Família ABC Arquivos Brasileiros de Cardiologia International Journal of Cardiovascular Sciences ABC Heart Failure & Cardiomyopathy ABC Imagem Cardiovascular
Português English
Família ABC
Português English
  • Sobre
    • Sobre a Família ABC
    • Regimento Interno
    • Conselho Editorial
    • Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC)
  • Edições
  • Diretrizes da SBC
  • Conteúdos
    • Vídeos
    • Podcasts
    • Notícias
  • Sobre
    • Sobre a Família ABC
    • Regimento Interno
    • Conselho Editorial
    • Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC)
  • Edições
  • Diretrizes da SBC
  • Conteúdos
    • Vídeos
    • Podcasts
    • Notícias

Família ABC

  • Família ABC
  • Arquivos Brasileiros de Cardiologia
  • International Journal of Cardiovascular Sciences
  • ABC Heart Failure & Cardiomyopathy
  • ABC Imagem Cardiovascular
Buscar em

Nenhum conteúdo encontrado.

Revistas
Ordenação
Tipos de artigo
Outros

  1. Início
  2. Palavra-chave: Distrofia Muscular de Duchenne / genética
ABC
Original Article

Comportamento de Variáveis Pressóricas em Crianças e Adolescentes com Distrofia Muscular de Duchenne

Fabiane R. R. H. Marui et al. Henrique Tria Bianco Maria Teresa N. Bombig Natascha G. F. Palmeira … José M. Thalenberg Fernando Focaccia Povoa Maria Cristina de O. Izar Francisco Antonio H. Fonseca Acary S. B. de Oliveira Rui M. S. Povoa

Resumo

Fundamento:

A distrofia muscular de Duchenne é alteração genética determinada por alteração no braço curto do cromossomo X (locus Xp21). O envolvimento do sistema cardiovascular caracteriza-se por degeneração/substituição fibrótica dos miócitos com consequente hipertrofia ventricular e hipertensão arterial.

Objetivo:

Avaliar o comportamento de variáveis pressóricas em crianças e adolescentes com diagnóstico confirmado, pela monitorização ambulatorial da pressão arterial por 24 horas.

Métodos:

Estudo coorte prospectivo e observacional, com seleção de 46 pacientes em acompanhamento ambulatorial, agrupados por faixa etária. A classificação da pressão arterial deu-se conforme o percentil de idade. Na interpretação da monitorização, foram incluídas as médias de pressão arterial sistólica, pressão arterial diastólica, as cargas pressóricas sistólicas e diastólicas e o descenso do sono. As médias pressóricas foram calculadas para o período de 24 horas, vigília e sono. O descenso noturno foi definido como a queda maior que 10% para as médias durante o sono. O nível de significância adotado foi de p < 0,05.

Resultados:

O descenso noturno para a pressão sistólica esteve presente em 29,9%. Aproximadamente 53% dos participantes apresentaram descenso atenuado e 15%, descenso invertido. As faixas etárias 9 a 11 anos e 6 a 8 anos concentraram o maior percentual de atenuação do descenso, 19,1% e 14,9%, respectivamente. Para a pressão diastólica, o descenso esteve presente em 53,2%, e encontramos 27,7% com descenso acentuado na faixa etária de 6 a 11 anos.

Conclusões:

Considerando nossos achados, o diagnóstico precoce das anormalidades pressóricas pode ser ferramenta valiosa para a identificação e instalação de terapêutica apropriada visando aumento da sobrevida desses pacientes.

  • Criança
  • Distrofia Muscular de Duchenne / genética
  • Doenças Cardiovasculares / genética
  • Hipertensão
  • Masculino
Ler artigo completo
Creative Commons Attribution (CC BY) Creative Commons license
01/06/2018 DOI: 10.5935/abc.20180085
Figura 1
IJCS
Case Report

Transplante Cardíaco na Distrofia Muscular de Becker: Relato de Caso com Seguimento de 15 Anos

Marcio Madeira et al. Sara Ranchordás Tiago Nolasco Marta Marques … Maria José Rebocho José Neves

Introdução

A distrofia muscular de Becker é uma doença genética rara com incidência de aproximadamente 1: 30 000 em homens. A doença resulta de uma mutação recessiva ligada ao gene localizado no Xp21, que codifica a proteína distrofina. As manifestações clínicas incluem fraqueza progressiva do músculo esquelético e cardiomiopatia dilatada que podem levar à insuficiência cardíaca refratária. Não existe correlação entre gravidade das manifestações cardíacas e anormalidades genéticas.

