Authors’ contributions
Research creation and design: Segundo Neto EMV, Lopes RW, Brandão SCS; Data acquisition: Segundo Neto EMV, Lopes RW, Brandão SCS; Data analysis and interpretation: Segundo Neto EMV, Lopes RW, Brandão SCS; Statistical analysis: Segundo Neto EMV, Lopes RW, Brandão SCS; Manuscript writing: Segundo Neto EMV, Lopes RW, Brandão SCS; Critical revision of the manuscript as for important intellectual content: Segundo Neto EMV, Lopes RW, Brandão SCS.
Potential Conflicts of Interest
There are no relevant conflicts of interest.
Hypertrophic cardiomyopathy is the most common hereditary heart disease and affects about 1:500 individuals in the general population. Diagnosis is not always simple due to phenotypic variation and concomitance with other pathologies. It is initially based on electrocardiographic and echocardiographic criteria and on the absence of other diseases occurring with ventricular hypertrophy. Having myofibrillar derangement and fibrosis as a cellular base resulting in hemodynamic abnormalities, hypertrophic cardiomyopathy may reveal myocardial ischemia (not related to atherosclerosis) and sudden death. Therefore, evaluation of functional repercussion with myocardial perfusion scintigraphy using the Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) has gained space, since 25% of patients with hypertrophic cardiomyopathy have fixed or ischemic perfusion defects. In this context, some perfusion disorders are not necessarily associated with the type of hypertrophic cardiomyopathy, but are able to predict morbidity and mortality in these individuals. Another recent scintigraphy technique is the positron emission tomography (PET), which stands out in the evaluation of microcirculation, coronary flow reserve and myocardial metabolism. In patients with hypertrophic cardiomyopathy, studies have shown unfavorable results when myocardial blood flow and coronary flow reserve are lower. Metabolic myocardial evaluation using PET seems to be useful in the pathophysiological understanding of this disease and in the prognostic evaluation of alcohol ablation, a procedure performed in severe obstructive forms. This review addresses the role of nuclear cardiology using SPECT and myocardial PET in the diagnostic, prognostic and therapeutic evaluation of hypertrophic cardiomyopathy.
A miocardiopatia hipertrófica é a cardiopatia hereditária mais comum e acomete cerca de 1:500 indivíduos na população geral. O diagnóstico, que nem sempre é simples pela variação fenotípica e pela concomitância de outras patologias, baseia-se, inicialmente, em critérios eletrocardiográficos e ecocardiográficos, e na ausência de outras doenças que cursem com hipertrofia ventricular. Tendo como base celular o desarranjo miofibrilar e a fibrose com alterações hemodinâmicas decorrentes, a miocardiopatia hipertrófica pode revelar isquemia miocárdica (não relacionada à aterosclerose) e morte súbita. Assim, a avaliação da repercussão funcional por meio da cintilografia de perfusão miocárdica pela técnica Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT) tem ganhado espaço, uma vez que 25% dos pacientes com miocardiopatia hipertrófica demonstram defeitos de perfusão fixos ou isquêmicos. Neste âmbito, notam-se alterações perfusionais que não estão necessariamente associadas ao tipo de miocardiopatia hipertrófica, mas conseguem predizer morbimortalidade nestes indivíduos. Outra técnica cintilográfica mais recente é a tomografia por emissão de pósitrons (PET), que se destaca na avaliação da microcirculação, na reserva de fluxo coronário e no metabolismo miocárdico. Em pacientes com miocardiopatia hipertrófica, estudos têm demonstrado resultados desfavoráveis quanto menores o fluxo sanguíneo miocárdico e a reserva de fluxo coronário. A avaliação miocárdica metabólica pela PET parece útil no entendimento fisiopatológico desta doença e na avaliação prognóstica da ablação alcoólica, procedimento realizado em formas obstrutivas graves. Assim, esta revisão aborda o papel da cardiologia nuclear pelas técnicas SPECT e PET miocárdico na avaliação diagnóstica, prognóstica e terapêutica da miocardiopatia hipertrófica.