Miocardiopatia – ABC CARDIOL

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Review Article

Hemocromatose na Insuficiência Cardíaca: Apresentação Clínica, Diagnóstico e Tratamento

Rodrigo Mantovani Roehrs Sguario et al. Bruno Biselli Luis Fernando Bernal da Costa Seguro

Introdução

A hemocromatose é uma doença caracterizada pelo excesso de absorção intestinal de ferro e sua deposição em vários órgãos, incluindo o coração. Existem 2 tipos de hemocromatose: primária e secundária. A hemocromatose primária ou hemocromatose hereditária (HH) é uma doença genética, enquanto a hemocromatose secundária é uma consequência de doenças sistêmicas como anemia, talassemia, doença hepática; ou do excesso de transfusões de sangue. Foi descrita pela primeira vez no século 19 pelo médico francês Armand Trousseau, que aventou a hipótese de algum elemento em excesso no sangue ser responsável por causar lesão orgânica e pigmentação cutânea. Em 1935, Joseph Sheldon identificou que o acúmulo de ferro nos tecidos era responsável pela toxicidade e foi o primeiro a sugerir que tal defeito metabólico tinha origem genética. Na década de 1950, um estudo da cinética do ferro correlacionou a absorção intestinal de ferro aumentada em pacientes com hemocromatose e, somente em 1996, o “gene da hemocromatose” HFE (“high Fe”), responsável pela maioria dos casos da doença, foi identificado.

Na HH, a variante genética C282Y no gene HFE foi identificada como a mais prevalente. Hoje são conhecidas outras mutações em diferentes genes também relacionadas à doença, incluindo variantes nos genes que codificam um segundo receptor da transferrina (TFR2), ferroportina (SLC40A1), hepcidina (HAMP) e hemojuvelina (HJV).

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Viewpoint

Fibrose Endomiocárdica: Um Ponto de Vista

Luma Ornelas Sousa Rêgo et al. Gustavo Sampaio Vilas-Boas André Rodrigues Durães

Resumo

A fibrose endomiocárdica (FEM) é uma cardiomiopatia restritiva de origem desconhecida, afetando principalmente pessoas jovens de países tropicais. A FEM é considerada a cardiomiopatia restritiva mais comum no mundo. Os principais fatores de risco para a FEM parecem ser idade, gênero, etnia, vulnerabilidade social e eosinofilia. A deposição de tecido fibrótico em endocárdio, miocárdio e valvas cardíacas acarreta uma diminuição da cavidade ventricular e disfunção no enchimento diastólico dos ventrículos. Neste artigo expressaremos nosso ponto de vista sobre essa patologia ainda pouco conhecida e com tratamento limitado.

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Função do átrio esquerdo na miocardiopatia chagásica

Maria do Carmo Pereira Nunes et al. Márcia de Melo Barbosa Édson Siqueira da Rocha Manoel Otávio da Costa Rocha

OBJETIVO: Estudar a função do átrio esquerdo em portadores de miocardiopatia dilatada de etiologia chagásica e correlacioná-la à função diastólica e à classe funcional. MÉTODOS: Estudados 75 portadores de miocardiopatia chagásica de julho de 1999 a maio de 2001, submetidos a exame clínico, eletrocardiograma e ecocardiograma transesofágico. A função do átrio esquerdo foi avaliada por meio das velocidades no apêndice atrial esquerdo e do reverso atrial na veia pulmonar. O grupo controle constou de 20 pacientes normais. RESULTADOS: A idade foi de 48±13 anos e 69% eram homens. A maioria dos pacientes estava em classe funcional I e II (88%), em tratamento convencional para insuficiência cardíaca. A fração de ejeção do ventrículo esquerdo foi de 39±13%. Os indicadores de função diastólica associaram-se aos de função sistólica e à classe funcional. Os portadores de padrão pseudonormal ou restritivo de disfunção diastólica apresentavam maior diâmetro do átrio esquerdo, menores velocidades do fluxo no apêndice atrial esquerdo, e maior duração do reverso atrial. Não houve diferença entre os pacientes com padrão normal e relaxamento diastólico anormal em relação ao grupo controle. CONCLUSÃO: A função atrial esquerda constitui um importante parâmetro na avaliação dos pacientes com miocardiopatia chagásica, e relaciona-se às funções sistólica e diastólica do ventrículo esquerdo.

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