dicABC Imagem CardiovascularArq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc.2675-312XSociedade Brasileira de Cardiologia2675-312X/20223504eabc345i10.47593/2675-312X/20223504eabc345iCase ReportPercutaneous Closure of Multiple Atrial Septal Defects with Hemodynamic Repercussions: Report of Two Cases in First-Degree Related Adult Patients0000-0002-7868-6810RochaDébora Freire Ribeirodata collection and manuscript writing120000-0001-6130-7661GuimarãesHenrique Limacritical review of the manuscript for intellectual content10000-0002-9832-426XLopesMaurício PrudenteResearch conception and design10000-0002-4335-4568SilvaJoão Batista Massoncritical review of the manuscript for intellectual content120000-0002-8763-561XGardenghiGiullianocritical review of the manuscript for intellectual content1Hospital ENCOREGoiâniaGOBrazilHospital ENCORE, Goiânia, GO;Federal University of GoiásHospital das ClínicasGoiâniaGOBrazilFederal University of Goiás, Hospital das Clínicas, Goiânia, Goiânia, GO, Brazil.Mailing Address: Giulliano Gardenghi • Rua Gurupi, Quadra 25, Lote 6 a 8, Vila Brasília. CEP 74905-350 – Aparecida de Goiânia, GO, Brazil. E-mail: ggardenghi@encore.com.br
Conflict of interest
The authors have declared that they have no conflict of interest.
011220222022354eabc345010920223009202230102022This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution LicenseKeywordsHeart Septal Defects, AtrialEchocardiographyHemodynamicsIntroduction
Atrial septal defects (ASD) account for 7–10% of congenital heart anomalies.1,2 ASD are classified as three anatomical types: ostium secundum (OS) (70% of cases), ostium primum (15–20% of cases), and sinus venosus (5–10% of cases) defects. OS involves the fossa ovalis region and results from poor embryological development of septum secundum or excessive absorption of septum primum resulting in the lack of a septum in the fossa ovalis.1
Affected patients are usually asymptomatic. Exercise intolerance in the form of dyspnea or fatigue is the most common initial presentation.1 Echocardiography is a fundamental tool in the diagnosis and management of patients with ASD. Transthoracic echocardiography (TTE) identifies ASD type and size, shunt direction, and the presence of anomalous sinus venous drainage. Three-dimensional transesophageal echocardiography (3DTEE) details the morphology and anatomical relationships of the atrial septum, providing fundamental information for choosing treatment.1,3
Based on European guidelines for the diagnosis and treatment of congenital heart diseases, the indications for ASD closure are the presence of atrial and/or right ventricular (RV) dilatation on echocardiography, magnetic resonance imaging (MRI), or computed tomography with no severe pulmonary hypertension and presenting one or more of the following: minimum 10-mm ASD diameter on echocardiography, or Qp/Qs ratio > 1.5:1 measured by echocardiography or contrast-enhanced MRI (class I recommendation; level of evidence, B). Sinus venosus, coronary sinus, or ostium primum ASD must be surgically repaired.3
ASD with hemodynamic repercussions should be closed to improve right chamber size, decrease pulmonary arterial pressure, and improve symptoms of reduced functional limitation.³ Several hospital services implemented the percutaneous closure of OS ASD due to shorter hospitalization time and fewer complications than surgical treatment. Thus, this study aimed to report the presence of OS ASD with hemodynamic repercussions in two first-degree related adults undergoing percutaneous treatment.
The study was approved by the Research Ethics Committee of Hospital de Urgências de Goiânia (CAAE number 85497418.2.0000.0033).
Case 1
RCAS, a 41-year-old man, asymptomatic from the cardiovascular point of view, underwent TTE on February 20, 2018, which showed a patent foramen ovale (PFO) with large passage of microbubbles and a large interatrial septum aneurysm associated with ASD with hemodynamic repercussions (Qp: QS 2 and moderate right chamber enlargement).
On April 6, 2018, a 3DTEE was performed for the morphological and functional assessment of the ASD closure procedure. A multi-fenestrated ASD was visualized in a predominantly posteroinferior location of the septum and PFO (Figures 1A, 1B). The three-dimensional image was fundamental in choosing the device to be implanted, as it showed the reconstructed image of the interatrial septum in which each fenestration and edge was demonstrated in relation to the adjacent structures.
