O fibroelastoma papilar (FP) é uma neoplasia cardíaca primária rara, benigna, ibnicialmente descrita como achado incidental em autópsias ou cirurgias e ocupa o terceiro lugar entre tumores cardíacos mais frequentes. Acomete principalmente as valvas cardíacas, respondendo por 75% de todos os tumores dessa região e é frequentemente diagnosticado de forma incidental.¹

A sua apresentação clínica pode variar amplamente, abrangendo desde casos assintomáticos até situações em que ocorre embolização sistêmica causada por trombos aderidos, bem como da fragmentação do próprio tumor. Atualmente, o FP deixou de ser um tumor diagnosticado apenas em autópsias para ser detectado com as novas modalidades de imagens cardiovasculares, permitindo uma abordagem precoce e prevenindo complicações.²

Relatamos um caso clínico de uma paciente com FP localizado no ápice do ventrículo esquerdo, no qual o diagnóstico foi sugerido durante a realização de um ecocardiograma transtorácico. No presente relato, demonstramos a importância da multimodalidade de imagens cardiovasculares na identificação de tumores cardíacos primários como o FP. Além disso, foi abordada a importância dos diagnósticos diferenciais, aspectos propedêuticos e abordagem terapêutica do FP.

Apresentamos o caso de uma paciente do sexo feminino, de 53 anos, com história prévia de ataque isquêmico transitório (AIT). O exame clínico foi normal e o eletrocardiograma, em ritmo sinusal. Em avaliação pré-operatória de desenervação lombar foi solicitado ecocardiograma transtorácico (ETT), que evidenciou uma massa ovalada, um pouco mais ecogênica que o miocárdio, homogênea, de superfície lisa, móvel, localizada no ápice do ventrículo esquerdo, podendo corresponder a trombo ou tumor (Figura 1). O ETT foi complementado com contraste ultrassonográfico para melhor caracterização da massa, sendo afastada a possibilidade de trombo, confirmando tratar-se de tumor apical, pedunculado, com distribuição homogênea do contraste, medindo 0,9 cm x 1,0 cm com pedúnculo de 0,6 cm de comprimento e 0,2 cm de espessura (Figura 2), sugestivo de FP. Posteriormente, foi realizada uma ressonância magnética cardíaca (RMC), que identificou uma massa homogênea pedunculada no ápice do ventrículo esquerdo, medindo 1,0 × 0,8 cm, isointensa em T1 e T2, sem saturação de gordura, sem perfusão de primeira passagem, exibindo realce tardio periférico “em halo periférico” (Figura 3), compatível com FP. A paciente foi submetida à cirurgia cardíaca, sendo identificada uma tumoração ovalada, pediculada, em ápice de ventrículo esquerdo (Figura 4). Após a realização da exérese cirúrgica da tumoração, o estudo histopatológico revelou que se tratava de uma neoplasia composta por feixes avasculares de conteúdo fibroelástico e revestimento endocárdico, consistente com o diagnóstico de FP.

O diagnóstico e o tratamento das massas cardíacas são um verdadeiro desafio, embora sejam pouco encontrados na prática clínica.³ A incidência de tumores primários cardíacos é de aproximadamente de 0,017% a 0,20%, sendo que metade é mixomas e em torno de 75% são benignos.² O FP pode ser encontrado em diferentes regiões do coração, representando cerca de 10% de todos os tumores cardíacos. Normalmente, afeta as valvas cardíacas, sendo mais comum nas valvas do lado esquerdo do coração, especialmente na valva aórtica (29%) e na mitral (25%), em comparação com a valva pulmonar (13%) e a valva tricúspide (17%). No entanto, pode surgir em qualquer superfície endocárdica, inclusive em regiões não valvares,⁴ como observado no caso descrito.

A ocorrência do FP no ápice do ventrículo esquerdo é considerada extremamente rara. De acordo com um estudo conduzido por Sovic et al. ⁵, no período de 1997 a 2018, apenas 13 casos de FP na região apical foram descritos na literatura médica.

Na maioria dos casos o tumor é único, pedunculado, avascular, possui tamanho médio de aproximadamente 1 cm de diâmetro, mas pode variar entre 0,2 e 4,6 cm, sendo anexado ao endocárdio por uma haste curta e fina. Microscopicamente, essa patologia consiste em um tecido conjuntivo avascular revestido por um endotélio, com aspecto semelhante à “anêmona-do-mar”.⁶

No estudo de Saleh et al.⁷ foram encontrados 14 pacientes com 18 lesões (idade média de 60,5 ± 12,3 anos) assemelhando-se à idade da paciente deste relato. Onze pacientes (79%) eram sintomáticos. A maioria das lesões era solitária e tinha diâmetro ≤1,5 cm, metade envolvia o lado esquerdo do coração.

Geralmente, o FP é assintomático e, na maioria dos casos, é diagnosticado incidentalmente durante exames de imagem ou cirurgias por outras causas. A manifestação clínica ocorre principalmente devido à embolização, frequentemente cerebrovascular. No caso relatado, a paciente apresentou um episódio prévio de ataque isquêmico transitório. O FP pode causar embolias periféricas e obstrução dos óstios coronarianos, podendo iniciar como infarto do miocárdio, principalmente na valva aórtica. O diagnóstico diferencial deve ser feito com coágulos, cálcio, vegetações ou outros corpos estranhos.⁸

Os pacientes sintomáticos ou com tumores pedunculados devem ser submetidos à ressecção cirúrgica como tratamento de escolha, visando à prevenção de fenômenos embólicos. Nos indivíduos assintomáticos, a cirurgia é controversa, sendo a mobilidade tumoral o fator determinante da intervenção cirúrgica. Diante disso, os pacientes assintomáticos e com tumor não móvel podem ser acompanhados em avaliações clínicas periódicas. A recorrência é rara, sendo descrita em apenas alguns casos, destacando-se a relevância do acompanhamento com o ETT para identificação.^2,9

Os avanços nas técnicas de diagnóstico por imagem não invasivas têm desempenhado um papel fundamental na avaliação e identificação de um número crescente de tumores intracardíacos de forma mais rápida e efetiva, mesmo aqueles que são mal definidos e de tamanho reduzido. Entre essas técnicas, o ETT se destaca como método não invasivo de maior acesso e elevada acurácia na detecção de tumores cardíacos, apresentando uma especificidade de 87,8% e uma sensibilidade de 88,9%.² O contraste ultrassonográfico possibilita uma melhor visualização das estruturas dentro da cavidade e a avaliação da respectiva vascularização. A diferença no fluxo sanguíneo em massas cardíacas pode ajudar a distinguir entre trombos ou tumores vasculares ou não vasculares por meio do padrão de distribuição do contraste.¹⁰ A RMC avalia características como morfologia, dimensões, localização, extensão, homogeneidade e presença de infiltração dos tecidos circundantes. Além disso, ela também analisa as características de sinal que podem auxiliar na caracterização histopatológica, como infiltração gordurosa, necrose, hemorragia, calcificação e vascularização.¹⁰

Este relato mostra que o FP no ápice do ventrículo esquerdo é raro, como evidenciado pela escassez de relatos na literatura médica. O diagnóstico geralmente é feito incidentalmente. Embora seja benigno e assintomático na maioria das vezes, é importante realizar diagnósticos diferenciais para escolher o tratamento adequado e prevenir complicações como eventos embólicos. As técnicas de diagnóstico por imagem cardiovascular não invasiva têm sido muito úteis na avaliação diagnóstica e desempenham um papel importante na identificação do FP. Este caso destaca a importância de usar diferentes modalidades de imagem para diagnosticar e planejar a cirurgia do FP.