abcimg ABC Imagem Cardiovascular Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc 2675-312X Sociedade Brasileira de Cardiologia 10.36660/abcimg.20250004i Review Article Pericardial Agenesis: When Should This Diagnosis Be Considered? 0009-0009-8671-8980 Almeida Bruna Barbosa Chagas de Conception and design of the research and acquisition of data writing of the manuscript and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0000-0002-3945-8858 Jácome Bruna Zanforlin Conception and design of the research and acquisition of data writing of the manuscript and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0008-7868-1623 Lourenço Bernardo Nascimento Conception and design of the research and acquisition of data writing of the manuscript and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0007-5845-7598 Seixas Alessandro Zakhia de writing of the manuscript and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 2 0000-0002-7455-4351 Silveira Juliana Serafim da writing of the manuscript and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 2 0000-0002-0477-480X Gripp Eliza de Almeida Conception and design of the research and acquisition of data analysis and interpretation of the data and statistical analysis writing of the manuscript and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 2 Universidade Federal Fluminense Niterói RJ Brazil Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ – Brazil Hospital Pró-cardiaco Rio de Janeiro RJ Brazil Hospital Pró-cardiaco, Rio de Janeiro, RJ – Brazil Eliza de Almeida Gripp • Hospital Pró-Cardíaco. Rua General Polidoro, 192. Postal code: 22280-020. Botafogo, Rio de Janeiro, RJ – Brazil E-mail: elizagripp@yahoo.com.br

Marcelo Tavares

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 27 03 2025 03 2025 38 1 e20250004 29 01 2025 30 01 2025 3 02 2025 Este é um artigo de acesso aberto distribuído sob os termos da licença de atribuição pelo Creative Commons Abstract

Pericardial agenesis (PA) is a rare condition characterized by the partial or complete absence of the pericardium. The consequences associated with this condition can be quite serious. Therefore, understanding the peculiarities of this disease is essential for accurate diagnosis and treatment.

 Pericardium Pericarditis X-Ray Computed Tomography Magnetic Resonance Imaging

: Pericardial Agenesis: When Should This Diagnosis Be Considered? The importance of multimodality in the diagnosis of PA. Ao: aorta; PA: pericardial agenesis; LV: left ventricle; RV: right ventricle; LA: left atrium.

Introduction

PA prevalence is estimated at approximately 0.002% to 0.004% in the general population, often diagnosed incidentally.1 Studies indicate that this condition occurs more frequently in males, with a 3:1 ratio between males and females, and may be associated with other congenital anomalies.2

Although there is no specific gene directly responsible for the PA, this disease is associated with several genetic anomalies and structural congenital malformations,2 which suggests a possible genetic predisposition.2

The consequences associated with this diagnosis can be serious and include ventricular herniation (which occurs in partial agenesis) and sudden death. To know the peculiarities of such disease is crucial, as the symptoms are nonspecific. Imaging tests such as chest X-ray, Doppler echocardiogram, computed tomography (CT), and cardiac magnetic resonance imaging (CMRI) play a key role in confirming the diagnosis (Central Illustration).

Embryogenesis

The pericardium is formed by the visceral and the parietal layers. It acts as a barrier against infections, maintaining the heart in a stable position and limiting cardiac volume.3 It is innervated by the phrenic nerve, whose nociceptors are involved in pericardial pain transmission reflexes, and secretes prostaglandins and similar substances that modulate coronary tone and neural traffic.3

In the first week of fetal development, cavities are formed, which permeate the mesodermal tissue, which will later unite to form three primitive cavities: pericardium, peritoneum, and pleura.4

During the fourth week of gestation, a fragment of the mesoderm (transverse septum) separates the primitive pericardium from the peritoneum.5 This separation completes between the fourth and fifth weeks when the right and left pleuropericardial membranes fuse, driven by the growth of the Ducts of Cuvier (common cardinal veins).5,6 The pleuropericardial membrane later forms the fibrous pericardium. Failure in the closure of these membranes results in partial or total PA.4

One of the theories to explain AP is that the developing heart would stretch the pericardium. If the pleuropericardial membranes do not fuse before the heart enlarges, a pericardial defect is generated.7 Another theory proposes that a traction-induced tear may develop in the pleuropericardial membrane, resulting in pericardial defect.7 To illustrate this situation, Kaneko et al. describe a case of pericardial absence associated with the division of the phrenic nerve with its two bundles passing ventrally and dorsally to the defect.8

A third hypothesis suggests that pericardial membrane development fails due to premature atrophy of the cardinal veins (duct of Cuvier), which supply the pleuropericardial folds.7,9 This theory explains the rarity of right-sided pericardial defects, as the right cardinal vein remains as the superior vena cava.9 A percentage of pericardial defects may be attributed to each of these mechanisms.

 Classification

PA is a rare anomaly that can be classified as total or partial based on the extent of pericardial absence. This condition results from failures in embryonic development, specifically during fusion of the pleuropericardial primordia.7 Its classification is based primarily on the extent of the pericardium absence, in addition to its clinical and anatomical implications (Table 1).10,11 The main categories are:

– Prevalence, complications, and symptoms by category of PA.<bold>8, 10-15</bold>
  Partial on the right or left Complete bilateral Complete on the right Complete on the left
Prevalence 3–4% 9% 17% 70%
Complications Frequent Rare Rare Rare
Symptoms Chest pain, dyspnea, arrhythmias Asymptomatic in most cases Asymptomatic or with mild symptoms Generally asymptomatic
Published cases Balaji A et al.12 Pedrotti P et al.13 Minocha GK et al.14 Kaneko Y et al.8

Total agenesis:

Complete absence of the pericardium.

The heart may have an abnormal position in the thorax (levoposition) and greater mobility.

It is usually asymptomatic, but may be associated with a left side displacement of the heart and an increased risk of cardiac torsion.

Partial agenesis:

Usually involves the absence of the left or right portion of the pericardium, with the first one being more common.

It may cause herniation or strangulation of cardiac structures, leading to more serious complications.

It is more associated with symptoms, such as chest pain or arrhythmias, due to compression or herniation of cardiac structures through the pericardial defect.

Circumscribed or localized defects:

A subtype of partial agenesis affecting specific areas, such as the pericardium over the left atrium or the great vessels. Small defects in the pericardium, which may allow protrusion of structures such as the atrium or ventricle.