Transthoracic echocardiography pre-percutaneous closure procedure performed on April 6, 2018. A. Two-dimensional image of a multi-fenestrated atrial septal defect (ASD; five fenestrations). B. Three-dimensional image of a multi-fenestrated ASD.
Thus, the multi-fenestrated ASD was occluded with the PFO from the successful implantation of two Amplatzer ASD® cribriform prostheses of 30 and 25 mm without clinical or angiographic complications or residual shunt (Figures 2A, 2B).
Percutaneous procedure for closing a multi-fenestrated atrial septal defect (ASD) with patent foramen ovale on April 6, 2018. A. The implantation of two Amplatzer ASD cribriform prostheses (30 and 25 mm). B. Microbubble test showing no residual shunt.
The patient's condition progressed without clinical or hemodynamic complications in the immediate postoperative period, and he was discharged on April 8, 2018. He returned to the service on September 1, 2021, for a late follow-up 3DTEE, which showed an intact interatrial and interventricular septum, well-positioned occluding devices in the topography of the interatrial septum, and no residual shunt after an agitated saline injection (microbubble test) (Figures 3A, 3B).
Echocardiogram performed on September 1, 2021, in the late postoperative period of percutaneous closure of the multi-fenestrated atrial septal defect. A. Two-dimensional image of the occluding device in the topography of the interatrial septum. B. Three-dimensional image of the prosthesis.
Case 2
RPASC was a 39-year-old woman with dyspnea on minimal exertion and slowly progressing exercise intolerance.
On November 10, 2021, a TTE showed slight RV enlargement with preserved systolic function (S’, 10 cm/s; tricuspid annular plane systolic excursion, 19 mm; fractional area change, 42%; no indirect signs of pulmonary hypertension pulmonary artery trunk, 21 mm in diameter; inferior vena cava (IVC), 12 mm in diameter; respiratory variability, greater than 50%; and estimated pulmonary arterial systolic pressure, 24 mmHg]), and the presence of two OS ASD, one more anterior measuring 18 × 9 mm and another closer to the IVC measuring 6 × 5 mm, with hemodynamic repercussions. The estimated Qp/Qs was 1.7 with septal borders greater than 5 mm. A 3DTEE performed in another service showed two OS ASD measuring 12 × 14 mm and 4 × 4.3 mm and 12 mm apart with hemodynamic repercussions.
Therefore, percutaneous treatment was indicated due to the presence of an ASD with hemodynamic repercussions (right chamber dilation, Qp/Qs > 1.5).
On November 11, 2021, the patient was taken to the hemodynamics service for intraoperative 3DTEE, which revealed two ASD, the larger one 15 mm and the smaller one 4.3 mm, separated by 14 mm of septal tissue, with moderate hemodynamic repercussion (Qp/Qs, 2) and no other heart diseases (Figures 4A–4C). Thus, the intracardiac ASD was percutaneously closed with two ASD® Amplatzer prostheses (one 24 mm, the other 6 mm) in the major and minor ASD, respectively, guided by 3DTEE without residual shunt or clinical or angiographic complications (Figures 5A, 5B).
Three-dimensional transesophageal echocardiogram taken on November 11, 2021, showing an ostium secundum atrial septal defect (2 fenestrations) with hemodynamic repercussions.
Percutaneous closure of two atrial septal defects (ASD) with Amplatzer ASD prostheses on November 11, 2021. A. Balloon sizing. B. Final result.
The patient's condition progressed with significant clinical improvement in the immediate postoperative period and no hemorrhagic or hemodynamic complications. She returned for a control TTE on December 11, 2021, which showed two occluding devices in the interatrial septum and no residual shunt (Figures 6A, 6B).
Transthoracic echocardiogram taken on November 12, 2021, showing two occluding devices in the interatrial septum (A) and no residual shunt (B).
