Síndrome de Marfan, Cardiomiopatia Hipertrófica e QT Longo, uma Associação Rara como Causa de Morte Súbita
Introdução
A síndrome de Marfan (SM) é uma doença sistêmica do tecido conjuntivo com transmissão autossômica dominante, geralmente associada a uma mutação no gene da fibrilina 1 (FBN1). A prevalência estimada é de 6,5/100.0001. De acordo com os critérios revisados de Ghent, a mutação no gene FBN1, a ectopia do cristalino e a dilatação da raiz da aorta são os fatores-chave para o diagnóstico de SM., A esperança de vida é essencialmente determinada pelas complicações cardiovasculares, particularmente a aortopatia.
[…]
Imagens
Visualizador da galeria de imagens em tela cheia
Os comentários são moderados pela equipe editorial antes da publicação. As discussões devem ser baseadas em evidências e utilizar linguagem científica. Conflitos de interesse devem ser declarados.