dic Arquivos Brasileiros de Cardiologia Imagem cardiovascular Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc 2675-312X Sociedade Brasileira de Cardiologia 10.47593/2675-312X/20223502eabc271 Case Report Diagnosis of Coronary Anomaly of the Circumflex Artery With Retroaortic Course by Transthoracic Echocardiography (Rac Sign) Confirmed by Computed Tomography Coronary Angiography: A Case Series 0000-0003-1530-3795 Valério Raul Serra 1 0000-0001-5885-6715 Rodrigues Alfredo A. Eyer 1 2 0000-0003-2875-9863 Silva Carlos Eduardo Suaide 1 0000-0001-7302-7448 Uellendahl Marly MD, PhD 1 2 0000-0003-4842-8412 Aguiar Luciano de Figueiredo Filho 1 3 DASA Diagnóstico da América S/A ( DASA ); UNIFESP Federal University of São Paulo ( UNIFESP ); IDPC Dante Pazzanese Cardiology Institute ( IDPC ). Mailing Address: Raul Serra Valério • Endereço: Rua Jorge Americano, 497, Ap 141 São Paulo, SP, Brazil. CEP: 05083-130. E-mail: raulsvalerio@gmail.com

Authors’ contributions

Valério RS, Aguiar Filho LF: research conception and design; Silva CES, Aguiar Filho LF: data collection; Valério RS: manuscript writing; Uellendahl M, Rodrigues AAE, Silva CES, Aguiar Filho LF: critical review of the manuscript for important intellectual content.

Conflict of interest

The authors have declared that they have no conflict of interest.

 27 05 2022 2022 35 2 eabc271 11 11 2021 25 11 2021 2 3 2022 This is an Open Access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License, which permits unrestricted use, distribution, and reproduction in any medium, provided the original work is properly cited. Cardiovascular Abnormalities Echocardiography Computed Tomography Angiography Introduction

Congenital coronary artery anomaly (CCAA) is a relatively rare condition with an estimated population prevalence of 0.21–5.79%. 1 CCAA presents a wide spectrum of variations and can be classified into origin and course, intrinsic, and termination anomalies. 1 , 2 The CCAA with the highest prevalence is the anomalous origin of the circumflex artery (CxA) from the right coronary sinus (RCS) with an estimated prevalence of 0.3–0.8%.

CCAA usually travels along a retroaortic course and may present different originations, such as from a common ostium with the right coronary artery (RCA), from separate ostia in the RCS, or from the proximal segment of the RCA. 2

Although this anomaly is usually benign, i.e., with the characteristic of not causing symptoms, ischemia, or cardiovascular outcomes, numerous cases in the specialized literature associate this anomaly with episodes of angina, ischemia, and acute myocardial infarction. This infrequent progression is mainly associated with factors related to the coronary artery origin angulation to extrinsic compression caused by aortic root dilation and the presence of an intramural course in the aortic wall. 5

Transthoracic echocardiography (TTE) is a noninvasive and easily accessible tool that allows a limited assessment of some findings suggestive of CCAA. 10 One of these findings is the retroaortic anomalous coronary sign (RAC sign), a signal proposed by Witt et al. in 2017. 10

The RAC sign is characterized by a hyperechoic tubular image located on the atrial face of the atrioventricular groove perpendicular to the aorta. This finding showed high sensitivity for the diagnosis; therefore, it has a high relationship with the presence of anomalous origin of the CxA from the RCS with a retroaortic course. 10

On the other hand, coronary computed tomography angiography (CCTA is a robust diagnostic tool in the anatomical assessment of the coronary tree and, therefore, the diagnosis of CCAA. As it is a noninvasive method with high temporal and spatial resolution, CCTA is currently considered the first-choice method for suspected CCAA as described in the 2010 appropriate use criteria for CCTA of the American Heart Association (AHA). 4 , 13

Compared to invasive coronary angiography (ICA), CCTA is superior for CCAA assessments, especially in cases of course anomalies involving the ostium and proximal third of the coronary arteries, intrinsic anomalies (myocardial bridging), and termination anomalies (fistulas). CCTA also stands out compared to ICA due to the possibility of a three-dimensional evaluation that allows the analysis of the close relationship between the coronary and other cardiac and non-cardiac structures, mainly the aortic root and pulmonary artery, extremely important data in the prognostic assessment of CCAA.

This case series aimed to demonstrate the agreement between the echocardiographic finding (RAC sign) and the noninvasive anatomical assessment by CCTA, its high sensitivity, and the assessment of the presence or absence of myocardial ischemia in the absence of obstructive atherosclerotic lesions.

 Case Reports Case 1

A 52-year-old man had a body mass index (BMI) of 27.3 kg/m 2 , had dyslipidemia, was using a high-potency statin, and had a history of stable atypical angina and intermediate cardiovascular risk by the Diamond-Forrester classification. A stress test (ST) and three-dimensional transthoracic echocardiography (3D-TTE) were requested to complement the diagnosis.

