Introdução

A talassemia major é um distúrbio hereditário causado pela síntese deficiente da cadeia de hemoglobina B e caracterizada por eritropoiese ineficaz que requer terapia transfusional regular durante toda a vida, o que cria um estado de sobrecarga de ferro. Uma vez saturadas as reservas reticuloendoteliais, a deposição de ferro aumenta no miocárdio, assim como em outros tecidos parenquimatosos. As complicações cardíacas decorrentes dessa deposição são a principal causa de morte. Após uma primeira década silenciosa, os depósitos de ferro no tecido cardíaco levam a arritmias, disfunção sistólica e diastólica e insuficiência cardíaca congestiva na segunda ou terceira décadas. Neste relato de caso, apresentamos uma adolescente que não recebeu terapia quelante de ferro regular e apresentou cardiomiopatia, arritmia e valva tricúspide imóvel secundária à talassemia major.

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