 Clinical Presentation

The clinical presentation of PA is often heterogeneous, ranging from nonspecific symptoms to fatal complications. Although it is commonly asymptomatic, precordial pain may occur and is the most common symptom, followed by palpitations.16-18 Other symptoms attributed to PA, such as dyspnea, trepopnea (dyspnea related to the side on which one lies, which is a characteristic feature of partial defects), arrhythmias (sick sinus syndrome and syncope are probably due to increased vagal tone or intermittent atrial herniation, which resolves with atropine or changing to lateral decubitus), and dizziness, are signs and symptoms normally attributed to increased cardiac mobility, anomalous heart positioning and herniation of cardiac tissue.7,17 Moreover, increased cardiac mobility may produce a displaced and vigorous apical impulse, leading to the impression of cardiomegaly.19 Patients with complete defects may present with precordial pain due to pleuropericardial adhesions, absence of the pericardial cushion, and torsion of the great vessels.20

The most severe documented manifestation is sudden death, caused by strangulation of the heart through an incomplete pericardium, as observed in patients with partial defects.21 Strangulation typically leads to regional myocardial ischemia, resulting in precordial pain and electrocardiographic changes.22 Cardiac displacement may cause severe tricuspid regurgitation due to the stretching of the anterior wall of the right ventricle (RV).23

Although rare, PA should be considered in the differential diagnosis of patients with atypical cardiovascular symptoms that are unusual for their age, particularly when echocardiographic images are acquired from nonstandard locations. Early identification is essential to avoid more serious complications and direct appropriate clinical management. Differential diagnoses of PA include post-surgical or post-traumatic defects, the latter after blunt thoracic trauma, which may result in pericardial rupture, herniation, and torsion of the cardiac cavities.24

 Diagnosis: The role of multimodality Chest X-ray

Chest X-ray may be altered in large pericardial defects, where the cardiac silhouette is displaced excessively to the left in the posteroanterior projection, and posteriorly in relation to the mediastinum. There is a loss of the right border of the heart, which overlaps the spine. Radiolucency and increased distance between the aorta and pulmonary artery, as well as between the lower heart border and diaphragm, occur due to lung tissue insinuation into these areas. The “Snoopy Sign” refers to leftward cardiac displacement, elongation of the left heart border with a rounded apex resembling Snoopy’s nose, and prominence and convexity of the left atrial appendage resembling Snoopy’s ear (Figure 1).25

– The “Snoopy sign” on chest radiography is composed of multiple abnormalities, namely: excessive levoposition with elongation of the LV edge, radiolucency separating the aorta and pulmonary artery (thick arrow), radiolucency separating the LV and diaphragm (thin arrows), and loss of the right edge of the heart (arrowheads).

Doppler echocardiogram

The Doppler echocardiogram is a widely-available non-invasive, low-cost exam and the first-line choice in the diagnostic suspicion not only for AP, but also for the evaluation of pericardial diseases.26

The first indication suggesting agenesis during examination relates to image acquisition in nonstandard positions due to abnormal cardiac positioning (Figures 2A and 2B). In the long parasternal plane, the apex deviates posteriorly, revealing a large segment of the RV, creating an impression of cavity enlargement7,27 (Figures and Videos 1 and 2). The acquisition of the apical 4-chamber plane will occur beyond or in the posterior midclavicular line, different from the commonly located in the 5th intercostal space, in the mid-midclavicular line. (Figure and Video 3 and 4).

– A) This image illustrates the positioning of the transducer on the patient, where the apical 4-chamber plane would normally be located. B) In partial PA, note the significant displacement through the inserted line (blue), from the site to the new location of the apical 4-chamber plane.

– Visualization of the completely distorted longitudinal parasternal plane, with the apex deviated posteriorly. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_1.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_1.mp4</ext-link> – The flow through the LV outflow tract confirms the position of the ascending aorta, LV and LA in a patient with partial PA. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_2.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_2.mp4</ext-link> – Case of partial PA showing the impression of enlarged right cavities due to the deviation caused by partial left agenesis. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_3.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_3.mp4</ext-link> – Case of partial PA showing the teardrop-like appearance of the heart. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_4.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_4.mp4</ext-link>

– A) Visualization of the completely distorted longitudinal parasternal plane, with the apex deviated posteriorly (videos attached). B) The flow through the LV outflow tract confirms the position of the ascending aorta, LV and LA in a patient with partial PA. Ao: aorta; LV: left ventricle; RV: right ventricle; LA: left atrium.

– A) Case of partial PA showing the impression of enlarged right cavities due to the deviation caused by partial left agenesis (video attached). B) Case of partial PA showing the teardrop-like appearance of the heart (video attached). LV: left ventricle; RV: right ventricle; RA: right atrium; LA: left atrium.

In cases of left partial PA, 63% of patients present an apparent RV enlargement due to leftward cardiac displacement.28 This finding can lead to a misdiagnosis of interatrial communication or arrhythmogenic cardiomyopathy. Additional findings relating to PA include exaggerated cardiac motion and paradoxical ventricular septum movement due to increased inferior wall motion. A teardrop-shaped heart results from atrial elongation, ventricular widening, and inferior wall bulging.2,7,28 Right-sided agenesis may lead to RV and right atrium (RA) enlargement, along with severe tricuspid regurgitation due to chordal traction. Stress Doppler echocardiography may demonstrate a pendulum-like movement of the heart. Another significant spectral Doppler finding is reduced systolic flow and a lower systolic-diastolic ratio in the pulmonary vein as a result of the absence of negative intrapericardial pressure.26

However, this method depends on the quality of the acoustic window, especially in obese patients or those with lung disease.26

 CT

CT imaging, with its high resolution and volumetric acquisition, provides excellent contrast between the pericardium’s dense thin line and the low-density epicardial and mediastinal fat, making it highly effective for pericardial delineation. However, some pericardial segments in the left silhouette of the heart may be poorly delimited, even when present.