Discussion
The decision to repair any type of ASD is based on clinical and echocardiographic information, including signs and symptoms of right heart failure, defect size and location, magnitude and hemodynamic impacts of the left-to-right shunt, and the presence and degree of pulmonary hypertension. Elective closure is recommended for all ASD cases with echocardiographic evidence of RV overload or a clinically significant Qp/Qs ratio greater than 1.5.4
Current criteria for the percutaneous treatment of OS ASD include a defect size ≤ 32 mm and a 5-mm rim of atrial septal tissue around the defect, flow through the defect predominantly directed from the left to right atrium, presence of signs of right chamber volumetric overload (increased RV diameter, presence of paradoxical movement in the interventricular septum), no fixed pulmonary hypertension, and no associated defects requiring surgery.4
Contraindications to percutaneous treatment include cases in which the defect is small enough to not generate hemodynamic repercussions or severe pulmonary arterial hypertension with indexed pulmonary vascular resistance above 5.0 w.m2 refractory to pulmonary vasodilator testing.5
Interatrial communication has a complex anatomy when presenting the following characteristics: stretched diameter greater than 26 mm; deficient borders measuring less than 4 mm in the anterior, posterior, or inferior region of the septum; two distant fenestrations; multi-fenestrated interatrial septum and interatrial septal aneurysm (redundant and mobile interatrial septum with an excursion greater than 10 mm).7
The presence of two or more defects detectable on 3DTEE and distant from one another is amenable to a transcatheter approach since two or more devices can be safely and efficiently implanted simultaneously. In such situations, it is important to individually assess each of the defects. Very small defects (2–3 mm) less than 5 mm away from the largest OS ASD can be indirectly occluded by being covered by the disk of the implanted prosthesis. Multiple small OS ASD (multi-fenestrated septum), provided they are in a region with a diameter of 30–35 mm, can also be percutaneously treated through the implantation of a prosthesis specifically for this purpose.5
This prosthesis must have a diameter 20–30% greater than the basal ASD diameter. In cases of multi-fenestrated ASD, the prosthesis must be specific for this type of defect, with two retention disks joined by a thin waist. The device must be implanted through the most central fenestration to allow its disks cover the surrounding fenestrations.5
In this context, TTE provides evidence of the shunt through the interatrial septum, cardiac chamber size, RV function, Qp/Qs calculation, and pulmonary pressure estimation, as an insufficient left atrial size can prevent percutaneous ASD closure.6
Interestingly, 3DTEE is performed using a sizing catheter to determine the specific anatomical properties of the ASD such as size, location, adequate borders (aortic, mitral, and superior, inferior, and posterior vena cava) and defect relation with adjacent heart structures. In addition, during the procedure, it enables visualizing of the catheters, guiding them through the defect. Color flow Doppler allows defect sizing and helps selecting the proper device size for implantation, confirms the correct device position, evaluates and grades the presence of residual leaks, when possible, checks the need for a second device, and identifies the presence of surgical complications.6
The advantages of 3DTEE in the study of ASD include the clear demonstration of the characteristics of the interatrial septum and its defects with special visualization of the extension of the anterosuperior border that established the defect shape and fenestration size. This imaging modality allows an en face communication analysis that mimics the surgeon's view with the advantage of being dynamic during the cardiac cycle. After the prosthesis implantation, 3D reconstruction can help identify device position, demonstrate and locate the arms or disks protruding into the right atrium. This method can also be used to assess and measure residual defects.7
This procedure presents a low complication rate. Serious complications such as malposition and subsequent surgery occur at a frequency of 1–5%, device embolization in 0.4–4%, stroke in 0.1–0.3%, cardiac tamponade in 0.1%, cardiac perforation in 0.03%, and endocarditis in 0.03%.4
An interesting fact in our report was the presence of ASD in non-syndromic siblings. The literature shows reports of patients with OS ASD with a positive family history of this defect or other congenital heart malformations and co-existing heart block. Although an autosomal dominant mode of inheritance for familial ASD was described in some families, the incidence of this defect in these families is many times lower than expected for single-gene defects. Therefore, a multifactorial mode of inheritance has been postulated due to the presence of clinical phenotype diversity combined with generational leaps.8 According to Benson et al., the familial ASD locus is located in the telomeric region of chromosome 5p. It is a genetically heterogeneous disorder of incomplete penetrance and variable expressivity that results in the significant underestimation of the hereditary nature (multifactorial etiology with complex polygenic interaction and environmental factors) of this condition. The author also suggests that the identification of ASD or other congenital heart defects (such as interatrial septal aneurysm, persistent left superior vena cava, bicuspid aortic valve, which occur in 0.5–1% of cases) in more than one family member should lead to the clinical and genetic evaluation of their relatives. Furthermore, the author emphasized that the identification of other familial genes of ASD should provide new insights about important cardiac morphogenesis steps that lead to atrial septation.9
Conclusion
ASD are frequent congenital heart diseases, and a positive family history of this defect should prompt the investigation of other cardiac anomalies in the index case in addition to the investigation of first-degree relatives. OS ASD occlusion by percutaneous implantation is a safe and effective alternative to traditional surgical closure, but the procedure is not risk-free and must be performed in specialized centers by trained operators. In this context, we highlight the role of echocardiography given the diversity of important data obtained in the pre-, intra-, and postoperative periods of ASD correction as well as in the late follow-up of these patients.