The 3D-TTE showed preserved global and segmental systolic function (end-diastolic volume [EDV], 122 mL; end-systolic volume [ESV], 44 mL; left ventricular ejection fraction [LVEF], 64%) and global longitudinal strain (GLS; 18.6%) were within the normal range ( Figure 1 ). The diastolic function parameters were preserved and the heart valves showed no significant anatomical or functional changes.

– Echocardiographic window in parasternal long-axis view showing the cardiac chambers with preserved dimensions (left). Graphs and bullseyes of preserved left ventricular global longitudinal strain (top right) and left ventricular systolic function by three-dimensional echocardiography showing a preserved LV ejection fraction (bottom right). Ao, aorta; LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

However, a hyperechoic tubular image characteristic of the RAC sign was observed in the apical windows suggestive of a CxA anomalous retroaortic coronary course ( Figure 2 , Video 1).

– Echocardiographic four-, three-, and five-chamber sections showing the RAC sign (white arrow), which suggests an anomalous origin of the CxA with a retroaortic course. Ao, aorta; LA, left atrium; LV, left ventricle; RA, right atrium; RAC, retroaortic anomalous coronary; RV, right ventricle. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

– Four-chamber apical echocardiogram showing the retroaortic anomalous coronary sign (white arrow).

The Bruce protocol was included in the ST and was effective and reached 99% of the age-predicted maximal heart rate. The patient presented no clinical symptoms on physical exertion and demonstrated excellent functional capacity, adequate blood pressure behavior, and the absence of arrhythmias or electrocardiographic criteria for myocardial ischemia ( Figure 3 ).

– Electrocardiographic tracing of the stress test (at rest on the left and peak exertion on the right) without electrocardiographic signs of myocardial ischemia on exertion. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A.

The CCTA findings complemented the diagnosis ( Figures 4 and 5 ), corroborating the echocardiographic findings and showing an anomalous origin of the CxA from the RCS in a single ostium and at an acute angle (30°) traveling the retroaortic course without signs of intramural course or extrinsic compression by the aortic root (aortic root with a maximum diameter of 32 mm). As for atherosclerosis, CCTA showed a 29 Agatston calcium score with atherosclerotic plaques in two segments of the coronary tree and no significant luminal reduction.

– Computed tomography coronary angiography showing the absence of significant luminal reduction and the presence of anomalous origin of the CxA from a single ostium and its retroaortic course. ADA, anterior descending artery; CxA, circumflex artery; RCA, right coronary artery. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

– 3D reconstruction of CT coronary angiography showing the coronary anatomy with an anomalous course and absence of atherosclerotic plaques. ADA, anterior descending artery; CxA, circumflex artery; RCA, right coronary artery. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

Case 2

A 53-year-old man who was asymptomatic had a BMI 28 kg/m 2 , had dyslipidemia, and was using a high-potency statin came to our service for routine tests.

He underwent successful myocardial perfusion scintigraphy (MPS) with ST on a treadmill (Ellestad protocol), reaching the age-predicted maximal heart rate ( Figure 6 ). The patient presented no clinical symptoms, arrhythmias, or electrocardiographic changes suggestive of ischemia during the ST. MPS showed a preserved LVEF at rest (58%) and under stress (65%) and no perfusion defects.

– Electrocardiographic tracing (A, at rest; B, at peak exertion) without criteria for ischemia and myocardial perfusion scintigraphy with no perfusion changes (C). Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA

The 3D-TTE presented cardiac chambers with preserved dimensions and normal global and segmental ventricular systolic function (EDV, 123 mL; ESV, 46 mL; and LVEF, 63%). GLS demonstrated preserved values (20.9%), while the diastolic function analysis findings were normal. No anatomical or functional valve changes were identified ( Figure 7 ). The apical section showed a hyperechoic tubular image compatible with the RAC sign ( Figure 8 ).

– Parasternal long-axis echocardiographic window (left), global longitudinal strain (top right), and preserved global systolic function by three-dimensional echocardiography (bottom right). Ao, aorta; LA, left atrium; LV, left ventricle; RV, right ventricle. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

– Echocardiographic five-chamber section demonstrating the RAC sign (white arrow), characteristic of anomalous CxA with a retroaortic course. LA, left atrium; LV, left ventricle; RA, right atrium; RAC, retroaortic anomalous coronary; RV, right ventricle. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

CCTA performed as a diagnostic complement identified an anomalous CxA origin from the RCS with a common ostium with the RCA at an acute angle (35°) and with a retroaortic course. The course showed no luminal reduction and no signs of intramural course or extrinsic compression by the aortic root (maximum aortic root diameter, 33 mm) ( Figures 9 and 10 ).

