Síndrome de Ortodeoxia-Platipneia Causada por Malformação Venovenosa

Introdução

A síndrome de ortodeoxia-platipneia (SOP) é uma condição clínica rara caracterizada por dispneia na posição ereta que alivia na posição supina (platipneia) associada à dessaturação de oxigênio na posição ereta (ortodeoxia). O diagnóstico de SOP requer dois dos seguintes critérios: 1) ortodeoxia, 2) platipneia, 3) presença de comunicação interatrial, 4) shunt da direita para a esquerda e 5) ausência de hipertensão arterial pulmonar ou hipertensão atrial direita.^, A SOP pode ter origem no coração, pulmões, abdome, ou em outros locais em decorrência de um shunt intracardíaco (SOP cardíaca) ou intrapulmonar, ou um desequilíbrio de ventilação-perfusão. Porém, uma malformação venovenosa (MVV) como causa de SOP cardíaca não foi até hoje relatada na literatura.

Nós relatamos aqui o caso de uma paciente com 24 anos de idade que apresentou SOP cardíaca devido a uma MVV. A síndrome surgiu insidiosamente 16 anos após uma derivação cavopulmonar total (DCPT) com conduto extracardíaco para correção de malformações cardiovasculares congênitas complexas e foi tratada com sucesso com oclusão percutânea transvenosa com mola.

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