Editor responsible for the review: Marcelo Tavares
No potential conflict of interest relevant to this article was reported.
Although cardiac tumors are rare and often found accidentally, they can be associated with constitutional, cardiac, or embolic symptoms and, thus, must always be considered in diagnostic hypotheses. Three-dimensional Doppler echocardiography and contrast enhancement are additional diagnostic resources and can help determine the most appropriate surgical approach, when necessary.
Cardiac tumors can be classified as primary or secondary (metastatic), benign or malignant, and asymptomatic or symptomatic.
Regarding current echocardiographic techniques, 3D Doppler echocardiography is an improvement over 2D, providing more detailed information about the appearance of the tumor, its exact location, its relationship with adjacent structures, whether there is a cleavage plane between the tumor and the structures, and whether there is a pedicle. If surgery is indicated, these preoperative data are important for determining the most appropriate approach.
Contrast-enhanced ultrasound plays an important role in cardiac mass assessment, since it indicates the presence of vascularization. For example, since metastatic tumors are hypervascularized, the flash-replenishment technique will cause the tumor to shine brightly due to filling with contrast agent. Another example is when thrombi must be differentiated from myxomas: since thrombi are avascular they will not be penetrated by the agent, whereas myxomas, despite being poorly vascularized, will show some penetration (
Myxomas are the most common benign tumors in adults, probably originating from precursor mesenchymal cells. The symptoms range from fever and arrhythmia to dyspnea caused by the mass obstructing the inlet, with behavior similar to that of severe mitral stenosis (tumor plop).
Regarding diagnosis, contrast-enhanced ultrasound will show some penetration in myxomas after the flash-replenishment technique, since they are poorly vascularized (
In the absence of mitral valve disease or atrial fibrillation without left atrial enlargement, the presence of an internal mass suggests myxoma. Treatment is surgical, although incomplete resection results in a 2-5% recurrence rate.
Papillary fibroelastomas are rare, round heart tumors, whose etiology is not yet well defined, although they are associated with areas involving endothelial damage. They represent 10% of cardiac tumors and are the most common valve tumors; data suggest that they have surpassed myxomas in resected tumor masses.
Pulmonary fibroelastomas are rare and occur in < 8% of cases with edges, presenting a "shimmering" appearance (
Fibroelastomas > 1 cm are at greater risk of embolization.
Lipomas, which represent 8% of benign cardiac tumors, begin occurring around 50 years of age. They consist of encapsulated fatty cells and can appear in any chamber in the subepicardial and endocardial regions. They can affect the interatrial septum, and differential diagnosis is based on lipomatous hypertrophy of the interatrial septum.
Fibromas and rhabdomyomas are the most common tumors in children, with multiple rhabdomyomas being found in more than 90% of cases among children at 1 year of age or in fetal echocardiography. Approximately half of the cases are associated with tuberous sclerosis.
Fibromas are well-demarcated, hyperechogenic tumors with central calcification, being formed of fibroblasts and collagen fibers. They are located in the ventricular myocardium, the left ventricular free wall or the interventricular septum, mimicking hypertrophic cardiomyopathy. They may also be associated with familial adenomatous polyposis or Gorlin syndrome. Surgical resection is indicated due to the risk of sudden death.
Of primary malignant tumors, sarcomas are the most common and aggressive, spreading into the chambers and pericardium. They include angiosarcomas, rhabdomyosarcomas, fibrosarcomas, and leiomyosarcomas. Age at presentation can vary from 1 to 76 years, with an average of 40 years. They can be lobulated, large, polypoid, or intramyocardial masses with a predilection for the right atrium extending to the inferior vena cava. Angiosarcomas can have calcification
In addition to angiosarcomas, mesotheliomas should be highlighted among primary neoplasms of the pericardium. They manifest as diffuse lesions or a solitary fibrous tumor, which, in the pleura, usually presents as a well-defined nodular lesion. Metastases are more frequent than primary pericardial involvement, whereas secondary pericardial involvement most often arises from lung and breast neoplasms, lymphomas, leukemias, and melanomas.
Primary cardiac lymphomas originate from B cells, are aggressive, and are observed in immunosuppressed patients. They present non-specific symptoms and are mostly found in the right chambers as homogeneous, infiltrative masses, thickening the myocardial wall or invading the chambers and pericardium, causing effusion. Diagnosis occurs through biopsy of the mass (since they are located on the right side) or by pericardial fluid analysis. Treatment includes chemotherapy and radiotherapy (
Mesotheliomas, which are rare, highly aggressive, and have a poor prognosis, generally originate in the pericardium in cases presenting with pericardial effusion. They appear predominantly in men, around the fifth or sixth decade of life. Treatment is palliative.
