Cardiomiopatia Hipertrófica: Padronização da Avaliação Ecocardiográfica na Era das Novas Terapias

A cardiomiopatia hipertrófica (CMH) consolidou-se como a doença miocárdica hereditária mais comum, com uma prevalência global estimada entre 1:200 e 1:500. Apesar da frequência relativamente elevada na população geral, a doença permanece significativamente subdiagnosticada. Apenas cerca de 15% dos indivíduos afetados são identificados clinicamente, o que se deve principalmente à grande variabilidade de fenótipos e manifestações clínicas apresentadas.^, Pouco mais da metade dos pacientes podem evoluir com sintomas progressivos ou apresentar eventos adversos ao longo da vida. A identificação precoce, a estratificação de risco e o emprego de terapias e intervenções cardiovasculares reduziram as taxas de mortalidade para < 1,0% ao ano.

A fisiopatologia da CMH baseia-se em hipertrofia miocárdica na ausência de causas secundárias, associada à hipercontratilidade e disfunção diastólica, decorrentes da ativação anormal da miosina. Cerca de 75% dos pacientes apresentam obstrução do trato de saída do ventrículo esquerdo (VSVE) em repouso ou após manobras provocativas. Na ausência do padrão obstrutivo, a evolução é habitualmente favorável, oligossintomática ou assintomática, com minoria progredindo para quadros avançados.^–

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