O fibroma cardíaco, descrito pela primeira vez em 1855, é um tumor benigno que acomete principalmente a parede livre do ventrículo esquerdo (VE), estendendo-se ocasionalmente para o septo interventricular. As crianças podem ser acometidas por arritmias significativas com risco de morte súbita, exigindo tratamento cirúrgico imediato.¹ A apresentação assintomática e a primeira manifestação na fase adulta são incomuns e o acompanhamento não foi bem relatado. Apresentamos o caso de um adulto assintomático não tratado em acompanhamento por 15 anos.

Detectou-se coração aumentado incidentalmente na radiografia de tórax de uma criança de 4 anos com queixas respiratórias (Figura 1A). Exame cardíaco normal. Eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações revelou hipertrofia do VE e ondas T invertidas nas derivações anteriores (Figura 1B). Uma massa arredondada de 4,1 x 3,7 cm foi documentada por ecocardiograma bidimensional na parede apical-lateral do VE com fluxo desobstruído (Figura 2A). O Holter de 24 horas revelou um episódio de taquicardia ventricular não sustentada de 7 batimentos. Na ressonância magnética cardíaca (RMC), encontrou-se uma massa bem demarcada de 4,7 x 4,2 cm na parede látero-inferior do VE com realce tardio com gadolínio compatível com fibroma cardíaco (Figura 2 B/C). Apesar do breve episódio de taquicardia, a cirurgia foi, consensualmente, desaconselhada. Durante quatorze anos, o acompanhamento sem intercorrências foi marcado por visitas irregulares ao hospital a cada um ou dois anos por motivos pessoais, incluindo viagens de longa distância, mas a consulta por telefone era frequente. Atualmente, como um jovem de 19 anos assintomático e com exame cardíaco normal, leva uma vida normal, incluindo prática moderada de exercícios físicos, sem medicação. Os achados recentes de radiografia de tórax (Figura 1C), eletrocardiograma (Figura 1D) e ecocardiograma (Figura 2D) são semelhantes aos obtidos há quinze anos. O Holter foi normal e não houve desencadeamento de arritmias por um teste de esforço recente. A RMC sequencial mostrou pequena taxa de crescimento da lesão (dimensões: 5,0 x 4,3 cm), que tem se mantido estável nos últimos 9 anos (Figura 2 E/F). As imagens da cine RMC com precessão livre no estado estacionário (steady-state free precession, SSFP) nas fases sistólica (Figura 3A/C) e diastólica (Figura 3B/D) não mostraram repercussão significativa na função ventricular esquerda com 5 e 19 anos. O caso foi discutido recentemente e não houve consenso quanto à cirurgia. Atendendo ao desejo do paciente e da família, recomendou-se acompanhamento regular de 6 meses após explicação detalhada sobre os riscos e benefícios de tal decisão terapêutica.

Figura 1

Figura 2

Figura 3

O fibroma cardíaco é um tumor não encapsulado composto por fibroblastos e tecido conjuntivo raramente encontrado em adultos e geralmente diagnosticado por ecocardiografia. Após a detecção de uma massa pela ecocardiografia, o diagnóstico diferencial inclui outros tumores cardíacos benignos (principalmente lipoma e hemangioma).² A tomografia computadorizada e a RMC podem definir a extensão da lesão e as características do tecido, melhorando a precisão do diagnóstico e o planejamento do tratamento, como em outros tumores.³ Neste cenário, a RMC tem um papel importante devido à sua capacidade singular de fornecer uma caracterização avançada do tecido miocárdico, principalmente por meio de sequências de realce tardio de gadolínio, que permite a detecção de tecido fibrótico, o principal componente do fibroma cardíaco.⁴ A apresentação clínica em crianças pode incluir síncope, dispneia, dor torácica, episódios de taquicardia ventricular e, mais raramente, parada cardíaca. Neste cenário, há concordância quanto à ressecção cirúrgica completa, que, sempre que realizada, propicia a cura com excelentes resultados precoces e tardios.⁵ As opiniões divergem quanto a crianças assintomáticas, em que o risco de morte súbita é usado para justificar uma política cirúrgica evitável. Embora fatal, a arritmia parece ser mais frequente nos primeiros anos de vida. Em 29 casos relatados recentemente, oito tiveram parada cardíaca nos primeiros três anos de vida, sete dos quais no primeiro ano.⁶ Nesta marcante investigação retrospectiva, encontrou-se um miocárdio interdigitante e aprisionado uniformemente presente em diversas extensões no interior do tumor em no mínimo 80% dos casos, apresentando três características interessantes: eram mais extensos em pacientes mais jovens na ocasião da operação, eram de extensão moderada ou acentuada na maioria dos pacientes com parada cardíaca e tendiam a desaparecer gradualmente com a idade. Esse aspecto histológico peculiar é semelhante ao encontrado nas zonas peri-infarto e é muito provável que seja o substrato da arritmia, uma vez que a ressecção cirúrgica completa eliminou a arritmia nesses casos.

A conduta a ser adotada em pacientes adultos com fibroma cardíaco é discutível. Embora a cirurgia não seja isenta de risco e a reconstrução ventricular possa ser difícil, 38 pacientes acima de dezesseis anos foram notificados até 2011 e a cirurgia foi realizada em 34 deles, incluindo quatro casos assintomáticos.⁷ O caso aqui apresentado, assim como outros pacientes não operados sem⁸ ou em acompanhamento de rotina⁹ não devem ser usados para recomendar uma abordagem conservadora para o adulto assintomático. A recomendação consensual contra a cirurgia quando o paciente tinha ٤ anos não se manteve aos ١٩ anos, incluindo um debate detalhado em um painel internacional. Os possíveis riscos e benefícios de uma conduta clínica ou cirúrgica que surgiram dessas discussões foram apresentados ao paciente e familiares que optaram por uma conduta clínica levando em consideração o bem estar do paciente e uma forte crença religiosa. É interessante notar que as características das línguas/aprisionamento miocárdico, recentemente descritos,⁶ que tendem a desaparecer com a idade, nos fazem supor que o adulto assintomático provavelmente tem baixo risco de arritmia e, portanto, a operação poderia ser evitada. A homogeneidade do sinal tumoral da RMC aqui demonstrada, sugerindo uma baixa mistura de tecido normal e patológico, é muito provavelmente responsável pela estabilidade elétrica em nosso paciente. Será que essa ausência de zona cinzenta¹⁰ poderia ser considerada uma expressão de miocárdio interdigitado/aprisionado escasso e ser usada para decidir a conduta adequada? Qual grau dessa anormalidade miocárdica caracterizaria um paciente de alto risco? Atualmente não há respostas para essas perguntas que talvez poderiam ser respondidas por meio de um registro específico de um bom número de pacientes acompanhados adequadamente, por mais difícil que seja. Nesse ínterim, o bom senso e uma decisão compartilhada com paciente e familiares parece ser a melhor política para o caso em questão.