Hipertrofia Ventricular Direita

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Editorial

Focando no Ventrículo Direito na Síndrome PRKAG2

O gene PRKAG2 codifica a subunidade reguladora gama 2 da proteína quinase ativada por monofosfato de adenosina (AMPK). A AMPK tem um papel central na homeostase da energia celular. A variação patogênica no PRKAG2 causa uma síndrome autossômica dominante composta por hipertrofia ventricular, arritmias supraventriculares, pré-excitação eletrocardiográfica e anormalidades do sistema de condução.^– A base genética desta apresentação sindrômica foi descoberta em 2001. Histologicamente há acúmulo de glicogênio no miócito, e o padrão típico de hipertrofia é geralmente descrito como biventricular e concêntrico, semelhante a outras fenocópias metabólicas da cardiomiopatia hipertrófica (CMH), com disfunção sistólica como outra possível característica “red-flag”. As variantes patogênicas mais frequentes são p.Arg302Gln e p.Asn488Ile. Devido à raridade da condição, a maioria das publicações consiste em pequenas séries de casos ou relatos de casos, com poucas exceções. Nenhuma das publicações anteriores relata especificamente os achados de imagem do ventrículo direito nessa condição.

Expandindo seu trabalho anterior, onde os achados de ecocardiografia 3D e imagem de strain do ventrículo esquerdo foram descritos em uma coorte de 30 pacientes com síndrome PRKAG2, Pena et al., fornecem um breve relatório com foco no ventrículo direito (VD), usando a mesma coorte, na edição atual desta Revista.

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Artigo Original

Acometimento do Ventrículo Direito na Cardiomiopatia por Depósito de Glicogênio (PRKAG2): Análise Ecocardiográfica Convencional e Avançada

José Luiz Barros Pena et al. Fabricio Junqueira de Melo Wander Costa Santos Isabel Cristina Gomes Moura … Gabriela Pansanato Nakashima Natalia Costa Freitas Eduardo Back Sternick

Resumo

Fundamento

A síndrome do PRKAG2 é uma doença hereditária autossômica dominante rara, de início precoce. Objetivamos descrever os achados ecocardiográficos do ventrículo direito (VD) usando modalidades bi e tridimensionais (2D e 3D), incluindo índices de deformação miocárdica nesta cardiomiopatia. Também objetivamos demonstrar se esta técnica poderia identificar alterações na função do VD que pudessem distinguir quaisquer achados particulares.

Métodos

Trinta pacientes com síndrome do PRKAG2 (R302Q e H401Q) geneticamente comprovada, 16 (53,3%) do sexo masculino, com idade média de 39,1 ± 15,4 anos, foram submetidos a exame ecocardiográfico completo. A visão de 4 câmaras com foco no VD foi adquirida para medições 2D e 3D. Os testes t de Student ou Wilcoxon-Mann-Whitney foram usados para comparar as variáveis numéricas entre 2 grupos, e p < 0,05 foi considerado significativo.

Resultados

Doze pacientes (40%) tiveram marca-passo implantado por 12,4 ± 9,9 anos. A espessura diastólica média da parede livre do VD foi de 7,9 ± 2,9 mm. O strain longitudinal de 4 câmaras do VD (SL4VD), incluindo a parede livre e o septo interventricular, foi de -17,3% ± 6,7%, e o strain longitudinal da parede livre do VD (SLPLVD) foi de −19,1% ± 8,5%. A razão apical do SLPLVD mediu 0,63 ± 0,15. A fração de ejeção (FE) 3D média do VD foi de 42,6% ± 10,9% e abaixo dos limites normais em 56,7% dos pacientes. Correlação positiva ocorreu entre FE 3D do VD, SL4VD e SLPLVD, principalmente para pacientes sem marca-passo (p = 0,006).

Conclusão

O envolvimento do VD em PRKAG2 é frequente e ocorre em diferentes graus. A ecocardiografia é uma ferramenta valiosa na detecção de anormalidades miocárdicas do VD nesta condição. O uso de SL4VD 2D, SLPLVD e FE 3D oferecem indicadores confiáveis de disfunção sistólica do VD nesta cardiomiopatia rara e desafiadora.

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Hipertensão Arterial Sistêmica e Ventrículo Direito: Dados Ecocardiográficos Preliminares

Anderson José Argemiro et al. Ana Cristina Camarozano Daniela de Castro Carmo Jerônimo Antonio Fortunato … Rubens Zenóbio Darwich Liz Andréa Villela Baroncini

Resumo

Fundamento

Os efeitos da hipertensão arterial sistêmica ainda não foram significativamente correlacionados à hipertrofia do ventrículo direito.