– Three-dimensional reconstruction of computed tomography coronary angiography showing the coronary anatomy with an anomalous course and absence of atherosclerotic plaques. ADA, anterior descending artery; CxA, circumflex artery; LCT, trunk of the left coronary artery; RCA, right coronary artery. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A.

– Computed tomography coronary angiography showing the absence of significant luminal reduction and the presence of an anomalous CxA origin from a single ostium and retroaortic course. ADA, anterior descending artery; CxA, circumflex artery; RCA, right coronary artery. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

Case 3

A 31-year-old woman who had a BMI 20 kg/m 2 , was asymptomatic, and had no known comorbidities was referred for routine TTE. The TTE showed preserved global and segmental biventricular systolic function. Her GLS ( 22.8%) and diastolic function were within the normal range. No significant anatomical and functional valve changes were identified. However, a hyperechoic tubular image was also visualized in apical sections perpendicular to the aorta, consistent with the RAC sign and suggestive of coronary anomaly ( Figure 11 , Video 2).

– Apical four-chamber echocardiographic view showing tubular hyperechoic image – RAC sign (white arrow), suggestive of anomalous CxA origin with retroaortic course. VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

– Four- and three-chamber apical view echocardiogram showing the retroaortic anomalous coronary sign (white arrow). LV, left ventricle; RV, right ventricle. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A.

As a diagnostic complement, CCTA showed an anomalous origin of the CxA from the RCS in a separate ostium in an acute angle (26°), at a retroaortic course, and with no intramural course ( Figures 12 and 13 ). No extrinsic compression by the aortic root was observed (largest aortic root diameter, 26 mm). An atherosclerosis assessment presented a coronary calcium score of zero and absence of atherosclerotic plaques in the coronary segments.

– Tomographic section reconstruction showing the anomalous origin of the CxA from the RCS in a separate ostium and with a retroaortic course (white arrow). Ao, aorta; ADA, anterior descending artery; CxA, circumflex artery; LA, left atrium; LV, left ventricle; RCA, right coronary artery. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

– Three-dimensional reconstruction of computed tomography angiography of the coronary arteries showing the coronary anatomy with an anomalous course and absence of atherosclerotic plaques. ADA, anterior descending artery; CxA, circumflex artery; RCA, right coronary artery. Source: Images obtained in the cardiovascular imaging sector of DASA S/A

In this case, no myocardial ischemia investigation was performed.

 Discussion

Here we reported a series of three cases of a suspected CxA anomalous retroaortic course due to a TTE characteristic finding known as the RAC sign. Corroborating the data in the literature, this finding presented high diagnostic sensitivity since the coronary anomaly was confirmed in all cases on a noninvasive anatomical CCTA evaluation.

We also highlighted that CCTA is the gold standard method for CCAA evaluations since it is an easy and noninvasive way to analyze the characteristics of the coronary anomaly and provides important complementary information that can suggest a worse prognosis, such as the coronary ostium outflow angulation, the presence of an intramural course, and the relationship between the coronary artery and adjacent cardiac or non-cardiac structures.

It is important to emphasize that an ST was performed in two of the cases described here to investigate myocardial ischemia. The results of both were negative, once again corroborating the findings in the literature, which mostly state that this anomalous course has a benign progression. However, as already mentioned, there are several reports of major and minor cardiovascular events related to this anomaly, a fact that supports the indication of ischemia research in cases of this diagnosed anomaly.

 Conclusion

This case series highlights the fundamental role of TTE in the diagnostic confirmation of CCAA by the presence of the RAC sign, especially in cases with a retroaortic origin of the CxA. Despite the limitations inherent to the method, TTE has robust ability to identify this anomaly; thus, its use should always be considered so that a diagnostic opportunity is not missed.

