Tetralogia de Fallot

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Artigo Original

Efeitos de Longo Prazo do Implante Valvar Pulmonar e Evolução da Prótese em Pacientes com Tetralogia de Fallot Corrigida

Luiz Fernando Caneo et al. Aida Luiza Ribeiro Turquetto Matheus Negri Boschiero Luciana Patrick Amato … Walther Yoshiharu Ishikawa Fabiana Padilha Hodas Melissa Ganeko Ligeiro Daniela Regina Agostinho Leonardo Augusto Miana Carla Tanamati Rilvani Cavalcante Gonçalves Juliano Gomes Penha Maria Raquel Brigoni Massoti Marcelo Biscegli Jatene Fabio Biscegli Jatene

Resumo

Fundamento

A regurgitação valvar pulmonar é uma importante complicação de longo prazo em pacientes com tetralogia de Fallot (TF).

Objetivo

O presente estudo tem como objetivo investigar os efeitos do implante valvar pulmonar (IVP) na anatomia e função do ventrículo direito (VD) e na evolução em longo prazo da prótese implantada em posição pulmonar.

Métodos

Uma análise de coorte retrospectiva e unicêntrica foi realizada em 56 pacientes consecutivos com TF submetidos a IVP. O estudo incluiu pacientes de ambos os gêneros, com idade ≥ 12 anos e compreendeu avaliação de dados clínicos e cirúrgicos, ressonância magnética cardiovascular pré e pós-operatória e dados ecocardiográficos obtidos mais de 1 ano após IVP.

Resultados

Após o IVP, houve uma diminuição significativa do volume sistólico final do VD indexado pela área de superfície corpórea (ASC), de 89 mL/ASC para 69 mL/ASC (p < 0,001) e do volume diastólico final indexado do VD, de 157 mL/ASC para 116 mL/ASC (p < 0,001). Além disso, houve aumento da fração de ejeção corrigida do VD [ ] de 23% para 35% (p 60 mmHg em comparação com próteses maiores (tamanhos 25 a 27; p = 0,029; intervalo de confiança: 1,18 a 17,8).

Conclusão

Conforme esperado, o IVP demonstrou melhorias nos volumes e na função do VD. O acompanhamento e a vigilância a longo prazo são cruciais para avaliar a durabilidade da prótese e detectar potenciais complicações. O dimensionamento adequado das próteses é essencial para melhorar a longevidade da prótese.

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ABC

Carta Científica

Tetralogia de Fallot Associada a Artéria Subclávia Direita Aberrante. Implicações Clínicas

Maciej Michałowski et al. Pawel Tyczynski Magdalena Lipczynska Anna Wójcik … Piotr Hoffman Adam Witkowski Ilona Michałowska

Resumo

Desde a primeira descrição da tetralogia de Fallot (ToF) em 1671 por Niels Stensen e em 1888 por Étienne-Louis Arthur Fallot, vários trabalhos relataram essa anomalia juntamente com suas variantes e anomalias cardiovasculares concomitantes. A artéria subclávia direita aberrante (ASDA) é a anomalia do arco aórtico mais comum. Diferentemente da artéria subclávia esquerda aberrante, a ocorrência de ASDA em pacientes com ToF só foi relatada casuisticamente. Apresentamos dois pacientes de ToF com ASDA. É importante notar que o conhecimento da coexistência das duas anomalias tem pontos muito práticos durante correções endovasculares ou cirúrgicas de defeitos cardíacos congênitos (inclusive ToF).

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ABCIC

Editorial

Como Eu Faço a Avaliação do Ventrículo Direito no Pós-Operatório de Tetralogia de Fallot

Laura Mercer-Rosa

Avaliação qualitativa

No corte apical de quatro câmaras, eu examino o movimento da valva tricúspide em direção ao ápice (medido como a excursão sistólica do plano anular tricúspide — ou TAPSE — detalhado abaixo) e o movimento da parede VD em direção ao septo, sempre comparando com estudos anteriores. Os cortes paraesternais nos eixos longo e curto também são importantes. Naqueles com janelas acústicas favoráveis, o encurtamento da parede VD também pode ser avaliado pelo modo-M. ( ) É importante ressaltar que a avaliação qualitativa da função VD não deve ser usada como único parâmetro para avaliar a função VD.^,

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ABC

Editorial

Paliação Transcateter para Tetralogia de Fallot

Francisco Chamié

A Tetralogia de Fallot (TOF) é o defeito cardíaco cianótico mais comum. A principal característica morfológica da TOF é o desalinhamento do septo infundibular. O desalinhamento do septo infundibular faz com que a aorta cavalgue o septo interventricular (dextroposição) num grande defeito do septo ventricular (DSV) e promova obstrução do trato infundibular ventricular direito. A válvula pulmonar também é estenótica, e o tronco pulmonar e as artérias são, até certo ponto, hipoplásicos. A obstrução severa ao fluxo sanguíneo pulmonar (FSP) leva a uma insaturação sistêmica e, portanto, à hipóxia prolongada.

