abcimg ABC Imagem Cardiovascular Arq Bras Cardiol: Imagem cardiovasc. 2675-312X Sociedade Brasileira de Cardiologia abcimg.20240029i 10.36660/abcimg.20240029i Case Report Stent Implantation in the Right Ventricular Outflow Tract to Pulmonary Artery in a Child with Pentalogy of Cantrell: Case Report 0009-0002-4476-9551 Lombardi Jonathan Guimarães Conception and design of the research analysis and interpretation of the data writing of the manuscript acquisition of data critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0000-9003-4121 Calamita Paulo Correia Conception and design of the research analysis and interpretation of the data writing of the manuscript acquisition of data critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0006-0403-1498 Tannus Laura Moreira acquisition of data and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0009-0005-1601-6052 Barreto Mayra Rosana Palmeira acquisition of data and critical revision of the manuscript for intellectual content 1 0000-0002-5720-1984 Rosado Luiza Emylce Pelá acquisition of data critical revision of the manuscript for intellectual content 2 0000-0002-8763-561X Gardenghi Giulliano Conception and design of the research analysis and interpretation of the data writing of the manuscript acquisition of data critical revision of the manuscript for intellectual content 3 4 Hospital da Criança Goiânia GO Brazil Hospital da Criança, Goiânia, GO – Brazil Hospital Estadual da Mulher Goiânia GO Brazil Hospital Estadual da Mulher (HEMU), Goiânia, GO – Brazil Clínica de Anestesia Goiânia GO Brazil Clínica de Anestesia, Coordenação Científica, Goiânia, GO – Brazil Hospital Encore Goiânia GO Brazil Hospital Encore, Coordenação Científica, Goiânia, GO – Brazil Mailing Address: Giulliano Gardenghi • Hospital Encore, Scientific Coordination. Rua Gurupi, Qd.25, Lt.06/08. Postal Code: 74905-350. Setor Vila Brasília, Aparecida de Goiânia, GO – Brazil E-mail: coordenacao.cientifica@ceafi.edu.br

Editor responsible for the review: Karen Saori Shiraishi Sawamura

Potential Conflict of Interest

No potential conflict of interest relevant to this article was reported.

 06 06 2024 06 2024 37 2 e20240029 28 02 2024 11 04 2024 24 04 2024 This is an open-access article distributed under the terms of the Creative Commons Attribution License Keywords Congenital Heart Defects Treatment Outcome Catheterization Introduction

Pentalogy of Cantrell is a syndrome that was first described in 1958. It is characterized by 5 main malformations: defect in the lower sternum, defect in the anterior pericardium, defect in the upper abdomen, deficiency of the anterior diaphragm, and heart defects.1 The syndrome is rare, with an incidence of 1 in 65,000 live births.1 It is characterized by midline defects resulting from defective development of the septum transversum.2 Other congenital heart lesions associated with pentalogy of Cantrell may include atrial septal defect, pulmonary valve stenosis, tetralogy of Fallot, dextrocardia, anomalous pulmonary venous connection, tricuspid atresia, and truncus arteriosus.2 Children with pentalogy of Cantrell constitute a population with high morbidity and mortality.2 In this case report, we demonstrate a hemodynamic procedure performed in a patient with this rare congenital anomaly.

 Case report

A premature newborn (gestational age of 36 weeks) was diagnosed with pentalogy of Cantrell, presenting absence of the lower portion of the sternum bone, with partial herniation of the heart through the anterior thoracic wall, diastasis of the rectus abdominis muscles in the supraumbilical anterior abdominal wall, with insinuation and partial herniation of the liver (Figures 1 and 2), in addition to complex heart disease. Echocardiogram and angiotomography demonstrated double inlet left ventricle and double outlet right ventricle, with malposition of the great arteries and important infundibular and pulmonary valve stenosis. Shortly after birth, the patient developed hypoxemia requiring orotracheal intubation and mechanical ventilation with high settings, without significant improvement.

Patient with partial herniation of the heart and liver. CT angiography. A and B) CT angiography showing herniation of the heart and liver; C and D) 3D reconstruction demonstrating herniation of the heart and liver.

