Arritmia Ventricular Potencialmente Fatal Induzida por Taquicardia Atrial em uma Criança com Mutação de SCN5A

Introdução

Mutações no gene SCN5A, que codifica o canal Na+ cardíaco, podem causar arritmias potencialmente fatais. Identificou-se que essas mutações são causadoras de doenças elétricas primárias hereditárias, incluindo a síndrome de Brugada (SB), síndrome do QT longo, e outros distúrbios da condução cardíaca.^, A SB, a doença mais relatada desse grupo de transtornos, geralmente é descrita em populações adultas e está relacionada a aproximadamente 20% de todas as mortes súbitas (MS) em pacientes com corações aparentemente normais.^– Portanto, alguns relatos mostraram eventos arrítmicos (EA) significativos causados por essa mutação na infância.

Arritmias atriais, bem como a síndrome do nó sinusal (SNS), podem estar relacionadas a anormalidades do canal Na+. Na SB, arritmias atriais são diagnosticadas em até 38% dos pacientes, e estão relacionadas a prognósticos piores.

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