 References . Pérez-Pomares JM, de la Pompa JL, Franco D, Henderson D, Ho SY, Houyel L, et al. Congenital coronary artery anomalies: a bridge from embryology to anatomy and pathophysiology--a position statement of the development, anatomy, and pathology ESC Working Group. Cardiovasc Res. 2016;109(2):204-16. doi: https://doi.org/10.1093/cvr/cvv251 Pérez-Pomares JM de la Pompa JL Franco D Henderson D Ho SY Houyel L et al Congenital coronary artery anomalies: a bridge from embryology to anatomy and pathophysiology--a position statement of the development, anatomy, and pathology ESC Working Group Cardiovasc Res 2016 109 2 204 216 https://doi.org/10.1093/cvr/cvv251 . Cheezum MK, Liberthson RR, Shah NR, Villines TC, O’Gara PT, Landzberg MJ, et al. Anomalous Aortic Origin of a Coronary Artery From the Inappropriate Sinus of Valsalva. J Am Coll Cardiol. 2017;69(12):1592-608. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.01.031 Cheezum MK Liberthson RR Shah NR Villines TC O’Gara PT Landzberg MJ et al Anomalous Aortic Origin of a Coronary Artery From the Inappropriate Sinus of Valsalva J Am Coll Cardiol 2017 69 12 1592 1608 https://doi.org/10.1016/j.jacc.2017.01.031 . Opolski MP, Pregowski J, Kruk M, Witkowski A, Kwiecinska S, Lubienska E, et al. Prevalence and characteristics of coronary anomalies originating from the opposite sinus of Valsalva in 8,522 patients referred for coronary computed tomography angiography. Am J Cardiol. 2013;111(9):1361-7. doi: https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2013.01.280 Opolski MP Pregowski J Kruk M Witkowski A Kwiecinska S Lubienska E et al Prevalence and characteristics of coronary anomalies originating from the opposite sinus of Valsalva in 8,522 patients referred for coronary computed tomography angiography Am J Cardiol 2013 111 9 1361 1367 https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2013.01.280 . Pursnani A, Jacobs JE, Saremi F, Levisman J, Makaryus AN, Capuñay C, et al. Coronary CTA assessment of coronary anomalies. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2012;6(1):48-59. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcct.2011.06.009 Pursnani A Jacobs JE Saremi F Levisman J Makaryus AN Capuñay C et al Coronary CTA assessment of coronary anomalies J Cardiovasc Comput Tomogr 2012 6 1 48 59 https://doi.org/10.1016/j.jcct.2011.06.009 . Del Torto A, Baggiano A, Guglielmo M, Muscogiuri G, Pontone G. Anomalous origin of the left circumflex artery from the right coronary sinus with retro-aortic course: A potential malign variant. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2020;14(5):e54-5. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcct.2019.01.021 Del Torto A Baggiano A Guglielmo M Muscogiuri G Pontone G Anomalous origin of the left circumflex artery from the right coronary sinus with retro-aortic course: A potential malign variant J Cardiovasc Comput Tomogr 2020 14 5 e54-5 https://doi.org/10.1016/j.jcct.2019.01.021 . Barriales Villa R, Díaz Molina B, Arias Castaño JC, Medina Alba R, Casariego Rosón R, Penas Lado M. Isquemia miocárdica causada por una arteria circunfleja anómala [Myocardial ischemia caused by an anomalous circumflex coronary artery]. Rev Esp Cardiol. 2002;55(2):200-2. Spanish. doi: https://doi.org/10.1016/s0300-8932 (02)76581-0 Barriales Villa R Díaz Molina B Arias Castaño JC Medina Alba R Casariego Rosón R Penas Lado M Isquemia miocárdica causada por una arteria circunfleja anómala Myocardial ischemia caused by an anomalous circumflex coronary artery Rev Esp Cardiol 2002 55 2 200 202 Spanish https://doi.org/10.1016/s0300-8932 (02)76581-0 . Kejriwal NK, Tan J, Gordon SP, Newman MA. Retroaortic course of the anomalous left main coronary artery: is it a benign anomaly? A case report and review of literature. Heart Lung Circ. 2004;13(1):97-100. doi: https://doi.org/10.1016/j.hlc.2004.01.013 Kejriwal NK Tan J Gordon SP Newman MA Retroaortic course of the anomalous left main coronary artery: is it a benign anomaly? A case report and review of literature Heart Lung Circ 2004 13 1 97 100 https://doi.org/10.1016/j.hlc.2004.01.013 . Aydin M, Ozeren A, Peksoy I, Cabuk M, Bilge M, Dursun A, et al. Myocardial Ischemia caused by a coronary anomaly: left circumflex coronary artery arising from right sinus of valsalva. Tex Heart Inst J. 2004;31(3):273-5. PMID: 15562848. Aydin M Ozeren A Peksoy I Cabuk M Bilge M Dursun A et al Myocardial Ischemia caused by a coronary anomaly: left circumflex coronary artery arising from right sinus of valsalva Tex Heart Inst J 2004 31 3 273 275 PMID: 15562848 . Samarendra P, Kumari S, Hafeez M, Vasavada BC, Sacchi TJ. Anomalous circumflex coronary artery: benign or predisposed to selective atherosclerosis. Angiology. 2001;52(8):521-6. doi: https://doi.org/10.1177/000331970105200803 Samarendra P Kumari S Hafeez M Vasavada BC Sacchi TJ Anomalous circumflex coronary artery: benign or predisposed to selective atherosclerosis Angiology 2001 52 8 521 526 https://doi.org/10.1177/000331970105200803 . Mancinelli A, Golino M, Miglierina E, My I, Crippa M, De Ponti R. Three Echocardiographic Signs to Identify Anomalous Origin of the Circumflex Coronary Artery from the Right Sinus of Valsalva: A Case Report. CASE (Phila). 