abcimg ABC Imagem Cardiovascular Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc. 2675-312X Sociedade Brasileira de Cardiologia 10.36660/abcimg.20240071i abcimg.20240071i Image Crawford 2 Thoracoabdominal Aneurysm Associated with Bicarotid Trunk and Aberrant Right Subclavian Artery 0000-0003-1069-0394 Bohatch Milton Sérgio Junior Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data and critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript 1 Reis Fernando Neto Conception and design of the research analysis and interpretation of the data and critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript 1 0000-0001-5734-1314 Miquelin Daniel Gustavo Conception and design of the research analysis and interpretation of the data and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0003-7635-9095 Miquelin Andre Rodrigo analysis and interpretation of the data and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 Santos Henrique Amorim acquisition of data writing of the manuscript 1 0000-0001-7774-1112 Silva Amanda Fernandes Vidal da acquisition of data analysis and interpretation of the data and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 Reis Luiz Fernando writing of the manuscript 1 0000-0001-5424-7787 Godoy Jose Maria Pereira de Conception and design of the research analysis and interpretation of the data and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 Hospital de Base Departamento de Cirurgia Vascular São José do Rio Preto São Paulo SP Brazil Hospital de Base, Departamento de Cirurgia Vascular, São José do Rio Preto, São Paulo, SP – Brazil Milton Sérgio Bohatch Junior • FAMERP. Avenida Brigadeiro Faria Lima, 5544. Postal code: 15090-000. São José do Rio Preto, SP – Brazil E-mail: milton.jr87@hotmail.com

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Tiago Magalhães

 30 01 2025 2025 38 1 e20240071 19 07 2024 30 10 2024 01 11 2024 This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License Keywords Aneurysm Anatomic Variation Cardiovascular Abnormalities

A 73-year-old woman with a history of hypertension was referred to the vascular surgery department for severe chest pain and signs of shock, including tachycardia and a tendency toward hypotension. An angiotomography revealed a thoracoabdominal aneurysm (Crawford Classification type 2 – Figure 1) with rupture signs (Figures 2A and 2B) and anatomical variations in the supra-aortic trunks, including an aberrant right subclavian artery (ARSA) (Figures 3A and 3B) and a bicarotid trunk (Figure 4). She underwent emergency surgery with a hybrid approach, which included visceral branching via laparotomy and endovascular repair of the aneurysm. Unfortunately, she developed hemodynamic instability and refractory shock during the procedure, resulting in death. Her family authorized the publication and signed the consent form.

Angiotomography with 3D reconstruction. Overview of the thoracoabdominal aneurysm and variations of the supra-aortic trunks in anteroposterior (A) and lateral (B) views. Axial angiotomography. A – Rupture of a Crawford 2 aneurysm with contrast extravasation (red arrow) and hemothorax (*); B – Rupture of a Crawford 2 aneurysm with retroperitoneal hematoma (*). Demonstration of the ARSA in axial angiotomography (A; red arrow) and intraoperative angiography (B). Intraoperative angiography with the highlighted bicarotid trunk.

An ARSA is a rare anomaly with a 0.2% to 13.3% prevalence.1,2 It is more common among females, individuals with congenital anomalies (up to 3%), and those with Down syndrome (up to 35%).3 ARSA may be associated with a bicarotid trunk in 0.8% to 20% of cases, where common carotid arteries originate from the same point on the aortic arch.2 Thoracoabdominal Aortic Aneurysms (TAAAs) represent 10% of all aortic aneurysms. These aneurysms are potentially fatal if not treated early, as they may progress to rupture or dissection.4 In a São Paulo epidemiological study, the mortality rate for emergency TAAA repairs was nearly double that of elective repairs (42.10% vs. 26.78%). This difference is often attributed to the hemodynamic instability of ruptured aneurysms and the lack of timely preoperative preparation in urgent cases.5 Anatomical assessment is essential for treating TAAAs, whether through open surgery, endovascular surgery, or hybrid techniques. Anatomical variations in the supra-aortic trunks increase surgical complexity, regardless of the chosen technique.6

This "hybrid" approach, was first proposed by Quinones-Baldrich et al. in 1999 and involves a sequential revascularization of the visceral vessels, followed by endovascular aortic repair. Blood supply to the visceral organs is maintained by connecting an uncovered donor artery (often the iliac arteries).7 This approach limits open surgery time to laparotomy, theoretically reducing the physiological stress associated with a larger thoracoabdominal incision and repair. By sparing patients from some disadvantages of open surgeries, such as thoracotomy, one-lung ventilation, extracorporeal pump perfusion, aortic cross-clamping, and ischemia of the visceral organs, spine, and limbs, it can be a valuable option.8 In emergencies, there is insufficient time to customize stents for a fully endovascular repair in complex cases. Therefore, one alternative is surgeon-modified stents to create scallops or fenestrae. Yang et al. compared outcomes for TAAA patients treated with surgeon-modified stents and the hybrid technique, and reported low overall mortality (3.4% at 30 days) but a higher reintervention rate in patients who underwent endovascular surgery (13% vs. 0%).9 Here, we report a rare case of anatomic variations in the supra-aortic trunks associated with a ruptured Crawford type 2 thoracoabdominal aneurysm.