A cirurgia cardíaca aberta é a modalidade tradicional de tratamento, aumentando o trato de saída ventricular direita (RVOT), fechando o DSV, redirecionando assim a aorta para o ventrículo esquerdo, corrigindo a anatomia cardíaca e normalizando a saturação do fluxo sistêmico.

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ABC

Artigo Original

Intervenção Paliativa Endovascular no Lactente com Tetralogia de Fallot: Uma Série de Casos

Kerli Dreier Kupas et al. Isabela Oldoni Juliano Mendes Souza

Resumo

Fundamento

Tendo em vista os casos de lactentes sintomáticos com Tetralogia de Fallot (TF), baixo peso ao nascimento e anatomia complexa, o implante de stent na via de saída do ventrículo direito (VSVD) tem sido indicado alternativamente à cirurgia de Blalock-Taussig (BT).

Objetivo

Avaliar o implante endovascular de stent na VSVD como abordagem primária no lactente com TF e não candidato à cirurgia de BT, bem como relatar seus resultados a médio prazo e até a retirada do stent na cirurgia corretiva.

Métodos

Entre outubro de 2015 e abril de 2018, uma série de seis lactentes portadores de TF receberam stents para desobstrução da VSVD. Os parâmetros hemodinâmicos foram comparados em períodos pré e pós-implante.

Resultados

As medianas de idade e peso no momento do procedimento foram de 146,5 dias e 4,9 kg, respectivamente. O gradiente sistólico máximo diminuiu de 63,5 mmHg para 50,5 mmHg, enquanto o diâmetro dos ramos pulmonares direito e esquerdo aumentou de 3,5 mm para 4,9 mm e 4,3 mm, respectivamente. O índice de Nakata aumentou de 96,5 mm para 108,3 mm; assim como o peso, de 4,9 kg para 5,5 kg. A saturação de oxigênio aumentou de 83,5% para 93%. Houve um caso de migração do stent e dois óbitos, um deles devido à embolização do stent e o outro não teve relação com o procedimento.

Conclusões

O implante de stent na VSVD como procedimento paliativo na TF se mostra uma alternativa promissora para o tratamento de lactentes com má anatomia e baixo peso ao nascimento.

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Review Article

Síndromes Genéticas Associadas a Defeitos Cardíacos Congênitos e Alterações Oftalmológicas – Sistematização para o Diagnóstico na Pratica Clínica

Priscila H. A. Oliveira et al. Beatriz S. Souza Eimi N. Pacheco Michele S. Menegazzo … Ivan S. Corrêa Paulo R. G. Zen Rafael F. M. Rosa Claudia C. Cesa Lucia C. Pellanda Manuel A. P. Vilela

Resumo

Fundamento:

O número de síndromes genéticas descritas que apresentam alguma forma de cardiopatia e manifestações oculares associadas é grande. Contudo, estas síndromes ainda não foram reunidas e sintetizadas para melhor consulta e comparação.

Objetivo:

O objetivo deste trabalho é sistematizar a literatura, avaliando evidências disponíveis sobre síndromes que cursam com cardiopatia congênita associada a alterações oculares, salientando os tipos de alterações anatômicas e funcionais descritas.

Métodos:

Dois pesquisadores independentes fizeram uma busca sistemática utilizando as bases eletrônicas Medline (PubMed, Embase, Cochrane, Lilacs), de trabalhos publicados até o mês de janeiro de 2016. Os critérios de elegibilidade utilizados pelos autores incluíram somente artigos publicados sob a forma de relatos de caso ou revisão, que abordassem a associação de alterações oftalmológicas e cardiológicas em pacientes menores de 18 anos e que apresentassem alguma síndrome genética.

