Técnica de Fontan – ABC CARDIOL

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Carta Científica

Hipoplasia do Coração Esquerdo em Evolução até 21 Anos, Após Operação Cavopulmonar Total Realizada com 5 Anos de Idade

Introdução

A hipoplasia do coração esquerdo caracteriza-se por dimensões muito reduzidas das cavidades cardíacas esquerdas, representadas pelo átrio esquerdo, valva mitral, ventrículo esquerdo, anel aórtico e aorta ascendente. A circulação sistêmica, assim, passa a ser dependente do canal arterial com fluxo reverso da artéria pulmonar hipertensa à aorta descendente e também à aorta ascendente. A circulação coronária também é dependente desse fluxo reverso, razão da grande chance de infarto do miocárdio, mesmo nos primeiros dias de vida. Torna-se fácil imaginar que, na diminuição da pressão arterial pulmonar ou do calibre do canal arterial, haja evolução desfavorável para baixo débito cardíaco. O coração direito se mostra dilatado e comunicação interatrial acompanha invariavelmente este defeito. Quando este pertuito se mostra de dimensões também reduzidas, conhecido como restritivo, ocasiona hipertensão pulmonar retrógrada. Por outro lado, quando de dimensões maiores pode favorecer a involução mais rápida da hipertensão pulmonar, com quadro congestivo e de baixo débito. Nos raros casos de septo interatrial íntegro, a drenagem anômala das veias pulmonares subsiste a fim da manutenção e viabilidade da circulação. Constitui-se a hipoplasia do coração esquerdo na quarta cardiopatia mais frequente no período neonatal, com alta mortalidade, ainda neste período, e corresponde a 1,5% de todas as cardiopatias congênitas.

Como se exterioriza e evolui: A instabilidade dinâmica favorece o advento de sinais e sintomas muito precoces na vida, nas primeiras horas ou dias de vida. Caracteriza-se por quadro congestivo (com comunicação interatrial grande) ou por baixo débito sistêmico (diminuição da pressão arterial pulmonar e/ou constrição do canal arterial), com surgimento de palidez, dispneia, desconforto, irritabilidade e cianose variável. O quadro mais favorável corresponde àquele com comunicação interatrial restritiva, que em vista da manutenção da hipertensão pulmonar, o débito cardíaco passa a ser mantido mais satisfatoriamente. Pulsos mais amplos nos membros inferiores e diminuídos nos superiores, ao lado de sopro sistólico discreto com segunda bulha hiperfonética na área pulmonar, sobrecarga de câmaras cardíacas direitas no eletrocardiograma e cardiomegalia decorrente das cavidades direitas, constituem-se em elementos diagnósticos. Na forma restritiva predomina a cianose, sem sopros e a congestão venocapilar pulmonar expressa a razão da hipertensão pulmonar retrógrada, responsável pela manutenção do fluxo sistêmico.

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Correlação Clínico-Radiográfica

Caso 4/2020 – Tempo Prolongado (38 Dias) de Extravasamento Pleural Bilateral após Operação Cavopulmonar, Aliviado por Embolização de Vasos Colaterais Sistêmico-Pulmonares, em Cardiopatia Complexa de Criança com 40 Meses

Edmar Atik et al. Raul Arrieta Fernando Antibas Atik

Dados Clínicos

O diagnóstico fetal de anomalia complexa (dupla via de saída das grandes artérias de ventrículo direito, estenose pulmonar acentuada por desvio anterior do septo infundibular, comunicação interventricular trabecular e hipoplasia de ventrículo esquerdo e da valva mitral) foi confirmado logo após o nascimento com hipóxia acentuada, aliviada por prostaglandina E1 e dilatação do canal arterial por stent percutâneo. Com o retorno da hipóxia mais acentuada, operação de Glenn bidirecional foi realizada com 9 meses. Boa evolução foi observada até 39 meses, ocasião da operação cavopulmonar total por retorno da hipóxia com saturação de oxigênio de 70%. Usou propranolol e AAS até a última intervenção.

Exame físico: bom estado geral, eupneico, cianose acentuada, pulsos normais nos 4 membros. Peso: 16,35 Kg, Alt.: 91 cm, PAMSD: 90 x 60 mmHg, FC: 116 bpm, Sat O₂: 70%, Hg= 15,5 g, Hct= 55%.

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Artigo Original

Resultados da Conversão da Cirurgia de Fontan-Kreutzer para Cavo-Pulmonar Total Devido Falência da Circulação Univentricular

Gabriel Carmona Fernandes et al. Guilherme Viotto Rodrigues da Silva Luiz Fernando Caneo Carla Tanamati … Aida Luiza Ribeiro Turquetto Marcelo Biscegli Jatene

Resumo

Fundamento:

O procedimento de Fontan-Kreutzer (FK) foi amplamente realizado no passado, mas a longo prazo gerou muitas complicações, resultando em falha na circulação univentricular. A conversão para conexão cavopulmonar total (CCPT) é uma das opções de tratamento.

Objetivo:

Avaliar os resultados da conversão de FK para CCPT.

Métodos:

Revisão retrospectiva de prontuários de pacientes submetidos à conversão de FK para CCPT no período de 1985 a 2016. Significância p < 0,05.