The patient was transferred to a pediatric cardiology reference center at the age of 21 days, in a severe hypoxemic state (saturation of 50% to 60% with a fraction of inspired oxygen of 100%), without prostaglandin infusion, and closed ductus arteriosus. An attempt was made to reopen the ductus arteriosus with a prostaglandin infusion, but it was not successful. Limited prognosis was discussed with family members due to complex heart disease and comorbidities. Therapeutic strategies were also discussed with the clinical team, and the possibility of surgically performing a systemic-to-pulmonary shunt was ruled out due to the anatomy and cardiac herniation. Therefore, the decision was made to take the 24-day-old patient weighing 2.2 kg to the cardiac catheterization room for stent implantation in the ventricular outflow tract to the pulmonary trunk.

Interventional procedure

The right femoral vein was punctured with the aid of ultrasound, and a 4/5 F slender transradial introducer was positioned. A 4 F Judkins right catheter was used on a 0.014” × 190 cm Balance Heavyweight guidewire to perform angiography in the main ventricle, confirming the diagnosis of infundibular and pulmonary valve stenosis, associated with malposition of the great arteries and hypoplasia of the pulmonary arteries (Figure 3). The 0.014” × 190 cm Balance Heavyweight guidewire was positioned in the inferior branch of the right pulmonary artery. The venous introducer was replaced with a 6 F transradial introducer. Palmaz Blue 5.0 × 18 mm and Palmaz Blue 6.0 × 15 mm stents were sequentially implanted in the ventricular outflow tract in a telescopic manner. Control cineangiography was performed (Figure 4). The catheter and introducer were removed, and compressive occlusive dressing was applied after manual hemostatic compression.

Angiography and ventriculography. A) Angiography in cranial PA showing significant subvalvular and pulmonary valve obstruction; B) Left lateral ventriculography showing partial herniation of the heart and stenosis in the pulmonary outflow tract. Ao: aorta; AOT: aortic outflow tract; POT: pulmonary outflow tract; PV: pulmonary vein. Percutaneous intervention. A) Positioning a 0.014” 190 cm Balance Heavyweight guide in the inferior branch of the right pulmonary artery and supported by the same progressed stent. B) PALAMZ BLUE 5x18mm stent implanted in the pulmonary outflow tract; C) PALMAZ BLUE 6x15mm stent implanted telescoping the previously implanted stent; D) Ventriculography in cranial PA showing significant improvement in anterograde flow to pulmonary arteries; E) Ventriculography in left profile showing the entire infundibulum covered by the stent set. Ao: aorta; LPA: left pulmonary artery; PT: pulmonary trunk; PV: pulmonary vein; RPA: right pulmonary artery.

Control transthoracic echocardiography revealed a set of well positioned stents in the pulmonary outflow tract, covering the entire infundibulum and pulmonary valve, with an estimated maximum gradient of 21 mmHg and significant reflux, in addition to preserved flow to the pulmonary arteries (Figure 5).

Angiography and ventriculography. A) Angiography in cranial PA showing significant subvalvular and pulmonary valve obstruction; B) Left lateral ventriculography showing partial herniation of the heart and stenosis in the pulmonary outflow tract. LPA: left pulmonary artery; RPA: right pulmonary artery.

After catheterization, the patient received a prophylactic dose of enoxaparin (1 mg/kg/dose, once daily) for 2 days, and was subsequently switched to acetylsalicylic acid 5 mg/kg/day. During the days following catheterization, the patient progressed with significantly improved saturation (70% to 89%) with a reduction in the fraction of inspired oxygen (to 65%) and other ventilatory settings. During hospitalization, the patient developed sepsis. Multidrug-resistant Serratia marcescens was isolated in blood and urine cultures, and the patient died at 2 months of age.

 Discussion

Patients with pentalogy of Cantrell and cardiac malformations who require surgical intervention have worse prognosis.2 In this case report, we demonstrate a rare case of percutaneous treatment with stent implantation in the ventricular outflow tract to alleviate critical obstruction to pulmonary flow in a patient with double inlet left ventricle, double outlet right ventricle, malposition of the great arteries, and pentalogy of Cantrell.

