A sarcoidose é considerada uma doença de etiologia desconhecida, cuja patogênese parece envolver fatores genéticos, imunológicos, infecciosos e ambientais. Essa doença foi descrita pela primeira vez em 1889 por Ernest Besnier, sendo também denominada doença de Besnier-Boeck-Schaumann.^1,2

Na sarcoidose, ocorre um processo inflamatório não infeccioso que evolui para a formação de granulomas, acometendo predominantemente os pulmões e linfonodos intratorácicos em cerca de 90 a 95% dos casos. Cerca de 30% dos pacientes com sarcoidose apresentam envolvimento extrapulmonar, podendo ser a manifestação primária da doença ou, até mesmo, o único órgão acometido de forma isolada.^3-5

O acometimento de vasos cervicais é uma manifestação incomum e pouco descrita na literatura. Apresentamos um relato de caso e revisão da literatura, com foco na compreensão e necessidade de avaliação de possíveis sítios extrapulmonares por meio de imagem multimodal, assim como do acompanhamento desses sítios após o início do tratamento medicamentoso, dando ênfase para as alterações ultrassonográficas.

Paciente de 61 anos, do sexo feminino, com quadro de cefaleia e dor cervical bilateral há cerca de 6 meses associado a perda de peso e astenia. Realizou consulta clínica com médico reumatologista, que, entre os exames de investigação diagnóstica iniciais, solicitou avaliação laboratorial e ultrassonografia das artérias carótidas e vertebrais. A ultrassonografia vascular (USV) das artérias carótidas e vertebrais evidenciou um acentuado espessamento difuso perivascular ao longo da carótida comum, preservando os ramos interno e externo, bilateralmente. O lúmen vascular dos vasos cervicais se apresentava preservado (Figuras 1 e 2).

Figura 1

Figura 2

Na história patológica pregressa dessa paciente, ela relatou cirurgia prévia de meningioma há 2 anos, com o laudo histológico evidenciando a presença de processo inflamatório granulomatoso não caseoso, tendo como principal hipótese o diagnóstico de sarcoidose (Figura 3).

Figura 3

Dando continuidade à investigação diagnóstica, a paciente foi submetida a tomografia computadorizada de tórax, que demonstrou achados compatíveis com sarcoidose pulmonar.

Foi, então, iniciado o tratamento clínico com prednisona oral. A paciente apresentou melhora dos sintomas sistêmicos e regressão do edema e da dor cervical cerca de 2 meses após o início do tratamento. A USV das artérias carótidas e vertebrais, realizada 6 meses após o início do tratamento medicamentoso, demonstrou regressão parcial do edema perivascular bilateralmente, tendo sido programado o acompanhamento ultrassonográfico a cada 6 meses (Figura 4).

Figura 4

A sarcoidose é uma doença inflamatória multissistêmica, com apresentação e curso clínico variáveis, podendo afetar qualquer órgão e evoluir desde remissão espontânea até disfunção de múltiplos órgãos. Essa diversidade clínica, associada à semelhança com outras doenças mais comuns, muitas vezes causa incerteza diagnóstica e atrasos no tratamento. O diagnóstico da sarcoidose é fundamentado em três parâmetros: a) apresentação clínica-imagiológica compatível com a doença; b) evidência de granulomas não caseosos; e c) exclusão de diagnósticos alternativos. Entretanto, a sua confirmação pode ser dificultada pela ausência de manifestações torácicas ou cutâneas evidentes.

Diante da dor cervical, faz-se necessário afastar outras doenças, como a dissecção carotídea ou vertebral, a arterite de Takayasu, tireoidites ou processo perivascular inflamatório transitório (síndrome TIPIC).⁶

Neste relato de caso, as imagens pelo modo B, em cortes transversais e longitudinais, mostraram um acometimento perivascular de grande extensão, envolvendo as artérias carótidas comuns e preservando as artérias carótidas internas. São observadas algumas semelhanças com a arterite de Takayasu no que tange ao quadro clínico arrastado de astenia, perda de peso e dor cervical, além da preservação dos ramos carotídeos. No entanto, no caso apresentado neste relato, pode-se observar que a lesão é extravascular, o complexo médio-intimal está preservado e não há redução do lúmen vascular, diferente dos achados ecográficos encontrados na arterite de Takayasu, na qual o complexo médio-intimal é espessado de modo concêntrico envolvendo a parede anterior e posterior do vaso, consequentemente reduzindo o lúmen vascular.⁷

O processo inflamatório perivascular das carótidas é descrito na síndrome TIPIC, que se trata de uma condição rara caracterizada por dor cervical e achados de imagens ecográficas semelhantes ao descrito na paciente deste relato de caso. A diferença se fez pelo local de acometimento, persistência do processo inflamatório e pela presença de adenomegalias na região cervical. O local mais frequente do envolvimento das artérias carótidas nos portadores de TIPIC é a bifurcação carotídea, mais precisamente a região bulbar.⁸

A corticoterapia continua sendo o tratamento de primeira linha para os casos de sarcoidose, salvo se houver contraindicações.⁹ Se não ocorrer o controle da doença na fase de indução (geralmente em 3 a 6 meses), pode-se considerar a introdução de imunossupressor como tratamento de segunda linha.¹⁰

A sarcoidose é considerada uma doença inflamatória de difícil diagnóstico, e o envolvimento vascular é extremamente raro. A ultrassonografia vascular se mostrou um método confiável para diagnosticar o envolvimento inflamatório perivascular da carótida extracraniana e dos gânglios da região cervical, fato que foi crucial para diferenciar o diagnóstico de sarcoidose de outras doenças não ateroscleróticas que envolvem os vasos cervicais.