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Quando Suspeitar de Miocardiopatia Infiltrativa ou de Depósito em Pacientes com ICFEP?

A insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) é uma síndrome clínica frequente, responsável por 40% a 50% das internações por insuficiência cardíaca nos diversos registros publicados na literatura., Trata-se de uma síndrome marcadamente heterogênea, e nesta diversidade de cenários, vem sendo cada vez mais identificados pacientes com fenótipo de miocardiopatia restritiva, especialmente idosos com amiloidose cardíaca.

As miocardiopatias restritivas são doenças do músculo cardíaco que podem surgir de várias etiologias, incluindo anormalidades genéticas, infiltrativas e doenças de depósito. Do ponto de vista fisiopatológico, elas têm em comum o fato de acarretarem o aumento da rigidez ventricular. Sua real prevalência é desconhecida, mas é considerada a forma menos comum das miocardiopatias. Entre as doenças infiltrativas e de depósito que podem causar ICFEP encontram-se doenças de características e evolução bastante diferentes como a amiloidose, sarcoidose, hemocromatose, distúrbios lisossômicos e de armazenamento de glicogênio.

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