abcimg ABC Imagem Cardiovascular Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc. 2675-312X Sociedade Brasileira de Cardiologia 10.36660/abcimg.20240083i Case Report Giant Left Atrium in Rheumatic Mitral Valve Disease 0009-0005-3160-7547 Darzé Alice Cunha Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content writing of the manuscript 1 0000-0003-2535-4342 Paladino Antonio Tito Filho Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0000-0002-9929-9430 Rassi Amanda Marsiaj Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0000-0001-5148-447X Prazeres Carlos Eduardo Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0000-0002-0886-0844 Pinto Ibraim Masciarelli Francisco Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0004-3603-2511 Caneschi João Marcelo Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0007-5224-3417 Ponte Jose Roberto Tuma da Junior Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0000-0002-5490-5396 Morales Paul Salvador Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0009-7885-3357 Hendges Rafael Castro Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0000-0002-6728-3565 Senra Tiago Conception and design of the research acquisition of data analysis and interpretation of the data statistical analysis critical revision of the manuscript for intellectual content 1 Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia São Paulo SP Brazil Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo, SP – Brazil Alice Cunha Darzé • Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Av. Dr. Dante Pazzanese, 500. Postal code: 04012-909. Vila Mariana, São Paulo, SP – Brazil. E-mail: alicecdarze@gmail.com

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

Marcelo Tavares

 05 12 2024 2024 37 4 e20240083 01 09 2024 30 09 2024 24 10 2024 This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License Abstract

The Giant Left Atrium (GLA) is a rare condition, more commonly related to rheumatic mitral valve disease; it can be mistaken with a few possible differential diagnoses when less accurate methods are implemented, potentially leading to particularly dangerous and unnecessary procedures in this setting. Cardiovascular imaging methods, such as Cardiac Magnetic Resonance (CMR), can be valuable for this differentiation and provide high spatial resolution, supporting accurate diagnosis and surgical planning when indicated. Selecting the most precise diagnostic method, however, requires deep knowledge of the GLA condition and clinical data, leading to a correct suspicion. Furthermore, opting for using volumetry rather than the biplanar method in cases of significant deformity ensures greater accuracy in the values obtained.

 Keywords Heart Atria Magnetic Resonance Imaging Heart Valve Diseases Case Report

Female patient, 58 years old, with a history of rheumatic mitral valve disease and atrial fibrillation (AF) underwent mitral valve replacement surgery with bioprosthesis implantation in 1992.

Remained asymptomatic until 2021, when she began experiencing progressive symptoms of heart failure, including moderate exertional dyspnea (NYHA Functional Class II), orthopnea, and lower limb edema. A Transthoracic Echocardiogram (TTE) at that time revealed severe insufficiency of the mitral bioprosthesis, significant tricuspid insufficiency, and biatrial enlargement. The Left Atrium (LA) showed an indexed volume of 178 m³ and an anteroposterior diameter of 64 mm.

She was placed on the surgical waiting list for mitral valve replacement and tricuspid valve repair but remained on the list until 2024 due to delays from the COVID-19 pandemic. The patient was then subjected to Cardiac Magnetic Resonance Imaging (CMRI) for preoperative planning. CMRI showed a notable increase in LA measurements compared to the 2021 TTE, with an anteroposterior diameter of 75 mm and volumes of 263 m³ by the biplane method and 333 m³ by volumetry. No thrombus was visualized inside the LA.

 Discussion

Giant Left Atrium (GLA) is a rare condition, most commonly related to rheumatic mitral valve disease. The most widely accepted definition for Giant Left Atrium (GLA) is an LA anteroposterior measurement of 65 mm or greater in the longitudinal parasternal view of the echocardiogram.1 This view corresponds to the 3-chamber cine in CMRI, which provides greater spatial resolution.

GLA may be mistaken for other conditions, such as tumors or pericardial effusion when using less precise diagnostic methods; misdiagnosis can lead to unnecessary procedures, like biopsies and pericardiocentesis, which may be particularly dangerous in this setting.2,3

The primary etiology for GLA reported in the literature is rheumatic disease. An epidemiological study in a Qatari hospital found that 92% of GLA cases were due to rheumatic mitral valve disease, with 8% also involving the tricuspid valve.4 It has been suggested that atrial enlargement in rheumatic heart disease results from rheumatic carditis. However, studies have not yet demonstrated Aschoff nodules in LA tissue, supporting the concept of dilation secondary to chronic pressure and volume overload.5,6

GLA is associated with numerous complications, including extrinsic compression of extracardiac structures, formation of refractory thrombi in the LA, and development of AF, which can further contribute to atrial dilation. The main surgical indication for atrial volume reduction is the presence of these complications; in their absence, mitral valve replacement alone has been shown to reduce LA size in some cases.7

Giant Left Atrium through Cardiac Resonance in 2-chamber cine Biatrial dilation and Giant Left Atrium through Cardiac Resonance in 4-chamber cine

In cases of extensive LA deformation, biplane volume estimation is less accurate. CMRI allows direct measurement through volumetry, enabling precise quantification.