On CT, PA can be confirmed by the partial or complete absence of the thin dense line corresponding to the pericardium around the heart. There is excessive levoposition of the heart, which touches the rib cage. There may be an absence of hypodense fatty tissue between the myocardium and the costal arches. There is insinuated lung tissue between the aorta and the pulmonary arterial trunk, a site commonly covered by pericardium and containing fatty tissue that obliterates this space. Occasionally, there is bulging of the left atrial appendage through the defect (Figure 5).28

– A) The non-contrast CT in the axial plane demonstrates the normal anatomy of the pericardium (thin arrows) outlining the fatty tissue (✽) between the aorta and the pulmonary trunk. (B-F) Non-contrast CT images in two patients with partial left pericardial agenesis, respectively, ♂, 41 years (B/C), and ♀, 58 years (D-F). The absence of pericardial covering is observed over almost the entire extent, visible only along the right atrial border (arrowheads in B, D, and E). There is excessive leftward positioning of the heart and posterior deviation of the apex touching the chest wall (thin arrows in B and E). D) Projection of the right atrial appendage (❖). (C/F) Lung interposition between the aorta and the pulmonary trunk (thick arrows). AP: pericardial agenesis<italic>.</italic>

CMRI

CMRI is currently the gold standard for pericardial assessment thanks to its superior spatial resolution and inherent tissue characterization. T1- and T2-weighted “black blood” morphological acquisitions and cine steady-state-free-precession (SSFP) functional acquisitions are useful for delimiting the hypointense linear image corresponding to the pericardium, between the mediastinal and epicardial fat with hyperintense signal. However, similar to CT, some segments of the pericardium adjacent to the left ventricle (LV) may be difficult to individualize by the method. The absence of pericardial visualization, combined with excessive leftward cardiac displacement, hypermobility (particularly of the posterior LV wall), and lung interposition between the aorta and pulmonary trunk, are CMRI diagnostic criteria for PA (Figure 6). The presence of focal indentations in the ventricular walls suggests the presence of partial PA.2, 28

– Black-blood T2-weighted CMR images in the axial plane (A,B) and cine SSFP (C) in a patient with left partial PA. A) Interposition of lung tissue between the aorta and pulmonary artery (thick arrow). (B,C) The pericardium is partially visible as a thin hypointense line along the right atrial border (arrowheads in B and C). It is observed excessive levoposition of the heart and posterior deviation of the apex, touching the rib cage (thin arrows in B and C). PA: pericardial agenesis; LV: left ventricle; RV: right ventricle; RA: right atrium; LA: left atrium: Ao: Aorta.

Treatment

Watchful waiting is the preferred approach for most patients with PA, as the majority remain asymptomatic.26 Surgical treatment relies on small, uncontrolled observational studies.26

Surgical intervention (Table 2) is recommended for symptomatic patients with high-risk complicated partial defects or refractory symptoms, such as pain caused by abnormal cardiac motion.10 Left partial defects presenting with compression, herniation, or strangulation of major vessels or coronary arteries also warrant surgical consideration.29

– Relationship between surgical intervention, possible indications and complications.<bold>7,15</bold>
Surgical interventions Possible indications Potential complications
Pericardioplasty Major congenital defects Failure to correct the defect
Pericardiectomy with pericardioplasty Risk of strangulation Formation of pericardial adhesions
Left atrial appendage resection/ligation Left atrial appendage herniation Damage to adjacent structures
Right atrial appendage correction Right atrial appendage herniation Right atrial appendage rupture
Video-assisted thoracic surgery (VATS) Pneumopericardium/pneumothorax Perforation of thoracic structures

Recently, the detection of high-risk anatomic features by multimodal cardiovascular imaging, including (1) LV myocardial fold or hinge point on echocardiography, CMR, or CT; (2) coronary compression on CT; (3) inducible ischemia on stress perfusion imaging – Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT), Positron Emission Tomography (PET) or CMR – and (4) evidence of left atrial appendage herniation have been proposed for risk stratification.30 Detection of these red flags can be used to tailor surgical planning.

Specific surgical options for pericardial defects vary, with pericardioplasty being the most common procedure. As an alternative to pericardial reconstruction, pericardiectomy with pericardioplasty, to enlarge the defect and prevent strangulation, has also been described.