2020;4(5):324-7. doi: https://doi.org/10.1016/j.case.2020.07.008 Mancinelli A Golino M Miglierina E My I Crippa M De Ponti R Three Echocardiographic Signs to Identify Anomalous Origin of the Circumflex Coronary Artery from the Right Sinus of Valsalva: A Case Report CASE (Phila) 2020 4 5 324 327 https://doi.org/10.1016/j.case.2020.07.008 . Witt CM, Elvert L, Konik E, Ammash N, Foley D, Foley T. The Rac Sign: Retroaortic Anomalous Coronary Artery Visualization By Transthoracic Echocardiography. J Am Coll Cardiol. 2017;69(11):649. doi: http://dx.doi.org/10.1016/S0735-1097(17)34038-X Witt CM Elvert L Konik E Ammash N Foley D Foley T The Rac Sign: Retroaortic Anomalous Coronary Artery Visualization By Transthoracic Echocardiography J Am Coll Cardiol 2017 69 11 649 http://dx.doi.org/10.1016/S0735-1097(17)34038-X . Witt CM, Elvert LA, Konik EA, Ammash NM, Foley DA, Foley TA. The RAC Sign: Retroaortic Anomalous Coronary Artery Visualization by Transthoracic Echocardiography. JACC Cardiovasc Imaging. 2018;11(4):648-9. doi: https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2017.06.011 Witt CM Elvert LA Konik EA Ammash NM Foley DA Foley TA The RAC Sign: Retroaortic Anomalous Coronary Artery Visualization by Transthoracic Echocardiography JACC Cardiovasc Imaging 2018 11 4 648 649 https://doi.org/10.1016/j.jcmg.2017.06.011 . Taylor AJ, Cerqueira M, Hodgson JM, Mark D, Min J, O’Gara P, et al.; American College of Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force; Society of Cardiovascular Computed Tomography; American College of Radiology; American Heart Association; American Society of Echocardiography; American Society of Nuclear Cardiology; North American Society for Cardiovascular Imaging; Society for Cardiovascular Angiography and Interventions; Society for Cardiovascular Magnetic Resonance, Kramer CM, Berman D, Brown A, Chaudhry FA, Cury RC, Desai MY, Einstein AJ, Gomes AS, Harrington R, Hoffmann U, Khare R, Lesser J, McGann C, Rosenberg A, Schwartz R, Shelton M, Smetana GW, Smith SC Jr. ACCF/SCCT/ACR/AHA/ASE/ASNC/NASCI/SCAI/SCMR 2010 appropriate use criteria for cardiac computed tomography. A report of the American College of Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force, the Society of Cardiovascular Computed Tomography, the American College of Radiology, the American Heart Association, the American Society of Echocardiography, the American Society of Nuclear Cardiology, the North American Society for Cardiovascular Imaging, the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Coll Cardiol. 2010;56(22):1864-94. doi: https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.07.005 Taylor AJ Cerqueira M Hodgson JM Mark D Min J O’Gara P et al American College of Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force Society of Cardiovascular Computed Tomography American College of Radiology American Heart Association American Society of Echocardiography American Society of Nuclear Cardiology North American Society for Cardiovascular Imaging Society for Cardiovascular Angiography and Interventions Society for Cardiovascular Magnetic Resonance Kramer CM Berman D Brown A Chaudhry FA Cury RC Desai MY Einstein AJ Gomes AS Harrington R Hoffmann U Khare R Lesser J McGann C Rosenberg A Schwartz R Shelton M Smetana GW Smith SC Jr. ACCF/SCCT/ACR/AHA/ASE/ASNC/NASCI/SCAI/SCMR 2010 appropriate use criteria for cardiac computed tomography. A report of the American College of Cardiology Foundation Appropriate Use Criteria Task Force, the Society of Cardiovascular Computed Tomography, the American College of Radiology, the American Heart Association, the American Society of Echocardiography, the American Society of Nuclear Cardiology, the North American Society for Cardiovascular Imaging, the Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, and the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance J Am Coll Cardiol 2010 56 22 1864 1894 https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.07.005 Relato de Caso Diagnóstico de Anomalia Coronariana da Artéria Circunflexa com Trajeto Retroaórtico por meio do Ecocardiograma Transtorácico (RAC Sign) e Confirmação pela Angiotomografia de Artérias Coronárias: Série de Casos 0000-0003-1530-3795 Valério Raul Serra 1 0000-0001-5885-6715 Rodrigues Alfredo A. Eyer 1 2 0000-0003-2875-9863 Silva Carlos Eduardo Suaide 1 0000-0001-7302-7448 Uellendahl Marly MD, PhD 1 2 0000-0003-4842-8412 Aguiar Luciano de Figueiredo Filho 1 3 Diagnóstico da América S/A – DASA; Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP; Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia – IDPC. Correspondência: Raul Serra Valério • Endereço: Rua Jorge Americano, 497, Ap 141 São Paulo, SP, Brasil. CEP: 05083-130. E-mail: raulsvalerio@gmail.com

