Um dos mais raros e complexos grupos de doenças que acometem o sistema cardiopulmonar é conhecido como hipertensão pulmonar (HP), uma condição clínica com risco de vida que em estágios avançados eventualmente resulta em disfunção irreversível da câmara cardíaca direita e morte súbita cardíaca. A hipertensão arterial pulmonar (HAP) e a HP tromboembólica crônica (HPTEC) são dois grupos distintos dentro do sistema de classificação clínica da HP, em que a perda e o remodelamento obstrutivo dos vasos pulmonares são responsáveis por um aumento significativo da pressão arterial pulmonar (PAP) e da resistência vascular pulmonar (RVP), resultando em declínio funcional do desempenho cardíaco e insuficiência progressiva do ventrículo direito (VD).

A HAP é uma HP do tipo pré-capilar (Grupo 1), definida hemodinamicamente por uma pressão arterial pulmonar de oclusão média (mPAP) > 20 mmHg, pressão arterial pulmonar de oclusão PA ≤ 15 mmHg e PVR ≥ 3 unidades Wood. O remodelamento dos vasos pulmonares na HAP é representado, nas paredes das artérias pulmonares (APs), pelo acúmulo de células musculares lisas (CMLAPs) e endoteliais (CEAPs), fibroblastos, miofibroblastos e pericitos. Além disso, esse processo de remodelamento resulta em perda de artérias pré-capilares e exacerba a inflamação perivascular. A perda excessiva de (CEAPs) é uma característica patológica chave da HAP. Este fenômeno desencadeia o desenvolvimento de um fenótipo hiperproliferativo e resistente à apoptose das CEAPs. Subsequentemente, uma intensa proliferação de CEAPs induz a formação de lesões plexogênicas nos vasos pulmonares, uma característica histopatológica da HAP.

[…]