 References 1. Rayamajhi S, Shrestha R, Shahi K, Adhikari B, Mahaseth A. Congenital Pericardial Agenesis Presenting as Non-Specific Chest Pain: A Case Report. Radiol Case Rep. 2022;17(12):4462-5. doi: 10.1016/j.radcr.2022.08.075. Rayamajhi S Shrestha R Shahi K Adhikari B Mahaseth A Congenital Pericardial Agenesis Presenting as Non-Specific Chest Pain: A Case Report Radiol Case Rep 2022 17 12 4462 4465 10.1016/j.radcr.2022.08.075 2. Abbas AE, Appleton CP, Liu PT, Sweeney JP. Congenital Absence of the Pericardium: Case Presentation and Review of Literature. Int J Cardiol. 2005;98(1):21-5. doi: 10.1016/j.ijcard.2003.10.021. Abbas AE Appleton CP Liu PT Sweeney JP Congenital Absence of the Pericardium: Case Presentation and Review of Literature Int J Cardiol 2005 98 1 21 25 10.1016/j.ijcard.2003.10.021 3. Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, editors. Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. 10th ed. Philadelphia: Elsevier Saunders; 2015. Mann DL Zipes DP Libby P Bonow RO editors Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine 10th Philadelphia Elsevier Saunders 2015 4. Faridah Y, Julsrud PR. Congenital Absence of Pericardium Revisited. Int J Cardiovasc Imaging. 2002;18(1):67-73. doi: 10.1023/a:1014350814067. Faridah Y Julsrud PR Congenital Absence of Pericardium Revisited Int J Cardiovasc Imaging 2002 18 1 67 73 10.1023/a:1014350814067 5. Parmar YJ, Shah AB, Poon M, Kronzon I. Congenital Abnormalities of the Pericardium. Cardiol Clin. 2017;35(4):601-14. doi: 10.1016/j.ccl.2017.07.012. Parmar YJ Shah AB Poon M Kronzon I Congenital Abnormalities of the Pericardium Cardiol Clin 2017 35 4 601 614 10.1016/j.ccl.2017.07.012 6. Kronzon I. Introduction to Pericardial Diseases. In: Lang RM, Goldstein SA, Krozon I, Khandheria BK, Saric M, Mor-Avi V, editors. ASE's Comprehensive Echocardiography. 2nd ed. Philadelphia: Elsevier Health Sciences; 2016. p. 593-5. Kronzon I Introduction to Pericardial Diseases Lang RM Goldstein SA Krozon I Khandheria BK Saric M Mor-Avi V editors ASE's Comprehensive Echocardiography 2nd Philadelphia Elsevier Health Sciences 2016 593 595 7. Khayata M, Haouzi AA, Asher CR, Xu B. Multimodality Imaging Approach Evaluation of the Congenital Pericardial Defect: A Contemporary Review. Curr Cardiol Rep. 2023;25(12):1715-24. doi: 10.1007/s11886-023-02004-3. Khayata M Haouzi AA Asher CR Xu B Multimodality Imaging Approach Evaluation of the Congenital Pericardial Defect: A Contemporary Review Curr Cardiol Rep 2023 25 12 1715 1724 10.1007/s11886-023-02004-3 8. Kaneko Y, Okabe H, Nagata N. Complete Left Pericardial Defect with Dual Passage of the Phrenic Nerve: A Challenge to the Widely Accepted Embryogenic Theory. Pediatr Cardiol. 1998;19(5):414-7. doi: 10.1007/s002469900338. Kaneko Y Okabe H Nagata N Complete Left Pericardial Defect with Dual Passage of the Phrenic Nerve: A Challenge to the Widely Accepted Embryogenic Theory Pediatr Cardiol 1998 19 5 414 417 10.1007/s002469900338 9. Koo CW, Newburg A. Congenital Absence of the Right Pericardium: Embryology and Imaging. J Clin Imaging Sci. 2015;5:12. doi: 10.4103/2156-7514.152338. Koo CW Newburg A Congenital Absence of the Right Pericardium: Embryology and Imaging J Clin Imaging Sci 2015 5 12 10.4103/2156-7514.152338 10. Lopez D, Asher CR. Congenital Absence of the Pericardium. Prog Cardiovasc Dis. 2017;59(4):398-406. doi: 10.1016/j.pcad.2016.12.002. Lopez D Asher CR Congenital Absence of the Pericardium Prog Cardiovasc Dis 2017 59 4 398 406 10.1016/j.pcad.2016.12.002 11. Xu B, Betancor J, Asher C, Rosario A, Klein A. Congenital Absence of the Pericardium: A Systematic Approach to Diagnosis and Management. Cardiology. 2017;136(4):270-8. doi: 10.1159/000452441. Xu B Betancor J Asher C Rosario A Klein A Congenital Absence of the Pericardium: A Systematic Approach to Diagnosis and Management Cardiology 2017 136 4 270 278 10.1159/000452441 12. Balaji A, Makam R, Hussein N, Loubani M. Congenital Absence of Pericardium: A Case Report and Technical Considerations in Cardiac Surgery. Cureus. 2024;16(3):e56885. doi: 10.7759/cureus.56885. Balaji A Makam R Hussein N Loubani M Congenital Absence of Pericardium: A Case Report and Technical Considerations in Cardiac Surgery Cureus 2024 16 3 e56885 10.7759/cureus.56885 13. Pedrotti P, Peritore A, Cereda A, Giannattasio C, Imazio M. Total Pericardial Agenesis Mimicking Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia. J Cardiovasc Med. 2016;17(Suppl 2):e216-e217. doi: 10.2459/JCM.0000000000000425. Pedrotti P Peritore A Cereda A Giannattasio C Imazio M Total Pericardial Agenesis Mimicking Arrhythmogenic Right Ventricular Dysplasia J Cardiovasc Med 2016 17 Suppl 2 e216 e217 10.2459/JCM.0000000000000425 14. Minocha GK, Falicov RE, Nijensohn E. Partial Right-Sided Congenital Pericardial Defect with Herniation of Right Atrium and Right Ventricle. Chest. 1979;76(4):484-6. doi: 10.1378/chest.76.4.484. Minocha GK Falicov RE Nijensohn E Partial Right-Sided Congenital Pericardial Defect with Herniation of Right Atrium and Right Ventricle Chest 1979 76 4 484 486 10.1378/chest.76.4.484 15. Cipriano A, Brunetti G, Bernardinello V, Baritussio A. Congenital Pericardial Agenesis. Expert Analysis [Internet]. Washington: American College of Cardiology: 2020 [cited 2025 07 Feb]. Available from: https://www.acc.org/Latest-in-Cardiology/Articles/2020/07/27/09/25/Congenital-Pericardial-Agenesis. Cipriano A Brunetti G Bernardinello V Baritussio A Congenital Pericardial Agenesis Expert Analysis Internet Washington American College of Cardiology 2020 cited 2025 07 Feb https://www.acc.org/Latest-in-Cardiology/Articles/2020/07/27/09/25/Congenital-Pericardial-Agenesis 16. Glover LB, Barcia A, Reeves TJ. Congenital Absence of the Pericardium. A Review of the Literature with Demonstration of a Previously Unreported Fluoroscopic Finding. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1969;106(3):542-9. Glover LB Barcia A Reeves TJ Congenital Absence of the Pericardium. A Review of the Literature with Demonstration of a Previously Unreported Fluoroscopic Finding Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1969 106 3 542 549 17. Baim RS, MacDonald IL, Wise DJ, Lenkei SC. Computed Tomography of Absent Left Pericardium. Radiology. 1980;135(1):127-8. doi: 10.1148/radiology.135.1.7360949. Baim RS MacDonald IL Wise DJ Lenkei SC Computed Tomography of Absent Left Pericardium Radiology 1980 135 1 127 128 10.1148/radiology.135.1.7360949 18. Nasser WK. Congenital Absence of the Left Pericardium. Am J Cardiol. 1970;26(5):466-70. doi: 10.1016/0002-9149(70)90703-4. Nasser WK Congenital Absence of the Left Pericardium Am J Cardiol 1970 26 5 466 470 10.1016/0002-9149(70)90703-4 19. Ellis K, Leeds NE, Himmelstein A. Congenital Deficiencies in the Parietal Pericardium: A Review with 2 New Cases Including Successful Diagnosis by Plain Roentgenography. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med. 1959;82(1):125-37. Ellis K Leeds NE Himmelstein A Congenital Deficiencies in the Parietal Pericardium: A Review with 2 New Cases Including Successful Diagnosis by Plain Roentgenography Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med 1959 82 1 125 137 20. Kojima S, Nakamura T, Sugiyama S, Sakamoto T, Yoshimura M, Arima T, et al. Cardiac Displacement with a Congenital Complete Left-Sided Pericardial Defect in a Patient with Exertional Angina Pectoris - A Case Report. Angiology. 2004;55(4):445-9. doi: 10.1177/000331970405500412. Kojima S Nakamura T Sugiyama S Sakamoto T Yoshimura M Arima T et al Cardiac Displacement with a Congenital Complete Left-Sided Pericardial Defect in a Patient with Exertional Angina Pectoris - A Case Report Angiology 2004 55 4 445 449 10.1177/000331970405500412 21. Parchake MB, Pathak H, Vidhate S, Sukhadeve R, Tumram N, Kamble R. Sudden Death Due to Lethal Strangulation of Heart by Congenital Partial Pericardium. Egypt J Forensic Sci. 2016;6(4):520-3. doi: 10.1016/j.ejfs.2016.06.002. Parchake MB Pathak H Vidhate S Sukhadeve R Tumram N Kamble R Sudden Death Due to Lethal Strangulation of Heart by Congenital Partial Pericardium Egypt J Forensic Sci 2016 6 4 520 523 10.1016/j.ejfs.2016.06.002 22. Rice BJ, Espinosa SM, Parikh P, Pollak, P. ST-Elevation Myocardial Infarction Caused by Herniation of the Left Ventricle through a Partial Pericardial Defect. J Am Coll Cardiol. 2023;81(8 Suppl):2414. doi:10.1016/S0735-1097(23)02858-9. Rice BJ Espinosa SM Parikh P Pollak P ST-Elevation Myocardial Infarction Caused by Herniation of the Left Ventricle through a Partial Pericardial Defect J Am Coll Cardiol 2023 81 8 Suppl 2414 doi:10.1016/S0735-1097(23)02858-9 23. Goetz WA, Liebold A, Vogt F, Birnbaum DE. Tricuspid Valve Repair in a Case with Congenital Absence of Left Thoracic Pericardium. Eur J Cardiothorac Surg. 2004;26(4):848-9. doi: 10.1016/j.ejcts.2004.06.004. Goetz WA Liebold A Vogt F Birnbaum DE Tricuspid Valve Repair in a Case with Congenital Absence of Left Thoracic Pericardium Eur J Cardiothorac Surg 2004 26 4 848 849 10.1016/j.ejcts.2004.06.004 24. Lindenmann J, Matzi V, Neuboeck N, Porubsky C, Ratzenhofer B, Maier A, et al. Traumatic Pericardial Rupture with Cardiac Herniation. Ann Thorac Surg. 2010;89(6):2028-30. doi: 10.1016/j.athoracsur.2009.10.048. Lindenmann J Matzi V Neuboeck N Porubsky C Ratzenhofer B Maier A et al Traumatic Pericardial Rupture with Cardiac Herniation Ann Thorac Surg 2010 89 6 2028 2030 10.1016/j.athoracsur.2009.10.048 25. Panagiotopoulos N, Barnard J, Wells F. The Snoopy Sign. Eur J Cardiothorac Surg. 2014;45(3):586. doi: 10.1093/ejcts/ezt331. Panagiotopoulos N Barnard J Wells F The Snoopy Sign Eur J Cardiothorac Surg 2014 45 3 586 10.1093/ejcts/ezt331 26. Klein AL, Abbara S, Agler DA, Appleton CP, Asher CR, Hoit B, et al. American Society of Echocardiography Clinical Recommendations for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Pericardial Disease: Endorsed by the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and Society of Cardiovascular Computed Tomography. J Am Soc Echocardiogr. 2013;26(9):965-1012.e15. doi: 10.1016/j.echo.2013.06.023. Klein AL Abbara S Agler DA Appleton CP Asher CR Hoit B et al American Society of Echocardiography Clinical Recommendations for Multimodality Cardiovascular Imaging of Patients with Pericardial Disease: Endorsed by the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance and Society of Cardiovascular Computed Tomography J Am Soc Echocardiogr 2013 26 9 965 1012 e15 10.1016/j.echo.2013.06.023 27. Flosdorff P, Paech C, Riede FT, Dähnert I. Odd Acoustic Window and Elongated Ventricles: Echocardiographic Diagnosis of Congenital Absence of the Pericardium. Pediatr Cardiol. 2012;33(7):1220-1. doi: 10.1007/s00246-012-0339-z. Flosdorff P Paech C Riede FT Dähnert I Odd Acoustic Window and Elongated Ventricles: Echocardiographic Diagnosis of Congenital Absence of the Pericardium Pediatr Cardiol 2012 33 7 1220 1221 10.1007/s00246-012-0339-z 28. Shah AB, Kronzon I. Congenital Defects of the Pericardium: A Review. Eur Heart J Cardiovasc Imaging. 2015;16(8):821-7. doi: 10.1093/ehjci/jev119. Shah AB Kronzon I Congenital Defects of the Pericardium: A Review Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2015 16 8 821 827 10.1093/ehjci/jev119 29. Brulotte S, Roy L, Larose E. Congenital Absence of the Pericardium Presenting as Acute Myocardial Necrosis. Can J Cardiol. 2007;23(11):909-12. doi: 10.1016/s0828-282x(07)70851-6. Brulotte S Roy L Larose E Congenital Absence of the Pericardium Presenting as Acute Myocardial Necrosis Can J Cardiol 2007 23 11 909 912 10.1016/s0828-282x(07)70851-6 30. Marzullo R, Capestro A, Cosimo R, Fogante M, Aprile A, Balardi L, et al. Congenital Absence of Pericardium: The Swinging Heart. J Imaging. 2024;10(8):199. doi: 10.3390/jimaging10080199. Marzullo R Capestro A Cosimo R Fogante M Aprile A Balardi L et al Congenital Absence of Pericardium: The Swinging Heart J Imaging 2024 10 8 199 10.3390/jimaging10080199