Objetivo

Avaliar a correlação entre a presença de hipertensão arterial sistêmica e espessuras, dimensões e função ventriculares direitas.

Métodos

Estudo observacional, transversal. Foram selecionados 65 indivíduos que realizaram ecocardiograma com a avaliação do ventrículo direito em cinco aspectos: espessura da parede livre; diâmetros proximal, basal e médio;excursão sistólica do plano do anel tricúspide e onda S´ lateral ao Doppler tecidual da parede livre. Os indivíduos foram divididos em dois grupos: Grupo Controle, sem hipertensão arterial sistêmica, com 24 indivíduos, sendo 17 mulheres,e Grupo Estudo, com hipertensão arterial sistêmica, com 41 indivíduos, sendo 29 mulheres.

Resultados

O Grupo Estudo apresentou indivíduos mais idosos em relação ao Controle (67 anos ± 12 anos e 47 anos ± 20 anos; p < 0,001). No Grupo Controle, o sexo masculino apresentou maiores valores em relação ao sexo feminino de diâmetros do ventriculo direito proximal (24,1 mm ± 1,3 mm vs. 20,1 mm ± 2,9 mm; p = 0,002), ventriculo direito basal (32,9 mm ± 2,7 mm vs. 26,5 mm ± 4,2 mm; p = 0,001), ventriculo direito médio (27 mm ± 2,1 mm vs. 21,2 m ; p = 0,005); ventrículo esquerdo diastólico (49,6 mm ± 2,1 mm vs. 45,5 mm ± 4,3 mm; p = 0,028); ventrículo esquerdo sistólico (30,1 mm ± 3,2 mm vs. 27,1 mm ± 2,9 mm; p = 0,034) e S’ lateral (14,9 cm/s ± 2,4 cm/s vs. 13 cm/s ± 1,7 cm/s; p = 0,04). Entretanto, no Grupo Estudo não foram encontradas diferenças significativas entre os sexos nas variáveis analisadas, sugerindo maior impacto da hipertensão arterial sistêmica nas mulheres.

Conclusão

A presença de hipertensão arterial sistêmica pode causar alterações estruturais diferentes nos padrões geométricos dos ventrículos em homens e mulheres, possivelmente determinando maiores efeitos no sexo feminino. Entretanto, são necessários mais estudos para confirmar estes achados. (Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc. 2018;31(4):268-276)

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Efeitos do Óleo de Copaíba em Marcadores Periféricos de Estresse Oxidativo em um Modelo de Cor Pulmonale em Ratos

Cristina Campos et al. Patrick Turck Angela Maria Vicente Tavares Giana Corssac … Denise Lacerda Alex Araujo Susana Llesuy Adriane Bello Klein

Resumo

Fundamento

Até o presente momento, os efeitos sistêmicos do óleo de copaíba jamais foram documentados no Cor pulmonale induzido por monocrotalina.

Objetivos

Investigar os efeitos do óleo de copaíba nos marcadores periféricos de stress oxidativo em ratos com Cor pulmonale.

Métodos

Ratos Wistar machos (170±20g, n=7/grupo) foram divididos em quatro grupos: controle (CO), monocrotalina (MCT), óleo de copaíba (O), e monocrotalina + óleo de copaíba (MCT-O). Foi administrada a MCT (60 mg/kg i.p.) e, depois de uma semana, foi iniciado o tratamento com óleo de copaíba (400 mg/kg/day-gavagem-14 dias). Foi realizado o ecocardiograma e, depois disso, foi coletado sangue do tronco para a realização de avaliações de stress oxidativo. Análise estatística: ANOVA de duas vias com teste Student-Newman-Keuls post hoc. P-valores <0,05 foram considerados significativos.

Resultados

O óleo de copaíba reduziu a resistência vascular pulmonar e a hipertrofia do ventrículo direito (VD) hipertrofia (Índice de Fulton (mg/mg)): MCT-O= 0,39±0,03; MCT= 0,49±0,01), e função sistólica melhorada (fração de encurtamento do VD, %) no grupo MCT-O (17,8±8,2) em comparação com o grupo de MCT (9,4±3,1; p<0,05). Além disso, no grupo MCT-O, espécies reativas do oxigênio e os níveis de carbonila foram reduzidos, e os parâmetros antioxidantes aumentaram no sangue periférico (p <0,05).

Conclusões

Os resultados deste estudo sugerem que o óleo de copaíba tem um efeito antioxidante sistêmico interessante, que se reflete na melhoria da função e na morfometria do VD nesse modelo de Cor pulmonale . A atenuação do Cor pulmonale promovida pelo óleo de copaíba coincidiu com uma redução no stress oxidativo sistêmico.

