A Janela Aortopulmonar (JAP) é uma malformação congênita rara, representando aproximadamente 0,2% de todas as cardiopatias congênitas. Geralmente é não restritiva e tratada cirurgicamente em uma idade precoce a fim de prevenir complicações, como congestão pulmonar, infecções respiratórias e o desenvolvimento de doença vascular pulmonar obstrutiva. No entanto, em situações como no nosso caso descrito, onde o risco cirúrgico é muito elevado, a opção pelo fechamento percutâneo pode ser considerada.

Um lactente masculino de um mês e meio, com peso de 2180 g ao nascer, apresentou diversas comorbidades, incluindo atresia esofágica, quilotórax congênito e divertículo de Meckel. O paciente foi submetido a várias cirurgias nos primeiros dias de vida. Além disso, apresentou infecções recorrentes e necessitou de ventilação mecânica contínua. Durante a avaliação, foi detectada cardiomegalia, além de um sopro contínuo em borda esternal esquerda alta. O ecocardiograma revelou uma JAP de 5,0 mm (Figuras 1 e 2), com um grande shunt da esquerda para a direita, resultando em aumento de câmaras esquerdas. Após discussão com a equipe de cardiologia e considerando o alto risco cirúrgico, decidiu-se pelo fechamento percutâneo da JAP. O procedimento foi realizado após a obtenção do consentimento informado.

Figura 1

Figura 2

O cateterismo cardíaco foi realizado sob anestesia geral por punção da artéria carótida direita e veia femoral direita, guiada por ultrassom, utilizando uma bainha de 4F na artéria e uma de 5F na veia. Foram administradas 100 UI/kg de heparina. As pressões médias da aorta e do pulmão foram de 44 e 29 mmHg, respectivamente. O aortograma ascendente confirmou uma JAP de 5,0 mm localizada distante da cúspide aórtica esquerda (Figura 3). O defeito foi cruzado via aorta utilizando um cateter Judkins 4F com curva de 3,5 e um fio-guia Terumo 0,0035. O fio-guia foi capturado e exteriorizado na veia femoral, criando um loop veno-arterial. Neste trilho, uma bainha longa 5F seguida por um sistema de entrega foi avançada da veia femoral através da JAP para a aorta descendente. Inicialmente, uma prótese Amplatzer Duct Occluder II (ADOII 6/6) (St. Jude Medical, St. Paul, MN, EUA) foi avançada; foi entregue o disco da aorta, seguido do disco pulmonar, que não se fixou de maneira adequada. O dispositivo foi então substituído por um ADO II 4/4. Após confirmação do bom posicionamento por ecocardiografia transtorácica e fluoroscopia, sem interferência no fluxo da aorta e pulmão e distante das coronárias, o dispositivo foi implantado (Fig. 4). Duas semanas após o procedimento, o paciente apresentava-se bem, sem sinais de insuficiência cardíaca e o ecocardiograma mostrou dispositivo bem-posicionado, sem obstrução de grandes vasos ou shunt residual. O paciente continuou na unidade de tratamento intensivo (UTI) devido a outras comorbidades.

Figura 3

Figura 4

A JAP é um defeito resultante da separação incompleta das paredes do tronco pulmonar e aorta no septo conotruncal durante a embriogênese precoce. É classificada em três tipos morfológicos. Os tipos I (60-70%) são defeitos proximais localizados na aorta proximal, acima do seio de Valsalva. Os tipos II (20-25%) são defeitos distais localizados na porção superior da aorta ascendente, antes da emergência dos ramos aórticos. Os tipos III (menos comum) são defeitos grandes que incluem os tipos I e II, envolvendo a maior parte da aorta ascendente, o tronco pulmonar e a artéria pulmonar direita. O tipo II, como no caso relatado, representa 20% dos casos de JAP, com possibilidade de correção percutânea devido à sua localização. A cirurgia é o tratamento padrão ouro, sendo realizada há muitos anos. No entanto, existem situações em que a condição clínica do paciente é muito grave, tornando o risco cirúrgico muito elevado, como no caso apresentado. Nesses casos, o fechamento percutâneo é uma boa alternativa quando o defeito é adequado para essa abordagem. A literatura mostra poucos relatos de fechamento transcateter de JAP, especialmente em pacientes com peso inferior a 3 kg, utilizando diferentes tipos de acesso vascular e dispositivos.^1-13A Tabela 1 apresenta um resumo da revisão da literatura. A posição do defeito era favorável à intervenção percutânea, e o risco cirúrgico era muito elevado devido às várias comorbidades do lactente. Não sabemos qual dispositivo seria a melhor escolha. A seleção deve ser baseada na experiência do hemodinamicista com diferentes tipos de dispositivos para fechar shunts cardíacos e extracardíacos. Considerando o peso do paciente, optamos pelo acesso arterial, via artéria carótida interna, que é nossa preferência para lactentes com peso inferior a 3,0 kg. Neste caso específico, assumimos que a janela poderia ser cruzada mais facilmente, como foi feito.