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

There were no external funding sources for this study.

 10.36660/abcimg.20250004 Artigo de Revisão Agenesia de Pericárdio: Quando Pensar Neste Diagnóstico? 0009-0009-8671-8980 Almeida Bruna Barbosa Chagas de Concepção e desenho da pesquisa e obtenção de dados redação do manuscrito e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0002-3945-8858 Jácome Bruna Zanforlin Concepção e desenho da pesquisa e obtenção de dados redação do manuscrito e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0008-7868-1623 Lourenço Bernardo Nascimento Concepção e desenho da pesquisa e obtenção de dados redação do manuscrito e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0007-5845-7598 Seixas Alessandro Zakhia de redação do manuscrito e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 2 0000-0002-7455-4351 Silveira Juliana Serafim da redação do manuscrito e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 2 0000-0002-0477-480X Gripp Eliza de Almeida Concepção e desenho da pesquisa e obtenção de dados análise e interpretação dos dados e análise estatística redação do manuscrito e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 2 Brasil Universidade Federal Fluminense, Niterói, RJ – Brasil Brasil Hospital Pró-cardiaco, Rio de Janeiro, RJ – Brasil Eliza de Almeida Gripp • Hospital Pró-Cardíaco. Rua General Polidoro, 192. CEP: 22280-020. Botafogo, Rio de Janeiro, RJ – Brasil E-mail: elizagripp@yahoo.com.br

Marcelo Tavares

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Resumo

A agenesia do pericárdio (AP) é uma condição rara caracterizada pela ausência parcial ou completa do pericárdio. As consequências associadas a esse diagnóstico podem ser graves. Consequentemente, é fundamental conhecer as peculiaridades dessa doença para o seu correto diagnóstico e tratamento.