Contribuição dos autores

Concepção e desenho da pesquisa: RS Valério e LF Aguiar Filho; obtenção de dados: CES Silva e LA Aguiar Filho; redação do manuscrito: RS Valério; revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante: M Uellendahl; AE Rodrigues, CES Silva, LF Aguiar Filho.

Conflito de interesses

Os autores declaram não terem conflitos de interesse.

 Anormalidades cardiovasculares Ecocardiografia Angiografia por tomografia computadorizada Introdução

A anomalia congênita das artérias coronárias (ACAA) é uma condição relativamente rara, que apresenta prevalência populacional estimada em 0,21% a 5,79%. 1

A ACAA apresenta amplo espectro de variações e pode ser classificada em anomalias de origem e trajeto, anomalias intrínsecas e anomalias de destino. 1 , 2 Dentro desse espectro da ACAA, a que se destaca pela maior prevalência, estimada em 0,3% a 0,8%, é a origem anômala da artéria circunflexa (ACx) no seio coronariano direito (SCD).

Essa anomalia usualmente percorre um trajeto retroaórtico e pode apresentar diferentes padrões de origem, como origem em óstio comum com artéria coronária direita (ACD), em óstios separados no SCD ou com origem em segmento proximal da ACD. 2 - 4

Embora essa anomalia seja considerada em sua maioria benigna, ou seja, com a característica de não provocar sintomas, isquemia ou desfechos cardiovasculares, são descritos na literatura inúmeros casos que associam essa alteração a episódios de angina, isquemia e infarto agudo do miocárdio. Essa evolução pouco frequente está associada principalmente a fatores relacionados à angulação de origem da artéria coronária, à compressão extrínseca por uma dilatação da raiz da aorta e a presença de trajeto intramural na parede da aorta. 5 - 10

O ecocardiograma transtorácico (ECOTT) é uma ferramenta não invasiva e de fácil acesso que permite, com certa limitação, a avaliação de alguns achados sugestivos de ACAA. 10 Dentre esses achados ecocardiográficos, destaca-se o retroaortic anomalous coronary sign ( RAC sign ), sinal proposto por Witt et al., em 2017. 10 - 12

O RAC sign é caracterizado por imagem hiperecogênica, tubular, localizada na face atrial do sulco atrioventricular e perpendicular à aorta. Tal achado demonstrou elevada sensibilidade para o diagnóstico e, assim, elevada relação com a presença de origem anômala da ACx no SCD, percorrendo um trajeto retroaórtico. 10 - 12

A angiotomografia das artérias coronárias (ATCO), por sua vez, é uma ferramenta diagnóstica robusta na avaliação anatômica da árvore coronariana e, desse modo, no diagnóstico de ACAA. Por ser um método não invasivo, com alta resolução temporal e espacial, a ATCO é atualmente considerada método de primeira opção na suspeita de ACAA, conforme descrito nas orientações de uso apropriado da ATCO, da American Heart Association (AHA), em 2010. 4 , 13

Em comparação à angiografia coronariana invasiva (ACI), a ATCO apresenta superioridade no diagnóstico da ACAA, principalmente na avaliação de anomalias de trajeto que envolvem o óstio e o terço proximal das coronárias, nas anomalias intrínsecas (ponte miocárdica) e nas anomalias de destino (fístulas). Além disso, o papel da ATCO também se destaca em relação à ACI pela possibilidade de uma avaliação tridimensional, permitindo a análise da íntima relação coronariana com as demais estruturas cardíacas e não cardíacas, principalmente da raiz da aorta e da artéria pulmonar, informações que são de extrema importância na avaliação prognóstica das ACAA.

O objetivo desta série de casos é demonstrar a concordância do achado ecocardiográfico ( RAC sign ) com a avaliação anatômica não invasiva pela ATCO e sua elevada sensibilidade, além de avaliar a presença, ou não, de isquemia miocárdica na ausência de lesões ateroscleróticas obstrutivas.

 Relato dos casos Caso 1

Homem de 52 anos, índice de massa corporal (IMC) de 27,3kg/m2, dislipidêmico, em uso de estatina de alta potência, com história de angina atípica estável e risco cardiovascular intermediário pelos critérios de Diamond Forrester. Foi solicitado teste ergométrico (TE) e ECOTT tridimensional (ECOTT3D) para complementação diagnóstica.

O ECOTT3D evidenciou função sistólica global e segmentar preservadas (volume diastólico final – VDF – de 122mL; volume sistólico final – VSF – de 44mL; fração de ejeção do ventrículo esquerdo – FEVE – de 64%) e strain longitudinal global (SLG) com valores dentro da normalidade (SLG de 18,6%) ( Figura 1 ). Também foram evidenciados parâmetros de análise da função diastólica preservados e valvas cardíacas sem alterações anatômicas e funcionais significativas.