Editor responsible for the review: Daniela do Carmo Rassi Frota
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Conflito de interesses
Os autores declaram não terem conflitos de interesse.
Os defeitos do septo atrial representam 7 a 10% das anomalias cardíacas congênitas.1,2
Existem três tipos anatômicos de defeito do septo atrial (DSA) ou comunicação interatrial (CIA): ostium secundum (OS; 70% dos casos), ostium primum (15 a 20% dos casos) e defeito do seio venoso (5 a 10% dos casos). O OS envolve a região da fossa ovalis e resulta do pobre desenvolvimento embriológico do septum secundum ou da excessiva absorção do septum primum, originando uma ausência do septo na fossa ovalis.1
Geralmente os pacientes são assintomáticos. A intolerância ao exercício na forma de dispneia ou fadiga é a apresentação inicial mais comum.1
A ecocardiografia é uma ferramenta fundamental no diagnóstico e na conduta de pacientes com DSA. A transtorácica (ETT) documenta o tipo de DSA, o tamanho, a direção do shunt e a presença de drenagem anômala do seio venoso. Já a ecocardiografia transesofágica tridimensional (ETE 3D) permite o estudo detalhado do septo atrial em sua morfologia e relações anatômicas, fornecendo informações fundamentais na escolha do tratamento.1,3
Com base nas diretrizes europeias sobre diagnóstico e tratamento de cardiopatias congênitas, as indicações para fechamento do DSA são presença de dilatação atrial e/ou ventricular direita observada na ecocardiografia, ressonância magnética ou tomografia computadorizada (com ausência de hipertensão pulmonar grave) com um ou mais achados a seguir: diâmetro mínimo de 10mm da DSA por ecocardiografia, Qp:Qs >1,5:1 medidos por ecocardiografia ou RM com contraste (Recomendação Classe I, Nível de Evidência B). Os DSA do tipo seio venoso, seio coronário ou ostium primum devem ser reparados cirurgicamente.3
Recomenda-se o fechamento de CIAs com repercussão hemodinâmica visando a benefícios como melhora no tamanho das câmaras direitas, queda da pressão arterial pulmonar e melhora dos sintomas com redução da limitação funcional dos pacientes.³
Em vários serviços hospitalares, o fechamento percutâneo do DSA OS tem sido escolhido, devido a menor tempo de hospitalização e complicações, quando comparado ao tratamento cirúrgico. Dessa forma, o objetivo deste estudo foi relatar a presença de CIA OS com repercussão hemodinâmica em dois indivíduos parentes de primeiro grau submetidos ao tratamento percutâneo do DSA.
O presente artigo foi apreciado do ponto de vista ético pelo Comitê de Ética em pesquisa do Hospital de Urgências de Goiânia, sendo aprovado com o CAAE: 85497418.2.0000.0033.
Relato dos casosCaso 1
Homem de 41 anos, assintomático, do ponto de vista cardiovascular, realizou um ecocardiograma transtorácico no dia 20 de fevereiro de 2018 que demonstrou forame oval patente (FOP) com grande passagem de microbolhas e aneurisma grande de septo interatrial associado à CIA com repercussão hemodinâmica (Qp: QS 2 e aumento moderado das câmaras direitas).