 Pericárdio Pericardite Tomografia Computadorizada por Raios X Imageamento por Ressonância Magnética

: Agenesia de Pericárdio: Quando Pensar Neste Diagnóstico? A importância da multimodalidade no diagnóstico da agenesia do pericárdico. Ao: aorta; AP: agenesia do pericárdio; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo.

Introdução

A prevalência da AP é estimada em aproximadamente 0,002% a 0,004% na população geral, com frequência diagnosticada incidentalmente.1 Estudos indicam que a condição ocorre mais frequentemente em indivíduos do sexo masculino, com uma razão de 3:1 entre indivíduos dos sexos masculino e feminino, e pode estar associada a outras anomalias congênitas.2

Embora não exista um gene específico diretamente responsável pela AP, a doença está associada a diversas anomalias genéticas e malformações congênitas estruturais,2o que sugere uma possível predisposição genética.2

As consequências associadas a esse diagnóstico podem ser graves, incluindo herniação ventricular (ocorre na agenesia parcial) e morte súbita. Conhecer as peculiaridades dessa doença é fundamental, pois os sintomas são inespecíficos. Exames de imagem, como a radiografia de tórax, ecodopplercardiograma, tomografia computadorizada (TC) e a ressonância magnética cardíaca (RMC), serão importantes para a confirmação do diagnóstico (Figura Central).

Embriogênese

O pericárdio é formado por duas lâminas, a visceral e a parietal. Suas funções incluem atuar como barreira contra infecções, manter o coração em uma posição estável e limitar o volume cardíaco.3O pericárdio é inervado pelo nervo frênico, cujos nociceptores estão envolvidos nos reflexos de transmissão da dor pericárdica, secreta prostaglandinas e substâncias semelhantes que modulam o tônus coronariano e o tráfego neural.3

Na primeira semana de desenvolvimento fetal, são formadas cavidades que permeiam o tecido mesodermal, as quais, posteriormente, se unirão formando três cavidades primitivas: o pericárdio, o peritônio e a pleura.4

Na 4a semana de gestação, um fragmento da mesoderma (septo transverso) separa o pericárdio primitivo do peritônio.5 A separação é finalizada durante a 4a para a 5a semana, quando ocorre a fusão das membranas pleuropericárdicas direita e esquerda, oriundas do crescimento dos Ductos de Cuvier (veias cardinais comuns).5,6 Posteriormente, a membrana pleuropericárdica origina o pericárdio fibroso e a falha no processo de fechamento das membranas pleuropericárdicas resultará na agenesia parcial ou total do pericárdio.4

Uma das teorias que buscam explicar a gênese da AP afirma que o coração em desenvolvimento distenderia o pericárdio. Se as membranas pleuropericárdicas não se fundem antes de o coração aumentar, o defeito pericárdico é gerado.7 Outra teoria propõe que uma rotura induzida por tração pode se desenvolver na membrana pleuropericárdica, resultando um defeito pericárdico.7 A ilustrar tal fato, Kaneko et al descrevem um caso de ausência pericárdica associada à divisão do nervo frênico com seus dois feixes passando ventral e dorsalmente ao defeito.8

Uma terceira hipótese atribui a falha de desenvolvimento da membrana pericárdica à atrofia prematura das veias cardinais (ducto de Cuvier) que irrigam as dobras pleuropericárdicas.7,9 Essa teoria explica a raridade do defeito pericárdico direito, pois a veia cardinal direita permanece como a veia cava superior.9 Potencialmente, uma certa porcentagem de defeitos pericárdicos é atribuível a cada um dos mecanismos supracitados.

 Classificação

A AP é uma anomalia rara que pode ser classificada como total ou parcial, a depender da extensão da ausência do pericárdio. Essa condição resulta de falhas no desenvolvimento embrionário, especificamente na fusão dos primórdios pleuropericárdicos.7 A sua classificação é baseada principalmente na extensão da ausência do pericárdio, além de suas implicações clínicas e anatômicas (Tabela 1).10,11 As principais categorias são:

– Prevalência, complicações e sintomas por categoria de agenesia pericárdica.<bold>8,10-15</bold>
  Parcial à direita ou à esquerda Completa bilateral Completa à direita Completa à esquerda
Prevalência 3–4% 9% 17% 70%
Complicações Frequentes Raras Raras Raras
Sintomas Dor torácica, dispneia, arritmias Assintomática na maioria dos casos Assintomática ou com sintomas leves Geralmente assintomática
Casos publicados Balaji A, et al.12 Pedrotti P, et al.13 Minocha GK, et al.14 Kaneko Y, et al.8

1. Agenesia total:

Ausência completa do pericárdio.

O coração pode ter uma posição anormal no tórax (levoposição) e maior mobilidade.

Geralmente é assintomática, mas pode estar associada a um deslocamento do coração para o lado esquerdo e a um aumento do risco de torção cardíaca.

2. Agenesia parcial:

Geralmente envolve a ausência da porção esquerda ou direita do pericárdio.

A ausência da parte esquerda é mais comum.

Pode causar herniação ou estrangulamento de estruturas cardíacas, levando a complicações mais graves.

Está mais associada a sintomas, como dor torácica ou arritmias, devido à compressão ou à herniação das estruturas cardíacas através do defeito pericárdico.

3. Defeitos circunscritos ou localizados:

Um subtipo da agenesia parcial que afeta áreas específicas, como o pericárdio sobre o átrio esquerdo ou os grandes vasos. Pequenos defeitos no pericárdio, que podem permitir a protrusão de estruturas como o átrio ou o ventrículo.