Resultados:

As síndromes genéticas mais frequentes foram: Síndrome de Down, Síndrome Velo-cardio-facial / DiGeorge, Síndrome de Charge e Síndrome de Noonan. Entre as malformações cardíacas, a comunicação interatrial (77,4%), a comunicação interventricular (51.6%), a persistência do canal arterial (35,4%), estenose da artéria pulmonar (25,8%) e a tetralogia de Fallot (22,5%) foram as mais associadas com achados oculares.

Conclusão:

Devido à sua variedade clínica, as malformações cardíacas congênitas revelam defeitos que evoluem de maneira assintomática até aqueles que provocam grande morbimortalidade. Dessa forma, encontrar características extra-cardíacas que, de alguma maneira, possam auxiliar no diagnóstico da doença ou revelar a gravidade dessa enfermidade tornam-se de grande relevância.

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ABC

Original Article

Análise por Speckle-Tracking com Ecocardiografia 3D da Deformação de Átrio Esquerdo em Pacientes com Tetralogia de Fallot Corrigida (do MAGYAR-Path Study)

Kálmán Havasi et al. Péter Domsik Anita Kalapos Jackie S. McGhie … Jolien W. Roos-Hesselink Tamás Forster Attila Nemes

Resumo

Fundamento:

Ecocardiografia tridimensional (3D) acoplada à técnica de speckle-tracking (3DSTE) é uma nova metodologia útil para a avaliação de volumes e propriedades funcionais do átrio esquerdo (AE). Há crescente interesse científico na análise da deformação miocárdica em adultos com tetralogia de Fallot corrigida (cTOF).

Objetivos:

Comparar os volumes de AE, propriedades funcionais baseadas no volume e parâmetros de strain entre pacientes com cTOF e controles saudáveis pareados por idade e sexo.

Métodos:

A população do estudo consistiu em 19 adultos com cTOF consecutivos, em ritmo sinusal, acompanhados na Universidade Szeged, Hungria (idade média: 37,9 ± 11,3 anos; 8 homens; com correção cirúrgica aos 4,1 ± 2,5 anos de idade). Todos foram submetidos a ecocardiografia transtorácica bidimensional com Doppler padrão e 3DSTE. Os resultados foram comparados aos de 23 controles saudáveis pareados por idade e sexo (idade média: 39,2 ± 10,6 anos; 14 homens).

Resultados:

Aumento dos volumes de AE e redução das frações de esvaziamento de AE em relação ao ciclo cardíaco foram demonstrados em pacientes com cTOF em comparação aos dos controles. Os volumes de ejeção de AE caracterizando todas as funções do AE não diferiram entre os dois grupos. Strains de AE global e segmentar médio uni- e multidimensional, caracterizando função de reservatório de AE, estavam diminuídos em adultos com cTOF em comparação aos de controles. À semelhança dos strains de pico, reduzidos strains de AE global e segmentar médio na contração atrial, caracterizando função de bomba atrial, foram demonstrados em pacientes com cTOF em comparação aos de controles.

Marco Aurélio Santos et al. Vitor Manuel Pereira Azevedo

OBJETIVO: Identificar os tipos de suprimento sangüíneo vascular pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar por meio de estudo hemodinâmico. MÉTODOS: Foram submetidos a estudo cineangiocardiográfico 56 pacientes portadores de tetralogia de Fallot com atresia pulmonar com idade de 20 dias a 4 anos e efetuadas injeções de contraste nas seguintes estruturas vasculares: 1) veia pulmonar encunhada, 2) colaterais aortopulmonares, 3) aorta torácica e 4) ductus arteriosus e/ou shunt sistêmico pulmonar. RESULTADOS: Dos 56 pacientes, 15 tinham o suprimento sangüíneo pulmonar através de colaterais aortopulmonares, em 36 o suprimento sangüíneo pulmonar era feito isoladamente pelo ductus arteriosus e em 5 pelo ductus arteriosus e colaterais aortopulmonares. Conforme a presença ou ausência de estruturas vasculares que compõem a circulação pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar e do tipo de perfusão vascular pulmonar, os doentes foram classificados em 6 tipos. CONCLUSÃO: Em função da grande complexidade e extrema variabilidade do suprimento sangüíneo pulmonar na tetralogia de Fallot com atresia pulmonar torna-se possível, com este tipo de abordagem, a obtenção de informações, suficientemente necessárias, para o correto manuseio clínico-cirúrgico.

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