Cardiopatia congênita (CC) é qualquer alteração na anatomia do coração e de seus vasos sanguíneos que ocorre nas primeiras 8 semanas de gestação. A manifestação de CC é muito variável e pode ocorrer logo após o nascimento ou aparecer mais tarde na infância ou adolescência.

A incidência de CC é de 8 a 10 por mil nascidos vivos, ou um em cem nascimentos. No Brasil, 28.900 crianças nascem com CC por ano (1% do total de nascimentos), das quais cerca de 80% (23.800) necessitam de cirurgia cardíaca, e metade delas precisa ser operada no primeiro ano de vida.

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Estamos mudando a história natural da fisiologia do VU?

Atualmente, esta operação é o procedimento padrão-ouro para pacientes com fisiologia de VU. Ao longo dos anos, técnicas e estratégias têm evoluído desde a conexão direta do átrio direito à artéria pulmonar, passando pela confecção de um túnel lateral intracardíaco, até a utilização de um tubo extracardíaco entre a cava inferior e a artéria pulmonar, incluindo procedimentos de estadiamento e fenestrações. Os melhores resultados obtidos mais recentemente com esta operação foram atribuídos a essas modificações técnicas. Há muitos dados mostrando excelente resultado imediato e em longo prazo com boa taxa de sobrevivência.^– No entanto, apesar das melhorias notáveis na qualidade de vida e prognóstico dos pacientes tratados pela OF, há uma diminuição da capacidade de exercício e um desempenho ventricular abaixo do ideal, subsequente à pré-carga reduzida do VU funcional. Além disso, esses pacientes frequentemente desenvolvem escoliose, cifose, têm pulmões pequenos e, consequentemente, um padrão pulmonar restritivo devido a procedimentos cirúrgicos torácicos anteriores. De forma geral, o procedimento afeta diferentes subsistemas com um impacto negativo sobre o estado funcional, qualidade de vida e a taxa de sobrevivência livre de transplante em longo prazo. Diversos estudos avaliando os resultados da OF demonstraram uma diminuição na sobrevivência com uma piora progressiva 15 anos após o procedimento, independentemente do tipo cirúrgico da conexão cavopulmonar. Em um estudo recente unicêntrico, a sobrevivência atuarial livre de morte ou transplante foi de 87%, 83% e 70% em 15, 20 e 25 anos, respectivamente, após a cirurgia. Neste grupo, a morte foi súbita e inexplicada em 9%, tromboembólica em 8%, e relacionada à insuficiência cardíaca em 7%. Em outro estudo avaliando VU morfologicamente esquerdo, a sobrevida atuarial foi de 73% em 15 anos. Arritmias atriais estavam presentes em 57%, EPP em 9%, e eventos tromboembólicos em 6%. Em outras palavras, a probabilidade é de 1 em 4 de que uma criança após a OF estará morta quando chegar perto da terceira década. Em uma coorte multicêntrica, o estudo Pediatric Heart Network (PHN) (em português, Rede Cardíaca Pediátrica) analisou 546 crianças que tinham, em média, 11,9 anos de idade no momento do estudo e 8,5 anos após a OF. Acidente vascular cerebral ou tromboembolismo foram observados em 8% dos pacientes, o desempenho em exercício foi anormal e o consumo de oxigênio de pico foi apenas 65% do previsto para idade e sexo em um grupo relativamente jovem. Adolescentes (pacientes “mais velhos”) tiveram um desempenho pior do que as crianças mais novas, sugerindo uma diminuição em funcionalidade relacionada ao tempo. Em outro estudo PHN, morbidades relatadas pelos pais dos pacientes incluíram déficits de visão em 33%, de fala em 27%, e da audição em 7%, assim como problemas de atenção em 46%, aprendizagem em 43%, desenvolvimento em 24%, comportamento em 23%, 17%, em ansiedade e depressão em 8%.

Em nosso centro, Turquetto et al.relataram recentemente função cardíaca subótima, diminuição do volume e capacidade pulmonares, bem como força muscular respiratória reduzida em pacientes assintomáticos – o assim chamado “Fontan perfeito”.^, Esses são componentes importantes de um sistema complexo no qual o desempenho e os desfechos dependem de intrincadas interações dinâmicas que poderiam explicar as anomalias encontradas no pós-operatório tardio. Em outras palavras, apesar da baixa mortalidade precoce, quando avaliamos as morbidades em longo prazo, o número de pacientes livres de problemas é baixo. Esses resultados não podem ser ignorados, e certamente refletem uma estratégia ainda não perfeita para o tratamento dos pacientes com fisiologia de VU.

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