dic ABC Imagem Cardiovascular Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc. 2675-312X Sociedade Brasileira de Cardiologia abcimg.20230084i 10.36660/abcimg.20230084i Case Report Exploring Complexities in Differential Diagnosis: Torn Chord Tendinea in the Aortic Valve 0000-0003-0842-8223 CostaAlexandre Conception and design of the research acquisition of data writing of the manuscript 1 2 0009-0001-7479-9463 AlvesEndy de Santana acquisition of data 1 2 0009-0007-3613-5790 PinheiroPriscila acquisition of data writing of the manuscript 1 2 0009-0003-2809-6200 FlausinoLeonardo acquisition of data 1 2 0000-0003-2425-4569 FreireMarcus Vinicius analysis and interpretation of the data writing of the manuscript 1 2 0000-0003-3927-778X MorelRodrigo Vieira critical revision of the manuscript for intellectual content 1 2 Hospital São Rafael Salvador BA Brazil Hospital São Rafael, Rede D'or, Salvador, BA – Brazil Instituto D'or de pesquisa e educação Salvador BA Brazil Instituto D'or de pesquisa e educação (IDOR), Salvador, BA – Brazil Mailing Address: Alexandre Costa • Hospital São Rafael, Ecocardiografia. Avenida São Rafael. Postal code: 41253-190. Salvador, BA – Brazil E-mail: alexandrecostahsr@gmail.com

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 18 12 2023 2023 36 4 e20230084 19102023 10112023 13112023 This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License Keywords Aortic Valve Heart Valve Diseases Diagnostic Imaging Cardiac Surgical Procedures Introduction

The prevalence of anomalous chordae in the aortic valve is rare in clinical practice.1 These anomalies, although uncommon, can have significant clinical implications, including valve insufficiency, arrhythmias and/or embolic risk. Accurate diagnosis and understanding of its pathophysiology are essential for adequate patient management.

The uncommon nature of anomalous chordae in the aortic valve means that their presence can often go unnoticed or misdiagnosed. Medical literature presents few reports on these structures of probable embryonic origin, leaving gaps in clinical knowledge.2 Furthermore, due to its ability to influence cardiac hemodynamics and potential to complicate clinical conditions, it is essential to expand the understanding of its incidence, clinical manifestations, and best management practices.

 Case report

A 59-year-old female patient with a history of gastroesophageal reflux disease (GERD) attended an outpatient consultation with a cardiologist reporting dyspnea on exertion and unintentional weight loss (around 10 kilos) in 6 months. She denied other cardiovascular symptoms and fever, without infectious stigmata. Physical examination was unremarkable; however, during dental evaluation, impaired oral hygiene and the presence of signs of infection with abscess were noted in a dental unit. During the initial investigation, the transthoracic echocardiogram (TTE) revealed cardiac cavities with normal dimensions (left atrium volume: 25mL/m2, diastolic diameter 48mm, systolic diameter 30mm, end-diastolic volume 107mL), mild mitral and tricuspid valve reflux, normal diastolic function (E/e’: 06), myocardial contractility and preserved biventricular systolic function (LVEF: 67%, estimated using the Simpson method). Furthermore, a filamentary lesion was identified in the aortic valve on its ventricular surface. This lesion, characteristically mobile, had dimensions of approximately 11 mm. Given the clinical relevance of this observation and the potential implication of endocarditis or other cardiac pathologies, blood cultures were collected to identify possible infectious agents.

Transesophageal echocardiography (TEE) assessed the aortic valve lesion with greater precision, identifying incipient signs of degeneration with minimal reflux. Additionally, an image with a serpiginous appearance was detected, with a maximum diameter of up to 21 mm (Figures 1 and 2), adhered to the ventricular surface of the non-coronary valve, suggestive of vegetation.

