Anemia Falciforme – ABC CARDIOL

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Review Article

Como Eu Faço Avaliação Ecocardiográfica nos Pacientes Pediátricos com Doença Falciforme

Viviane Thome Gonçalves Dias et al. Mirela Frederico de Almeida

Resumo

A Doença Falciforme (DF) é a doença genética hereditária de maior prevalência no mundo, e as complicações cardiovasculares são uma das principais causas de óbito na população falcêmica.

Diante disso, o reconhecimento precoce dos marcadores da miocardiopatia falcêmica, através dos parâmetros ecocardiográficos (Figura Central), é fundamental para a conduta adequada da condição cardiovascular destes doentes.

Essa revisão abordará de forma objetiva e didática o uso da ecocardiografia em pacientes pediátricos com DF, mostrando as principais particularidades nesta doença e a importância do acompanhamento regular.

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Review Article

Como Eu Faço o Ecocardiograma na Anemia Falciforme

João Carlos Moron Saes Braga et al. Fábio Villaça Guimarães Filho Alexandre Rodrigues Raphael Aparecido Barreto

Resumo

A doença falciforme (DF) notabiliza-se como problema global de saúde pública, caracterizando-se pela mudança da hemácia para a forma de foice, além da anemia crônica verifica-se alteração da reologia dos glóbulos vermelhos, ocasionando um cenário de inflamação e estresse oxidativo, fazendo da DF uma enfermidade multissistêmica. O débito cardíaco (DC) encontra-se elevado, acarretando aumento das câmaras cardíacas globalmente e hipertrofia miocárdica tipo excêntrica. Essas alterações cardíacas eram atribuídas apenas a reações adaptativas ao estado anêmico crônico. Estudos recentes reconhecem de maneira patente a associação com hipertensão pulmonar (HP), disfunção diastólica do ventrículo esquerdo, arritmias e morte súbita; e, nesse contexto, surge recentemente a hipótese da existência de uma cardiomiopatia falcêmica, caracterizada por disfunção diastólica e fisiologia restritiva. O ecocardiograma configura como instrumento fundamental na determinação dos volumes cavitários, da função diastólica e da estimativa da pressão pulmonar, e constitui recurso valioso no diagnóstico e na condução terapêutica na síndrome torácica aguda. A utilização do strain miocárdico, as variáveis rotacionais, o trabalho miocárdico e a ecocardiografia 3D podem ser utilizados na tentativa de auxiliar a identificação precoce dos pacientes que estão sob maior risco de desenvolverem complicações e morte relacionada à DF.

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Editorial

Hierarquizar a Anemia Falciforme nas Repercussões Cardíacas Sempre em Alerta ao Espectro Geral das Anemias Hemolíticas

Ana Paula Marte Chacra et al. Anita L. R. Saldanha Tania Leme da Rocha Martinez

O enfoque nas repercussões cardíacas das Anemias Hemolíticas tem sido enfatizado sobremaneira por documentos que alcançam toda a classe médica nacional no presente editorial, tendo tido maiores destaques a Anemia Falciforme^, e a Talassemia.^,

A doença falciforme é a hemoglobinopatia genética mais frequente em todo o mundo. Graças ao aprimoramento do manejo médico desses pacientes, sua expectativa de vida melhorou nos últimos anos. No entanto, as complicações cardiopulmonares continuam sendo uma das principais causas de morte em pacientes adultos com doença falciforme. O conhecimento atual sobre o envolvimento cardíaco na doença falciforme é derivado principalmente de estudos dos genótipos da anemia falciforme.^, A hipertensão sistólica pulmonar, avaliada pela elevação da velocidade de regurgitação tricúspide (VRT) e a disfunção diastólica do ventrículo esquerdo diagnosticada por ultrassonografia, têm sido associadas ao aumento da mortalidade e são características da anemia falciforme pela homozigose da hemoglobina S.^– Por outro lado, a doença da hemoglobina SC (HbSC), resultante da heterozigosidade composta para duas mutações diferentes do gene da betaglobina, tem fisiopatologia diferente e perfil clínico mais atenuado de apresentação clínica. Os pacientes com HbSC geralmente têm uma taxa de hemólise relativamente baixa e apenas anemia leve. Além disso, a prevalência de obesidade é maior em pacientes com HbSC do que na anemia falciforme. Essa comorbidade não hematológica pode contribuir para a remodelação cardíaca. Atualmente, a ecocardiografia é recomendada para acompanhamento de rotina de todos os pacientes com doença falciforme, independentemente do genótipo.

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Artigo Original

Prevalência das Complicações Cardiovasculares nos Indivíduos com Anemia Falciforme e Outras Hemoglobinopatias: Uma Revisão Sistemática

Andressa Lopes et al. Marina Tejo Dantas Ana Marice Teixeira Ladeia

Resumo

Fundamento

A anemia falciforme (AF) é uma doença hereditária cujas complicações cardiovasculares são a principal causa de morte, o mesmo sendo observado em outras hemoglobinopatias. A identificação precoce dessas alterações pode modificar favoravelmente o curso da doença.