To date, few case reports have been published on percutaneous treatment of congenital heart disease in patients with pentalogy of Cantrell. McMahon describes the case of a patient with double outlet right ventricle and pulmonary outflow tract obstruction with successful stent implantation in the ventricular outflow tract.3 Galeczka describes percutaneous atrial septal defect closure procedure in a patient,4 while Tanaka describes a pulmonary valvuloplasty performed by ventricular puncture in a patient with pentalogy of Cantrell and ectopia cordis.5

Percutaneous stent implantation in the pulmonary outflow tract ensures better anterograde flow to the pulmonary arteries, improving the patient's saturation and promoting the growth of the pulmonary arteries. This is a palliative measure, with the aim of optimizing the patient's clinical conditions in order to plan surgical correction of the heart disease at an appropriate age and weight.

Percutaneous stent implantation in the right ventricular outflow tract is a widely used strategy in patients with tetralogy of Fallot.6–8 Possible complications of the procedure include definitive impairment of pulmonary valve function, stent fracture, stent embolization, restenosis of the right ventricular outflow tract, and arrhythmia.9 The most common mechanism of restenosis of the right ventricular outflow tract is obstruction due to an infundibulum not covered by the stent, generally due to the implantation of a stent that is shorter than ideal. In the reported case, as the first implanted stent did not cover the entire infundibulum, the decision was made to implant a second telescoped stent to cover all the musculature of the infundibulum. Stent implantation in the right ventricular outflow tract results in greater growth of the pulmonary arteries than modified Blalock-Taussig surgery.10

 Conclusion

This report demonstrates a rare case of percutaneous treatment with stent implantation in the ventricular outflow tract to alleviate critical obstruction to pulmonary flow in a patient with double inlet left ventricle, double outlet right ventricle, malposition of the great arteries, and pentalogy of Cantrell.

Sources of Funding

There were no external funding sources for this study.

Study Association

This study is not associated with any thesis or dissertation work.

Ethics Approval and Consent to Participate

This study was approved by the Ethics Committee of the CEP/HUGO (GO) under the protocol number 77435824.0.0000.0033. All the procedures in this study were in accordance with the 1975 Helsinki Declaration, updated in 2013. Informed consent was obtained from all participants included in the study.