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Lesões Plexiformes em Modelo Experimental de Hipertensão Arterial Pulmonar Induzida por Monocrotalina

Douglas Mesadri Gewehr et al. Gabriela Rodrigues Salgueiro Lucia de Noronha Fernando Bermudez Kubrusly … Luiz Fernando Kubrusly Gabriel Antonio Coltro Paola Cardoso Preto Andressa de Souza Bertoldi Heloisa Iacomo Vieira

Resumo

Fundamento

O modelo de hipertensão arterial pulmonar induzida por monocrotalina (MCT) é um dos mais reproduzidos atualmente, apresentando como limitação a ausência de lesões plexiformes, manifestações típicas da doença grave em humanos.

Objetivo

Avaliar a gravidade da arteriopatia pulmonar induzida por MCT por meio dos achados anatomopatológicos pulmonares e cardíacos, evolução clínica e sobrevida em 37 dias.

Métodos

Foram utilizados 50 ratos machos Wistar divididos em quatro grupos, sendo um controle (n = 10). Os três grupos restantes foram submetidos à inoculação de MCT (60 mg/kg i.p.) e ficaram sob o seu efeito por 15 (n = 10), 30 (n = 10) e 37 dias (n = 20). Ao final de cada período, os animais foram sacrificados, obtendo-se tecidos pulmonar e cardíaco para análise anatomopatológica e morfométrica. Empregou-se o teste Kruskal-Wallis, considerando nível de significância de 5%.

Resultados

Nos pulmões dos animais MCT foram constatadas lesões referentes à arteriopatia pulmonar, incluindo muscularização das arteríolas, hipertrofia da camada média e lesões neointimais concêntricas. Lesões complexas foram observadas nos grupos MCT, descritas como plexiforme e do “tipo” plexiforme (plexiform-like). A hipertrofia do ventrículo direito foi constatada pelo aumento da espessura e diâmetro dos cardiomiócitos e pelo aumento significativo da espessura da parede do ventrículo direito (p<0,0000).

Conclusão

O modelo foi capaz de gerar arteriopatia pulmonar moderada-grave associada à hipertrofia do ventrículo direito secundária, com sobrevida de 50% em 37 dias. De nosso conhecimento, este estudo foi o primeiro a constatar a presença de lesões vasculares complexas, semelhantes às observadas em pacientes com hipertensão arterial pulmonar grave, em modelo isolado de MCT. (Arq Bras Cardiol. 2020; 115(3):480-490)

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Sobrecarga sistólica intermitente promove melhor desempenho miocárdico em animais adultos

Leonardo Augusto Miana et al. Renato S. Assad Maria C. D. Abduch Guilherme Seva Gomes … Ananda Rigo Nogueira Fernanda Santos Oliveira Bruna Lopes Telles Maria Teresa Souto Gustavo J. Silva Noedir A. G. Stolf

FUNDAMENTO: A transposição corrigida das grandes artérias frequentemente evolui com disfunção ventricular direita. O preparo ventricular para a correção anatômica em pacientes adultos apresenta resultados desapontadores. OBJETIVO: Analisar a hipertrofia do ventrículo direito (VD) induzida por dois tipos de bandagem pulmonar (BP), convencional e intermitente em animais adultos. MÉTODOS: Dezenove cabras adultas foram divididas em três grupos: Convencional (seis animais), Intermitente (seis animais) e Controle (sete animais). O grupo Convencional foi submetido à BP fixa com fita cardíaca, enquanto no grupo Intermitente foi usado dispositivo de BP ajustável, que gerava sobrecarga sistólica por 12 horas, alternada com 12 horas de descanso do VD. As pressões de VD, tronco pulmonar e aorta foram medidas durante todo o estudo. Ecocardiograma foi realizado semanalmente. Após quatro semanas, os animais foram eutanasiados para avaliação morfológica dos ventrículos. O grupo Controle foi submetido a eutanásia para análise em condições basais. RESULTADOS: A sobrecarga pressórica foi menor no grupo Intermitente (p=0,001), comparada ao grupo Convencional. Houve aumento na espessura do VD do grupo Intermitente, medida pelo ecocardiograma, comparado ao seu momento basal (p<0,05). O índice de performance miocárdica do VD foi melhor no grupo Intermitente (p=0,024), comparado ao Convencional. Os grupos estimulados apresentaram aumento da massa muscular em comparação ao grupo Controle (p=0,001). Não houve diferença no conteúdo de água miocárdica. CONCLUSÃO: A BP intermitente desenvolveu hipertrofia de melhor desempenho funcional, sugerindo este protocolo como método preferencial de preparo ventricular.

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