Objetivo

Comparar a prevalência de complicações cardiovasculares entre indivíduos com AF e indivíduos com outras hemoglobinopatias.

Métodos

Seguindo recomendações do protocolo PRISMA, realizou-se revisão sistemática da literatura com buscas nas bases de dados PubMed/Medline, associadas à busca manual. Incluídos estudos que analisaram a prevalência das alterações cardiovasculares nas hemoglobinopatias (AF, traço falciforme, hemoglobinopatia SC, alfatalassemia e betatalassemia). A qualidade metodológica dos artigos foi realizada pela escala de Newcastle-Ottawa.

Resultados

Foram selecionados para análise quatro estudos, resultando em um tamanho amostral de 582 participantes: 289 portadores de AF, 133 possuem hemoglobinopatia SC, 40 com betatalassemia, 100 indivíduos saudáveis e nenhum com alfatalassemia ou traço falcêmico. Dilatação das câmaras cardíacas, hipertrofia ventricular esquerda e direita, hipertensão pulmonar, disfunção diastólica, insuficiência mitral e insuficiência tricúspide são mais prevalentes na AF do que nas demais hemoglobinopatias consideradas. A sobrecarga miocárdica de ferro é mais frequente na talassemia maior do que na AF. A função sistólica foi similar entre as hemoglobinopatias.

Conclusão

Verificou-se maior comprometimento cardiovascular nos indivíduos com AF do que naqueles com as demais hemoglobinopatias, reforçando a necessidade de acompanhamento cardiovascular regular e frequente nos pacientes falcêmicos.

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Artigo Original

Testes Ergométricos em Pacientes com Anemia Falciforme: Segurança, Viabilidade e Possíveis Implicações no Prognóstico

Christiano Gonçalves de Araújo et al. Maria Betânia Solis Resende Julia Teixeira Tupinambás Rebeca Coeli Teodoro Maciel Dias … Flávio Coelho Barros Maria Carmen Melo Vasconcelos José Nelio Januário Antonio Luiz Pinho Ribeiro Maria Carmo P. Nunes

Resumo

Fundamento

Pacientes com anemia falciforme (AF) têm risco aumentado de complicações cardiovasculares. O teste ergométrico é usado como marcador de prognóstico em uma série de doenças cardiovasculares. Entretanto, há uma escassez de evidências sobre exercícios em pacientes com AF, especialmente em relação à sua segurança, viabilidade e possível função prognóstica.

Objetivos

Usamos o teste em esteira máximo para determinar a segurança e a viabilidade do teste ergométrico em pacientes com AF. Além disso, os fatores associados à duração do exercício, bem como o impacto das alterações causadas pelo exercício em resultados clínicos, também foram avaliados.

Métodos

113 pacientes com AF que passaram pelo teste ergométrico e por uma avaliação cardiovascular abrangente incluindo um ecocardiograma e os níveis do peptídeo natriurético do tipo B (BNP). O desfecho de longo prazo foi uma combinação de eventos incluindo morte, crises álgicas graves, síndrome torácica aguda ou internações hospitalares por outras complicações associadas â doença falciforme. A análise de regressão de Cox foi realizada para identificar as variáveis associadas ao resultado. Um p valor <0,05 foi considerado estatisticamente significativo.

Resultados

A média de idade foi de 36 ± 12 anos (intervalo, 18-65 anos), e 62 pacientes eram do sexo feminino (52%). A presença de alterações isquêmicas ao esforço e resposta pressórica anormal ao exercício foram detectadas em 17% e 9 % da´população estudada respectivamente. Dois pacientes apresentaram crise álgica com necessidade de internação hospitalar no período de 48 horas da realização do exame. Fatores associados à duração do exercício foram idade, sexo, velocidade máxima de regurgitação tricúspide (RT), e relação E/e’, após a padronização quanto aos marcadores da gravidade da doença. Durante o período médio de acompanhamento de 10,1 meses (variando de 1,2 a 26), 27 pacientes (23%) apresentaram desfechos clínicos adversos. Preditores independentes de eventos adversos foram a concentração de hemoglobina, velocidade do fluxo transmitral tardio (onda A), e a resposta da PA ao exercício.

Conclusões

A realização de testes ergométricos em pacientes com AF, clinicamente estáveis, é viável. A duração do exercício estava associada à função diastólica e a pressão arterial pulmonar. A resposta anormal da PA foi um preditor independente de eventos adversos.

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Editorial

Podemos Realizar o Teste de Esforço Máximo em Esteira em Indivíduos com Doença Falciforme?