On the left, histological section with connective tissue characteristic of valve tissue with the presence of myxomatous areas in between. On the right, anatomical image of the specimen after excision of the lesion. Surgeon's view through videothoracoscopy in minimally invasive surgery: after transverse aortotomy and suspension of the aortic valve leaflets. An anomalous cord is identified in the left ventricular outflow tract with fixed ends in the interventricular septum and Mitroaortic Fibrosa (FIMA).

In addition to evaluating inflammatory markers and searching for infectious foci, additional screening was conducted to investigate autoimmune diseases. The tests performed, which included lupus anticoagulant, rheumatoid factor, anti-Beta-2 glycoprotein antibodies, antinuclear antibodies (ANA), anti-Sm, anti-RNA, and anti-DNA, all returned within normal parameters, not indicating autoimmune disease activity. White blood cell count showed 5.82 thousand/mm³, C-Reactive Protein (CRP) (5.2mg/L; RV: < 10mg/dL) and procalcitonin remained at normal levels (0.05ng/mL; RV : < 0 .5ng/mL). NT-proBNP was at a level that rules out acute heart failure – 136pg/mL; reference value (RV): < 450pg/mL. Hemoglobin and hematocrit were slightly reduced (12.0g/dL and 36.4%, respectively), indicating mild anemia, but renal function was confirmed as normal (Urea 30mg/dL, Creatinine 0.92mg/dL). In parallel to the infectious and immunological investigation, a complementary evaluation was carried out with a tomography of the chest, sinuses and abdomen, without significant changes, as well as an annual screening mammogram, carried out prior to hospitalization, without relevant findings.

The cardiovascular surgery team was consulted, and the therapeutic approach was discussed in the Heart Team: clinical versus surgical treatment. The patient remained afebrile and stable during the hospitalization period, with negative blood cultures. Empirical antibiotic therapy was started (1st set: ceftriaxone associated with oxacillin and gentamicin, later replaced by the 2nd set, with daptomycin associated with ceftriaxone).

After 6 weeks of clinical treatment, during which there was no reduction of the lesion or symptomatic improvement, and considering the significant extension of the lesion with a large mobile component in the left ventricular outflow tract, the medical team decided, together with the patient, to proceed with surgical intervention. This decision was based on the potential risk of embolization, given the mobility and location of the lesion, which substantially increased the possibility of serious embolic events. Prolonged clinical management, without evidence of regression of the injury, reinforced the need for a more definitive resolution to mitigate the associated risks and promote a more effective recovery.

Intraoperatively, a 5-cm lesion suggestive of chorda tendineae was identified and removed (Figure 1). Anatomopathological evaluation confirmed valve tissue, and culture was negative. Seven days after surgery, the patient was discharged from the hospital, showing subsequent improvement in symptoms and, upon reassessment with TTE, maintained biventricular systolic function and minimal aortic insufficiency, without residual lesions.

 Discussion

The chordae tendineae of the aortic valve, also called fibrous “strands”, formed between the aortic valve and other cardiac structures, are embryonic remnants of the valve formation process.3,4 In terms of diagnosis, there are descriptions of its association with embolic events or endocarditis, although its clinical relevance is still subject to debate. Therefore, careful evaluation and close clinical follow-up are recommended when such structures are identified.5,6

Although this congenital alteration is a rare observation on imaging exams, its identification is of fundamental importance, as, in some cases, it may be associated with complications.3,4 Among these, we may consider the possibility of embolic events and progressive aortic regurgitation, including signs of ectasia of the proximal aortic segments and/or consequent eccentric left ventricular hypertrophy due to volumetric overload.

