Isabela Bispo Santos da Silva Costa et al. André Neder Ramires Abdo Cristina Salvadori Bittar Silvia Moulin Ribeiro Fonseca … Aline Sabrina Holanda Teixeira Moraes Roberto Kalil Filho Juliana Pereira Ludhmila Abrahão Hajjar
Resumo
A doença de Erdheim-Chester é uma entidade rara classificada como neoplasia mielóide inflamatória, com incidência desconhecida que ocorre preferencialmente em homens após os 50 anos de idade. Classicamente apresenta-se de forma multissistêmica, sendo sistema esquelético o mais frequentemente comprometido (90% dos pacientes), seguido do sistema geniturinário em 60% dos casos e sistema nervoso central em hipófise e diabetes insipidus em 25% dos casos. As manifestações cardiovasculares estão presentes em mais da metade dos pacientes, sendo a infiltração da aorta e o pseudotumor atrial as formas mais encontradas.