O duplo arco aórtico é a principal causa de anel vascular em registros de séries de casos cirúrgicos cardiovasculares. Essa anomalia rara, oriunda da não involução de um dos arcos aórticos embrionários, é um desafio para o ecocardiografista pediátrico, sendo necessário muitas vezes o emprego de outros métodos de imagem, como tomografia computadorizada ou ressonância magnética cardíaca.

O objetivo deste relato de caso foi sistematizar os achados do exame ecocardiográfico para auxiliar o diagnóstico de duplo arco aórtico.

Recém-nascido a termo, 38 semanas de idade gestacional, peso de nascimento de 3.390g, parto normal, APGAR 9/10, sem intercorrências. Nas primeiras horas de vida, apresentou desconforto respiratório, associado a estridor, sibilos e aumento do tempo expiratório, com necessidade de intubação orotraqueal e altos parâmetros de ventilação mecânica. O estudo radiológico do tórax evidenciou sinais de hiperinsuflação pulmonar.

A mãe relatou contato domiciliar com caso confirmado de coronavírus da síndrome respiratória aguda grave 2 (Sars-Cov 2) cerca de 15 dias antes do parto, sendo solicitada avaliação cardiológica, devido à possibilidade de síndrome inflamatória multissistêmica pediátrica, não confirmada posteriormente. O exame do aparelho cardiovascular não demonstrou alterações.

O exame ecocardiográfico mostrou artérias coronárias com diâmetros no limite superior da normalidade e hiperrefringência das paredes da coronária esquerda, além de função cardíaca preservada, sem sinais de hipertensão pulmonar significativa. No corte supraesternal longitudinal, com índice da sonda apontado para 1 hora, foi visibilizado um arco aórtico para esquerda, com emergência de dois vasos. Ao direcionar o índice da sonda para 11 horas, foi identificado outro arco aórtico de igual diâmetro, com emergência de dois vasos. Aventou-se hipótese de duplo arco aórtico formando um anel vascular completo.

Uma angiotomografia computadorizada de tórax, realizada para comprovação diagnóstica e planejamento cirúrgico, confirmou a presença de um anel vascular traqueoesofágico, decorrente de duplo arco aórtico balanceado, associado à estenose traqueal.

A criança foi submetida à ressecção cirúrgica do arco aórtico direito e à liberação da compressão traqueal, evoluindo no pós-operatório com falha de extubação. Foi realizada broncoscopia, que mostrou obstrução de 80% da luz traqueal durante inspiração, devido à presença de traqueomalácia, sendo indicada traqueostomia.

Os anéis vasculares representam menos de 1% do total das cardiopatias congênitas.^{1 - 4}

O duplo arco aórtico, tipo mais frequente de anel vascular,^{4 - 7} é causado por uma anomalia na embriogênese, quando há persistência dos quartos arcos aórticos embrionários direito e esquerdo,^{4 , 8 , 9}

Esses dois arcos patentes resultam em uma aorta ascendente bifurcada, cujos ramos, ao circundarem a traqueia e o esôfago e se juntarem posteriormente para formar uma única aorta descendente, formam um anel em volta dessas estruturas, podendo causar compressão.^{1 , 2 , 4 , 8}

Geralmente, o arco direito é dominante (75%), e apenas em 5% dos casos eles são iguais em tamanho, como no caso relatado.^{2 , 4}

O duplo arco aórtico, na maioria das vezes, ocorre como uma lesão isolada, embora possa estar associado a outras malformações, como tetralogia de Fallot, truncus arteriosus e transposição das grandes artérias.^{4 , 6}

Nos casos de compressão significativa da traqueia e do esôfago, sintomas como estridor, dispneia, insuficiência respiratória e dificuldade de alimentação podem ser observados logo após o nascimento.^{1 , 3 , 4 , 6 , 8 , 9}

Por outro lado, se a compressão é mínima, o anel vascular será diagnosticado acidentalmente em adultos assintomáticos.^{3 , 6 , 8 , 9}

O tratamento, reservado para os casos sintomáticos, consiste na ressecção cirúrgica de um dos arcos aórticos – preferencialmente o de menor calibre.^{2 , 3 , 4 , 6 , 9} Entretanto, após liberação da compressão traqueal, os sintomas respiratórios podem persistir em um número significativo de crianças (54%), devido à presença de traqueomalácia, como no caso descrito.^{2 , 9}

Embora a tomografia computadorizada e a ressonância magnética cardíaca sejam fundamentais para confirmação diagnóstica e planejamento cirúrgico, a avaliação inicial, por meio da ecocardiografia transtorácica, permite identificação do duplo arco, como observado no caso descrito. Além disso, apresenta a vantagem de ser de baixo custo e não necessitar de uso de contraste, sedação ou radiação.^{1 , 3 , 4 , 6 - 9}

Neste relato, apresentou-se uma abordagem sistemática para diagnóstico de duplo arco aórtico por meio da ecocardiografia transtorácica, com foco no padrão de apresentação nas diferentes janelas ecocardiográficas.

Para identificação de um duplo arco aórtico, pelo exame ecocardiográfico, é importante realizar uma avaliação cuidadosa do arco aórtico, determinando sua lateralidade e o padrão de ramificação dos vasos braquiocefálicos.^{3 , 4}

O exame ecocardiográfico, por sua natureza não invasiva, de fácil acesso e baixo custo, é o método ideal para rastreamento do duplo arco aórtico. A presença de um arco aórtico, seja à direita ou à esquerda, com padrão de ramificação normal da artéria inominada em artérias carótida e subclávia ou origem separadamente dos quatro vasos cefálicos do mesmo arco, exclui a presença de duplo arco aórtico. Ressonância magnética cardíaca e tomografia computadorizada devem ser reservadas para confirmação do diagnóstico e planejamento pré-operatório.