O coração em criss-cross (ou coração entrecruzado) foi descrito pela primeira vez em 1974, apesar de já ter sido relatado em 1961.^1,2 Trata-se de uma malformação cardíaca congênita, rara, ocorrendo 8 casos a cada 1.000.000 de crianças e representando somente 0,1% das malformações congênitas.^3,4

O coração em criss-cross surge quando, no período embrionário, ocorre a rotação do órgão em torno do seu próprio eixo, resultando em um VD anterossuperior e um ventrículo esquerdo posteroinferior. Devido à alteração estrutural complexa, o diagnóstico se torna complicado, sendo o quadro clínico dependente de outras alterações cardíacas congênitas, comumente presentes em casos de coração em criss-cross.

Os métodos diagnósticos de escolha são o ecocardiograma transtorácico, a RMC, a TC e, eventualmente, o cateterismo cardíaco.⁵ O ecocardiograma transtorácico é, geralmente, o primeiro exame a ser realizado. Nele, é possível identificar a posição e a morfologia das quatro câmaras e das valvas AV e as conexões entre vasos e câmaras.⁶ Além disso, durante a realização desse método, há, dinamicamente, a impressão de que o átrio esvazia-se para o ventrículo contralateral em decorrência do cruzamento dos fluxos sanguíneos.^7,8 A RMC e a TC fornecem informações mais detalhadas e em outros planos, como nas posições coronal, axial e sagital.9 Já o cateterismo cardíaco pode ser necessário para avaliação de pressões intracavitárias ou nos vasos e da oxigenação em diferentes localidades, além de descartar defeitos septais não vistos em outros exames.⁵

A malformação quanto à rotação do coração em si não indica abordagem cirúrgica, porém, a maioria dos casos está associada a outras alterações anatômicas, que precisam ser avaliadas individualmente para se definir a conduta. Entre as malformações associadas mais frequentes, podemos citar: hipoplasia de válvula tricúspide e VD, CIV, discordância ventrículo arterial e estenose pulmonar.⁷

Neste relato, descreve-se o caso de um recém-nascido com coração em criss-cross somado à dupla via de saída do VD, com vasos mal posicionados, além de comunicação interatrial, CIV, displasia de valva tricúspide e veia cava superior esquerda persistente.

Criança nascida no dia 28/03/2021, de parto domiciliar, sexo masculino, foi levada a um hospital de Colatina (ES) após o nascimento, para avaliação. Ao ser examinada pelo médico assistente, foi encontrada alteração no teste do coraçãozinho (saturação no membro superior direito = 92% e membro inferior direito = 92%). Feito ecocardiograma transtorácico, aventou-se a hipótese de cardiopatia congênita complexa com transposição de grandes vasos com CIA tipo forame oval patente (FOP) e grande CIV associada.

Transferido para hospital de referência em cirurgia cardíaca pediátrica em Vila Velha (ES), em 30/03/2021, para seguimento e tratamento. Apresentava à admissão hospitalar na unidade de terapia intensiva pediátrica (UTIP) dificuldade de sucção, esforço respiratório e queda de saturação durante as mamadas. Ao exame físico, afebril, corado, acianótico, eritema tóxico difuso, com frequência cardíaca de 150 batimentos por minuto, pressão arterial de 60/35 mmHg em membro superior direito, 90/68 mmHg em membro inferior direito, 79/47 mmHg em membro superior esquerdo e 79/55 mmHg em membro inferior esquerdo, sopro sistólico ejetivo ++/6+ em borda esternal esquerda, além de retração subcostal leve.

Realizado ecocardiograma transtorácico em 31/03/2021, que evidenciou: situs solitus, levocardia; concordância AV modo duas valvas com rotação da conexão AV e entrecruzamento dos fluxos de entrada dos ventrículos (Figuras 1 e 2); conexão ventrículo arterial tipo dupla via de saída do VD (Figura 3), com vasos mal posicionados; CIA tipo fossa oval ampla, 5,4 mm em sua maior medida, sem aceleração de fluxo, com gradiente médio de 1,7 mmHg, fluxo esquerda-direita; septo interventricular com cavalgamento maior que 50% e aparente duplo infundíbulo; CIV ampla tipo via de entrada, 10 mm, sem gradiente significativo; dilatação moderada das câmaras direitas e hipertrofia discreta do VD; função sistólica biventricular preservada à análise qualitativa; valva tricúspide displásica, com straddling e insuficiência moderada desta valva permitindo estimar a pressão sistólica do VD em 55 mmHg, anel tricúspide medindo 8,5 mm; valva aórtica trivalvular anterior e à direita, sem gradiente sistólico significativo, com insuficiência discreta; valva pulmonar trivalvular, sem gradiente sistólico significativo no momento, com entalhe mesossistólico e insuficiência discreta; estenose discreta em artéria pulmonar esquerda; veia cava superior esquerda persistente.