 Apresentação clínica

A apresentação clínica da AP é heterogênea, variando desde sintomas inespecíficos até complicações fatais. Embora seja comumente assintomática, pode ocorrer precordialgia, sendo o sintoma mais comum seguido de palpitações.16-18 Outros sintomas atribuídos à AP, como dispneia, trepopneia (dispneia relacionada com o lado em que se deita, aspecto característico dos defeitos parciais), arritmias (doença do nó sinusal e síncope são provavelmente atribuídos ao tônus vagal aumentado ou à herniação intermitente atrial, que se resolve com atropina ou mudança para decúbito lateral) e tonturas, são sinais e sintomas normalmente atribuídos ao aumento da mobilidade cardíaca, à posição anômala que o coração assume e à herniação de tecido cardíaco.7,17 Além disso, o aumento da mobilidade cardíaca pode produzir um impulso apical deslocado e vigoroso, levando à impressão de cardiomegalia.19 Pacientes com defeitos completos podem apresentar dor precordial em função de adesões pleuropericárdicas, ausência do coxim pericárdico e torção dos grandes vasos.20

A manifestação mais grave documentada é a morte súbita, resultante de estrangulamento do coração pelo pericárdio incompleto, documentado em pacientes com defeitos parciais.21 O estrangulamento, em geral, provoca isquemia miocárdica regional, gerando precordialgia e alterações no traçado eletrocardiográfico.22 O deslocamento cardíaco pode causar insuficiência tricúspide grave devido ao estiramento da parede anterior do ventrículo direito (VD).23

Embora rara, a AP deve ser considerada no diagnóstico diferencial de pacientes com sintomas cardiovasculares atípicos para a idade, inclusive por meio da aquisição de imagens ecocardiográficas em localizações diferentes das comumente usadas. A identificação precoce é essencial para evitar complicações graves e direcionar a condução clínica adequada. Os diagnósticos diferenciais da AP abrangem defeitos pós-cirúrgicos ou pós-traumáticos, este último após trauma torácico fechado, que podem resultar em rotura pericárdica, herniação e torção das cavidades cardíacas.24

 Diagnóstico: O papel da multimodalidade Radiografia de tórax

O raio-X de tórax pode estar alterado em grandes defeitos pericárdicos, onde a silhueta cardíaca é deslocada excessivamente para a esquerda na projeção póstero-anterior e posteriormente em relação ao mediastino. Há perda da borda direita do coração, que passa a se sobrepor à coluna vertebral. Observam-se radiotransparência e distanciamento entre a aorta e a artéria pulmonar, bem como entre a borda inferior do coração e o diafragma, por insinuação de tecido pulmonar nessas topografias. O “Sinal do Snoopy” se refere ao deslocamento cardíaco para a esquerda, com alongamento da borda esquerda do coração com aspecto arredondado da ponta (nariz do Snoopy), proeminência e convexidade do apêndice atrial esquerdo (orelha do Snoopy) (Figura 1).25

– O “sinal do Snoopy” na radiografia de tórax é composto de múltiplas anormalidades, a saber: levoposição excessiva com alongamento da borda do VE, radioluscência separando a aorta e a artéria pulmonar (seta grossa), radioluscência separando o VE e o diafragma (setas finas) e perda da borda direita do coração (pontas de seta).

Ecodopplercardiograma

O ecodopplercardiograma é um exame disponível não invasivo e de baixo custo, sendo a opção de primeira linha na suspeita diagnóstica não somente para a AP, como também para avaliação das doenças do pericárdio.26

O primeiro dado ao exame a sugerir a hipótese diagnóstica de agenesia está relacionado à aquisição das imagens em posições não clássicas, devido à posição cardíaca não usual (Figuras 2A e 2B). No plano paraesternal longo, o apex estará desviado posteriormente, revelando um grande segmento do VD, o que gera a impressão de aumento dessa cavidade7,27 (Figura e Vídeo 1 e 2). A aquisição do plano apical 4 câmaras ocorrerá além ou na linha hemiclavicular posterior, diferente do comumente localizado no 5o espaço intercostal, na linha hemiclavicular média (Figura e Vídeo 3 e 4).

– A) Esta imagem ilustra o posicionamento do transdutor na paciente onde normalmente estaria localizado o plano apical 4 câmaras. B) Na agenesia parcial do pericárdio, observe o importante deslocamento através da linha inserida (azul) do local para a nova localização do plano apical 4 câmaras.

– Visualização do plano paraesternal longitudinal totalmente distorcido, com o apex desviado posteriormente. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_1.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_1.mp4</ext-link> – O fluxo através da via de saída do VE ratifica a posição da aorta ascendente, do VE e do AE em paciente com agenesia parcial de pericárdio. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_2.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_2.mp4</ext-link> – Caso de agenesia parcial do pericárdio, evidenciando a impressão das cavidades direitas aumentadas em função do desvio causado pela agenesia parcial esquerda. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_3.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_3.mp4</ext-link> – Caso de agenesia parcial do pericárdio, demonstrando o aspecto de lágrima do coração. Link: <ext-link ext-link-type="uri" xlink:href="http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_4.mp4">http://abcimaging.org/supplementary-material/2025/3801/2025-0004_video_4.mp4</ext-link>

– A) Visualização do plano paraesternal longitudinal totalmente distorcido, com o apex desviado posteriormente (vídeos anexos). B) O fluxo através da via de saída do VE ratifica a posição da aorta ascendente, do VE e do AE em paciente com agenesia parcial de pericárdio. Ao: aorta; VD: ventrículo direito; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo.

– A) Caso de agenesia parcial do pericárdio, evidenciando a impressão das cavidades direitas aumentadas em função do desvio causado pela agenesia parcial esquerda (vídeo anexo). B) Caso de agenesia parcial do pericárdio, demonstrando o aspecto de lágrima do coração (vídeo anexo). VD: ventrículo direito; AD: átrio direito; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo.