– Janela ecocardiográfica em corte paraesternal eixo longo evidenciando câmaras cardíacas com dimensões preservadas (esquerda). Gráficos e bull’s eye do strain longitudinal global do ventrículo esquerdo preservados (direita superior) e função sistólica ventricular esquerda pela ecocardiografia tridimensional, evidenciando fração de ejeção do ventrículo esquerdo preservada (direita inferior). VD: ventrículo direito; Ao: aorta; AE: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A

Entretanto, foi observado imagem tubular hiperecogênica em janelas apicais, características de RAC sign , sugerindo trajeto coronariano anômalo retroaórtico da ACx ( Figura 2 e Vídeo 1 ).

– Cortes ecocardiográficos em apical 4 câmaras, apical 3 câmaras e apical 5 câmaras evidenciando o RAC sign seta branca), sugerindo origem anômala da artéria circunflexa com trajeto retroaórtico. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo; Ao: aorta. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A

– Ecocardiograma em corte apical 4 câmaras mostrando o RAC sign (seta branca). VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo; AD: artéria direita. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

No TE, foi realizado protocolo de Bruce, obtendo um teste eficaz, atingindo 99% da frequência cardíaca máxima prevista para idade. Durante o esforço físico, o paciente não apresentou sintomas clínicos e demonstrou excelente capacidade funcional, adequado comportamento pressórico e ausência de arritmias ou de critérios eletrocardiográficos para isquemia miocárdica ( Figura 3 ).

– Traçados eletrocardiográficos do teste ergométrico (repouso à esquerda e pico do esforço à direita) sem sinais eletrocardiográficos de isquemia miocárdica no esforço. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Como complementação diagnóstica, foi realizada ATCO ( Figuras 4 e 5 ), que corroborou o achado ecocardiográfico e evidenciou origem anômala da ACx do SCD, em óstio único e com origem em ângulo agudo (٣٠°), percorrendo trajeto retroaórtico, sem sinais de trajeto intramural ou de compressão extrínseca pela raiz da aorta (raiz da aorta com diâmetro máximo de 32mm). Em relação à aterosclerose, a ATCO evidenciou escore de cálcio de 29 Agatston, com placas ateroscleróticas em dois segmentos da árvore coronariana e ausência de redução luminal significativa.

– Angiotomografia das artérias coronárias evidenciando ausência de redução luminal significativa e presença de origem anômala de artéria circunflexa com origem em óstio único e trajeto retroaórtico. ACD: artéria coronária direita; ADA: artéria descendente anterior; ACx: artéria circunflexa. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

– Reconstrução tridimensional da angiotomografia das artérias coronárias mostrando a anatomia coronariana com trajeto anômalo e ausência placas ateroscleróticas. ACD: artéria coronária direita; ACx: artéria circunflexa; ADA: artéria descendente anterior. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Caso 2

Homem de 53 anos, assintomático, IMC de 28 kg/m2, dislipidêmico, em uso de estatina de alta potência, compareceu ao nosso serviço para realização de exames de rotina.

Realizou cintilografia de perfusão miocárdica (CPM) com estresse físico em esteira (protocolo de Ellestad), obtendo-se um teste eficaz e atingindo a frequência cardíaca máxima prevista para idade ( Figura 6 ). Durante o esforço não apresentou sintomas clínicos, arritmias ou alterações eletrocardiográficas sugestivas de isquemia. A CPM apresentou FEVE preservada, em repouso (FEVE de 58%) e sob estresse (FEVE de 65%), além da ausência de defeitos perfusionais.

– Traçados eletrocardiográficos (A - repouso, B - pico do esforço acima e à direita), sem critérios para isquemia e cintilografia de perfusão miocárdica sem alterações perfusionais (C). Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Na avaliação pelo ECOTT3D, apresentou câmaras cardíacas com dimensões preservadas e função sistólica ventricular global e segmentar dentro da normalidade (VDF de 123mL, VSF de 46mL e FEVE3D de 63%). O SLG demonstrou valores preservados (SLG de 20,9%), e a análise da função diastólica foi normal. Não foram identificadas alterações valvares anatômicas e nem funcionais ( Figura 7 ).

– Janela ecocardiográfica em corte paraesternal eixo longo (esquerda) e strain longitudinal global (acima e a direita); função sistólica global pela ecocardiografia tridimensional (abaixo e a direita) preservada. VD: ventrículo direito; Ao: aorta; AE: átrio esquerdo; VE: ventrículo esquerdo. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Em corte apical, foi evidenciada imagem tubular hiperecogênica compatível com o RAC sign ( Figura 8 ).

– Corte ecocardiográfico em janela apical 5 câmaras demostrando RAC sign (seta branca), sinal característico de anomalia da artéria circunflexa com trajeto retroaórtico. VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo; AD: átrio direito. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Como complementação diagnóstica, foi realizada ATCO, que identificou origem anômala da ACx, com origem no SCD, em óstio único com a ACD, em ângulo agudo (35°) e trajeto retroaórtico. Não apresentava redução luminal em seu trajeto, e sinais de trajeto intramural ou compressão extrínseca pela raiz da aorta eram ausentes (diâmetro da raiz da aorta máximo de 33mm) ( Figuras 9 e 10 ).