Tabela 1

Referência	Ano	País	Idade	Peso (Kg)	Sexo	Prótese	Tamanho da prótese (mm)
Stamato et al.1	1995	Canadá	3 a	11	si	Modified Double Umbrella Occluder System	12
Sivakumar et al.2	2006	Sri Lanka	8 m	6,5	M	Amplatzer Duct Occluder 12/10	8,7
			5 a	6,5	F	Amplatzer Duct Occluder 10/8	6
Trehan et al.3	2008	Índia	5 m	5	F	Blockaid PDA occluder (12/10mm)	10
			9 m	6,5	F	Amplatzer muscular VSD occluder (12mm)	10
			5,5 a	5,5	M	Blockaid VSD occluder perimembane (9mm)	8
Zhao-Feng et al.5	2011	China	11 m	8	M	A 6-8 mm Amplatzer duct occluder	3
			2 a	si	F	An 18 mm HeartR muscular ventricular septal defect occluder (Lifetech Scientific Co, China)	10,4
			14 a	si	M	An 18-20 mm HeartR Duct Occluder (Lifetech Scientific Co, China)	14
Kosmač et al.4	2013	Alemanha	25 m	3,9	F	Amplatzer perimembranous VSD occluder (5mm)	4/6
Fiszer et al.6	2017	Polônia	4,5 a	6	si	Amplatzer Duct Occluder 4/2	2,3
Sabnis et al.7	2018	Índia	27 d	2,6	M	ADOI (St. Jude Medical, USA)	5
Campos-Quinteiro et al.8	2019	México	9 m	6,3	si	Amplatzer Duct Occluder 5/4	25
			15 a	45	si	Amplatzer Duct Occluder 10/8	30
			1 a 7 m	8,4	si	Amplatzer Duct Occluder 8/6	30
			22 d	3,1	si	Amplatzer Duct Occluder II 6/4	80
			4 a 7 m	15	si	Amplatzer Duct Occluder 14/12	80
			1 a 5 m	14,2	si	Cera 16/18	60
Uçar et al.9	2020	Turquia	9 m	si	F	Amplatzer Duct Occluder AS 5/2	3,7
Giordano et al.10	2020	Itália	25 a	51	F	Amplatzer Muscular Septal occluder device 16mm (Abbot)	9/12
Guzeltas A.11	2021	Turquia	1 m	3,5	M	8/6 Amplatzer Muscular Septal occluder (Abbot)	4/7
			6 m	5,3	F	10/8 Amplatzer Muscular Septal occluder (Abbot)	4,7
Yıldırım et al.12	2021	Turquia	3 m	4	M	A 7-mm symmetric membranous VSD occlude (Lifetech Scientific Co, China)	5,1
Abdelrazek Ali et al.13	2022	Egito	12 m	7	M	A multifunctional occluder device 12 x 10 mm (Lifetech Scientific Co, China)	7/8

Nota: si = sem informação; a = anos; m = meses; d = dias. PDA: ducto arterioso patente; VSD: defeito do septo ventricular.

Embora a cirurgia cardíaca seja o padrão ouro para o fechamento da JAP, em pacientes de alto risco com anatomia favorável ao fechamento percutâneo, essa abordagem deve ser considerada uma alternativa viável e eficaz no manejo desses casos.