Mabel Marciela Ahner et al. Stephanie Bastos da Motta Leandro Franzoni

A doença falciforme (DF) pode apresentar quadro clínico estável com o avanço do tratamento farmacológico e das tecnologias disponíveis para o diagnóstico precoce. No entanto, se não diagnosticada e tratada precocemente, pode levar a lesões progressivas de órgãos e até complicações fatais. Portanto, é importante desenvolver diferentes instrumentos para avaliar o prognóstico da DF. O teste de esforço máximo (TEM), amplamente utilizado em diversas doenças, como a insuficiência cardíaca, pode desempenhar um papel importante na estratificação de risco desses pacientes, que geralmente apresentam dor torácica associada à oclusão do vaso, causando isquemia miocárdica e, consequentemente, morte súbita, algo muito comum nesses indivíduos.^,

No entanto, pacientes com DF precisam ter cautela ao realizar exercícios físicos, principalmente de alta intensidade, pois esses exercícios podem levar a distúrbios metabólicos que podem favorecer a falcização eritrocitária e promover oclusões vasculares. Esse fato levantou um debate e um dilema entre recomendar exercícios físicos para esses pacientes ou privá-los dos efeitos positivos que o exercício físico é capaz de promover.^, Devido à associação descrita acima, entre exercício físico e isquemia em indivíduos com DF, é necessário realizar um teste de esforço. No entanto, chegamos ao paradoxo do risco versus benefício. Indivíduos com DF podem realizar TEM com segurança para fornecer respostas sobre o impacto cardiovascular induzido pelo esforço na ocorrência de desfechos clínicos? Foi o que fizeram Araújo et al., A seguir descreveremos as principais características do estudo e seus principais resultados.

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Case Report

Anemia Falciforme e Disfunção Diastólica Latente: Alterações Ecocardiográficas

André Fattori et al. Daniela Camargo Oliveira Roger Frigério Castilho Otávio Rizzi Coelho

Introdução

A anemia falciforme (AF) é uma doença de repercussão sistêmica com disfunção e falência de múltiplos órgãos devido ao fenômeno de vasoclusão e ativação endotelial. A causa genética da doença é uma substituição de ácido glutâmico por valina na posição 6 da cadeia de betaglobina. Fatores estressores do microambiente vascular (desidratação celular, hipoxemia, aumento da concentração da hemoglobina corpuscular, diminuição do tempo de trânsito das hemácias na microcirculação e redução do pH sanguíneo) desencadeiam a polimerização da hemoglobina dentro da célula, formando estruturas paracristalinas que provocam a deformação em foice do eritrócito, aumento da viscosidade sanguínea, hemólise e vasoclusão^,. Simultaneamente, há sequestração de óxido nítrico (NO) pela hemoglobina livre no plasma, acarretando menor biodisponibilidade do NO e aumento da adesão endotelial (em condições fisiológicas, o NO promove inibição de agregação, ativação plaquetária e inibição da transcrição de proteínas de adesão).

O aumento do débito cardíaco (DC), a diminuição da pós-carga consequente à vasodilatação periférica como resposta à hipoxemia, o aumento da viscosidade sanguínea secundário às alterações morfológicas e a perda da deformabilidade das hemácias falcizadas são fatores envolvidos com a sobrecarga sistólica dos ventrículos e progressivo alargamento das câmaras cardíacas^–.

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Artigo Original

Reserva de fluxo coronariano na anemia falciforme

José Leão de Souza Júnior et al. Ana Clara Tude Rodrigues Paula Cássia Buck Sandra Fátima Menosi Guallandro Charles Mady

FUNDAMENTO: Pacientes com anemia falciforme (FAL) apresentam freqüentemente episódios de dor precordial, possuem alterações eletrocardiográficas em repouso e exibem alterações da estrutura e das funções cardíacas. OBJETIVO: Avaliar o efeito dos episódios repetitivos de vaso-oclusão sobre a microcirculação coronariana. MÉTODOS: Pacientes estáveis com FAL (n = 10, cinco mulheres, 24,4 + 5,4 anos) foram submetidos a medida das velocidades de fluxo coronariano e da reserva de fluxo coronariano (RFC) na artéria coronária descendente anterior por meio de ecocardiografia transesofágica em estado basal e após hiperemia máxima, obtida com adenosina intravenosa. Esses pacientes foram comparados a pacientes com traço falciforme (TRA, n = 10, cinco mulheres, 27,7 + 3,2 anos), anemia ferropriva (FER, n = 8, oito mulheres, 26,6 + 5,2 anos) e grupo controle (NOR, n = 10, cinco mulheres, 26,3 + 6,3 anos). RESULTADOS: O grupo FAL apresentou aumento das velocidades de fluxo coronariano diastólico (p < 0,01) em estado basal e durante hiperemia máxima (67,3 + 14,0 cm/s e 198,2 + 37,9 cm/s, respectivamente), quando comparado aos três outros grupos (TRA, 34,4 + 11,9 cm/s e 114,7 + 36,4 cm/s; FER, 42,4 + 10,4 cm/s e 141,0 + 18,7 cm/s e NOR, 38,1 + 10,0 cm/s e 126,8 + 24,6 cm/s). Entretanto, a RFC foi normal no grupo FAL (3,0 + 0,7) e comparável (p = 0,70) aos demais grupos (TRA, 3,4 + 0,8; FER, 3,5 + 1,2 e NOR, 3,4 + 0,8). CONCLUSÃO: Apesar de maiores velocidades de fluxo coronariano já em estado basal e também durante hiperemia máxima, a RFC é normal na FAL, o que sugere integridade da microcirculação coronariana. Os episódios de vaso-oclusão não são responsáveis pelos achados cardiológicos da doença.

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