Although cardiac metastases are 20-40 times more common than primary malignant tumors, the heart is relatively less affected by metastatic disease than other organs. Metastatic tumors can invade directly by contiguity or via hematogenous routes, pulmonary veins (
Cardiac involvement through metastasis should be suspected in patients with a known malignancy and cardiovascular symptoms, such as conduction disturbance, valve dysfunction, or heart failure. Treatment of such cases must be individualized.
Differential diagnosis of intracavitary masses should always be considered, such as a thrombus in the left ventricular apex, which will be easily differentiated with contrast-enhanced ultrasound due to lack of penetration (
Echocardiography is essential for screening and monitoring possible complications, given that chemotherapy can cause cardiac dysfunction. Blood flow through the left ventricle can be obstructed due to tumor size and location (e.g., myxomas), or embolization can occur (e.g., fibroelastomas and metastatic tumors, such as breast tumors).
Three-dimensional echocardiography offers important data for surgical planning, in addition to facilitating differential diagnosis. Contrast-enhanced-ultrasound helps analyze the cardiac mass, determining whether it is hypervascularized (indicating malignant tumors) or poorly vascularized (indicating myxoma) or avascular tumors, such as fibroelastoma and thrombus. The integrated use of these techniques is essential to achieve correct diagnosis when assessing cardiac masses.
There were no external funding sources for this study.
This study is not associated with any thesis or dissertation work.
This article does not contain any studies with human participants or animals performed by any of the authors.
Editor responsável pela revisão: Marcelo Tavares
Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.
Embora tumores cardíacos sejam raros e frequentemente encontrados de forma acidental, podem estar associados a sintomas constitucionais, cardíacos ou embólicos. Portanto, esses sintomas devem ser sempre considerados nas hipóteses diagnósticas para auxiliar na sua diferenciação. O ecodopplercardiograma tridimensional (3D) e o agente de realce ultrassonográfico apresentam-se como recursos diagnósticos adicionais e podem ajudar a determinar a melhor abordagem cirúrgica, caso seja indicada.
Os tumores cardíacos podem ser divididos em primários ou secundários (metastáticos), benignos ou malignos e assintomáticos ou sintomáticos.
Em relação às técnicas ecocardiográficas vigentes, a ecocardiografia (ECO) tridimensional (3D) tem um valor incremental à ECO 2D, fornecendo informações mais detalhadas sobre o aspecto do tumor, sua localização exata, sua relação com as estruturas adjacentes, se existe plano de clivagem entre o tumor e as estruturas e se ele apresenta pedículo. Esses dados pré-operatórios são importantes para a escolha da abordagem cirúrgica, caso seja indicada.
Os agentes de realce ultrassonográfico (ARU) apresentam papel importante na avaliação de massas cardíacas, pois indicam a presença de vascularização. Por exemplo, como os tumores metastáticos são hipervascularizados, o uso do
Mixomas são considerados os tumores benignos mais comuns em adultos, provavelmente provenientes dos precursores das células mesenquimais. Os sintomas variam de febre e arritmias a dispneia causada pela massa que obstrui a via de entrada, com comportamento similar ao da estenose mitral grave (
Em relação ao seu diagnóstico, o ARU mostrará preenchimento após o
Na ausência de doença valvar mitral ou fibrilação atrial sem aumento atrial esquerdo, a presença de uma massa em seu interior sugere o diagnóstico de mixoma. O tratamento é cirúrgico, embora exista recorrência em 2 a 5% dos casos devido a ressecção incompleta.
Fibroelastomas papilares são tumores cardíacos raros, arredondados, cuja etiologia ainda não está bem definida, embora estejam correlacionados com áreas que apresentam lesão endotelial. Eles correspondem a 10% dos casos de tumores cardíacos e são os tumores valvares mais comuns; os dados sugerem que esses tumores superaram os mixomas em massas tumorais ressecadas.
O fibroelastoma pulmonar é raro e ocorre em menos de 8% dos casos com as bordas, apresentando aparência de shimmering (
Fibroelastomas maiores que 1 cm apresentam maior risco de embolização.
