Hipertensão arterial pulmonar

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Editorial

Hipertensão Arterial Pulmonar: Intervenções para Cardioproteção

Elida Paula Benquique Ojopi et al. Carolina Rodrigues Tonon Katashi Okoshi Marina Politi Okoshi

A vasculatura pulmonar normal é constituída por um sistema de baixa pressão em comparação à vasculatura sistêmica. A hipertensão pulmonar é caracterizada por pressão média na artéria pulmonar acima de 25 mmHg. O processo fisiopatológico primário da hipertensão pulmonar é a restrição ao fluxo sanguíneo na circulação pulmonar, o que leva ao aumento da resistência vascular pulmonar e, eventualmente, à insuficiência ventricular direita. A hipertensão pulmonar pode ser idiopática (HAP) ou resultante de insuficiência cardíaca esquerda, doenças vasculares pulmonares e doença tromboembólica.

Alterações patológicas da estrutura e função dos ventrículos caracterizam a remodelação cardíaca, que é associada a prognóstico desfavorável na HAP. Atualmente, não há terapia específica para o tratamento da remodelação cardíaca induzida por HAP.

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ABC

Relato de Caso

Hipertensão Arterial Pulmonar com Características de Envolvimento Venoso: Um Trabalho Investigativo

Daniel Inácio Cazeiro et al. Rui Plácido Miguel Azeredo Raposo Joana Brito … Alexandra Borba Tatiana Guimarães Eugénia Pinto Pedro Freitas Fausto J. Pinto

Resumo

A doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) e a hemangiomatose capilar pulmonar são tipos raros de substratos histopatológicos dentro do espectro da hipertensão arterial pulmonar (HAP) com prognóstico muito ruim. Caracterizam-se por um processo fibroproliferativo generalizado das veias e/ou capilares de pequeno calibre com preservação das veias maiores, resultando em um fenótipo de hipertensão pulmonar pré-capilar. A apresentação clínica é inespecífica e semelhante a outras etiologias de HAP. O diagnóstico definitivo é obtido por meio de análise histológica, embora a biópsia pulmonar não seja aconselhada devido ao maior risco de complicações. No entanto, alguns achados adicionais podem permitir um diagnóstico clínico presuntivo de DVOP, especialmente história de tabagismo, uso de drogas quimioterápicas, exposição a solventes orgânicos (particularmente tricloroetileno), baixa capacidade de difusão do monóxido de carbono (DLCO), dessaturação ao esforço e evidências de doença venosa sem doença cardíaca esquerda no exame de imagem, manifestada por uma tríade clássica de opacidades em vidro fosco, linhas septais, e linfadenopatias. O transplante pulmonar é o único tratamento eficaz e os pacientes devem ser encaminhados no momento do diagnóstico, devido à rápida progressão da doença e ao prognóstico ruim.

Apresentamos o caso de um homem de 58 anos com HAP com características de envolvimento venoso/capilar em que a suspeita clínica, o pronto diagnóstico e o encaminhamento precoce para transplante pulmonar foram determinantes para um bom desfecho.

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ABCIC

Artigo Original

Relação Entre Parâmetros Ecocardiográficos e o öÍndice de Inflamação Imune Sistêmica em Pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar

Sefa Erdi Ömür et al. Gulsen Genc Tapar Mustafa Yilmaz Abdullah Emre Bektaş Osman Demir

Introdução

A Hipertensão Pulmonar (HP) é um termo usado para descrever um grupo de doenças manifestadas por diferentes mecanismos e caracterizadas por um aumento anormal na pressão no sistema arterial pulmonar. Ela é clinicamente categorizada em cinco subgrupos. Estima-se que a HP, cuja incidência aumenta com a idade, afete 1% da população mundial, e que a incidência e a prevalência sejam diferentes entre os subgrupos de HP.