 References Cantrell JR Haller JA Ravitch MM A Syndrome of Congenital Defects Involving the Abdominal Wall, Sternum, Diaphragm, Pericardium, and Heart Surg Gynecol Obstet 1958 107 5 602 614 1 Cantrell JR, Haller JA, Ravitch MM. A Syndrome of Congenital Defects Involving the Abdominal Wall, Sternum, Diaphragm, Pericardium, and Heart. Surg Gynecol Obstet. 1958;107(5):602-14. O'Gorman CS Tortoriello TA McMahon CJ Outcome of Children with Pentalogy of Cantrell Following Cardiac Surgery Pediatr Cardiol 2009 30 4 426 430 10.1007/s00246-009-9410-9 2 O'Gorman CS, Tortoriello TA, McMahon CJ. Outcome of Children with Pentalogy of Cantrell Following Cardiac Surgery. Pediatr Cardiol. 2009;30(4):426-30. doi: 10.1007/s00246-009-9410-9. McMahon CJ Walsh KP Transcatheter Right Ventricular Outflow Tract Stent Implantation in a Child with Pentalogy of Cantrell, Double Outlet Right Ventricle, and Severe Pulmonary Stenosis Catheter Cardiovasc Interv 2013 82 7 1164 1167 10.1002/ccd.24852 3 McMahon CJ, Walsh KP. Transcatheter Right Ventricular Outflow Tract Stent Implantation in a Child with Pentalogy of Cantrell, Double Outlet Right Ventricle, and Severe Pulmonary Stenosis. Catheter Cardiovasc Interv. 2013;82(7):1164-7. doi: 10.1002/ccd.24852. Galeczka M Fiszer R Knop MT Smerdzinski S Szkutnik M Bialkowski J Successful Atrial Septal Defect Transcatheter Closure in a Patient with Pentalogy of Cantrell and Ectopia Cordis Postepy Kardiol Interwencyjnej 2019 15 2 247 250 10.5114/aic.2019.86018 4 Galeczka M, Fiszer R, Knop MT, Smerdzinski S, Szkutnik M, Bialkowski J. Successful Atrial Septal Defect Transcatheter Closure in a Patient with Pentalogy of Cantrell and Ectopia Cordis. Postepy Kardiol Interwencyjnej. 2019;15(2):247-50. doi: 10.5114/aic.2019.86018. Tanaka T Kubo S Kamei N Successful Balloon Valvuloplasty Using Direct Puncture of the Heart for Pentalogy of Cantrell with Complete Ectopia Cordis, Low Birth Weight, Single Ventricle and Severe Pulmonary Stenosis Cardiol Young 2020 30 12 1951 1953 10.1017/S1047951120002863 5 Tanaka T, Kubo S, Kamei N. Successful Balloon Valvuloplasty Using Direct Puncture of the Heart for Pentalogy of Cantrell with Complete Ectopia Cordis, Low Birth Weight, Single Ventricle and Severe Pulmonary Stenosis. Cardiol Young. 2020;30(12):1951-3. doi: 10.1017/S1047951120002863. Cools B Boshoff D Heying R Rega F Meyns B Gewillig M Transventricular Balloon Dilation and Stenting of the RVOT in Small Infants with Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia Catheter Cardiovasc Interv 2013 82 2 260 265 10.1002/ccd.24548 6 Cools B, Boshoff D, Heying R, Rega F, Meyns B, Gewillig M. Transventricular Balloon Dilation and Stenting of the RVOT in Small Infants with Tetralogy of Fallot with Pulmonary Atresia. Catheter Cardiovasc Interv. 2013;82(2):260-5. doi: 10.1002/ccd.24548. Dohlen G Chaturvedi RR Benson LN Ozawa A Van Arsdell GS Fruitman DS Stenting of the Right Ventricular Outflow Tract in the Symptomatic Infant with Tetralogy of Fallot Heart 2009 95 2 142 147 10.1136/hrt.2007.135723 7 Dohlen G, Chaturvedi RR, Benson LN, Ozawa A, Van Arsdell GS, Fruitman DS, et al. Stenting of the Right Ventricular Outflow Tract in the Symptomatic Infant with Tetralogy of Fallot. Heart. 