No dia 6 de abril de 2018, foi realizada ETE 3D em sala para avaliação morfológica e funcional do procedimento de fechamento de DSA, sendo visualizada CIA multifenestrada em localização predominantemente posteroinferior do septo e de FOP (Figuras 1A e 1B). A imagem tridimensional foi fundamental para a escolha dos dispositivos a serem implantados, pois permitiu visualizar o septo interatrial por meio de uma imagem reconstruída, na qual demonstrou cada fenestração e suas bordas em relação às estruturas adjacentes.
Ecocardiograma transtorácico pré-procedimento de fechamento percutâneo em 6 de abril de 2018. (A) Imagem bidimensional demonstrando comunicação interatrial multifenestrada (cinco orifícios). (B) Imagem tridimensional da comunicação interatrial multifenestrada.
Dessa forma, realizou-se a oclusão da CIA multifenestrada com FOP a partir do implante de com duas próteses Amplatzer™ ASD cribiforme de 30 e 25mm, com sucesso, sem intercorrências clínicas ou angiográficas e sem shunt residual (Figuras 2Ae2B).
Procedimento percutâneo de fechamento de comunicação interatrial multifenestrada com forame oval patente em 6 de abril de 2018. (A) Implante de duas próteses Amplatzer™ ASD cribiforme de 30 e 25mm. (B) Teste de microbolhas evidenciando ausência de shunt residual.
No pós-operatório imediato, o paciente evoluiu sem intercorrências clínicas ou hemodinâmicas, recebendo alta no dia 8 de abril de 2018. Retornou ao serviço em 1° de setembro de 2021 para realização de ETE de seguimento tardio, o qual evidenciou septo interatrial e interventricular íntegros, presença de dispositivos oclusores na topografia do septo interatrial bem posicionados e sem shunt residual após injeção de solução salina agitada (teste de microbolhas) (Figuras 3A e 3B).
Ecocardiograma do dia 1° de setembro de 2021 no pós-operatório tardio de fechamento percutâneo da comunicação interatrial multifenestrada. (A) Imagem bidimensional do dispositivo oclusor na topografia do septo interatrial. (B) Imagem tridimensional da prótese.
Caso 2
Paciente do sexo feminino, de 39 anos com quadro de dispneia aos mínimos esforços e intolerância ao exercício de progressão lenta.
Realizou ECO TT em 10 de novembro de 2021, que evidenciou aumento discreto do VD com função sistólica preservada (S’ 10 cm/s, excursão sistólica do anel tricúspide – TAPSE – de 19mm, fractional area change - FAC 42%), ausência de sinais indiretos de hipertensão pulmonar (diâmetro do tronco da artéria pulmonar de 21mm, diâmetro da veia cava inferior de 12mm com variabilidade respiratória superior a 50%, pressão sistólica de artéria pulmonar estimada em 24mmHg) e a presença de duas CIAs OS, sendo uma mais anterior medindo 18x9mm e outra mais próxima da veia cava inferior medindo 6x5mm, com repercussão hemodinâmica. Detalhando o DSA, o ecocardiografista identificou Qp/Qs estimado de 1,7 e bordos septais superiores a 5mm. Também trouxe uma ETE (realizada em outro serviço), cuja conclusão trazia presença de duas CIAs OS medindo 12x14mm e 4x4,3mm distantes por 12mm, com repercussão hemodinâmica.
Então, diante de uma CIA com repercussão hemodinâmica (dilatação das câmaras direitas e Qp/Qs >1,5), foi indicado o tratamento percutâneo.
No dia 11 de novembro de 2021, a paciente foi levada ao serviço de hemodinâmica, e foi realizada ETE intraoperatória, que revelou duas CIAs, a maior de 15mm e a menor de 4,3mm, distantes uma da outra por 14mm de tecido septal, com moderada repercussão hemodinâmica (Qp/Qs de 2) e sem outras cardiopatias (Figuras 4A, 4B e 4C). Dessa forma, realizou-se o fechamento percutâneo de defeito septal intracardíaco com duas próteses Amplatzer™ ASD de 24mm e de 6mm, respectivamente, na CIA maior e menor, guiado por ETE 3D, sem shunt residual e sem intercorrências clínicas ou angiográficas (Figuras 5A e 5B).