Os lipomas representam 8% dos tumores cardíacos benignos e ocorrem em pacientes adultos na faixa dos 50 anos ou idosos. Eles consistem em células gordurosas encapsuladas e podem surgir em qualquer cavidade cardíaca, em regiões subepicárdicas e endocárdicas. Esses tumores podem acometer o septo interatrial, e o diagnóstico diferencial tem como base a hipertrofia lipomatosa do septo interatrial.
Em crianças, os fibromas e os rabdomiomas são os tumores mais comuns, uma vez que rabdomiomas múltiplos são encontrados em mais de 90% dos casos em crianças com 1 ano de idade ou no exame de ECO fetal. Aproximadamente metade dos casos estão associados a esclerose tuberosa.
Os fibromas são tumores bem demarcados, hiperecogênicos com calcificação central, formados por fibroblastos e fibras colágenas. Estão localizados no miocárdio do ventrículo, na parede livre do VE ou no septo interventricular, mimetizando miocardiopatia hipertrófica. Além disso, podem ter associação com polipose adenomatosa familiar ou síndrome de Gorlin. A ressecção cirúrgica é indicada devido ao risco de morte súbita.
Em relação aos tumores malignos primários, os sarcomas são os mais comuns e agressivos, espalhando-se no interior das cavidades e do pericárdio. Incluem angiossarcomas, rabdomiossarcomas, fibrossarcomas e leiomiossarcomas. A idade de apresentação varia de 1 a 76 anos, com média de 40 anos. Podem se apresentar como massas lobuladas, grandes, polipoides ou intramiocárdicas, com predileção pelo átrio direito, estendendo-se para a veia cava inferior. Os angiossarcomas podem ter calcificação
Entre as neoplasias primárias do pericárdio, além do angiossarcoma, vale ressaltar os mesoteliomas, que se manifestam como lesões difusas, e o tumor fibroso solitário, que, como na pleura, costuma apresentar-se como lesão nodular bem delimitada. Assim como no coração, as metástases são mais frequentes do que o comprometimento primário no pericárdio. O comprometimento pericárdico secundário se origina com mais frequência de neoplasias pulmonares, mamárias, linfomas, leucemias e melanomas.
Os linfomas cardíacos primários são originários de células B, apresentam evolução agressiva e são observados em pacientes imunossuprimidos. Apresentam sintomas inespecíficos e são encontrados com mais frequência nas cavidades direitas como massas homogêneas e infiltrativas, causando espessamento da parede miocárdica ou invadindo cavidades, como o pericárdio, causando derrame. O diagnóstico ocorre pela biópsia da massa, pois estão localizados do lado direito, ou por punção do líquido pericárdico. O tratamento inclui quimioterapia e radioterapia (
Os mesoteliomas, que são raros, altamente agressivos e apresentam prognóstico reservado, normalmente se originam do pericárdio e apresentam derrame pericárdico. Há predomínio no sexo masculino, em torno da quinta e da sexta década de vida. O tratamento é paliativo.
Embora as metástases cardíacas sejam de 20 a 40 vezes mais comuns do que os tumores primários malignos, o coração é relativamente menos afetado por doenças metastáticas em relação a outros órgãos. Os tumores metastáticos podem invadir, de forma direta, por contiguidade, por via hematogênica, por veias pulmonares (
O envolvimento cardíaco por metástase deve ser esperado em pacientes com doença maligna com sintomas cardiovasculares, gerando distúrbio de condução, disfunção valvar ou insuficiência cardíaca. O manejo nesses casos deve ser individualizado.
Os diagnósticos diferenciais de massas intracavitárias devem ser sempre cogitados, como, por exemplo, trombo em região apical do VE, o qual será facilmente diferenciado com o uso do ARU, pois não ocorrerá preenchimento (
O estudo ecocardiográfico é fundamental no rastreio e no acompanhamento das possíveis complicações, pois o próprio tratamento com uso de quimioterápicos pode causar disfunção cardíaca. A localização do tumor e o seu tamanho podem obstruir a via de entrada do VE, como é o caso dos mixomas, além de causar embolização, como os fibroelastomas e os tumores metastáticos, como os de mama.
O uso de ECO 3D oferece dados importantes para a estratégia cirúrgica, além de contribuir para diagnósticos diferenciais. O ARU auxilia na avaliação da massa cardíaca, caso seja hipervascularizada, para pensarmos em tumores malignos; pouco vascularizados, como o mixoma, ou avasculares, como fibroelastoma e trombos. O uso integrado dessas modalidades é fundamental para alcançar o diagnóstico correto no estudo de massas cardíacas.
O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.
Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.
Este artigo não contém estudos com humanos ou animais realizados por nenhum dos autores.