Nos pacientes com HP, dados da eletrocardiografia (ECG) e níveis de peptídeo natriurético são incluídos em um algoritmo de diagnóstico. O ecocardiograma (ECO), uma ferramenta de avaliação não invasiva, é muito öştil na avaliação de pacientes com Hipertensão Arterial Pulmonar (HAP). Os achados do ECO podem ser interpretados de acordo com as diretrizes da European Society of Cardiology (ESC) de 2022 sobre HP. A Pressão Sistólica da Artéria Pulmonar (PSAP), a Velocidade de Regurgitação Tricöşspide (VRT), o tamanho das câmaras cardíacas direitas, a Excursão Sistólica do Plano do Anel Tricöşspide (TAPSE), e a razão TAPSE/PSAP são os achados ecocardiográficos mais importantes que sugerem HP. Um valor de TAPSE baixo indica insuficiência cardíaca direita, enquanto um valor de VRT alto indica um aumento na pressão de enchimento do ventrículo esquerdo. A razão TAPSE/PSAP é um novo parâmetro ecocardiográfico que recentemente começou a ser utilizado no contexto da HAP. O parâmetro contribui para o diagnóstico de HAP refletindo a relação entre o ventrículo direito (VD) e a artéria pulmonar de maneira não invasiva.

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ABC

Editorial

Efeito Cardioprotetor do Exercício Resistido no Remodelamento Ventricular Esquerdo Associado à Hipertensão Arterial Pulmonar Induzida por Monocrotalina

Silvio A. Oliveira-Junior et al. Alex Y. Ogura Marianna R. Carvalho Paula F. Martinez

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) é caracterizada por resistência vascular pulmonar progressiva, acometendo várias artérias e arteríolas. As alterações estão associadas ao aumento da pós-carga e remodelação do ventrículo direito, caracterizada por hipertrofia grave, inicialmente adaptativa e derivada do gradiente de pressão vascular. ^, Posteriormente, essas alterações são acompanhadas de dilatação do ventrículo direito e função contrátil prejudicada, resultando em fração de ejeção reduzida e insuficiência ventricular. ^, Clinicamente, as alterações do tamanho e dos parâmetros de função do ventrículo direito têm reconhecida associação com mau prognóstico na hipertensão arterial pulmonar.

Durante o desenvolvimento da HAP, quando a pressão de enchimento do ventrículo direito está aumentada e o débito cardíaco se deteriora, há concomitante sobrecarga volumétrica e pressórica no ventrículo direito. Esses efeitos fazem com que o septo interventricular se desloque para o lado esquerdo, sustentando um movimento paradoxal. Em seguida, a fração de ejeção do ventrículo esquerdo (VE) e o desempenho diastólico são afetados, repercutindo em comprometimento do enchimento diastólico precoce, redução do volume diastólico final e remodelamento adverso. ^, Portanto, a disfunção do VE configura um efeito secundário e importante do desenvolvimento de HAP. ^{, ,}

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ABC

Artigo Original

Estimuladores de Guanilato Ciclase Solúvel (Riociguate) na Hipertensão Pulmonar: Dados da Prática Clínica Real em 3 Anos de Acompanhamento

Fernanda Brum Spilimbergo et al. Taís Silveira Assmann Marcelo Bellon Laís Machado Hoscheidt … Cássia Ferreira Braz Caurio Márcia Puchalski Bruno Hochhegger Gabriela Roncato Gisela Martina Bohns Meyer

Resumo

Fundamento

A hipertensão pulmonar (HP) é uma doença rara e complexa com prognóstico ruim, que exige tratamento pela vida toda.

Objetivo

Descrever dados de 3 anos de acompanhamento da vida real sobre o tratamento com estimuladores de guanilato ciclase solúvel (Riociguate) de pacientes com HP, medindo parâmetros atuais de avaliação de risco.

Métodos

Coletamos dados clínicos e epidemiológicos retrospectivamente de pacientes com HP do grupo 1 (hipertensão arterial pulmonar) e do grupo 4 (HP tromboembólica crônica). Parâmetros não invasivos e invasivos correspondentes à avaliação de risco foram analisados na linha de base e no acompanhamento. Foram realizadas análises estatísticas usando o software SPSS 18.0, e os p-valores <0,050 foram considerados estatisticamente significativos.