2009;95(2):142-7. doi: 10.1136/hrt.2007.135723. Lee SY Song JY Choi EY Baek JS Palliation Using a Self-Expandable Stent in a Patient with Obstructive Right-Ventricular Outflow Tract after Total Correction of Tetralogy of Fallot: Self-Expandable Stent in Tetralogy of Fallot Pediatr Cardiol 2012 33 8 1446 1449 10.1007/s00246-012-0268-x 8 Lee SY, Song JY, Choi EY, Baek JS. Palliation Using a Self-Expandable Stent in a Patient with Obstructive Right-Ventricular Outflow Tract after Total Correction of Tetralogy of Fallot: Self-Expandable Stent in Tetralogy of Fallot. Pediatr Cardiol. 2012;33(8):1446-9. doi: 10.1007/s00246-012-0268-x. Porras D McElhinney DB Del Nido P Lock JE Meadows J Marshall AC Clinical and Stent-Related Outcomes after Transcatheter or Operative Placement of Bare-Metal Stents in the Ventricular Septum or Subvalvar Systemic Outflow Tract Circ Cardiovasc Interv 2012 5 4 570 581 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.111.967190 9 Porras D, McElhinney DB, Del Nido P, Lock JE, Meadows J, Marshall AC. Clinical and Stent-Related Outcomes after Transcatheter or Operative Placement of Bare-Metal Stents in the Ventricular Septum or Subvalvar Systemic Outflow Tract. Circ Cardiovasc Interv. 2012;5(4):570-81. doi: 10.1161/CIRCINTERVENTIONS.111.967190. Quandt D Ramchandani B Stickley J Mehta C Bhole V Barron DJ Stenting of the Right Ventricular Outflow Tract Promotes Better Pulmonary Arterial Growth Compared with Modified Blalock-Taussig Shunt Palliation in Tetralogy of Fallot-Type Lesions JACC Cardiovasc Interv 2017 10 17 1774 1784 10.1016/j.jcin.2017.06.023 10 Quandt D, Ramchandani B, Stickley J, Mehta C, Bhole V, Barron DJ, et al. Stenting of the Right Ventricular Outflow Tract Promotes Better Pulmonary Arterial Growth Compared with Modified Blalock-Taussig Shunt Palliation in Tetralogy of Fallot-Type Lesions. JACC Cardiovasc Interv. 2017;10(17):1774-84. doi: 10.1016/j.jcin.2017.06.023. 10.36660/abcimg.20240029 Relato de Caso Implante de Stent na Via de Saída do Ventrículo Direito para Artéria Pulmonar em Criança com Pentalogia de Cantrell: Relato de Caso 0009-0002-4476-9551 Lombardi Jonathan Guimarães Concepção e desenho da pesquisa análise e interpretação dos dados redação do manuscrito obtenção de dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0000-9003-4121 Calamita Paulo Correia Concepção e desenho da pesquisa análise e interpretação dos dados redação do manuscrito obtenção de dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0006-0403-1498 Tannus Laura Moreira obtenção de dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0009-0005-1601-6052 Barreto Mayra Rosana Palmeira obtenção de dados revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 1 0000-0002-5720-1984 Rosado Luiza Emylce Pelá obtenção de dados e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 2 0000-0002-8763-561X Gardenghi Giulliano Concepção e desenho da pesquisa análise e interpretação dos dados e redação do manuscrito obtenção de dados e revisão crítica do manuscrito quanto ao conteúdo intelectual importante 3 4 Goiânia GO Brasil Hospital da Criança, Goiânia, GO – Brasil Goiânia GO Brasil Hospital Estadual da Mulher (HEMU), Goiânia, GO – Brasil Goiânia GO Brasil Clínica de Anestesia, Coordenação Científica, Goiânia, GO – Brasil Goiânia GO Brasil Hospital Encore, Coordenação Científica, Goiânia, GO – Brasil Correspondência: Giulliano Gardenghi • Hospital Encore, Scientific Coordination. Rua Gurupi, Qd.25, Lt.06/08. CEP: 74905-350. Setor Vila Brasília, Aparecida de Goiânia, GO – Brasil E-mail: coordenacao.cientifica@ceafi.edu.br