Anomalous aortic chordae tendineae can be associated with valve lesions and manifest itself both in chronic conditions, with an intact cord, and in acute cases of aortic insufficiency due to its rupture. This rupture, whether spontaneous or resulting from trauma, ischemia or senile degeneration, can give rise to a mobile filamentary image on exams, complicating the differential diagnosis with thrombi or vegetation, as demonstrated in the clinical case at hand.5

The change in flow generated by the presence of chorda tendineae in an anomalous position can alter the phenotypic expression of endocardial cells in the left ventricular outflow tract, resulting in fibroproliferative lesions that can increase the incidence of cardiac complications.1 Furthermore, this tendon anomaly can also lead to the formation of a gradient in the left ventricular outflow tract, even resulting in subvalvular aortic stenosis.4

During the intraoperative surgical approach, it was possible to identify in detail the specific sites of insertion of the anomalous chorda tendineae (Figure 2), located in the interventricular septum, in the region of the mitral aortic window and, additionally, in the Arantius node belonging to the right coronary valve. Notably, the cord associated with this last site was broken, which determined the finding correlated with the TTE (Figures 3 and 4).

Transesophageal echocardiogram at 120°, showing a filamentary lesion related to the ventricular surface of the aortic valve, markedly mobile and measuring up to 21mm. 3D Transesophageal Echocardiogram, in 4D Zoom mode, with visualization from the ventricular view, showing a filamentary lesion crossing the left ventricular outflow tract.

The detection of an anomalous chordae tendineae in the aortic valve, especially when considering the patient in question, highlights the complexity and diagnostic challenges faced in clinical practice. In the present case, the extremely mobile lesion observed in the left ventricular outflow tract introduced an ambiguous diagnostic scenario, where the possibility of endocarditis emerged as a differential diagnosis. This case highlights the importance of an in-depth understanding and a meticulous approach in evaluating such anomalies, thus ensuring diagnostic accuracy and appropriate clinical management.

 Conclusion

The presence of chordae tendineae in the aortic valve, although often underdiagnosed, can have significant implications for cardiac hemodynamics. When this tendinous chord is ruptured with a large component of mobility, it can be confused with vegetation, commonly associated with endocarditis, introducing complexity to the differential diagnosis.

Editor responsible for the review: Marco Lofrano-Alves

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Ethics Approval and Consent to Participate

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

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Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Valva Aórtica Doenças das Valvas Cardíacas Diagnóstico por Imagem Procedimentos Cirúrgicos Cardíacos Introdução

A prevalência de corda anômala na valva aórtica é rara na prática clínica.1 Essas anomalias, embora pouco comuns, podem ter implicações clínicas significativas, incluindo insuficiência valvar, arritmias e/ou risco embólico. O diagnóstico preciso e o entendimento de sua fisiopatologia são fundamentais para o manejo adequado do paciente.

A natureza pouco comum das cordas anômalas na valva aórtica significa que sua presença pode muitas vezes passar despercebida ou ser erroneamente diagnosticada. A literatura médica apresenta escassos relatos sobre essas estruturas de provável origem embrionária, deixando lacunas no conhecimento clínico.2 Além disso, pela sua capacidade de influenciar a hemodinâmica cardíaca e seu potencial para complicar quadros clínicos, é essencial que se amplie a compreensão sobre sua incidência, manifestações clínicas e melhores práticas de manejo.

 Caso Clínico

Paciente de 59 anos, sexo feminino, com antecedente de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Compareceu, à consulta ambulatorial com cardiologista referindo dispneia aos grandes esforços e perda de peso não intencional (cerca de 10 quilos) em 6 meses. Negou outros sintomas cardiovasculares e febre, sem estigmas infecciosos. Exame físico sem alterações; entretanto, durante a avaliação odontológica, notou-se comprometimento da higiene oral e a presença de sinais de infecção com abscesso em uma unidade dentária. Na investigação inicial, o ecocardiograma transtorácico (ETT) revelou cavidades cardíacas com dimensões normais (volume do átrio esquerdo: 25mL/m2, diâmetro diastólico 48mm, diâmetro sistólico 30mm, volume diastólico final 107mL) refluxos valvares mitral e tricúspide discretos, função diastólica normal (E/e’: 06), contratilidade miocárdica e função sistólica biventricular preservada (FEVE: 67%, estimada através do método de Simpson). Além disso, identificou-se uma lesão filamentar na valva aórtica em sua face ventricular. Essa lesão, caracteristicamente móvel, apresentava dimensões aproximadas de 11mm. Dada a relevância clínica dessa observação e a potencial implicação de endocardite ou outras patologias cardíacas, procedeu-se com a coleta de hemoculturas para identificar possíveis agentes infecciosos.

