Malformação Congênita Muscular do Septo Interventricular com Características Anatômicas Complexas

Um paciente do sexo masculino de 21 anos foi internado com sintomas de dispneia de esforço e palpitações. O exame físico mostrou sopro sistólico grau 3/6, melhor auscultado no espaço intercostal entre 3-4 do lado esquerdo. A ecocardiografia transtorácica mostrou uma câmara separada (asterisco) no septo interventricular. A porção apical da câmara era constituída de tecido muscular e a porção basal, de tecido membranoso e aneurismático (Painel A). Havia uma conexão muscular, semelhante a um túnel, entre o ventrículo esquerdo e a câmara a nível medio-ventricular. O Doppler colorido e de onda contínua revelou um fluxo bidirecional através da passagem (Painéis B, C).

O paciente foi submetido à ecocardiografia transtorácica tridimensional, que revelou dois septos separados. Entre esses septos havia uma terceira câmara (asterisco). Estava ligada tanto ao ventrículo e squerdo (através do septo intermuscular) quanto ao direito (através do defeito no aneurisma de septo membranoso). O aneurisma de septo membranoso era separado do ventrículo esquerdo por uma fina membrana, sem qualquer passagem através dele (Painel D). Os achados de RM foram consistentes com as imagens do ecocardiograma (Painel E). Foi realizada ventriculografia e a angiografia coronariana. As artérias coronárias eram normais; a ventriculografia esquerda mostrou porções musculares e membranosas-aneurismáticas da malformação (Painel F). Foi recomendado ao paciente um procedimento cirúrgico, mas ele se recusou e recebeu alta com recomendações sobre consultas de controle.

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