Editor responsável pela revisão: Karen Saori Shiraishi Sawamura

Potencial Conflito de Interesse

Declaro não haver conflito de interesses pertinentes.

 Palavras-chave Cardiopatias Congênitas Resultado do Tratamento Cateterismo Introdução

A pentalogia de Cantrell é uma síndrome descrita pela primeira vez em 1958 e é caracterizada por cinco malformações principais: defeito na porção inferior do esterno, defeito na porção anterior do pericárdio, defeito na porção superior do abdome, ausência da porção anterior do diafragma e malformações cardíacas.1 Esta síndrome é rara, com incidência de 1 em 65.000 nascidos vivos.1 É caracterizada por defeitos na linha média, resultantes do desenvolvimento defeituoso do septo transverso.2 Outras lesões cardíacas congênitas associadas à pentalogia de Cantrell podem incluir defeito do septo atrial, estenose valvar pulmonar, tetralogia de Fallot, dextrocardia, conexão venosa pulmonar anômala, atresia tricúspide e tronco arterioso.2 Crianças com pentalogia de Cantrell constituem uma população com alta morbidade e mortalidade.2 No presente relato de caso, demonstramos um procedimento hemodinâmico realizado em paciente com essa rara anomalia congênita.

 Relato de caso

Um recém-nascido prematuro (idade gestacional de 36 semanas) foi diagnosticado com pentalogia de Cantrell, apresentando ausência da porção inferior do osso esterno, com herniação parcial do coração através da parede anterior torácica, diástase dos músculos reto abdominais no aspecto supraumbilical da parede abdominal anterior, com insinuação e herniação parcial do fígado (Figuras 1 e 2), além de cardiopatia complexa. Ecocardiograma e angiotomografia demonstraram dupla via de entrada de ventrículo esquerdo e dupla via de saída do ventrículo direito, com má posição das grandes artérias e estenose infundibular e valvar pulmonar importante. Logo após o nascimento, paciente apresentou hipoxemia necessitando de intubação orotraqueal e ventilação mecânica com altos parâmetros ventilatórios, sem melhora significativa.

Paciente com herniação parcial do coração e do fígado. Angiotomografia. A e B) Angiotomografia evidenciando herniação do coração e do fígado; C e D) reconstrução em 3D demonstrando herniação do coração e do fígado.

Paciente foi transferido para serviço de referência em cardiologia pediátrica com 21 dias de vida, em estado hipoxêmico grave (saturando 50% a 60% com fração inspirada de oxigênio de 100%), sem infusão de prostaglandina e com canal arterial fechado. Tentado reabrir o canal arterial com infusão de prostaglandina, sem sucesso. Discutido com familiares sobre prognóstico reservado pela cardiopatia complexa e comorbidades. Discutido também com equipe clínica sobre estratégias terapêuticas e descartada possibilidade de realizar um shunt sistêmico-pulmonar cirurgicamente pela anatomia e herniação cardíaca. Logo, foi optado por levar paciente com 24 dias de vida, pesando 2,2 kg para sala de cateterismo cardíaco para implante de stent na via de saída ventricular para o tronco pulmonar.

Procedimento intervencionista

Puncionada a veia femoral direita sob auxílio de ultrassom e posicionado introdutor transradial slender 4/5 F. Utilizado cateter Judkins right 4 F sobre corda guia 0,014” de 190 cm Balance Heavyweight para realizar angiografias no ventrículo principal, confirmando o diagnóstico de estenose infundibular e valvar pulmonar, associado a má posição das grandes artérias e hipoplasia das artérias pulmonares (Figura 3). Posicionado o guia 0,014” de 190 cm Balance Heavyweight no ramo inferior da artéria pulmonar direita. Trocado introdutor venoso por introdutor transradial 6 F. Realizado implante sequencial de stents Palmaz Blue 5,0 × 18 mm e Palmaz Blue 6,0 × 15 mm na via de saída ventricular de forma telescopada. Realizadas cineangiografias de controle (Figura 4). Retirado cateter e introdutor e realizado curativo oclusivo compressivo após compressão hemostática manual.

Angiografia e ventriculografia. A) Angiografia em PA cranial evidenciando obstrução subvalvar e valvar pulmonar importante; B) Ventriculografia em perfil esquerdo evidenciando herniação parcial do coração e estenose na via de saída pulmonar. Ao: aorta; VSAo: via de saída da aorta; VSPu: via de saída pulmonar; VP: veia pulmonar. Intervenção percutânea. A) Posicionado guia 0,014″ de 190 cm Balance Heavyweight no ramo inferior da artéria pulmonar direita e sob suporte do mesmo progredido stent. B) Implantado stent PALAMZ BLUE 5x18mm na via de saída pulmonar; C) Implantado stent PALMAZ BLUE 6x15mm telescopado ao stent previamente implantado; D) Ventriculografia em PA cranial evidenciando melhora importante do fluxo anterógrado para artérias pulmonares; E) Ventriculografia em perfil esquerdo mostrando todo o infundíbulo coberto pelo conjunto de stents. VP: ventrículo principal; Ao: aorta; TP: tronco pulmonar; APD: artéria pulmonar direita; APE: artéria pulmonar esquerda.

O ecocardiograma transtorácico de controle evidenciou conjunto de stents bem-posicionado na via de saída pulmonar, cobrindo todo o infundíbulo e a valva pulmonar, com gradiente máximo estimado em 21 mmHg e refluxo importante, além de fluxo preservado para as artérias pulmonares (Figura 5).

