimilla Vagner Madrini Júnior José Felix Alvarez Ramirez

Resumo

Fístulas de artérias coronárias têm incidência baixa, sendo diagnosticadas mais frequentemente pelo ecocardiograma ou angiotomografia coronariana, embora a cineangiocoronariografia seja o método padrão-ouro. Têm origem mais comumente na artéria coronária direita, sendo a drenagem para câmaras de baixa pressão o mais habitual. O tratamento pode ser expectante, cirúrgico ou percutâneo. Este relato descreve o caso de uma rara apresentação de insuficiência cardíaca, dada por fístula da coronária circunflexa com drenagem para o átrio esquerdo.

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Relato de Caso

Terceira Recorrência de Mixoma Cardíaco em Paciente com Complexo de Carney

David Alejandro Salazar Jaya et al. Kevin Rafael de Paula Morales Félix Ramires Paulo Sampaio Gutierrez … Ricardo Ribeiro Dias Vagner Madrini Junior

Introdução

Os tumores cardíacos primários são uma entidade incomum e apresentam uma incidência de 0,3% a 0,7%. Os tumores benignos constituem a maioria das neoplasias cardíacas primárias, e o Mixoma Cardíaco (MC) é o tipo mais prevalente.^, Os pacientes com MC podem apresentar sintomas devido a fenômenos embólicos ou obstrução intracardíaca do fluxo sanguíneo, e o tratamento é a resseção cirúrgica.^, A recorrência tumoral pós-operatória pode ser observada em até 3%, porém, quando os mixomas ocorrem como parte de uma síndrome genética subjacente, a taxa de recorrência pode chegar a 22%. A principal síndrome associada com essa recorrência é o Complexo de Carney (CNC). Descrito pela primeira vez em 1985 por J. Aidan Carney, o CNC é definido como uma síndrome genética autossômica dominante extremamente rara, e suas principais características clínicas incluem pigmentação cutânea, mixomas predominantemente do coração e neoplasias endócrinas.

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Artigo Original

Análise do Processo de Manutenção e de Vida Útil dos Equipamentos Médicos Ecocardiógrafos: a Experiência de um Hospital de Ensino

Gabriel Peres Mazzoni et al. André Timóteo Sapalo André Schmidt Benedito Carlos Maciel Minna Moreira Dias Romano

Resumo

Introdução

A ecocardiografia é uma ferramenta diagnóstica de crescente utilização na prática clínica, aplicada a diversos cenários médicos. Os cuidados e os processos de manutenção preventiva ou corretiva dos equipamentos são ainda pouco padronizados. O objetivo do presente estudo foi descrever o processo de manutenção atualmente aplicado a equipamentos ecocardiográficos em um laboratório. Descrever o processo inclui a caracterização de danos e aplicações de manutenção preventiva ou corretiva.

Métodos

Estudo observacional descritivo e exploratório realizado em centro único. As informações de dados do processo de manutenção de equipamentos ecocardiográficos foram obtidas de arquivos eletrônicos do sistema de gestão de equipamentos de um laboratório de médio porte de um hospital público de nível terciário com características de ensino, no período de 2003 a 2018.

Resultados

Foram identificados dez tipos de avarias mais comuns, como dano a programas (23,8%), peças (23,1%) e relacionadas à queda de energia e de acessórios (13,8%). Após a implementação do processo de manutenção preventiva, houve significativa redução dos custos de manutenções (US$ 44.472,10 versus US$ 25.807,59; p= 0,029). Mesmo após a manutenção preventiva, os custos de manutenção corretiva em equipamentos aplicados à ecocardiografia transesofágica (US$ 7.789,17) foram maiores que aqueles a equipamentos aplicados a outras modalidades (US$ 3.184,37 em ecocardiografia transtorácica e US$1.813,00 em estresse).

Conclusão

O processo de manutenção de equipamentos ecocardiográficos foi descrito. Danos a equipamentos ecocardiográficos estão relacionados a altos custos, principalmente naqueles aplicados a modalidades especiais, como ecocardiografia transesofágica. As manutenções preventivas reduziram significativamente os custos de manutenção.

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Editorial

Como Eu Faço a Avaliação do Ventrículo Direito no Pós-Operatório de Tetralogia de Fallot

Laura Mercer-Rosa

Avaliação qualitativa

No corte apical de quatro câmaras, eu examino o movimento da valva tricúspide em direção ao ápice (medido como a excursão sistólica do plano anular tricúspide — ou TAPSE — detalhado abaixo) e o movimento da parede VD em direção ao septo, sempre comparando com estudos anteriores. Os cortes paraesternais nos eixos longo e curto também são importantes. Naqueles com janelas acústicas favoráveis, o encurtamento da parede VD também pode ser avaliado pelo modo-M. ( ) É importante ressaltar que a avaliação qualitativa da função VD não deve ser usada como único parâmetro para avaliar a função VD.^,

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Miocardiopatia Não Compactada em Crianças e Adolescentes: do Desafio do Diagnóstico Ecocardiográfico ao Acompanhamento Clínico

Ana Flávia Malheiros Torbey et al. Ana Catarina Durán Bustamante Aurea Lucia Grippa de Souza Carmen Zampirole Brandão … Luan Rodrigues Abdallah Yves Pacheco Dias March e Souza Evandro Tinoco Mesquita

Resumo

Fundamentos

Miocardiopatia não compactada (MCNC) caracteriza-se por hipertrabeculações e recessos profundos no ventrículo esquerdo, com apresentação clínica heterogênea, desde pacientes assintomáticos a insuficiência cardíaca (IC), eventos tromboembólicos arritmias com risco de morte súbita. Por ser rara e não apresentar critérios diagnósticos bem definidos, sua história natural na pediatria é pouco conhecida. Este estudo descreve a apresentação e evolução clínica de pacientes portadores de MCNC.

Metodologia

Estudo observacional, longitudinal, prospectivo, de pacientes pediátricos atendidos em um centro de referência em cardiologia pediátrica provenientes da região metropolitana II do Estado do Rio de Janeiro, com fenótipo de MCNC ao ecocardiograma (ECO) no período de 2 anos de acompanhamento, provenientes do Registro ChARisMa.

Resultados

Analisados seis pacientes com MCNC, de 4 a 14 anos de idade, média de idade de 7,5 anos (DP: 3,93), 3 do sexo masculino (50%). Apresentando-se com IC (n=2), sopro cardíaco (n=1), arritmia cardíaca (n=1), assintomático (n=1) ou em investigação de síndrome genética (n=1). Fenótipos ao ECO: MCNC/Miocardiopatia dilatada (n=1) e MCNC/Miocardiopatia restritiva (n=1), fenótipo isolado de MCNC (n=4). A ressonância magnética cardíaca foi realizada, confirmando o diagnóstico (n=4). Os desfechos observados foram tromboembolismo, indicação de transplante cardíaco e taquicardia ventricular sustentada.

Conclusões

Esta série de casos proporciona dados relevantes da MCNC pediátrica, mostrando a heterogeneidade da apresentação clínica, bem como a ocorrência de complicações potencialmente fatais. São necessários mais estudos prospectivos para que seu diagnóstico seja corretamente realizado e sua evolução clínica, resposta terapêutica e prognóstico sejam mais bem conhecidos.

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