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Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva
ABC
Relato de Caso

Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva

Sonia Meiken Franchi et al. Vera D. Aiello Antonio Augusto Lopes

Um homem de 33 anos com hipertensão arterial pulmonar hereditária teve um diagnóstico confirmado de venopatia oclusiva e microvasculopatia. O paciente permaneceu estável por 3 anos e meio recebendo sildenafila via oral, 75 mg 3x/dia (teste de caminhada de seis minutos de 375 m vs 105 m basal), mas necessitou da adição de bosentana (125 mg 2x/dia) posteriormente. A despeito do desfecho fatal após 5 anos, as observações sugerem um utilidade potencial dos vasodilatadores como uma ponte para o transplante de pulmão em casos selecionados com envolvimento venocapilar significante. A ocorrência de lesões veno-oclusivas e capilares na forma familiar da hipertensão arterial pulmonar enfatiza as dificuldades com a atual classificação da doença.

  • hipertensão arterial pulmonar hereditária
  • Hipertensão Pulmonar
  • microvasculopatia
  • sildenafila
  • venopatia oclusiva pulmonar
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Creative Commons Attribution (CC BY) Creative Commons license
30/08/2011 DOI: 10.1590/S0066-782X2011000900019

Como citar este artigo

EndNote RIS

Formato de Documento Eletrônico (Vancouver)

Franchi SM, Aiello VD, Lopes AA. Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva. Arquivos Brasileiros de Cardiologia 2011;97(1):e8-e10.

Formato de Documento Eletrônico (ABNT)

Franchi, Sonia Meiken; Aiello, Vera D.; Lopes, Antonio Augusto. Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, v. 97, n. 1, p. e8-e10, ago. 2011.

Formato de Documento Eletrônico (APA)

Franchi, S. M., Aiello, V. D., & Lopes, A. A. (2011). Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva. Arquivos Brasileiros de Cardiologia, 97(1), e8-e10.

Formato de Documento Eletrônico (ISO)

Franchi, Sonia Meiken and Aiello, Vera D. and Lopes, Antonio Augusto. Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva. Arquivos Brasileiros de Cardiologia [online]. 2011, vol. 97, n. 1, [citado 2026-10-14], pp. e8-e10. Disponível em: <https://journals.cardiol.br/article/hipertensao-arterial-pulmonar-hereditaria-apresentando-se-como-venopatia-oclusiva/>. ISSN 0066-782X

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