There were no external funding sources for this study.

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.

 References Oh JK Echocardiographic Evaluation of Morphological and Hemodynamic Significance of Giant Left Atrium. An important lesson Circulation 1992 86 1 328 330 10.1161/01.cir.86.1.328 1 Oh JK. Echocardiographic Evaluation of Morphological and Hemodynamic Significance of Giant Left Atrium. An important lesson. Circulation. 1992;86(1):328-30. doi: 10.1161/01.cir.86.1.328. Owen I Fenton WJ A Case of Extreme Dilatation of the Left Auricle of the Heart Trans Clin Soc London 1901 34 1 183 191 2 Owen I, Fenton WJ. A Case of Extreme Dilatation of the Left Auricle of the Heart. Trans Clin Soc London. 1901;34(1):183-91. Schvartzman PR White RD Giant Left Atrium Circulation 2001 104 6 28 29 10.1161/hc3101.093865 3 Schvartzman PR, White RD. Giant Left Atrium. Circulation. 2001;104(6):28-9. doi: 10.1161/hc3101.093865. El Maghraby A Hajar R Giant Left Atrium: A Review Heart Views 2012 13 2 46 52 10.4103/1995-705X.99227 4 El Maghraby A, Hajar R. Giant Left Atrium: A Review. Heart Views. 2012;13(2):46-52. doi: 10.4103/1995-705X.99227. Hurst JW Memories of Patients with a Giant left atrium Circulation 2001 104 22 2630 2631 10.1161/hc4701.100775 5 Hurst JW. Memories of Patients with a Giant left atrium. Circulation. 2001;104(22):2630-1. doi: 10.1161/hc4701.100775. Plaschkes J Borman JB Merin G Milwidsky H Giant Left Atrium in Rheumatic Heart Disease: A Report of 18 Cases Treated by Mitral Valve Replacement Ann Surg 1971 174 2 194 201 10.1097/00000658-197108000-00004 6 Plaschkes J, Borman JB, Merin G, Milwidsky H. Giant Left Atrium in Rheumatic Heart Disease: A Report of 18 Cases Treated by Mitral Valve Replacement. Ann Surg. 1971;174(2):194-201. doi: 10.1097/00000658- 197108000-00004. Apostolakis E Shuhaiber JH The Surgical Management of Giant Left Atrium Eur J Cardiothorac Surg 2008 33 2 182 190 10.1016/j.ejcts.2007.11.003 7 Apostolakis E, Shuhaiber JH. The Surgical Management of Giant Left Atrium. Eur J Cardiothorac Surg. 2008;33(2):182-90. doi: 10.1016/j. ejcts.2007.11.003. 10.36660/abcimg.20240083 Relato de Caso Átrio Esquerdo Gigante em Doença Valvar Mitral Reumática 0009-0005-3160-7547 Darzé Alice Cunha Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante redação do manuscrito 1 0000-0003-2535-4342 Paladino Antonio Tito Filho Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0002-9929-9430 Rassi Amanda Marsiaj Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0001-5148-447X Prazeres Carlos Eduardo Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0002-0886-0844 Pinto Ibraim Masciarelli Francisco Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0004-3603-2511 Caneschi João Marcelo Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0007-5224-3417 Ponte Jose Roberto Tuma da Junior Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0002-5490-5396 Morales Paul Salvador Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0009-7885-3357 Hendges Rafael Castro Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0002-6728-3565 Senra Tiago Concepção e desenho da pesquisa obtenção de dados análise e interpretação dos dados análise estatística revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 São Paulo SP Brasil Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia, São Paulo, SP – Brasil Alice Cunha Darzé • Instituto Dante Pazzanese de Cardiologia. Av. Dr. Dante Pazzanese, 500. CEP: 04012-909. Vila Mariana, São Paulo, SP – Brasil. E-mail: alicecdarze@gmail.com

