Sandrigo Mangini et al. Bianca de Cássia Sabbion Robinson Poffo Sérgio Paiva Meira Filho … Márcio Dias de Almeida Fernando Bacal
Introdução
A amiloidose cardíaca caracteriza-se pela presença de depósitos de material amilóide entre as fibras miocárdicas, levando ao comprometimento da sua função. Em 95% dos casos, pode ser secundária à produção excessiva de imunoglobulinas de cadeia leve anômalas ou às alterações da transtirretina (TTR), quer seja por mutação ou selvagem. A TTR é uma proteína produzida principalmente pelo fígado, responsável pelo transporte do retinol e hormônio tireoidiano. A polineuropatia amiloidótica familiar (PAF) é uma doença genética autossômica dominante devido à mutação da TTR com elevada morbimortalidade, especialmente quando existe acometimento cardíaco. Mais de 130 mutações já foram descritas e determinam fenótipos de predomínio neurológico e/ou cardíaco. Historicamente, o transplante hepático era o tratamento padrão para reduzir a evolução da PAF; na presença de cardiopatia com insuficiência cardíaca (IC) avançada, o transplante cardíaco pode ser considerado. O transplante duplo coração-fígado (TxDCF), apesar de pouco frequente, tem na amiloidose por transtirretina (ATTR) uma indicação bem estabelecida, com bons resultados; além disso, a presença do fígado parece minimizar os riscos de rejeição, quer seja celular ou mediada por anticorpos, o que poderia ser interessante em pacientes com alto risco imunológico, em especial, hipersensibilizados HLA.
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