Ecocardiograma transesofágico tridimensional do dia 11 de novembro de 2021 visualizando comunicação interatrial do tipo ostium secundum (dois orifícios) com repercussão hemodinâmica.
Fechamento percutâneo de duas comunicações interatriais com próteses Amplatzer™ ASD em 11 de novembro de 2021. (A) Dimensionamento por balão. (B) Resultado.
No pós-operatório imediato, a paciente evoluiu com melhora clínica significativa e sem complicações hemorrágicas ou hemodinâmicas, retornando com ETT de controle do dia 12 de novembro de 2021, evidenciando dois dispositivos oclusores no septo interatrial, sem shunt residual (Figuras 6A e 6B).
Ecocardiograma transtorácico do dia 12 de novembro de 2021 evidenciando dois dispositivos oclusores no septo interatrial (A), sem shunt residual (B).
Discussão
A decisão de reparar qualquer tipo de DSA é baseada em informação clínica e ecocardiográfica, incluindo sinais e sintomas de insuficiência cardíaca direita; tamanho e localização dos defeitos; magnitude e impactos hemodinâmicos do shunt da esquerda para a direita e presença e grau de hipertensão pulmonar. Fechamento eletivo é recomendado para todos os DSAs com evidência ecocardiográfica de sobrecarga ventricular direita ou com Qp/Qs superior a 1,5, clinicamente significativo.4
Os critérios atuais para realização de tratamento percutâneo de CIA OS incluem tamanho de defeito menor ou igual a 32mm e aro de 5mm de tecido do septo atrial em torno do defeito, fluxo pelo defeito direcionado predominantemente do átrio esquerdo para o direito, presença de sinais de sobrecarga volumétrica das câmaras direitas (aumento do diâmetro do ventrículo direito, presença de movimentação paradoxal do septo interventricular), ausência de hipertensão pulmonar fixa e ausência de defeitos associados que necessitem abordagem cirúrgica.4
As contraindicações ao tratamento percutâneo são os casos cujo defeito seja pequeno o suficiente para não gerar repercussão hemodinâmica ou quando houver hipertensão arterial pulmonar grave, com resistência vascular pulmonar indexada (RVPi) acima de 5,0w.m2, refratária ao teste vasodilatador pulmonar.2
Considera-se CIA de anatomia complexa aquela que apresenta as seguintes características: diâmetro estirado acima de 26mm; bordas deficientes, medindo menos que 4mm na região anterior, posterior ou inferior do septo; dois orifícios distantes entre si; septo interatrial multifenestrado e aneurisma do septo interatrial (septo interatrial redundante e móvel com excursão maior que 10mm).5
A presença de dois ou mais defeitos detectáveis à ETE e distantes entre si são passíveis de abordagem transcateter, uma vez que dois ou mais dispositivos podem ser implantados simultaneamente, com segurança e eficácia já comprovadas. Nessa situação, é importante avaliar individualmente cada um dos defeitos. Defeitos muito pequenos (2 a 3mm) e que estejam a menos de 5mm de distância da maior CIA OS podem ser ocluídos de forma indireta, cobertos pelo disco da prótese nela implantada. No caso de múltiplas pequenas CIA OS (septo multifenestrado), desde que dispostas em uma região coberta por um diâmetro de 30 a 35mm, podem ser também tratadas de maneira percutânea, por meio do implante de prótese dedicada a esse fim.2
A prótese escolhida deve ter diâmetro 20 a 30% maiores que o diâmetro basal da CIA. Nos casos de CIA multifenestrada, a prótese deve ser específica para este tipo de defeito e apresenta dois discos de retenção unidos por uma fina cintura. O dispositivo deve ser implantado por meio do orifício mais central, para que seus discos cubram os orifícios circundante.2
O ETT, nesse contexto, fornece informações como evidência de derivação pelo septo interatrial, tamanho das câmaras cardíacas, função do ventrículo direito, cálculo do Qp:Qs e estimativa da pressão pulmonar, já que o tamanho insuficiente do AE pode impedir o fechamento percutâneo do DSA.6
