Fluxogramas para o Diagnóstico da Amiloidose Cardíaca: Como Aplicá-Los na Prática?

Suspeita Diagnóstica

O maior obstáculo para o diagnóstico célere e apropriado de amiloidose cardíaca é a ausência de suspeição precoce em pacientes que apresentam sinais de alerta (“ red flags ”) que poderiam – ou deveriam – desencadear uma investigação. Este fenômeno fica claro quando se documenta que antes do diagnóstico definitivo de amiloidose ou de acometimento cardíaco por deposição amiloide, a investigação pode levar vários meses ou anos, envolvendo habitualmente muitos médicos de diferentes especialidades. Em estudo da Universidade de Toulouse, o retardo médio entre o início dos sintomas e o diagnóstico de amiloidose foi 8, 10 e 18 meses, respectivamente, para a amiloidose de cadeia leve (AL), amiloidose por deposição de transtirretina do tipo selvagem e amiloidose por deposição de transtirretina hereditária. De forma similar, o número de profissionais da saúde que cada paciente necessita consultar na sua “jornada” para o diagnóstico correto pode variar substancialmente. Em entrevista com pacientes e familiares de pacientes com amiloidose, predominantemente por deposição de cadeias leves, o diagnóstico não foi estabelecido durante o primeiro ano após o início de sintomas em mais de 1/3 dos entrevistados e o diagnóstico foi realizado apenas após a consulta com 5 médicos diferentes em 32% dos casos.

É fundamental frisar que para uma doença caracterizada pelo depósito miocárdico continuado, mas em velocidade heterogênea, o retardo no diagnóstico pode ter implicações significativas do ponto de vista terapêutico e prognóstico. O cardiologista deve estar sempre atento a pistas que deveriam aumentar a suspeita clínica. ^– Na prática, são sinais de alerta achados que sugerem deposição amiloide no sistema ósseo-tendíneo-muscular (síndrome do túnel do carpo, particularmente bilateral; estenose do canal lombar ou ruptura do tendão do bíceps) e acometimento neuropático periférico (sensitivo e motor), particularmente se associado com disfunção autonômica (hipotensão postural, gastroparesia e alterações de hábito intestinal). O eletrocardiograma de repouso – exame simples, barato, mas fundamental – pode dar indícios relevantes se identificar a presença de distúrbios do sistema de condução, surgimento de pseudo ondas Q ou identificação de baixa voltagem em paciente com sinais de aumento de espessuras parietais em outros exames de imagem. O cenário de insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, particularmente no sexo masculino, em pacientes com idade avançada e com manifestações de comprometimento biventricular, deve aumentar o índice de suspeição para amiloidose cardíaca. Por fim, proteinúria no exame comum de urina, perda de função renal, macroglossia e o diagnóstico de estenose aórtica “baixo-fluxo e baixo-gradiente” – particularmente do tipo paradoxal – também podem ser indícios de amiloidose cardíaca.

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