Anomalia de Uhl: Relato de Caso e Diagnóstico Diferencial em Adulto

Introdução

A anomalia de Uhl (AU) é um distúrbio exclusivo do ventrículo direito (VD) que se caracteriza pela ausência do miocárdio total ou parcial, de forma que a parede ventricular fica composta pela superposição de endocárdio e epicárdio, sem qualquer tecido gorduroso, processo inflamatório ou infiltrativo. A musculatura dos átrios, o septo interventricular e o ventrículo esquerdo (VE) não estão envolvidos no processo.^,

As manifestações clínicas são decorrentes da insuficiência ventricular direita (IVD). Formas com acometimento parcial podem ser pouco sintomáticas e permanecer por longos períodos sem diagnóstico, podendo ser confundidas com outras patologias mais frequentes que acometem o coração direito na vida adulta.^,

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