Resultados:

Operações do tipo Fontan foram realizadas em 420 pacientes durante este período: CCPT foi realizada em 320, técnica de túnel lateral em 82 e FK em 18. Dez casos do grupo FK foram eleitos para conversão em CCPT. Todos os pacientes submetidos à conversão de Fontan foram incluídos neste estudo. Em nove pacientes, a indicação deveu-se a arritmia não controlada e em um devido à enteropatia perdedora de proteínas. A morte foi observada nos dois primeiros casos. O tempo médio de internação na unidade de terapia intensiva (UTI) foi de 13 dias e o tempo médio de internação hospitalar foi de 37 dias. Uma classe funcional pela melhora da New York Heart Association (NYHA) foi observada em 80% dos pacientes em NYHA I ou II. Cinquenta e sete por cento das conversões devido a arritmias tiveram melhora das arritmias; quatro casos foram curados.

Conclusões:

A conversão é um procedimento complexo e requer que um hospital terciário experiente seja realizado. A conversão melhorou a classe funcional da NYHA, apesar de uma resolução insatisfatória da arritmia.

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Clinicoradiological Session

Caso 1/2017 – Correção Percutânea de Insuficiência da Valva Atrioventricular Direita e de Blalock-Taussig após Operação de Fontan em Ventrículo Único

Edmar Atik et al. Renata Sá Cassar Raul Arrieta

Dados clínicos

Homem de 27 anos com cansaço aos esforços há três anos após operação cavopulmonar total com tubo externo fenestrado e fechamento por sutura da borda livre da valva atrioventricular (AV) direita por insuficiência acentuada, em dupla via de entrada de ventrículo único esquerdo, atresia pulmonar e aorta à esquerda emergindo de ventrículo direito rudimentar. Havia sido submetido com 17 dias e com 9 meses à cirurgia de Blalock-Taussig à direita e esquerda, respectivamente, e à anastomose de Glenn bidirecional foi realizada com 19 anos. Mantinha saturação arterial de oxigênio entre 84 a 88% aos esforços e acima de 93% em repouso.

Exame físico: eupnéico, cianótico, pulsos normais, sem turgência jugular. Peso: 61 Kg, Alt.: 163 cm, PA: 110/70 mm Hg, FC: 97 bpm, saturação de oxigênio= 87%. Aorta palpada ++ na fúrcula.

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Correlação Clínico-Radiográfica

Caso 1/2014 – Homem de 24 Anos de Idade com Ventrículo Único do Tipo Esquerdo em Hipóxia Crônica

Edmar Atik et al. Marcelo B. Jatene Patricia O. Marques Fabiana Passos Succi

Exames complementares

Eletrocardiograma mostrava ritmo sinusal e sinais de sobrecarga biatrial e de ventrículo esquerdo. A onda P era apiculada em I, V2-5 e alargada em II, F, V5-6, com deflexão negativa em V1 e V2. O complexo QRS era de morfologia RS em V1 e Rs em V6. AQRS: +120º, AT: −60º, AP: +40º.

Radiografia de tórax mostrou área cardíaca aumentada em grau discreto (índice cardiotorácico: 0,54) com arcos, ventricular e médio esquerdos longos. A trama vascular pulmonar era aumentada ().

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Relato de Caso

Associação de bronquite plástica com enteropatia perdedora de proteínas após operação de Fontan

Vanessa Alves Guimarães et al. Edmar Atik Jussara Bianchi Castelli Nana Miura Ikari … Ana Maria Thomaz Antonio Augusto Barbosa Lopes

Relatamos um caso incomum de associação de bronquite plástica (BP) com enteropatia perdedora de proteínas (EPP) em menina de 4 anos e 9 meses de idade. com dupla via de entrada de ventrículo único tipo esquerdo e concordância ventrículo-arterial submetida à cirurgia cavopulmonar total. com túnel lateral intracardíaco aos três anos. Tornaram-se chamativas a eliminação de molde brônquico de fibrina de 10 cm (BP) e a elevação de alfa-1-antitripsina de 52 mg/g de fezes. Em uso de sildenafila. programou-se. em caso de continuidade do processo. a ligadura do ducto torácico e transplante cardíaco.

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Hipoplasia do Coração Esquerdo em Evolução até 21 Anos, Após Operação Cavopulmonar Total Realizada com 5 Anos de Idade

Introdução

Caso 4/2020 – Tempo Prolongado (38 Dias) de Extravasamento Pleural Bilateral após Operação Cavopulmonar, Aliviado por Embolização de Vasos Colaterais Sistêmico-Pulmonares, em Cardiopatia Complexa de Criança com 40 Meses

Dados Clínicos

Resultados da Conversão da Cirurgia de Fontan-Kreutzer para Cavo-Pulmonar Total Devido Falência da Circulação Univentricular

Resumo

Fundamento:

Objetivo:

Métodos:

Resultados:

Conclusões:

Caso 1/2017 – Correção Percutânea de Insuficiência da Valva Atrioventricular Direita e de Blalock-Taussig após Operação de Fontan em Ventrículo Único

Dados clínicos

Caso 1/2014 – Homem de 24 Anos de Idade com Ventrículo Único do Tipo Esquerdo em Hipóxia Crônica

Exames complementares

Associação de bronquite plástica com enteropatia perdedora de proteínas após operação de Fontan

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