Conrado Pedroso Balbo et al. Luciana Paula Seabra Victor Gualda Galoro Guido Caputi … José Honório Palma Ênio Buffolo
Introdução
A Estenose aórtica (EAo) é a patologia valvular adquirida mais frequente em países desenvolvidos, presente em 4% das pessoas com mais de 85 anos. Pacientes com EAo grave podem ter comorbidades, apresentando maior risco para eventos trombóticos e de sangramento.
A Síndrome de Heyde foi descrita em 1958 por E.C. Heyde observando a relação entre a estenose da valva aórtica e sangramento gastrointestinal. Em 1992, Warkentin et al. observaram a perda do multímero de mais alto peso molecular entre os multímeros do Fator de Von Willebrand (vWF), caracterizando a síndrome de Von Willebrand adquirida tipo 2A., O vWF é uma proteína multimérica, secretada pelas células endoteliais e plaquetas. Ela promove a adesão das plaquetas a locais de lesão vascular por meio das interações de glicoproteínas Ib-vWF. Na EAo ocorre uma alteração na forma do vWF, tornando tal proteína adesiva mais susceptível à clivagem proteolítica. Em consequência, o vWF é degradado especificamente pela protease ADAMTS13, prejudicando a adesão plaquetária mediada pelo vWF, gerando, assim, a falta desses grandes multímeros e causando sangramento especialmente em lesões pré-existentes como nas angiodisplasia gastrointestinais.–
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