O ecocardiograma transesofágico (ETE) avaliou a lesão na valva aórtica com maior precisão, identificando sinais incipientes de degeneração com refluxo mínimo. Adicionalmente, foi detectada uma imagem de aspecto serpiginoso, com diâmetro máximo de até 21 mm (Figuras 1 e 2), aderida à face ventricular da válvula não coronariana, sugestiva de vegetação.

À esquerda, corte histológico com tecido conjuntivo característico de tecido valvar com presença de áreas mixomatosas de permeio. À direita, imagem anatômica da peça após exérese da lesão. Visão do cirurgião através da videotoracoscopia em cirurgia minimamente invasiva: após aortotomia transversa e suspensão dos folhetos da válvula aórtica. É identificada corda anômala em via de saída do ventrículo esquerdo com extremidades fixas no septo interventricular e Fibrosa Mitroaórtica (FIMA).

Além da avaliação dos marcadores inflamatórios e da busca por focos infecciosos, foi conduzido um rastreio complementar para a investigação de doenças autoimunes. Os testes realizados, que incluíram anticoagulante lúpico, fator reumatoide, anticorpos anti-Beta-2 glicoproteína, fator antinuclear (FAN), anti-Sm, anti-RNA e anti-DNA, retornaram todos dentro dos parâmetros normais, não indicando atividade de doenças autoimunes. O leucograma evidenciou 5,82mil/mm³, Proteína C-Reativa (PCR) – 5,2mg/L; valor de referência (VR): < 10mg/dL – e a procalcitonina mantiveram-se em níveis normais (0,05ng/mL; VR : < 0,5ng/mL). O NT-proBNP estava em um patamar que descarta insuficiência cardíaca aguda (136pg/mL; VR: < 450pg/mL). A hemoglobina e os hematócritos estavam levemente reduzidos (12.0g/dL e 36.4%, respectivamente), indicando anemia leve, mas a função renal foi confirmada como normal, (Ureia 30mg/dL, Creatinina 0,92mg/dL). Em paralelo à investigação infecciosa e imunológica, foi realizada uma avaliação complementar com tomografia de tórax, seios da face e abdome, sem alterações significativas, bem como mamografia de rastreio anual, realizada anteriormente à internação, sem achados relevantes.

A equipe de cirurgia cardiovascular foi consultada e, no Heart Team, discutiu-se a abordagem terapêutica: tratamento clínico versus cirúrgico. A paciente permaneceu afebril e estável durante o período de internação, com hemoculturas negativas. Iniciou-se antibioticoterapia empírica (1° esquema: ceftriaxona associada a oxacilina e gentamicina, sendo posteriormente alterada para o 2° esquema, com daptomicina associada a ceftriaxona).

Após 6 semanas de tratamento clínico, durante as quais não houve redução da lesão ou melhora sintomática, e considerando a extensão significativa da lesão com um grande componente móvel na via de saída do ventrículo esquerdo, a equipe médica decidiu, conjuntamente com a paciente, pela intervenção cirúrgica. Essa decisão foi fundamentada pelo potencial risco de embolização, tendo em vista a mobilidade e localização da lesão, que aumentavam substancialmente a possibilidade de eventos embólicos graves. O manejo clínico prolongado, sem evidências de regressão da lesão, reforçou a necessidade de uma resolução mais definitiva para atenuar os riscos associados e promover uma recuperação mais efetiva.

No intraoperatório, uma lesão de 5 cm sugestiva de corda tendínea foi identificada e removida (Figura 1). A avaliação anatomopatológica confirmou tecido valvar, e a cultura foi negativa. Sete dias após a cirurgia, a paciente recebeu alta hospitalar, apresentando melhora subsequente dos sintomas e, em reavaliação com ETT, manteve função sistólica biventricular e insuficiência aórtica mínima, sem lesões residuais.