A criança evoluiu durante a internação com sinais clínicos e radiográficos sugestivos de hiperfluxo pulmonar, sendo realizados ajustes de doses de diuréticos e realizada TC de aorta torácica e artérias pulmonares, em 08/04/2021, para melhor avaliação anatômica e programação de abordagem. Nesse exame, foi encontrado: situs solitus; levocardia; conexões venosas sistêmicas e pulmonares concordantes; redução luminal do óstio da veia pulmonar interna esquerda – área de 6,4 mm²; conexões ventrículo arteriais tipo dupla via de saída do VD (Figura 4); ventrículo esquerdo inferior ao VD (presença de criss-cross) (Figura 5); presença de banda muscular próxima à via de saída para aorta; CIV tipo via de entrada ampla; CIA ampla (Figura 6) e arco aórtico à esquerda e aorta abdominal posicionada à esquerda. Na Figura 7, tem-se uma reconstrução tridimensional por tomografia evidenciando a rotação dos ventrículos no maior eixo e, na 8, as conexões AV normais.

O paciente foi submetido à cirurgia cardíaca do tipo bandagem de artérias pulmonares em 20/04/2021, sem intercorrências. Evoluiu no pós-operatório imediato com taquicardia supraventricular, com melhora após ajuste de temperatura, necessitou de adrenalina em dose baixa e apresentou oligúria com necessidade de solução diurética. Teve evolução satisfatória, possibilitando suspender a solução diurética e a adrenalina, sendo extubado em 22/04/2021 sem intercorrências. Ecocardiograma transtorácico de controle em 22/04/2021 evidenciando bandagem pulmonar efetiva.

Não se sabe a etiologia exata dessa malformação, mas parece ocorrer pela rotação dos ventrículos em seu eixo longitudinal, não acompanhado das rotações atrial e das valvas AV. Esse movimento produz uma alteração das vias de entrada dos ventrículos, determinando que o VD se posicione em plano superior e o esquerdo em plano inferior.¹⁰ As outras anomalias normalmente encontradas são a hipoplasia da valva tricúspide direita, estenose pulmonar, CIV de via de entrada e alterações da conexão ventriculoarterial. A conexão do tipo discordante é mais frequente, sendo rara a dupla via de saída do VD.^10,11

Apesar de ainda não se saber a exata causa dessa anomalia, acredita-se que uma alteração genética possa estar levando a esses casos — a mutação do gene Cx43 — sendo que a exclusão desse gene levaria a um atraso na dextroposição do coração, causando, assim, um defeito ventricular direito, e não o levando para a posição correta.¹²

O diagnóstico do caso em questão foi dado por meio da ecocardiografia transtorácica e da TC de aorta e artérias pulmonares, que mostraram, além do criss-cross, outras alterações como dupla via de saída do VD, CIA e CIV amplas. Devido à presença de dupla via de saída de VD, tendo em vista a alta resistência sistêmica levando ao fluxo preferencialmente através do tronco pulmonar, com clínica de hiperfluxo pulmonar exacerbada, optou-se por realizar a bandagem das artérias pulmonares com o intuito de aumentar ou, pelo menos, igualar a resistência pulmonar e, dessa forma, fazer com que o sangue fosse ejetado preferencialmente para leito arterial sistêmico ao invés do leito venoso pulmonar, protegendo desta forma a vasculatura arterial pulmonar.¹³ O procedimento ocorreu sem intercorrências, mas, devido a outros problemas neonatais, a criança precisou permanecer internada após a alta hospitalar do ponto de vista cardiovascular, porém mantendo-se hemodinamicamente estável e em ar ambiente, o que demonstra a efetividade do procedimento realizado, além do ecocardiograma no período pós-operatório. Elaborou-se uma programação de acompanhamento ambulatorial para que, no futuro, possa ser definida a melhor estratégia terapêutica.