[…]

  • Assistência do Seguimento
  • Distrofia Muscular de Duchenne / genética
  • Miotonia Congênita
  • Transplante de Coração
Ler artigo completo
Creative Commons Attribution (CC BY) Creative Commons license
01/01/2018 DOI: 10.5935/2359-4802.20170083 Visualizações 2

Como citar este artigo

EndNote RIS

Formato de Documento Eletrônico (Vancouver)

Marui FRRH, Bianco HT, Bombig MTN, Palmeira NGF, Thalenberg JM, Povoa FF, Izar MCO, et al. Comportamento de Variáveis Pressóricas em Crianças e Adolescentes com Distrofia Muscular de Duchenne. Arquivos Brasileiros de Cardiologia 2018;110(6):551-7.

Formato de Documento Eletrônico (ABNT)

Marui, Fabiane R. R. H.; Bianco, Henrique Tria; Bombig, Maria Teresa N.; Palmeira, Natascha G. F.; Thalenberg, José M.; Povoa, Fernando Focaccia; Izar, Maria Cristina de O.; Fonseca, Francisco Antonio H.; Oliveira, Acary S. B. de; Povoa, Rui M. S.. Comportamento de Variáveis Pressóricas em Crianças e Adolescentes com Distrofia Muscular de Duchenne. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, v. 110, n. 6, p. 551-557, maio. 2018.

Formato de Documento Eletrônico (APA)

Marui, F. R. R. H., Bianco, H. T., Bombig, M. T. N., Palmeira, N. G. F., Thalenberg, J. M., Povoa, F. F., Izar, M. C. O., Fonseca, F. A. H., Oliveira, A. S. B. , & Povoa, R. M. S. (2018). Comportamento de Variáveis Pressóricas em Crianças e Adolescentes com Distrofia Muscular de Duchenne. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, 110(6), 551-557.

Formato de Documento Eletrônico (ISO)

Marui, Fabiane R. R. H. and Bianco, Henrique Tria and Bombig, Maria Teresa N. and Palmeira, Natascha G. F. and Thalenberg, José M. and Povoa, Fernando Focaccia and Izar, Maria Cristina de O. and Fonseca, Francisco Antonio H. and Oliveira, Acary S. B. de and Povoa, Rui M. S.. Comportamento de Variáveis Pressóricas em Crianças e Adolescentes com Distrofia Muscular de Duchenne. Arquivos Brasileiros de Cardiologia [online]. 2018, vol. 110, n. 6, [citado 2026-10-14], pp. 551-557. Disponível em: <https://journals.cardiol.br/article/comportamento-de-variaveis-pressoricas-em-criancas-e-adolescentes-com-distrofia-muscular-de-duchenne/>. ISSN 0066-782X

EndNote RIS

Formato de Documento Eletrônico (Vancouver)

Madeira M, Ranchordás S, Nolasco T, Marques M, Rebocho MJ, Neves J. Transplante Cardíaco na Distrofia Muscular de Becker: Relato de Caso com Seguimento de 15 Anos. International Journal of Cardiovascular Sciences 2018;31(1):82-4.

Formato de Documento Eletrônico (ABNT)

Madeira, Marcio; Ranchordás, Sara; Nolasco, Tiago; Marques, Marta; Rebocho, Maria José; Neves, José. Transplante Cardíaco na Distrofia Muscular de Becker: Relato de Caso com Seguimento de 15 Anos. International Journal of Cardiovascular Sciences, v. 31, n. 1, p. 82-84, dez. 2017.

Formato de Documento Eletrônico (APA)

Madeira, M., Ranchordás, S., Nolasco, T., Marques, M., Rebocho, M. J., & Neves, J. (2018). Transplante Cardíaco na Distrofia Muscular de Becker: Relato de Caso com Seguimento de 15 Anos. International Journal of Cardiovascular Sciences, 31(1), 82-84.

Formato de Documento Eletrônico (ISO)

Madeira, Marcio and Ranchordás, Sara and Nolasco, Tiago and Marques, Marta and Rebocho, Maria José and Neves, José. Transplante Cardíaco na Distrofia Muscular de Becker: Relato de Caso com Seguimento de 15 Anos. International Journal of Cardiovascular Sciences [online]. 2018, vol. 31, n. 1, [citado 2026-10-14], pp. 82-84. Disponível em: <https://journals.cardiol.br/article/transplante-cardiaco-na-distrofia-muscular-de-becker-relato-de-caso-com-seguimento-de-15-anos/>. ISSN 2359-4802

  • Sobre a Família ABC
  • Regimento Interno
  • Conselho Editorial
  • Sociedade Brasileira de Cardiologia (SBC)

Edições

Diretrizes da SBC

  • Vídeos
  • Podcasts
  • Notícias