 Discussão

As cordas tendíneas da valva aórtica, também chamadas de “strands” fibrosos, formadas entre a valva aórtica e as demais estruturas cardíacas, são remanescentes embrionários do processo de formação das válvulas.3,4 Em termos de diagnóstico, há descrições de sua associação com eventos embólicos ou endocardite, embora a sua relevância clínica ainda seja objeto de debate. Portanto, uma avaliação cuidadosa e um acompanhamento clínico rigoroso são recomendados quando tais estruturas são identificadas.5,6

Embora essa alteração congênita seja uma observação rara em exames de imagem, sua identificação é de fundamental importância, pois, em alguns casos, podem estar associadas a complicações.3,4 Dentre essas, podemos considerar a possibilidade de surgimento de eventos embólicos e regurgitações aórticas progressivas, incluindo sinais de ectasia dos segmentos aórticos proximais e/ou consequente hipertrofia ventricular esquerda excêntrica por sobrecarga volumétrica.

As cordas tendíneas aórticas anômalas podem estar associadas a lesões valvares e manifestar-se tanto em acometimentos crônicos, com cordão íntegro, quanto em quadros agudos de insuficiência aórtica devido à sua ruptura. Essa ruptura, seja espontânea ou resultante de trauma, isquemia ou degeneração senil, pode originar uma imagem filamentar móvel nos exames, complicando o diagnóstico diferencial com trombos ou vegetações, conforme demonstrado no caso clínico em questão.5

A alteração de fluxo gerada pela presença de corda tendínea em posição anômala pode alterar a expressão fenotípica das células endocárdicas da via de saída do ventrículo esquerdo, resultando em lesões fibroproliferativas e que podem aumentar a incidência de complicações cardíacas.1 Além disso, essa anomalia tendínea também pode levar à formação de um gradiente na via de saída do ventrículo esquerdo, resultando até mesmo em quadros de estenose subvalvar aórtica.4

Durante a abordagem cirúrgica intraoperatória, foi possível identificar detalhadamente os sítios específicos de inserção da corda tendínea anômala (Figura 2), localizados no septo interventricular, na região da janela mitro aórtica e, adicionalmente, no nódulo de Arantius pertencente à válvula coronariana direita. Notavelmente, a corda associada a esse último sítio encontrava-se rompida, o que determinou o achado correlacionado com o ETT (Figuras 3 e 4).

ETE a 120°, evidenciando lesão filamentar relacionada à face ventricular da valva aórtica, acentuadamente móvel e medindo até 21mm. ETE 3D, em modo 4D Zoom, com visualização a partir da visão ventricular, evidenciando lesão filamentar cruzando a via de saída do ventrículo esquerdo.

A detecção de uma corda tendínea anômala na valva aórtica, especialmente quando se considera o paciente em questão, ressalta a complexidade e os desafios diagnósticos enfrentados na prática clínica. No presente caso, a lesão extremamente móvel observada na via de saída do ventrículo esquerdo introduziu um cenário diagnóstico ambíguo, onde a possibilidade de endocardite surgiu como um diagnóstico diferencial. Este caso destaca a importância de um entendimento aprofundado e de uma abordagem meticulosa na avaliação de tais anomalias, garantindo assim a precisão diagnóstica e o manejo clínico apropriado.

 Conclusão

A presença de corda tendínea na valva aórtica, embora muitas vezes sub-diagnosticada, pode ter implicações significativas na hemodinâmica cardíaca. Em particular, quando essa corda tendínea apresenta-se rota com grande componente de mobilidade, pode ser confundida com vegetação, comumente associadas a endocardites, introduzindo complexidade ao diagnóstico diferencial.

Editor responsável pela revisão: Marco Lofrano-Alves

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Aprovação Ética e Consentimento Informado

Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.