A ETE é realizada utilizando um cateter de dimensionamento, para determinar as propriedades anatômicas específicas do das, como tamanho, localização, presença de bordas adequadas (aórtica, mitral, veia cava superior, veia cava inferior e posterior) e relação do defeito com as estruturas cardíacas adjacentes. Além disso, durante o procedimento, a ETE permite visualizar os cateteres e guiá-los através do defeito; com o Doppler de fluxo colorido permite dimensionar o defeito e ajuda a selecionar o tamanho adequado do dispositivo a ser implantado; confirma a posição correta do dispositivo; avalia presença de vazamentos residuais, graduando-os quando possível e se há necessidade de um segundo dispositivo e identifica a presença de complicações cirúrgicas.6
A ETE 3D traz como vantagens no estudo dos DSA a demonstração clara das características do septo interatrial e de seus defeitos, com especial visualização da extensão da borda anterossuperior, estabelecimento do formato do defeito e permissão da obtenção de todas as dimensões do orifício. Nesta modalidade de imagem, é possível fazer uma apreciação en face da comunicação, mimetizando a visão do cirurgião, com vantagem desta ser dinâmica durante o ciclo cardíaco. Após o implante da prótese, a reconstrução tridimensional pode auxiliar na identificação do posicionamento do dispositivo, demonstrando e localizando os braços ou discos protruídos para o átrio direito. A avaliação e a medida de defeitos residuais também podem ser realizadas por esse método.6
A taxa de complicações relativas ao procedimento é baixa. As complicações graves, como mau posicionamento e cirurgia subsequente, ocorrem em numa frequência de 1 a 5%, embolização do dispositivo em 0,4 a 4%, acidente cerebrovascular em 0,1 a 0,3%, tamponamento cardíaco em 0,1%, perfuração cardíaca em 0,03% e endocardite em 0,03%.4
Um fato interessante deste relato foi a presença de CIA em irmãos não sindrômicos. De acordo com a literatura pesquisada, há relatos de indivíduos com CIA OS com história familiar positiva para esse defeito ou outras malformações cardíacas congênitas e bloqueio cardíaco coexistente. Embora um modo de herança autossômico dominante para as CIAs familiares tenha sido descrito em algumas famílias, a incidência de tal defeito, nessas famílias, é, muitas vezes, menor do que a esperada para defeitos de único gene e, portanto, um modo de herança multifatorial foi postulado, devido à diversidade do fenótipo clínico combinado com saltos geracionais.7 De acordo com Benson et al., o locus da CIA familiar encontra-se na região telomérica do cromossomo 5p e trata-se de um distúrbio geneticamente heterogêneo, cuja penetrância é incompleta e a expressividade é variável, o que resulta em uma subestimação significativa da natureza hereditária (etiologia multifatorial com interação poligênica complexa e fatores ambientais) dessa condição. Esse autor ainda sugere que a identificação de CIA ou outros defeitos cardíacos congênitos (como aneurisma do septo interatrial, veia cava superior esquerda persistente, valva aórtica bicúspide, que ocorrem em 0,5 a 1% dos casos) em mais de um membro da família deve levar à avaliação clínica e genética de todos os parentes. Além disso, ele enfatiza que a identificação de outros genes familiares de DSA deve fornecer novos insights sobre as etapas importantes da morfogênese cardíaca que levam à septação atrial.8
Os DSA são cardiopatias congênitas frequentes, e a história familiar positiva desse defeito deve suscitar investigação de outras anomalias cardíacas no caso índice, além da investigação dos parentes de primeiro grau. A oclusão da CIA OS por implante percutâneo é uma alternativa segura e eficaz para o fechamento cirúrgico tradicional, porém o procedimento não é isento de riscos, devendo ser realizado em centros especializados e com operadores treinados. Nesse contexto, destaca-se o papel do ecocardiograma, haja vista a diversidade de informações importantes que podem ser obtidas no pré, intra e pós-operatório de correção de DSA, bem como no seguimento tardio desses pacientes.
Editor responsável pela revisão: Daniela do Carmo Rassi Frota