No caso da agenesia parcial esquerda de pericárdio, observa-se um aparente aumento do VD em 63% dos casos por consequência do deslocamento do coração para a esquerda.28 Esse achado induz erroneamente ao diagnóstico de comunicação interatrial ou de miocardiopatia arritmogênica. Outros achados relativos à AP abrangem o movimento anormal do coração e o movimento paradoxal do septo ventricular em função do movimento desmedido da parede inferior. O aspecto de lágrima (“teardrop”) do coração é resultante do alongamento dos átrios, do alargamento dos ventrículos e do movimento de abaulamento da parede inferior.2,7,28Defeitos da agenesia à direita podem levar ao aumento do VD e do átrio direito (AD), bem como à insuficiência tricúspide severa em função da tração das cordoalhas. O ecodopplercardiograma de estresse pode evidenciar um movimento de pêndulo do coração. Outros achados dignos de nota revelados pelo Doppler espectral são a redução do fluxo sistólico e a diminuição da razão sistodiastólica na veia pulmonar em decorrência da ausência da pressão intrapericárdica negativa.26

Entretanto, esse método depende da qualidade da janela acústica, principalmente em pacientes obesos ou com doença pulmonar.26

 TC

A alta resolução e a aquisição volumétrica das imagens da TC fornecem excelente contraste entre a fina linha densa do pericárdio e os componentes de gordura epicárdica e mediastinal de baixa densidade, tornando o método bastante útil para a delimitação do pericárdio. Contudo, alguns segmentos de pericárdio na silhueta esquerda do coração podem ser mal delimitados, mesmo quando presentes.

Na TC, a agenesia de pericárdio pode ser confirmada pela ausência, parcial ou completa, da fina linha densa que corresponde ao pericárdio ao redor do coração. Há levoposição excessiva do coração, que toca a caixa torácica. Pode haver ausência de tecido gorduroso hipodenso entre o miocárdio e os arcos costais. Observa-se tecido pulmonar insinuado entre a aorta e o tronco arterial pulmonar, local comumente coberto pelo pericárdio e que contém tecido gorduroso que oblitera esse espaço. Ocasionalmente, há abaulamento do apêndice atrial esquerdo através do defeito (Figura 5).28

– A) A TC sem contraste no plano axial demonstra a anatomia normal do pericárdio (setas finas) delimitando o tecido gorduroso (✽) entre a aorta e o tronco pulmonar. (B-F) Imagens de TC sem contraste em dois pacientes com agenesia de pericárdio parcial esquerda, respectivamente, ♂, 41 anos (B/C), e ♀, 58 anos (D-F). Observa-se ausência de revestimento pericárdico em quase toda a extensão, visível apenas ao longo da borda atrial direita (cabeças de setas em B,D e E). Há levoposição excessiva do coração e desvio posterior do ápice tocando a caixa torácica. (setas finas em B e E). D) Projeção do apêndice atrial direito (❖). (C/F) Interposição de pulmão entre a aorta e o tronco pulmonar (setas grossas). AP: agenesia do pericárdio.

RMC

A RMC é atualmente o método padrão-ouro para a avaliação do pericárdio graças à excelente resolução espacial e caracterização tecidual inerentes ao método. Aquisições morfológicas do tipo black blood, ponderadas em T1 e T2, e as aquisições funcionais do tipo cine steady-state-free-precession (SSFP) são úteis para a delimitação da imagem linear hipointensa correspondendo ao pericárdio, entre as gorduras mediastinal e epicárdica com sinal hiperintenso. Entretanto, tal como ocorre na TC, alguns segmentos do pericárdio junto ao ventrículo esquerdo (VE) podem ser de difícil individualização pelo método. A ausência de visualização do pericárdio, juntamente com o deslocamento excessivo do coração para a esquerda, a hipermobilidade cardíaca (notadamente ao longo da parede posterior do VE) e a interposição do pulmão entre a aorta e o tronco pulmonar são critérios diagnósticos para a AP pela RMC (Figura 6). A presença de indentações focais nas paredes ventriculares sugere a presença de agenesia parcial do pericárdio.2,28

– Imagens de RMC no plano axial do tipo black blood, ponderadas em T2 (A,B), e cine SSFP (C) em paciente com agenesia de pericárdio parcial esquerda. A) Interposição de tecido pulmonar entre a aorta e a artéria pulmonar (seta grossa). (B,C) O pericárdio é parcialmente visível, como uma fina linha hipointensa ao longo da borda atrial direita (cabeças de setas em B e C). Há levoposição excessiva do coração e desvio posterior do ápice tocando a caixa torácica (setas finas em B e C ). AP: agenesia do pericárdio; VD: ventrículo direito; AD: átrio direito; VE: ventrículo esquerdo; AE: átrio esquerdo; Ao: aorta.

Tratamento

O consenso recomenda a adoção de conduta expectante para grande parte dos pacientes que apresentam AP, uma vez que a maioria desses indivíduos são assintomáticos.26 É importante ressaltar que o tratamento cirúrgico baseia-se em pequenos estudos observacionais e sem controle.26

Recomenda-se intervenção cirúrgica (Tabela 2) para pacientes sintomáticos que apresentam defeitos parciais complicados com características de alto risco, ou com sintomas refratários (por exemplo, dor causada por movimento cardíaco anormal).10 Os defeitos parciais esquerdos que apresentam compressão, herniação ou estrangulamento de grandes vasos ou coronárias também merecem intervenção cirúrgica.29

– Relação entre a intervenção cirúrgica, possíveis indicações e complicações.<bold>7,15</bold>
Intervenções cirúrgicas Possíveis indicações Possíveis Complicações
Pericardioplastia Defeitos congênitos amplos Falha na correção do defeito.
Pericardiectomia com pericardioplastia Risco de estrangulamento Formação de aderências pericárdicas.
Resseção/ligadura do apêndice atrial esquerdo Herniação do apêndice esquerdo Lesão das estruturas adjacentes.
Correção do apêndice atrial direito Herniação do apêndice direito Rotura do apêndice direito.
Cirurgia torácica guiada por vídeo Pneumopericárdio/pneumotórax Perfuração de estruturas torácicas.

Recentemente, a detecção de características anatômicas de alto risco por imagens cardiovasculares multimodais, incluindo (1) prega miocárdica do VE ou ponto de articulação na ecocardiografia, na RMC ou na TC; (2) compressão coronária na TC; (3) isquemia induzível na imagem de perfusão de estresse – Single Photon Emission Computed Tomography (SPECT), Positron Emission Tomography (PET) ou RMC – e (4) evidência de hérnia do apêndice atrial esquerdo, foram propostas para a estratificação de risco.30 A detecção desses sinais de alerta pode ser usada para personalizar o planejamento cirúrgico.

As opções cirúrgicas específicas para tratamento desses defeitos pericárdicos são variadas, mas a pericardioplastia é a intervenção mais comum. Como alternativa à reconstrução pericárdica, também foi descrita a pericardiectomia com pericardioplastia, de forma a ampliar o defeito e prevenir o estrangulamento.

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.