There were no external funding sources for this study.

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

This study was approved by the Ethics Committee of the CEP-FAMERP under the protocol number 567/9522300005415/Report 6778289. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013. Informed consent was obtained from all participants included in the study.

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Avenida Brigadeiro Faria Lima, 5544. CEP: 15090-000. São José do Rio Preto, SP – Brasil E-mail: milton.jr87@hotmail.com

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Tiago Magalhães

 Palavras-chave Aneurisma Variação Anatômica Anormalidades Cardiovasculares

Uma mulher de 73 anos, com histórico de hipertensão arterial, foi encaminhada ao serviço de cirurgia vascular por dor torácica intensa e sinais de choque (taquicardia e tendência à hipotensão). Foi realizada uma angiotomografia com achado de aneurisma toracoabdominal (Classificação de Crawford tipo 2 – Figura 1) com sinais de ruptura (Figura 2A e 2B) e variação anatômica dos troncos supra-aórticos, artéria subclávia direita aberrante (ASDA) (Figura 3A e 3B) e tronco bicarotídeo (Figura 4). Ela foi submetida a cirurgia de emergência com reparo híbrido, envolvendo ramificação visceral via laparotomia e correção endovascular do aneurisma. Infelizmente, durante o procedimento, ela apresentou instabilidade hemodinâmica, choque refratário culminando em óbito. A família autorizou a publicação e assinou o termo de consentimento.

Angiotomografia com reconstrução 3D. Visão geral do aneurisma toracoabdominal e variações dos troncos supra-aórticos em visão anteroposterior (A) e perfil (B). Angiotomografia em corte axial. A) Rotura de aneurisma Crawford 2 com extravasamento de contraste (seta vermelha) e hemotórax (*); B) Ruptura de aneurisma Crawford 2 com hematoma retroperitoneal (*). Demonstração da ASDA na angiotomografia em corte axial (A; seta vermelha) e angiografia intraoperatória (B). Angiografia intraoperatória com destaque para o tronco bicarotídeo.

A ASDA é uma anomalia rara com prevalência de 0,2% a 13,3%.1,2 Há um predomínio no sexo feminino, indivíduos com anomalias congênitas (até 3%) e na síndrome de Down (até 35%).3 A ASDA pode estar associada a um tronco bicarotídeo em 0,8 até 20% dos casos, no qual as duas artérias carótidas comuns se originam do mesmo local no arco aórtico.2 Os Aneurismas da Aorta Toracoabdominal (AATA) representam 10% de todos aneurismas da aorta. São potencialmente fatais se não forem tratados precocemente, podendo evoluir com ruptura e/ou dissecção.4 A taxa de mortalidade dos aneurismas toracoabdominais em um levantamento epidemiológico na cidade de São Paulo foram duas vezes maiores para reparos de emergência, do que em reparo eletivo (42,10% vs. 26,78%). Alguns autores atribuem essa diferença à instabilidade hemodinâmica dos aneurismas rotos, bem como a falta de preparo pré-operatório em tempo hábil para os pacientes em situações de urgência ou emergência.5 O estudo anatômico é imprescindível para o tratamento dos AATAs seja por cirurgia aberta, endovascular ou técnicas hibridas. Variações anatômicas dos troncos supra-aórticos aumentam a complexidade cirúrgica, independente das técnicas empregadas.6

A técnica "híbrida" foi proposta por Quinones-Baldrich et al., em 1999 e envolve a revascularização sequencial dos vasos viscerais, seguindo para o reparo endovascular com exclusão da aorta. O suprimento visceral é garantido pelas pontes confeccionadas de uma artéria doadora não coberta (frequentemente as artérias ilíacas).7 O tempo cirúrgico aberto é limitado a laparotomia e, teoricamente, reduz o estresse fisiológico de uma incisão e reparo toracoabdominal maior. Essa abordagem também poupa o paciente de vários pontos negativos associados à cirurgia aberta, incluindo toracotomia, ventilação monopulmonar, necessidade de perfusão por bomba extracorpórea, pinçamento aórtico e isquemia visceral, medular e dos membros.8 Em situações de emergência, não há tempo hábil para customização de endopróteses para o reparo endovascular em casos complexos. Assim, uma alternativa são as próteses modificadas pelo cirurgião, para confecção de scallops ou fenestras. Yang et al., comparou os resultados de pacientes com AATA tratados com endopróteses modificadas pelo médico e a técnica híbrida. Foi relatado uma mortalidade geral baixa (3,4% em 30 dias), com uma taxa de reintervenção maior nos pacientes submetidos a cirurgia endovascular (13% vs. 0%).9 Descrevemos um caso raro de variações anatômicas dos troncos supra-aórticos associado a aneurisma toracoabdominal Crawford 2 roto.

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do CEP-FAMERP sob o número de protocolo 567/9522300005415/Parecer 6778289. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.