Ecocardiograma de controle pós-intervenção. A e B) Ecocardiograma em corte quatro câmaras evidenciando conjunto de stents cobrindo todo o infundíbulo e valva pulmonar, sem estenose significativa e com refluxo pulmonar total; C) corte evidenciando fluxo anterógrado adequado para as artérias pulmonares. APD: artéria pulmonar direita; APE: artéria pulmonar esquerda.

Após o cateterismo, paciente recebeu enoxaparina em dose profilática (1 mg/kg/dose uma vez ao dia) por dois dias, sendo então trocado por ácido acetilsalicílico 5 mg/kg/dia. Nos dias seguintes ao cateterismo, paciente evoluiu com melhora significativa da saturação (70% a 89%) com redução da fração inspirada de oxigênio (até 65%) e de outros parâmetros ventilatórios. Durante internação, paciente evoluiu com sepse, sendo isolado em hemocultura e urocultura Serratia marensces multirresistente, e foi a óbito com 2 meses de vida.

 Discussão

Pacientes com pentalogia de Cantrell com malformações cardíacas com necessidade de intervenção cirúrgica apresentam pior prognóstico.2 No presente relato de caso, demonstramos um caso raro de tratamento percutâneo com implante de stent na via de saída ventricular para aliviar a obstrução crítica ao fluxo pulmonar em paciente com dupla via de entrada de ventrículo esquerdo, dupla via de saída de ventrículo direito, má posição das grandes artérias e pentalogia de Cantrell.

Poucos relatos de caso foram publicados até o momento sobre tratamento percutâneo de cardiopatia congênita em pacientes com pentalogia de Cantrell. McMahon descreve um caso de paciente com dupla via de saída de ventrículo direito e obstrução na via de saída pulmonar em que implantou, com sucesso, stent na via de saída ventricular.3 Galeczka descreve um procedimento de oclusão percutânea de comunicação interatrial em paciente com pentalogia de Cantrell,4 enquanto Tanaka descreve uma valvoplastia pulmonar realizada por punção ventricular de paciente com pentalogia de Cantrell e ectopia cordis.5

O implante percutâneo de stent na via de saída pulmonar garante um melhor fluxo anterógrado para as artérias pulmonares, melhorando a saturação do paciente e proporcionando o crescimento das artérias pulmonares. Esta é uma medida paliativa, com o intuito de otimizar as condições clínicas do paciente para programar a correção cirúrgica da cardiopatia com idade e peso adequados.

O implante percutâneo de stent na via de saída de ventrículo direito é uma estratégia bastante utilizada em pacientes com tetralogia de Fallot.6–8 Possíveis complicações do procedimento são o comprometimento de forma definitiva do funcionamento da valva pulmonar, fratura do stent, embolização do stent, reestenose da via de saída do ventrículo direito e arritmia.9 O mecanismo mais comum de reestenose da via de saída do ventrículo direito é a obstrução por infundíbulo não coberto pelo stent, geralmente por implante de stent mais curto do que o ideal. Neste caso relatado, por não cobrir todo o infundíbulo com o primeiro stent implantado, foi optado por implantar um segundo stent telescopado para cobrir toda a musculatura do infundíbulo. O implante de stent na via de saída do ventrículo direito cursa com maior crescimento das artérias pulmonares do que a cirurgia de Blalock-Taussig modificado.10

 Conclusão

Este relato demostra um caso raro de tratamento percutâneo com implante de stent na via de saída ventricular para aliviar a obstrução crítica ao fluxo pulmonar em paciente com dupla via de entrada de ventrículo esquerdo, dupla via de saída de ventrículo direito, má posição das grandes artérias e pentalogia de Cantrell.

Fontes de Financiamento

O presente estudo não teve fontes de financiamento externas.

Vinculação Acadêmica

Não há vinculação deste estudo a programas de pós-graduação.

Aprovação Ética e Consentimento Informado

Este estudo foi aprovado pelo Comitê de Ética do CEP/HUGO (GO) sob o número de protocolo 77435824.0.0000.0033. Todos os procedimentos envolvidos nesse estudo estão de acordo com a Declaração de Helsinki de 1975, atualizada em 2013. O consentimento informado foi obtido de todos os participantes incluídos no estudo.