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

Marcelo Tavares

 Resumo

O Átrio Esquerdo Gigante (AEG) é uma condição rara e mais comumente relacionada à doença valvar mitral reumática; pode ser confundido com alguns possíveis diagnósticos diferenciais quando ferramentas pouco acuradas são implementadas na sua investigação, podendo acarretar procedimentos desnecessários e particularmente perigosos neste cenário. Métodos de imagem cardíaca, tais como a Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) podem ser úteis nesta diferenciação por sua alta resolução espacial, possibilitando tanto o diagnóstico, como a programação da intervenção cirúrgica, caso indicada. A solicitação do método diagnóstico mais acertado, entretanto, requer conhecimento sobre esta condição, levando à sua correta suspeição. Além disso, a escolha pela volumetria em lugar do método biplanar na RMC em casos de grande deformação atrial é mais uma forma de assegurar a acurácia dos valores obtidos.

 Palavras-chave Átrios do Coração Imageamento por Ressonância Magnética Doenças das Valvas Cardíacas Relato de caso

Paciente do sexo feminino, 58 anos, com história de Doença Valvar Mitral Reumática e Fibrilação Atrial (FA), submetida à cirurgia de troca valvar com implante de bioprótese em posição mitral no ano de 1992.

Evoluiu assintomática até o ano de 2021, quando passou a apresentar evolução progressiva de sintomas de insuficiência cardíaca, como dispneia a moderados esforços (Classe Funcional II pela NYHA), ortopneia e edema de membros inferiores. O Ecocardiograma Transtorácico (ECOTT) nesta ocasião evidenciou disfunção da bioprótese mitral do tipo insuficiência de grau importante, insuficiência tricúspide também importante, além de aumento biatrial. As dimensões do Átrio Esquerdo (AE) revelavam um volume indexado de 178 m³ e um diâmetro anteroposterior de 64 mm.

Manteve-se aguardando em fila cirúrgica, com proposta de retroca valvar mitral e plastia tricúspide, até o ano de 2024 em decorrência da pandemia de COVID-19. Submetida à Ressonância Magnética Cardíaca (RMC) para programação no intraoperatório. Na RMC, um aumento importante das medidas do AE foi observado em comparação com o ECOTT de 2021, agora com um diâmetro anteroposterior de 75 mm e um volume de 263 m³ obtido pelo método biplanar e de 333 m³ obtido por volumetria. Nenhum trombo foi visualizado no interior do AE.

 Discussão

O Átrio Esquerdo Gigante (AEG) é uma condição rara e mais comumente relacionada à doença valvar mitral reumática. A definição mais utilizada para AEG consiste em uma medida anteroposterior do AE igual ou superior a 65 mm na Janela paraesternal longitudinal do ecocardiograma.1 Essa janela corresponde à cine de 3 câmaras na RMC, com maior resolução espacial.

O AEG pode ser confundido com alguns possíveis diagnósticos diferenciais, como tumores ou derrame pericárdico, quando métodos diagnósticos menos acurados são implementados; o diagnóstico equivocado pode acarretar intervenções desnecessárias, como biopsias e pericardiocentese, que podem ser particularmente perigosas neste cenário.2,3

A etiologia mais descrita em literatura para o AEG é a doença reumática. Um estudo epidemiológico realizado em um hospital no Qatar descreveu que 92% dos casos de AEG eram decorrentes de valvopatia mitral reumática, e 8% também apresentavam envolvimento da válvula tricúspide.4 A hipótese de aumento atrial como resultado de cardite reumática tem sido sugerida, embora estudos ainda não tenham demonstrado a presença de nódulos de Aschoff no tecido do AE, o que reforça a ideia de que a dilatação ocorre devido à sobrecarga pressórica e volumétrica crônica.5,6

Muitas complicações estão relacionadas ao AEG, incluindo a compressão extrínseca de estruturas extracardíacas, formação de trombos refratários no AE e desenvolvimento de FA, que pode, por sua vez, contribuir ainda mais com a dilatação atrial. A principal indicação para submeter esses pacientes à cirurgia de redução do volume atrial está relacionada à ocorrência de tais complicações; na ausência delas, a troca valvar mitral demonstrou ser capaz de eventual redução do tamanho do AE.7

AEG pela Ressonância Cardíaca em cine 2 câmaras Dilatação biatrial e AEG pela Ressonância Cardíaca em cine 4 câmaras

A estimativa do volume total do AE utilizando o método biplanar em cenários de grande deformação desta cavidade torna-se menos confiável. A RMC permite realizar a medida direta pela volumetria, possibilitando uma quantificação acurada.

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.