Resultados

No total, 41 pacientes tratados com riociguate foram incluídos no estudo. Entre eles, 31 já concluíram 3 anos de tratamento e foram selecionados para a seguinte análise. Na linha de base, 70,7% dos pacientes estavam nas classes funcionais III ou IV da OMS. Depois de 3 anos de tratamento, a classe funcional da OMS melhorou significativamente em todos os pacientes. Além disso, a mediana do teste de caminhada de 6 minutos (TC6M) aumentou significativamente de 394 ± 91 m na linha de base para 458 ± 100 m após 3 anos de acompanhamento (p= 0,014). O índice de sobrevida após três anos foi de 96,7%.

Conclusão

Em nossa coorte de vida real, a maioria dos pacientes com HP tratados com riociguate demonstraram parâmetros de risco estáveis ou melhores, especialmente no TC6M, aos 3 anos de acompanhamento.

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ABCIC

My Approach To

Como eu Faço a Avaliação Ecocardiográfica na Hipertensão Pulmonar

João Batista Masson-Silva et al. Cloves Geraldino da Silva Júnior

Avaliação da probabilidade ecocardiográfica do paciente apresentar hipertensão pulmonar

a probabilidade ecocardiográfica de o paciente apresentar HP pode ser classificada como baixa, intermediária e alta. Essa categorização é baseada na avaliação da velocidade de pico da insuficiência tricúspide (IT) e na presença dos sinais indiretos sugestivos de elevação da pressão no leito vascular pulmonar ( ).^,

A velocidade de pico da IT é o critério chave e deve ser medido pelo Doppler contínuo durante respiração suave, seguindo as recomendações descritas na .^{, –}

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ABC

Revisão

Atualização no Tratamento da Hipertensão Arterial Pulmonar

Caio J. Fernandes et al. Daniela Calderaro Ana Paula Luppino Assad William Salibe-Filho … Luciana Tamie Kato-Morinaga Susana Hoette Bruna Piloto Marcela Araújo Castro Roberta Pontes Lisboa Taysa Antonia Felix da Silva Murillo de Araújo Martins Jose L. Alves-Jr Carlos Jardim Mario Terra-Filho Rogerio de Souza

Resumo

Muitos avanços ocorreram nas últimas décadas na terapêutica da hipertensão arterial pulmonar (HAP), uma doença grave, progressiva, incurável e potencialmente fatal. Para seu tratamento adequado, são fundamentais o diagnóstico hemodinâmico e a classificação de sua etiologia, em que várias delas (colagenoses, hipertensão portal, cardiopatia congênitas, esquistossomose) requerem medidas específicas, além do tratamento farmacológico característico para HAP. O tratamento com fármacos-alvo para HAP baseia-se em produtos farmacêuticos que interferem em três vias fisiopatológicas moleculares: da prostaciclina, da endotelina e do óxido nítrico. Tais fármacos apresentam múltiplas apresentações (oral, endovenosa, subcutânea e inalatória) e mudaram a história da HAP. Essas medicações e suas estratégias de uso, assim como particularidades das diferentes formas de HAP, são o foco desta revisão.

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ABC

Relato de Caso

Tadalafil para o tratamento da hipertensão arterial pulmonar idiopática

Adriana Castro de Carvalho et al. André Luiz Hovnanian Caio Julio César dos Santos Fernandes Mônica Lapa … Carlos Jardim Rogério Souza

O uso de inibidores de fosfodiesterase, mais especificamente o sildenafil, no tratamento da hipertensão arterial pulmonar mostrou bons resultados, indicados por melhora dos parâmetros hemodinâmicos e da capacidade funcional. Poucos estudos existem a respeito dos efeitos de seus análogos como o tadalafil. O presente caso refere-se a uma paciente com hipertensão arterial pulmonar idiopática em classe funcional IV (NYHA) com resposta significativa ao uso de tadalafil.

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