– Reconstrução tridimensional da angiotomografia das artérias coronárias mostrando a anatomia coronariana com trajeto anômalo e ausência placas ateroscleróticas. ADA, artéria descendente anterior; ACx: artéria circunflexa; TCE, tronco da artéria coronária esquerda; ACD, artéria coronária direita. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

– Angiotomografia das artérias coronárias evidenciando ausência de redução luminal significativa e presença de origem anômala de artéria circunflexa com origem em óstio único e trajeto retroaórtico. ADA: artéria descendente anterior; ACD: artéria coronária direita; ACx: artéria circunflexa. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Caso 3

Mulher de 31 anos, IMC de 20kg/m2, assintomática e sem comorbidades conhecidas. Foi encaminhada para realização de ECOTT de rotina.

Exame de ECOTT evidenciou função sistólica biventricular global e segmentar preservadas. O SLG (22,8%) e função diastólica estavam dentro da normalidade. Estavam ausentes alterações valvares anatômicas e funcionais significativas. Entretanto, foi visibilizada imagem tubular hiperecogênica em cortes apicais, perpendicular à aorta, compatível com RAC sign e sugestiva de anomalia coronariana ( Figura 11 e Vídeo 2 ).

– Corte ecocardiográfico apical 4 câmaras mostrando imagem tubular hiperecogência – RAC sign (seta branca), sugestivo de Origem anômala de artéria circunflexa com trajeto retroaórtico. VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito; AD: átrio direito; AE: átrio esquerdo. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

– Ecocardiograma em corte apical 4 câmaras e apical 3 câmaras mostrando o RAC sign (seta branca). VE: ventrículo esquerdo; VD: ventrículo direito. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Como complementação diagnóstica, foi realizada a ATCO, que evidenciou origem anômala da ACx, com origem no SCD em óstio separado, origem em ângulo agudo (26°), percorrendo trajeto retroaórtico e sem presença de trajeto intramural ( Figuras 12 e 13 ). Não foi observada compressão extrínseca pela raiz da aorta (maior diâmetro da raiz da aorta: 26mm). Na avaliação de aterosclerose, apresentou escore de cálcio coronariano de zero e ausência de placas ateroscleróticas nos segmentos coronarianos.

– Reconstrução de cortes tomográficos evidenciando origem anômala da artéria circunflexa no seio coronariano direito, em óstio separado e com trajeto retroaórtico (seta branca) ACD: artéria coronária direita; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo; ACx: artéria circunflexa; Ao: aorta; ADA: artéria descendente anterior. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

– Reconstrução tridimensional da angiotomografia das artérias coronárias mostrando a anatomia coronariana com trajeto anômalo e ausência placas ateroscleróticas. ACx: artéria circunflexa; ACD: artéria coronária direita; ADA: artéria descendente anterior. Fonte: Imagens obtidas no setor de imagem cardiovascular da DASA S/A.

Neste caso não foi, até o momento, realizada pesquisa de isquemia miocárdica.

 Discussão

Relatamos uma série de três casos em que, por meio de achados característicos do ECOTT, conhecido com RAC sign , foi possível realizar a suspeita diagnóstica de trajeto anômalo retroaórtico da ACx. Este achado, corroborando os dados da literatura, apresentou alta sensibilidade diagnóstica já que, em todo os casos, a anomalia coronariana foi confirmada pela avaliação anatômica não invasiva pela ATCO.

Também destaca-se o papel da ATCO na avaliação da ACAA, método considerado padrão-ouro para essa investigação, que permite, de forma rápida e não invasiva, a avaliação das características da anomalia coronariana e de importantes informações complementares que sugerem um pior prognóstico, como a angulação de saída do óstio coronariano, a presença de trajeto intramural e a relação da coronária com estruturas cardíacas ou não cardíacas adjacentes.

É importante ressaltar que, em dois casos descritos, foram realizadas provas de esforço para pesquisa de isquemia miocárdica, e ambas resultaram negativas, concordando com a revisão da literatura de que, em sua maioria, essa anomalia de trajeto possui uma evolução benigna.

Porém, há vários relatos descritos de eventos cardiovasculares maiores e menores relacionados a essa anomalia, fato que suporta a indicação da pesquisa de isquemia nos casos de anomalia diagnosticada.

 Conclusão

Destaca-se, no relato desta série de casos, o papel fundamental da ecocardiografia transtorácica na suspeição diagnóstica das anomalias de artérias coronárias, sobretudo, na origem retroaórtica da ACx, por meio da presença do RAC sign . O ECOTT, apesar das limitações inerentes ao método, apresenta capacidade para a identificação dessa anomalia, devendo esta ser uma alteração sempre lembrada, para que não se perca a oportunidade do diagnóstico.